Ektopický původ koronárních tepen
Úvod
Úvod do vzniku ektopiky koronární tepny Obyčejný původ koronárního ektopického původu pochází z plicní tepny a aorty. Původ společné krční tepny a innominované tepny je velmi vzácný a často doprovázen závažnou srdeční malformací. V roce 1885 Brooks poprvé hlásil dva pacienty: Nejběžnějším původem ektopického původu byla levá koronární tepna. Kromě toho vzácná pravá koronární tepna pocházela z plicní tepny. Obě koronární tepny pocházely z plicní tepny. Plicní tepna a koronální tepna nebo kónická koronární tepna pocházejí z plicní tepny. Bilaterální koronární tepny pocházejí z plicních tepen a odumírají během několika dnů po narození v důsledku těžké ischemie myokardu a hypoxie a klinicky jsou zřídka diagnostikovány. Ectopic levé koronární tepny pochází z plicní tepny. Levá koronární tepna vznikla v plicní tepně, ale její rozvětvení a cesta byla normální, incidence byla pouze 1 z každých 300 000 živě narozených a 0,26% u vrozené srdeční choroby. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% - 0,0002% Citlivé osoby: dobré pro novorozence Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ischemie myokardu, srdeční selhání
Patogen
Původ koronárního mimoděložního původu
Toto onemocnění je vrozené srdeční onemocnění. Za normálních okolností jsou levé a pravé koronární tepny emitovány z aorty a zajišťují krev potřebnou pro srdce. Jejich otvory jsou hluboko v kořenech aorty. Pokud je v sinusu aneuryzmatu ohraničena připojovací linie aortální chlopně, lze aortální sinus rozdělit na sinus a sinus, převážná většina (80% -91%) otvorů je v sinusu a ostatní otvory jsou v sinusu. Mimo sinus nebo sinusovou linii a v případě abnormalit je častější, že koronární tepna pochází z plicní tepny a aorty a několik z nich může také pocházet z běžné krční tepny a anonymní tepny, často doprovázené jinými závažnými deformitami.
Prevence
Prevence ektopického ektopického původu
Toto onemocnění je vrozené onemocnění, takže neexistují žádná účinná preventivní opatření, přirozená prognóza je horší, většina z nich umírá do 2 měsíců po narození a případy s bohatým kolaterálním oběhem mohou přežít do dospělosti, ale často Levé ventrikulární ischemické léze se postupně zhoršují a umírají na chronické kongestivní srdeční selhání nebo náhlou smrt, takže jakmile je diagnóza jasná, je aktivní chirurgická léčba jediným účinným opatřením, které zabrání dalšímu zhoršení onemocnění.
Komplikace
Komplikace ektopického původu koronární tepny Komplikace, ischemie myokardu, srdeční selhání
Míra úmrtnosti na toto onemocnění je vysoká (uvádí se, že první rok onemocnění má úmrtnost 90%). Když levá koronární tepna pochází z plicní tepny, je pravděpodobnější, že u dětí způsobí ischémii myokardu a infarkt myokardu. Pacienti často vykazují akutní, závažnou srdeční frekvenci. Vyčerpání.
Příznak
Ektopický původ koronární tepny příznaky časté příznaky únava podrážděnost palpitace bledá kolaterální cirkulace vývoj bez srdeční frekvence zvýšená hypertrofie levé komory angina pectoris hepatomegálie srdeční selhání
Za prvé, klinické projevy
Kojenec nemůže mít abnormální výkonnost do 1 měsíce po narození. Po 2 až 3 měsících po narození může začít vykazovat ischémii a hypoxii myokardu.Při krmení nebo pláči vyvolává dušnost, podrážděnost, bledé rty nebo cyanózu, pocení a únavu. Zvýšená srdeční frekvence, kašel, sípání atd. Mohou být způsobeny anginou pectoris a srdečním selháním.Některé případy s hojnou levou a pravou koronární kolaterální cirkulací mohou oddálit anginu pectoris a chronické městnavé srdeční selhání asi do 20 let. Příznaky, nepřetržité šelesty jsou často slyšet v přední oblasti pacienta a mitrální regurgitace je také závažná.
Za druhé, fyzické vyšetření
Špatný růst, malá velikost, úbytek na váze, zvýšené dýchání, expanze srdečního rytmu, růst srdeční frekvence, hepatomegalie, výplň krční žíly, výběry z plicního pole a další příznaky srdečního selhání, slyšíte apikální mitrál Zavřete neúplný systolický šelest, koronární kolaterální krevní oběh je bohatý a v předním regionu lze slyšet měkké pokračující šelest.
Zatřetí, patologická anatomie
Ektopie koronární tepny pochází z plicní tepny
1. Levá koronární tepna pochází z plicní tepny;
2. Levá koronární tepna pochází z plicní tepny;
3. Původ levé a pravé koronární tepny pochází z plicní tepny;
4. Doplňková koronární tepna pochází z plicní tepny;
5. Obvodová koronární tepna pochází z plicní tepny.
Levá koronární tepna pochází z levé nebo zadní chlopňové dutiny plicní tepny, je rozdělena na přední sestupnou větev a kruhovou větev od 5 do 6 mm od počáteční části. Mezi levou a pravou koronární tepnou jsou vedlejší větve cirkulace, ale jejich počet je malý. V různých případech je původ a větev pravé koronární tepny normální, hypertrofie levé komory je velmi zvětšená, apikální oblast levé komory je zjevnější, levá komora je značně fibrotická a subendokardiální oblast je nejvýznamnější, často s lézemi infarktu myokardu. Fibrotické léze se někdy vyskytují s fokální kalcifikací a pod endokardem jsou různé stupně hyperplazie fibroelastické tkáně.V důsledku rozsáhlé fibrózy nebo dokonce kalcifikace papilárních svalů jsou papilární svaly dysfunkční a endokardiální fibroelastická tkáň je způsobena hyperplazií. Mitrální regurgitace je často přítomna v důsledku fúze a zkracování a fibrózy levé komory, což vede ke zvětšení levé komory a mitrálnímu prstenu.
Začtvrté, patofyziologie
Patofyziologické účinky ektopického původu levé koronární tepny z plicní tepny závisí na tlakovém rozdílu mezi systémovou cirkulací a plicní cirkulací a na rozsahu a rozsahu kolaterální cirkulace mezi levou a pravou koronární tepnou V období plodu a novorozence, levým a pravým komorovým tlakem Hladina kyslíku v krvi je stejná, odpor plicní cirkulace je podobný systémovému odporu cirkulace, takže levá koronární tepna pocházející z plicní tepny může získat stejný perfuzní tlak a přívod kyslíku jako aorta a nemá žádný vliv na vývoj a růst plodu. 10. den se odpor plicní cirkulace snížil, tlak v plicní tepně poklesl na normální hodnotu a současně se saturace plicní tepny kyslíkem v krvi také snížila na asi 70% a hematokrit krve se snížil ze 70 na 80% před narozením na asi 3 měsíce po narození. Asi o 40% se obsah hemoglobinu snížil, takže ektopický původ levé koronární tepny nejen snížil perfuzní tlak na 2,7 ~ 6,7 KPa (20 ~ 50 mmHg), ale také významně snížil obsah kyslíku v perfundované krvi, což vedlo k levé koronární tepně Nedostatečný přísun kyslíku v myokardu v místě dárce, hypertrofické léze v levé komoře a subendokardiální myokard v důsledku ischémie a hypoxie Fibróza, přežití kojenců po narození závisí na vývoji kolaterálního oběhu mezi levou a pravou koronární tepnou. Pokud je kolaterální krevní oběh plně rozvinutý, může dítě přežít, pokud není kolaterální krevní oběh plně rozvinutý, povede to k infarktu myokardu a smrti. Nadměrná kolaterální cirkulace je odvozena od pravé koronární tepny aorty k transportu krve, skrze kolaterální cirkulaci do levé koronární tepny a plicní tepny, což vede k zkratu zleva doprava, což má za následek kongestivní srdeční selhání a syndrom koronárních vaskulárních steal, asi 80 ~ 90% pacientů zemře na kongestivní srdeční selhání nebo infarkt myokardu do 1 roku po narození. Pouze malý počet pacientů má hojnou kolaterální cirkulaci mezi levou a pravou koronární tepnou a většina myokardu zahrnuje palpebrální levé komory a nejvíce ventrikulární septum. A přívod krve do levé komory komory z pravé koronární tepny může přežít do dospělosti.
Přezkoumat
Zkoumání původu koronárního mimomateriálu
Pomocné vyšetřovací metody, které jsou pro tuto nemoc prospěšné, jsou:
(1) Rentgenové vyšetření hrudníku: srdeční stín je výrazně zvětšený, levé srdce je plné a vyboulené, vrchol je kulatý a tupý a vyčnívá ven k levému iliacu hřebenu a zakrývá páteř dozadu. Krevní cévy v plicích jsou přetížené, ale pulsace je slabá.
(2) Vyšetření elektrokardiogramem: často vykazovaly známky infarktu myokardu v přední vnější stěně, vedení L1 a AVL vykazovala inverzi Qr a T vlny, V5V6 vykazovala hlubokou Q vlnu, často doprovázenou inverzí T vln, a levá přední komorová elektroda ukazovala ST Zvýšení segmentu a často známky hypertrofie levé komory.
(3) Katetrizace pravého srdce: Koronární kolaterální cirkulace je v případech bohatá. Krev z pravé koronární tepny z aorty vstupuje do levé koronární tepny a poté proudí do plicní tepny skrze kolaterální cirkulaci, a proto se zvyšuje krevní kyslík v plicní tepně. Tlak zleva doprava může také zvýšit tlak v plicní tepně.
(4) Echokardiografie: projevující zvětšení levé komory, kontraktilita myokardu je významně oslabena a řezová echokardiografie a ultrazvukové pulzní Dopplerovo vyšetření může ukázat, že ektopika levé koronární tepny pochází z plicní tepny.
(5) Bylo zjištěno, že stanovení sérových enzymů zvyšuje kreatinfosfokinázu, laktát dehydrogenázu a aspartátaminotransferázu.
(6) Radionuklidové zobrazení myokardu: zobrazení myokardu pomocí 201TI může ukázat, že myokard se nevyvíjí v oblasti lézí přední a zadní části srdce.
(7) Selektivní srdeční angiografie: Kardiovaskulární angiografie je spolehlivou metodou pro diagnostiku ektopického původu koronární artérie. Aortální angiografie a selektivní pravá koronární angiografie ukazují, že pouze jedna pravá koronární artérie pochází z aorty, pravá koronární Arterie byly významně zhuštěny, kontrastní látka zaplnila levou koronární tepnu v opačném směru a poté se vrátila do plicní tepny Selektivní angiografie levé komory často vykazovala zvětšení dutiny levé komory, významné snížení kontraktility levé komory a dysfunkci přední stěny levé komory, selektivní angiografii levé komory. Je užitečné diagnostikovat mitrální regurgitaci, v některých případech se může levá koronární tepna vyvinout, když se kontrastní látka vstříkne do plicní tepny.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika původu ektopie koronárních tepen
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění se projevuje jako městnavé srdeční selhání u dětí s nástupem a je třeba jej odlišit od endokardiální fibroelastózy a také s primární dilatační kardiomyopatií, koronární aneuryzmou, Kawasakiho chorobou, kontinuitou předkardiální oblasti. Identifikace, jako je šum.
I. Endokardiální fibroelastóza
Endokardiální fibroelastóza (EFE), známá také jako endokardiální skleróza, není známa pro svou etiologii. Jedná se o běžný typ primární kardiomyopatie u dětí a nazývá se také primární endokardiální elastická vlákna. Hyperplasie, vrozené srdeční choroby, jako je aortální koarktace, aortální stenóza, atriální síla aortální chlopně a jiná endokardiální fibroelastóza, zvaná sekundární endokardiální fibroelastóza, její klinický význam závisí na původní Srdeční malformace, klinické projevy městnavého srdečního selhání, se často vyskytují po respiračních infekcích.
1. Obecné příznaky lze rozdělit do tří typů podle závažnosti příznaků:
(1) fulminant: náhlý nástup nemoci, náhlá dušnost, zvracení, odmítnutí potravy, periorální cyanóza, bledá, podrážděnost, tachykardie, rozptýlené sípání nebo sucho v plicích, zvětšení jater, také Viditelný edém, oba příznaky městnavého srdečního selhání, malý počet dětí s kardiogenním šokem, viditelná podrážděnost, bledá pleť, studené končetiny a zrychlený puls a slabé příznaky, věk tohoto typu onemocnění je více než 6 měsíců Může způsobit náhlou smrt.
(2) akutní typ: nástup je také rychlejší, ale vývoj městnavého srdečního selhání není tak ostrý jako fulminant, často komplikovaný zápalem plic, doprovázený horečkou, mokrými rály v plicích, u některých dětí se mozek díky pádu trombu stěny vyvíjí Embolie atd., Většina zemřela na srdeční selhání, malé množství léčby může být zmírněno.
(3) Chronický typ: nemoc je mírně pomalá, věk je více než 6 měsíců, příznaky jsou akutní, ale pokrok je pomalý, ovlivňuje se růst a vývoj některých dětí, lze po léčbě zmírnit, žít do dospělosti, ale také kvůli opakujícím se Smrt při srdečním selhání.
Za druhé, primární dilatační kardiomyopatie
Tento typ je charakterizován zvětšením levé nebo srdeční nebo bilaterální ventrikulární expanze, doprovázeným srdeční hypertrofií, komorovou systolickou dysfunkcí, s nebo bez městnavého srdečního selhání, častější je komorová nebo síňová arytmie, stav je postupně zhoršován Smrt může nastat v kterémkoli stádiu nemoci a může nastat ve všech věcích, ale je to většinou ve středním věku a nástup je pomalý. Srdce se zvětšuje při počátečním vyšetření a srdeční funkce se kompenzuje bez vědomého nepohodlí. Po určité době se symptomy postupně objevují. Toto období může někdy trvat i více než 10 let. Symptomy jsou hlavně městnavé srdeční selhání. Mezi nimi je nejčastější dušnost a otoky, které jsou zpočátku úzkostné po námahě nebo vyčerpání a poté mají dušnost při mírných činnostech nebo odpočinku. Paroxysmální podrážděnost v noci, v důsledku nízkého srdečního výdeje, pacienti se často cítí slabí, fyzické vyšetření vidět zrychlení srdeční frekvence, apikální rytmus doleva a dolů, může dojít ke zvedání pulzací, srdeční zvuky doleva se rozšiřují, často slyší třetí zvuk Nebo čtvrtý zvuk, když je srdeční frekvence vysoká, jedná se o cválajícího koně. Kvůli rozšíření srdeční komory může dojít k systolickému šelestu způsobenému relativní mitrální nebo trikuspidální regurgitací. Tento druh šelestu je ve srdeční funkci. Po úlevě je krevní tlak většinou normální, ale v pokročilém případě je krevní tlak nižší, pulzní tlak je malý a diastolický krevní tlak může být mírně zvýšen v případě srdečního selhání. Vzhled střídavého pulzu naznačuje, že levé srdeční selhání je, puls je často slabý a základ druhého pulsu je srdeční selhání. U pokročilých pacientů se mohou vyskytnout vzestupy, zvětšení jater při selhání pravého srdce, otoky dolních končetin, pleurální výpotek a ascites, mohou se vyskytnout různé arytmie, jako první nebo hlavní výkon, a různé srdeční rytmy. Kombinace abnormalit a vytváření komplexnějšího srdečního rytmu se může objevit opakovaně, někdy velmi tvrdohlavý, vysoký atrioventrikulární blok, fibrilace komor, sinusový blok nebo pauza může vést k syndromu A-S, který je jednou z příčin smrti, navíc, V mozku, ledvinách, plicích atd. Stále existují embolie.
Za třetí, Kawasakiho nemoc
Onemocnění je akutní systémová vaskulitida, což je zánět stěny krevních cév a může postupovat k vazodilataci (aneuryzma), která postihuje hlavně koronární tepnu (krevní cévy zásobující srdce), ale ne u všech pacientů se aneuryzma rozvíjí. Většina pacientů má akutní příznaky bez komplikací.
Nemoc se začíná projevovat jako nevysvětlitelná hypertermie, která trvá nejméně 5 dnů, dítě je často velmi podrážděné, horečka může být doprovázena nebo následná konjunktivitida (oční kongesce), žádná vyrážka se sekrecemi nebo sekrecemi nemůže být více Odrůda, jako je vyrážka spalniček nebo šarlatová horečka, kopřivka, papuly atd., Je vyrážka distribuována hlavně v trupu a končetinách a často se vyskytuje v anální perineální oblasti.
Orální změny se projevují jako barva rtů jasně červená, popraskaná, kongesce jazyka, často označovaná jako „jazyk yangmei“, a kongesce hltanu mohou být ovlivněny rukama a nohama, projevující se jako kongesce a otoky v dlani a plantárně, po těchto výkonech (asi dva až tři týdny) Dochází k charakteristickému loupání konců prstu a špičky.
Více než polovina pacientů má zvětšené lymfatické uzliny v krku, obvykle jediná lymfatická uzlina s průměrem nejméně 1,5 cm.
Někdy lze také pozorovat jiné příznaky, jako je bolest kloubů a / nebo otoky kloubů, bolest břicha, průjem, podrážděnost a bolesti hlavy, že postižení srdce je nejzávažnějším projevem Kawasakiho choroby, protože může vést k dlouhodobým komplikacím, můžete najít srdeční šelest, arytmii Nebo echokardiografické abnormality, vrstvy srdce mohou mít určitý stupeň zánětlivé odpovědi, a to perikarditida (zánět membrány obklopující srdce), myokarditida (zánět myokardu) a postižení chlopně, ale hlavní rys tohoto onemocnění je Tvorba koronárních aneuryzmat.
