progresivní spinální svalová atrofie
Úvod
Úvod do progresivní spinální svalové atrofie Toto onemocnění je onemocnění motorických neuronů a degenerace je omezena na alfa-motoneurony předního rohu míchy. Je charakterizována svalovou atrofií a slabostí svalů, obvykle začínající od malých svalů ruky, šířící se po celé horní a dolní končetiny, reflex zmizí a senzorická porucha se neobjeví. Je charakterizována slabými rukama a slabými rukama a vnitřní svaly rukou jsou atrofické. Mohou existovat „drápy ve tvaru drápů“, „deformace při ruce“, deformace oblečení, malé předměty a potíže s psaním. Později svalová slabost ovlivňuje sousední svalové skupiny, zahrnující paže a ramena. , a pak k dolním končetinám, jsou také od nemoci nohou, rozšířené k dolním končetinám a pak k horním končetinám. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: dobré pro muže středního věku Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dysfagie, pneumonie, gastrointestinální dysfunkce, respirační infekce
Patogen
Příčiny progresivní spinální svalové atrofie
Příčina:
Přesná příčina je stále nejasná. Někteří lidé popisují autozomálně dominantní nebo recesivní genetické rysy choroby. Různé případy mohou být léčeny z různých důvodů, jako je nachlazení, únava, infekce, otrava olovem, trauma, jakož i sekundární syfilis a obrna.
Prevence
Progresivní prevence spinální svalové atrofie
Hlavní preventivní opatření pro toto onemocnění jsou:
1. Udržujte optimistické a šťastné emoce Silnější dlouhodobý nebo opakovaný duševní stres, úzkost, podrážděnost, pesimismus a další emoční změny mohou vést k rovnováze mezi excitabilitou a inhibičním procesem mozkové kůry, zvyšováním svalové skoky a rozvojem svalové atrofie.
2, racionální alokace struktury stravy, svalová atrofie pacienti potřebují vysoký obsah bílkovin, vysoce energetický doplněk stravy, poskytují nezbytné materiály pro rekonstrukci nervových buněk a kosterních svalů, zvyšují sílu svalů, zvyšují svaly, časně používají vysoký obsah bílkovin, bohatí na vitamíny, fosfolipidy A stopové prvky jídla a aktivně spolupracují s léčivými dietami, jako je jám, lepkavá rýže, lotosová semínka, sušená mandarinka, ženšen, lilie atd., Pikantní jídlo rychlého občerstvení, přestat kouřit, alkohol, střední a pozdní pacienti, vysoká bílkovina, vysoká výživa, bohatá Používají se především polotekuté potraviny a tekuté potraviny obsahující energii a způsob stravování malých jídel se používá k udržení rovnováhy mezi výživou a vodou a elektrolytem pacienta.
3, práce a odpočinek, vyhněte se nucenému sexuálnímu cvičení, protože vynucené sexuální cvičení bude způsobeno únavou kosterního svalstva, nevede k obnovení funkce kosterního svalstva, regeneraci a opravě svalových buněk.
4, přísná prevence nachlazení, gastroenteritidy, svalové atrofie u pacientů s nízkou autoimunitní funkcí, nebo existuje nějaký druh imunodeficience, svalové atrofie u pacientů, jakmile je nachlazení, onemocnění se zhoršuje, prodloužený průběh, svalová slabost, svalová slabost, zejména míč Paralyzovaní pacienti jsou náchylní ke komplikovaným plicním infekcím, pokud nejsou léčeni včas, je prognóza špatná a dokonce i život pacientů je ohrožen.
5, gastroenteritida může vést k dysfunkci střevních bakterií, zejména virová gastroenteritida má různé stupně poškození předních rohových buněk míchy, takže svalová atrofie u pacientů se svalovou atrofií, poklesem svalové síly, opakováním nebo zhoršením nemoci, svalem Atrofičtí pacienti si zachovávají normální trávicí funkci a jsou základem rehabilitace.
Komplikace
Progresivní komplikace spinální svalové atrofie Komplikace dysfagie pneumonie gastrointestinální dysfunkce respirační infekce
V rané fázi onemocnění jsou hlavní projevy jednoduché omezení funkce končetin, mohou zde být komplikace, jako je „drápovitá ruka“ a deformace „dřepící ruky“. Pokud se stav nadále vyvíjí, může to vést k dysfunkci dýchacích svalů a obtížím při polykání. Současně může dojít k aspirační pneumonii. Pokud je funkce střevního svalu omezená, může dojít ke střevní dysfunkci, která vede k trávení a absorpci makromolekulárního proteinu a tuku. V tomto okamžiku je třeba upravit dávkovou formu enterální výživy a vybrat faktorovou stravu. Je také možné mít respirační infekce a respirační nedostatečnost, v této době je nutná ventilace pomocí ventilace a podpora intravenózní výživy.
Příznak
Příznaky progresivní spinální svalové atrofie Časté příznaky spinální svalová atrofie Svalová atrofie Svalový tonus snížený svalový třes Ruce slabé a slabé
1, nástup nemoci, skrytý u muže středního věku.
2, hlavní výkon je slabé ruce a ruce, vnitřní svaly atrofie rukou, mohou mít "drápy ve tvaru rukou", "deformace rukou", přezky na oděvy, sbírání malých předmětů a potíže s psaním, poté, co slabost svalů ovlivňuje sousední svalové skupiny, zahrnující Paže a ramena se pak vyvíjejí do dolních končetin a vyskytují se také případy od nohou k dolním končetinám a poté k horním končetinám.
3, svalová atrofie je slabá a symetrická, někdy postihující pouze jednu ruku, je sníženo svalové napětí a oslabený reflex šlachy odpovídající postiženému svalu.
4, svěrač bez dysfunkce, patologický reflex se neobjevuje, ale lze jej pozorovat při častém chvění fascikulace, může se objevovat fascikulace na neurčito, chlad, výkyvy nálad nebo mechanická stimulace mohou vyvolat a zhoršit fascikulaci.
5, v průběhu nemoci nedošlo k spontánní bolesti a parestézii, atrofii svalu jazyka, dyskineze měkkého patra s výslovností a symptomy polykání zřídka.
Přezkoumat
Progresivní spinální svalová atrofie
Hlavní metody vyšetření tohoto onemocnění jsou některé sérologické testy a neurologické testy:
1, CSF může mít mírné zvýšení proteinu.
2. Rychlost nervového vedení měřená pomocí SEP je normální.
3. EMG ukazuje charakteristiky lézí motorických neuronů.
Jiný vědec navrhl, že nemoc může být použita pro genetickou diagnostiku, zejména detekcí SSCP stříbrného skvrnu při deleci genu SMA, tato metoda je rychlá a bezpečná, výsledky jsou spolehlivé, diagnostická rychlost je vysoká, ale stále je nemožné aplikovat se na klinické.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace progresivní spinální svalové atrofie
Diagnóza je založena na klinickém výkonu a vyšetření.
Onemocnění, u kterých je třeba s touto nemocí diagnostikovat, jsou:
1, syndrom vývozu hrudníku může nastat u obou rukou symetrické svalové atrofie, ale existuje mnoho bolestí končetin a senzorických poruch, rozsah svalové atrofie je omezený, žádná fascikulace.
2, cervikální spondylotická myelopatie a radikulopatie cervikální spondylózy mohou mít obě ruce svalovou atrofii, poruchy jemného pohybu rukou, oslabení šlachových reflexů, ale také často bolesti končetin, necitlivost, žádná fascikulace.
