Renální tubulární acidóza typu I
Úvod
Úvod do renální tubulární acidózy I. typu Renální tubulární acidóza typu I je vada distální renální tubulární funkce. Nemůže zajistit účinný gradient pH mezi renální tubulární tekutinou a perikardiální tekutinou. Sekrece vodíku a produkce amoniaku jsou sníženy, takže vodíkové ionty jsou v těle zadržovány, což vede k Acidóza. Rodinný sex je častější u dospělých žen a kojenecký typ je krátkotrvající, s malým opakováním po zlepšení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% -0 0003% Citlivé osoby: častější u dospělých žen Způsob infekce: neinfekční Komplikace: křivice, vláknitá osteitida, renální nedostatečnost, renální selhání
Patogen
Příčiny renální tubulární acidózy I. typu
Genetická, autoimunitní onemocnění (45%):
Primární, rodinná a sporadická a mohou být spojena s určitými genetickými chorobami, jako je osteopetrosa, hepatolentikulární degenerace, nedostatek karboanhydrázy, primární hypergamaglobulinémie, systémový lupus erythematodes, suchá syntéza Znamení, Hashimotova tyreoiditida, cirhóza.
Poruchy metabolismu vápníku, intersticiální poruchy ledvin (37%):
Idiopatická močová hyperkalcemie, hyperparatyreóza, nadměrný vitamín D atd .; obstrukční nefropatie, odmítnutí transplantace ledviny, houba ledviny, lék proti bolesti, nemoc srpkovitých buněk.
Lékem indukované: amfotericin B, lithium, toluen a ampicilin.
Prevence
Prevence renální tubulární acidózy I. typu
Pokud lze diagnostikovat a léčit primární DRTA včas, HCO-3 lze udržovat na normální úrovni, acidóza může být zcela napravena, klinické příznaky mohou zmizet, růst a vývoj dosáhnou normálního standardu do 2 let a prognóza je dobrá, jako je ledvina v době diagnózy. Kalcifikace, což vede k další dysfunkci ledvin.
Komplikace
Komplikace renální tubulární acidózy I. typu Komplikace křivice vláknitá osteitida renální nedostatečnost selhání ledvin
Klinicky se může objevit křivice a fibrotická osteitida a v pokročilém stádiu se může objevit renální nedostatečnost nebo selhání ledvin.
Příznak
Příznaky renální tubulární acidózy typu I Časté příznaky Nauzea, únava, polyurie, nauzea a zvracení, palpitace, dušnost, dehydratace, arytmie, osteoporóza, bolest kostí
Za prvé, metabolická acidóza: může mít anorexii, nevolnost, zvracení, bušení srdce, dušnost, únavu a jiné příznaky, zpomalení růstu kojeneckého typu.
Za druhé, nerovnováha elektrolytů:
1 distální renální tubulární sekrece H + dysfunkce, NH4 + v moči a výtok titrovatelné kyseliny se snížily, pH moči nelze snížit na 6,0, draslík v moči, sodík, zvýšené vylučování vápníku, pacienti často mají polydipsii, polyurii a ztrátu vody atd. Příznaky.
2 zvýšená exkrece sodíku močí, snížená koncentrace sodíku v krvi, aby se zvýšila absorpce sodíku, zvýšila se sekrece aldosteronu, exacerbovala vylučování draslíku z moči, náchylná k nízkému obsahu sodíku, hypokalémie, pacienti často mají svalovou slabost a měkký patro, závažně Ovlivňuje dýchání a způsobuje arytmii.
3 zvýšený vápník v moči, často způsobený sníženým vápníkem v krvi, může způsobit hyperparatyreoidismus, podpořit rychlost rozpouštění kosti a přítomnost acidózy, absorbují se alkalické minerály v kosti, zhoršují dekalcifikaci kosti, často se vyjadřují jako Vláknitá osteitida, osteoporóza, a dokonce i patologické zlomeniny, zvýšené vylučování vápníku močí, renální tubulární sekrece H + funkce H + je nízká, tvorba vápníkových kamenů v ledvinách se snadno tvoří, pokud je způsobena obstrukcí, zvýší stupeň renální tubulární acidózy.
Přezkoumat
Vyšetření renální tubulární acidózy I. typu
Nejprve je hodnota pH moči nad 6,0.
Za druhé, je nízký obsah sodíku v krvi, hypokalémie a hypokalcemie, hladina chloru v krvi je výrazně zvýšena.
Za třetí, rentgenové vyšetření zjistilo osteoporózu, patologické zlomeniny nebo kameny močových cest.
Za čtvrté, zátěžový test s chloridem amonným.
Pět stanovení krve, moči, oxidu uhličitého.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace renální tubulární acidózy I. typu
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza souvisí hlavně s chronickým selháním ledvin, těžkou dehydratační acidózou, hypofýzou a insipidem ledvin.
Identifikace renální tubulární acidózy typu I a renální tubulární acidózy typu II
Renální tubulární acidóza typu I je vada distální renální tubulární funkce. Nemůže zajistit účinný gradient pH mezi renální tubulární tekutinou a perikardiální tekutinou. Sekrece vodíku a produkce amoniaku jsou sníženy, takže vodíkové ionty jsou v těle zadržovány, což vede k Acidóza, rodinný sex je častější u dospělých žen, kojenecký typ je krátkodobý, zřídka recidiva po zlepšení.
Renální tubulární acidóza typu II je jev, ve kterém je snížena proximální renální tubulární reabsorpce uhličitanu sodného, což má za následek pokles krve, který je charakterizován vysokou chloridovou acidózou, která je snížena reabsorpcí uhličitanu sodného v proximálním tubulu. Pokud se sodík zvýší, pokud je překročen absorpční práh, zvýší se uhličitan sodný v moči a zvýší se pH moči. Pokud uhličitan sodný v krvi do jisté míry klesne, ledvinový tubul může zcela absorbovat uhličitan sodný v glomerulárním filtrátu, pak moč Kyselina může být obnovena a pH moči může být sníženo. Kromě toho mohou proximální renální tubuly také redukovat glukózu, fosfát, kyselinu močovou a aminokyselinovou reabsorpci, a výkon je Fanconiho syndrom.
