progresivní diafyzární dysplazie
Úvod
Úvod do progresivní dysplazie Toto onemocnění je také známé jako Engelmannova nemoc, diafyzární skleróza a camurati-Engelmann-Ribbingova nemoc. Je charakterizováno zvětšením fusiform a ztvrdnutím symetrie dlouhé kosti. Toto onemocnění je vzácné, někteří lidé mají o něco více muže než ženy. Průměrný věk nástupu je 19,2 let. Od března do 57 let jsou dlouhé kosti následovány holenní, stehenní a holenní kosti. Humerus, ulna a humerus, kosti rukou a nohou jsou vzácné. Lebka je také dobré místo. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: svalová atrofie
Patogen
Progresivní dysplazie
Příčina tohoto onemocnění není známa, v současné době se považuje za vrozenou dysplázii. Studie prokázaly, že toto onemocnění může být autozomálně dominantním dědičným onemocněním. Většina pacientů má více pacientů se stejným onemocněním.
Prevence
Progresivní prevence dysplázie
Prognóza tohoto onemocnění je obecně dobrá.V těžkých případech může nastat zvýšená nitrolební tlak a stlačení lebečních nervů, bolest hlavy, ztráta sluchu, čichová senzace, oční atrofie, ochrnutí obličeje atd. Nemoc neovlivňuje růstové a životní procesy, příčina tohoto onemocnění není známa. A mnoho lidí je podezřelých z dědičné choroby, takže neexistují žádná účinná preventivní opatření.
Komplikace
Progresivní dysplázie Komplikace svalové atrofie
Nemoc se objevila více než v raném dětství, naučila se chodit s časovým zpožděním, houpačka chůze, po postupném zhoršování příznaků, atrofie svalů, atrofie svalů končetin v adolescenci, silné kosti, bolavé končetiny, častěji po únavě, většinou Důvodem léčby v pokročilém stádiu může onemocnění také způsobit zahuštění lebky, kvůli zesílení lebky způsobené zúžením otvoru, nejčastěji se jedná o klinické projevy stlačení nervových cév, nejčastěji se jedná o zrakový a sluchový nerv, následuje obličejový nerv, vážný Může se objevit slepota, hluchota nebo ochrnutí obličeje a u mladých pacientů se někdy vyvinou špatné nebo nevyvinuté sekundární sexuální charakteristiky a prodlouží pubertu.
Příznak
Progresivní dysplazie Příznaky Časté příznaky Úbytek hmotnosti svalová atrofie Houpačka chůze Baby zuby zpoždění Opožděná hluchota Čelo a výčnělek humeru
Hlavním projevem této nemoci jsou opožděné dětské zuby, chůze pozdě a nestabilní, se zvláštním houpacím pohybem. Jak nemoc postupuje, objevují se a postupně se zvětšují bolesti nohou a bolesti hlavy a dlouhé kosti mohou být zesíleny a zahušťovány. Slabost, úbytek na váze, suchost, podvýživa, zvětšení hlavy, výčnělek na čele, kvůli hyperplasii základní desky lebky, může komprimovat lebeční nerv k produkci oční atrofie, hluchoty a dalších příznaků, kvůli zmenšení dutiny dřeně, hematopoetické dysfunkce, takže Játra a slezina mají kompenzační zvětšení.
Přezkoumat
Progresivní kontrola dysplázie
Vyšetřovací metodou tohoto onemocnění je hlavně rentgenové vyšetření, které ukazuje, že dlouhá kost je zúžením ve tvaru vřetena, kůra je zhuštěna a zúžená dřeň (uvnitř a uvnitř kosti), často nenapadne epifýzu a lebka je ztvrdlá. Pro tuto nemoc je charakteristická bilateralita, symetrie a systematičnost.
Ostatní testy, jako jsou laboratorní testy, jsou normální, s občasným zvýšením AKP.
Spirální CT vykazovalo svalovou atrofii, subkutánní ředění tuku a rozmazané nebo zmizené rozestupy svalů.
Diagnóza
Diagnostická diferenciální diagnostika progresivní dysplazie
Diagnóza
Progresivní dysplazie je systémové onemocnění, při kterém jsou dlouhé kosti končetin zahuštěny, zhuštěné kosti a konce kostí nejsou ovlivněny hlavními zobrazovacími nálezy nemoci, svalovou atrofií, bolestivostí, často rodinnou anamnézou a související Nebo bez příznaků stlačení lebečního nervu jako jeho klinických rysů lze diagnostikovat kombinaci obou, dlouhá tubulární kortikální kost je nepravidelně zahuštěna, medulární dutina je dvojitá a spongiózní kost hrudníku, pasu, atlasu a holenní kosti Trabekulární zesílení, tyto spirálové CT příznaky, musí být potvrzeno více případy.
Diferenciální diagnostika
(1) Kojenecké zahuštění kojenců
Stejným bodem je zahušťování páteře, mnohočetné a symetrické, rozdíl je v počátečním nástupu, doprovázený horečkou, zahušťování kůry a samoléčení.
(2) osteopatie kamene
Obecná kost je hustá, suchá a epifýza se zjevně mění a páteř se nezhustí jinak než nemoc.
(3) Dysplazie více kostních vláken
Hlavně se podílí na jedné straně, distribuce asymetrie, jako je žádná patologická fraktura, neobjevuje se žádná nová kost, když nemoc zahrnuje základnu lebky způsobenou jejím zahuštěním, měla by věnovat více pozornosti identifikaci této choroby.
(4) Dysplazie husté kosti
Stejným bodem je zvýšení hustoty dlouhé kosti, zahuštění kortikálu a zahuštění základny lebky, rozdíl spočívá v tom, že je ovlivněn také dlouhý tubulární konec kosti s onemocněním a hustota kosti se zvyšuje s kostmi lebky a rukou a zvyšuje se křehkost a křehkost kosti.
Kromě toho by měla být odlišena od sklerotizující osteomyelitidy a hypertrofické osteoartrózy.Bilaterální symetrie nemoci, konec kosti není zahrnut a svalová dystrofie je klíčovým bodem pro identifikaci.
