spastická torticollis
Úvod
Úvod do spastické torticollis Spasmodická torticollis je lokalizovaná dystonie postihující oblast krku, projevující se jako paroxysmální nedobrovolná kontrakce svalů krku, způsobující kroucení hlavy na jednu stranu nebo náklon. Je to extrapyramidová dyskineze a je nezávislým organickým onemocněním. Při úpravě příznaků onemocnění však hrají určitou roli mentální faktory, jako je úzkost a reaktivní deprese, emocionální impulsy jsou dokonce faktorem zrychleného vývoje onemocnění. Klinickou diagnózu a léčbu je třeba odlišovat pečlivým klinickým pozorováním a elektromyografií. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Vnímatelná populace: častější u dospělých, průměrný věk nástupu je 30-40 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dystonský syndrom spastická deprese torticollis
Patogen
Příčina spastické torticollis
Genetické faktory (30%):
Částečné záchvaty lokální dystonie u dospělých jsou geneticky determinovány a genetické studie systémové dystonie dosáhly velkého pokroku a genetický výzkum účinků dystonie dolních komor také postupně prošel. V některých rodinách je cervikální dystonie pozorována přibližně u 10% příbuzných prvního a druhého stupně, s prokázanou autozomálně dominantní dědičností, se sníženou penetrací, a provádí se na třech rodinách se spastickou torticollis Studie zjistila, že nástup rodiny je spojen s chromozomem 18P, zatímco nedostatek DYT1 v posledních dvou rodinách naznačuje genetické abnormality v patogenezi dystonie cervikálního svalu.
Abnormální vestibulární funkce (12%):
Bylo hlášeno, že vestibulární oční reflexní reaktivita nebo asymetrie u pacientů se spastickou torticollis nelze po léčbě botulotoxinem korigovat. Vestibulární abnormalita není primární abnormalitou a jinými typy lokalizované dystonie (např. Psaní sputa,睑 痉挛) mohou být také spojeny se spastickou torticollis, hluchota, závratě a ataxie nejsou charakteristické pro spastickou torticollis. Současně mnoho pacientů nemá vestibulární reflexní abnormality, ale má delší období spastické torticollis, která může Vestibulární abnormalita je sekundární k abnormálnímu dlouhodobému držení hlavy způsobenému spastickou torticollis.
Trauma (15%):
Trauma byla považována za příčinu spastické torticollis.Je v literatuře uváděno, že 9% -16% pacientů má v anamnéze trauma hlavy nebo krku, obvykle se vyskytující týdny až měsíce před nástupem.
Jiné: krátkodobá nebo dlouhodobá stimulace vibrací krku zjistila, že je výrazný rozdíl v poloze hlavy pacienta, což je způsobeno změnami senzorické stimulace okolního těla, které způsobuje, že centrální ovládání hlavy a krku kompenzuje obrácení mediační funkce, aferentní nervové impulsy. Je zde překážka pro centrální integraci.
Patogeneze
Spasmodická torticollis je typem dyskineze zahrnující pouze regionální svaly a je dystonií dospělého nástupu. Patologické změny jsou stále neznámé. V bazálních gangliích se vyskytuje jen několik spastických torticollis. V epileptických ložiscích Tarlov hlásil případ zadní vzestupné torticollis s bilaterálním jádrem caudate a nedefinovanou tvorbou lakunaru: U jednoho pacienta se spastickou torticollis a taneční akromegálií se vyvinulo bilaterální jádro caudate a globus pallidus. Gangliové buňky v oblasti jsou ztraceny a někteří učenci nehlásili žádné strukturální změny v sakrální torticollis.
Prevence
Prevence spastické torticollis
Protože příčina onemocnění není známa, neexistuje účinné preventivní opatření. Nejdůležitější klinickou praxí je aktivní léčba. Fyzioterapie a masáže mohou někdy dočasně zmírnit křeče, jako je použití citlivé jemnosti na ipsilaterální mandibulu při otáčení hlavy. Stres (smyslová biofeedbacková technika), ačkoliv je léčivo účinné při inhibici dystonie, efektivní poměr je 25% až 33%, ale jeho účinek na úlevu od bolesti je lepší, anticholinergika (jako je trihexyfenidát, benzyliden) (produkty) a benzoazepiny jsou účinné, méně se používají svalové relaxancia (jako je kyselina chloramfenová) a cyklická antidepresiva (jako je amitriptylin), výše uvedené léky by měly začínat od malé dávky, postupně se zvyšovat na účinné, Úroveň bezpečnosti by měla věnovat pozornost vedlejším účinkům, zejména u starších osob.
Komplikace
Spastické torticollis komplikace Komplikace dystonia syndrom spastická síň
U tohoto onemocnění existuje jen velmi málo komplikací, ale jedna třetina pacientů má dystonii s jinými částmi, jako jsou oční víčka, obličej, čelist nebo ruka. Nedobrovolné pohyby (jako sputum) mohou během spánku zmizet a pacienti mohou také Kombinace bolesti, která je vysoká u spastické torticollis, souvisí s dysfunkcí a souvisí se stupněm sakrální rotace a rotace hlavy. Dysfunkce je často způsobena vyhýbáním se sociální interakci v důsledku abnormálního držení hlavy a krku. Studie ukázaly, že většina pacientů s tímto onemocněním má také kombinaci deprese.
Příznak
Příznaky spastické torticollis Časté příznaky Při psaní zadní části krku a svalů je hlava hlavy zkreslená na jednu stranu ... Vertebrální tepna 迂 痉挛 痉挛 挛 吞 吞 吞 吞 肌 肌 肌 肌 肌 肌 肌 痉挛
Incidence tohoto onemocnění je asi 15/3 000 000, častější u dospělých, průměrný věk nástupu je 30-40 let, poměr mužů k ženám je zhruba stejný, nástup je pomalý, stav se postupně zhoršuje, zřídka se vyřeší nebo zmírní sám, svaly hlavy a krku nemohou Řízené abnormální pohyby, často ovlivněné bilaterálními svalovými skupinami, ale stupeň postižení je často asymetrický, což způsobuje, že se hlava otočí na jednu stranu kvůli torzním pohybům, rannímu světlu, cvičení, emočním změnám nebo senzorické stimulaci, zhoršení, usínání, trpící svalovou hypertrofií Bolest, neurologické vyšetření je negativní, nemoc sama o sobě nebude fatální.
Klinické projevy spastické torticollis jsou různé, většina z nich je pomalý nástup, může dojít k ovlivnění několika náhlých nástupů, mělkých a hlubokých svalů v krku a každý pacient má různé stupně svalového postižení a postižení, ale Nejsnadněji se projevuje kontrakce svalů sternocleidomastoidu, lichoběžníku a hlavy a krku. Podle rozsahu postižení krku a stupně postižení lze klinické projevy rozdělit do čtyř typů:
1. Rotační typ:
Je charakterizováno rotací dřepu nebo klonováním hlavy kolem podélné osy těla.
2. Typ zad:
Hlava dozadu pro squatting nebo shluknutí, squatting, čelí k obloze, krční páteř je klenutá.
3. Typ přední flexe:
Vydejte se na hrudník pro sputum nebo klonickou flexi.
4. Typ strany:
Hlava se odchyluje od podélné osy těla doleva nebo doprava pro squatting nebo klonální laterální flexe.V závažných případech se ucho, kotník a rameno blíží nebo blízko a často doprovázené zvedáním ramen na stejné straně, zkrácením uší a ramen. Vzdálenost.
Většina pacientů se spastickou torticollis má frekvenci svalové kontrakce větší než 10krát / s, která je charakterizována ztuhlostí hlavy v jednom směru, nazývanou sputum; malý počet pacientů má frekvenci svalové kontrakce menší než 10krát / s, která je charakterizována záškubem hlavy v jednom směru, Za shonu.
Spastická torticollis je stejná jako u jiných extrapyramidových nemocí: Klinické projevy jsou ráno rannější při vstávání, nervózní, impulzivní nebo porodní, příznaky se zhoršují při chůzi nebo při stimulaci různých tělesných orgánů, příznaky zmizí, když jsou tiché, a příznaky zmizí po usnutí. Když je vzhůru, pacient často používá ruku k narovnání hlavy. Když se symptomy postupně projeví, ovlivňuje to každodenní život a duševní stav pacienta. Dlouhodobý abnormální pohyb hlavy může ukázat postižené svaly s různým stupněm zesílení a hypertrofie a antagonistické svaly kontralaterální strany jsou v relaxaci. Stav nepoužití, a dokonce i různé stupně svalové atrofie, mírní pacienti nemohou mít bolesti svalů, těžké pacienty často mají těžkou myalgii, malý počet pacientů je také doprovázen třesem, příležitostnými pacienty s výslovností, poruchami polykání.
Přezkoumat
Vyšetření sexuální torticollis
Laboratorní inspekce
Obecná mozkomíšní tekutina, krev, rutinní vyšetření moči jsou normální.
Zobrazovací vyšetření
1. Elektromyografie: konvenčně vysledované svaly mají bilaterální sternocleidomastoidní svaly a bilaterální cefalické svaly. Lze použít unipolární elektrody. Pacienti by měli být zaznamenáváni v klidu (obvykle vsedě) a hlava je v dobrovolném pohybu. Při myoelektrické aktivitě nelze pochopit, které svaly jsou aktivní a které svaly jsou v inhibičním stavu, a nemohou být odříznuty dominantní svaly svalu.
2. Test částečného bloku: Blok by měl být dokončen pod dohledem EMG. Bod injekce by měl být zvolen, když je sval elektricky stimulován a dojde k maximální kontrakci. Každý sval by měl být injikován 10% lidokainem 5 ~ 10 ml. I když je blok neúplný, může nám pomoci předpovídat účinek, který může mít sval po přerušení dominantního nervu.
3. Rentgenový film páteře: viditelné změny tvaru páteře, jako jsou boční ohyby, flexe, zpětný ráz nebo kroucení, dokonce i subluxace fasetových kloubů krční páteře.
4. CT vyšetření: Pro komplexní typy spastické torticollis lze provést CT vyšetření na krku. Skenovací rozsah je od týlního trochanteru po kónickou rovinu krku 7. Skenovací metoda je kontinuální skenování v tenké vrstvě. CT plátky mohou měřit levou a pravou stranu. Porovnejte s obvodem svalů, uveďte názvy a boky hypertrofických svalů a pomozte najít rozsah postižených svalů tak, aby selektivní resekce svalů, CT mozku, MRI často neměly žádné zjevné abnormální změny.
Diagnóza
Diagnostická identifikace spastické torticollis
Diagnóza
Diagnóza tohoto onemocnění je relativně snadná, je obtížné určit zapojený sval, podle jeho specifických klinických projevů, krční šlachy nebo klonické hlavy nakloní hlavu k jedné straně, vyšetření nervového systému (včetně kónického systému, extrapyramidové a cerebelární funkce, pocit) Atd.) Jsou v normálním rozmezí, v důsledku dlouhodobého svalového křeče jsou postižené svaly často abnormálně solidní a hypertrofie a neobjevují se žádné abnormality v CT a EEG hlavy. Podle symptomů lze diagnostikovat spastickou torticollis v kombinaci s palpací a Výše uvedená elektromyografie, výkon lokálních bloků a krčních svalů po komplexní analýze pacienta stanoví klinickou diagnózu a seznam postižených svalů a poté vytvoří plán léčby.
Diferenciální diagnostika
1. Onemocnění horního děložního čípku: jako je bolest žeber, poranění, herniace děložního hrdla, atd., Pacienti si často stěžují na nepohodlí krku, jednu stranu atrofie svalu krku, hlavu lze naklonit, ale nedochází k žádným záchvatům, výše uvedené léze mohou mít Smyslový pohyb a reflex horních končetin se změnil, zatímco spastická torticollis neměla žádný vliv na funkci horních končetin.
2. Kraniálně-cervikální junction léze: jako jsou závažné kraniocerebrální junction deformity, tito pacienti mají často příznaky kraniocerebrální junctional nervové komprese, jako je nestabilní chůze, potíže s polykáním, svalová slabost v končetinách, reflex a svalové napětí, také vyjádřené jako Zhuštění krku, spodní vlasová linie, jako je tomu u stříkačky, může mít také atrofii svalu horní končetiny, segmentovou bolest a jev hmatového oddělení, podobně může mít pacient torticollis, ale nedojde k žádným záchvatům.
3. Vrozená postranní sternocleidomastoidní svalová atrofie: častá u dětí, častější při porodu, atrofie postranního svalu, normální postranní svaly mají kompenzační hypertrofii, ale nedochází k žádným záchvatům.
4. Bolest zadních lebečních svalů pro děti: Pacient má nucenou polohu hlavy, aby zmírnil bolest a způsobil, že některé svaly v krku jsou ztuhlé. Přestože je držení těla nakloněné, není záchvat a pacient má zjevné postkraniální příznaky. Jako je bolest hlavy, zvracení, nestabilní chůze, nystagmus a krátká historie, děti by měly být také odlišeny od oční torticollis, kvůli lézemím na jedné straně oka, většině obrny některých očních svalů, což způsobí, že se nemocné dítě podívá na objekt Když je hlava v určité naklápěcí poloze.
5. Nakonec by se mělo lišit od srpkovité torticollis: Pacienti mají jasné psychické faktory, náhlý nástup, časté změny symptomů, nepravidelnosti a symptomy rychle zmizí po emoční stabilitě.
