Amyotrofní laterální skleróza
Úvod
Úvod do amyotropní laterální sklerózy Amyotrofická laterální skleróza (ALS) je nejčastější formou onemocnění motorických neuronů dospělých a ALS je převážně progresivní poškození motorických neuronů nahoru a dolů. Toto onemocnění je charakterizováno současným postižením přední míchy a pyramidálního traktu, rozsáhlou atrofií svalů, fascikulací a známkami pyramidálního traktu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: více než 40 let, více mužů než žen Způsob infekce: neinfekční Komplikace: 进行 progresivní infekce dýchacích cest s bulbickou obrnou
Patogen
Příčiny amyotropní laterální sklerózy
Příčina onemocnění zahrnuje následující různé situace:
Genetické faktory (10%):
5% -10% pacientů má dědičnou tzv. Familiární amyotropní laterální sklerózu, dospělý typ je autozomálně dominantní dědičnost, mladý typ je autozomálně dominantní nebo recesivní a klinicky obtížně odlišitelný od sporadických případů V současné době se genetické studie používají k identifikaci mutací genů mědi / zinku superoxiddismutázy bez autotypu dominantního genotypu. Mutovaný gen je umístěn na chromosomu 21 s dlouhým ramenem (21q22.1-22.2), autosomálně recesivní genotyp Nachází se v 2q33-q35, ale tyto genetické mutace představovaly pouze 20% FALS, jiné ALS geny však dosud nebyly určeny.
Otravný faktor (15%):
Excitativní toxické neurotransmitery, jako je glutamát, mohou být zapojeny do neuronální smrti v patogenezi ALS, pravděpodobně v důsledku snížení absorpce glutamátu transportéry glutamátu, což je uváděno hvězdou, a studie prokázaly, že někteří pacienti mají transportní funkce. Ztráta je způsobena abnormálním připojením transkriptů transportní mRNA v motorické kůře. Pro tuto excitotoxicitu je enzym SOD1 jedním z buněčných obranných systémů, které mohou detoxikovat aniontový superoxid s volnými radikály. Mangan, měď, křemík a další prvky, stejně jako snížení neurotrofních faktorů, mohou souviset s patogenními účinky.
Faktor imunity (10%):
Přestože pacienti s MND detekovali řadu protilátek a imunitních komplexů, jako jsou protilátky proti štítné žláze, protilátky GM1 a protilátky typu proteinů vápníkového kanálu typu L, neexistuje důkaz, že tyto protilátky mohou selektivně zacílit na motorické neurony. V současné době se předpokládá, že MND nepatří do autoimunitního onemocnění nervového systému.
Virová infekce (14%):
Protože jak MND, tak akutní obrna napadají motoneurony předního rohu a u malého počtu pacientů s obrnou se později objeví MND, je spekulováno, že MND je spojena s chronickou infekcí podobné obrně nebo poliovírusům, ale pacienti s ALS s CSF, sérem V nervových tkáních nebyl nalezen žádný virus nebo související antigeny a protilátky.
Prevence
Prevence amyotropní laterální sklerózy
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění. Zaměřuje se na péči o pacienty. Systematická celková péče je důležitým faktorem pro zajištění úspěchu léčby. Během celého ošetřovatelského procesu by sestry měly plně porozumět charakteristikám a metodám léčby onemocnění, často u pacientů. Členové rodiny komunikují a plně mobilizují iniciativu a nadšení pacientů, aby si pacienti mohli udržet pozitivní přístup k léčbě Kromě pečlivého zhodnocení hlavních výroků a příznaků a příznaků pacienta je třeba se starat o možné komplikace. Intervenční a prediktivní péče, aby se předešlo různým příčinám vývoje nemoci, posílilo se pozorování nemoci, poskytovala pacientům stravovací návody, odváděla dobrou práci v rehabilitaci, udržovala dobrý vztah mezi sestrami a pacienty a podporovala účinné zlepšení symptomů.
Komplikace
Komplikace amyotropní laterální sklerózy Komplikace瘫痪 progresivní medulární paralýza respirační infekce
Nemoc se vyskytuje hlavně při křečích dolních končetin, chodu nůžek, zvýšeném svalovém tónu, ozařování sputa a Babinského znamení, v několika případech z dolních končetin, dohledu a prodloužení horních končetin, pozdě může mít i medulární paralýzu, dokonce i mozek Těžká funkce suché funkce, extraokulární svaly nejsou ovlivněny, protože nemoc postupuje, může mít pacient také paralýzu dýchacích svalů nebo souběžnou infekci dýchacích cest a nakonec zemřít; nemoc má krátkou dobu přežití několik měsíců, starší jsou více než 10 let, průměrně 3- 5 let.
Příznak
Příznaky amyotropní laterální sklerózy Časté příznaky Dolní končetina centrální sakrální horní končetina Periferní sakrální dysfunkce obrna Svalová atrofie 腱 Reflexní hypertyreóza Svalová atrofie Kašel a dysfagie Obtížnost
Pokud jde o příznaky tohoto onemocnění, existují následující hlavní body:
Více než 1 po 40 letech, více mužů než žen, prvními příznaky jsou často pohyby prstů a slabost, následované velkými, malými rybami a sakrálními svaly a jinými malými svalovými atrofiemi, postupně vpřed paže, horní paže a ramenní popruh Vývoj svalů, velké zášklby svalů v atrofických svalech; slabost extensoru je výraznější než flexor, buňky krčního předního rohu jsou vážně poškozeny, záření sputum horní končetiny je sníženo nebo zmizeno a obě horní končetiny se objevují současně nebo několik měsíců od sebe; Později došlo k ochrnutí dolních končetin, chodu nůžek, zvýšenému svalovému tónu, hyperaktivitě sputa a Babinského příznaku a několik případů začalo od dolních končetin a byly sledovány horní končetiny.
2 dětská obrna se obvykle objevuje pozdě, i když je funkce mozkových kmenů vážně narušena, extraokulární svaly nejsou ovlivněny a svěrače nejsou zapojeny.
3 mohou mít subjektivní smyslové abnormality, jako je necitlivost, bolest atd., Ale ani v pokročilém stádiu nemoci není žádné objektivní smyslové rušení.
4 Průběh nemoci pokračuje, případně umírá v důsledku paralýzy respiračních svalů nebo souběžné respirační infekce; nemoc má krátkou dobu přežití několik měsíců, starší po dobu více než 10 let, v průměru 3 až 5 let.
Přezkoumat
Vyšetření amyotropní laterální sklerózy
Pro diagnostiku tohoto onemocnění jsou užitečné následující vyšetřovací metody:
1. Neuroelektrofyziologie: Elektromyogram je typická neurogenní změna: Fibrilační potenciál lze pozorovat v klidu, pozitivní ostré vlny a někdy i potenciál vibrato. Když se malá síla stahuje, čas potenciální motorické jednotky se prodlužuje a zvyšuje se amplituda. Vícefázová vlna se zvyšuje, energická kontrakce představuje jednoduchou fázi, rychlost vedení nervů je normální a motorem vyvolaný potenciál pomáhá určit poškození horních motorických neuronů.
2, svalová biopsie: užitečné pro diagnózu, ale žádná specifičnost, časná atrofie neurogenního svalstva, pozdě ve světelné mikroskopii a myogenní svalová atrofie není snadné identifikovat.
3, jiné: biochemie krve, vyšetření mozkomíšního moku, žádné abnormality, aktivita kreatinfosfokinázy (CK) může být mírně abnormální, MRI může ukázat, že některé případy atrofie míchy a mozkových kmenů se zmenšují.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace amyotropní laterální sklerózy
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění je třeba odlišit od cervikální spondylózy: amyotropická laterální skleróza se může projevit jako nepohodlí na krku, otupělost horní končetiny, slabost, svalová atrofie atd. V důsledku prvního postižení krční míchy. Charakteristickým příznakem ALS, rozsáhlého a dlouhotrvajícího svalového třesu je primární klinický příznak diferenciální diagnózy časné ALS a cervikální spondylózy Cervikální spondylóza obvykle nemá žádnou fascikulaci a atrofii jazykového svalu, fibrilaci, potíže s polykáním a nejasnou vokalizaci. Například poškození mozkového jádra.
