vrozená koronární píštěl
Úvod
Úvod do vrozené fistuly srdeční tepny Vrozená koronární arteriální fistula (kongenitální koronární arteriální fistula) je neobvyklý provoz bez kapilárního lože mezi koronární tepnou a srdeční komorou, koronárním sínusem nebo jeho větvemi, nadřazenou vena cava, plicní tepnou a plicní žílou. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Městnavé srdeční selhání u dětí, endokarditida, infarkt myokardu, náhlá smrt
Patogen
Vrozená koronární tepna
(1) Příčiny onemocnění
Stejně jako jiné vrozené srdeční choroby může být způsobena virovými infekcemi, jako je zarděnka v časném těhotenství, podvýživa, děloha postižená určitými fyzikálními a chemickými látkami (včetně záření, léků atd.) A genetickými faktory, takže místní vývoj myokardu během embryonálního období Sinusoid se zastavuje v rané fázi a přetrvává, což způsobuje přímou komunikaci mezi koronární tepnou a srdeční komorou a vytváří koronární křeč.
(dvě) patogeneze
Během embryonálního období je krevní oběh srdce zásobován velkým trabekulárním prostorem složeným z mnoha endoteliálních buněk v myokardu. Tato sinusová mezera komunikuje se srdeční komorou a epikardiálními krevními cévami a jak se srdce vyvíjí, Koronární tepna roste z kořene aorty a koronární žíla roste z koronárního sinusu, postupně se distribuuje na povrchu srdce a komunikuje se sinusovým prostorem mezi epikardiální krevní cévou a myokardem a postupně se rozšiřuje sinusoidální prostor v důsledku vývoje myokardu. Komprese se vyvinula do malé zkumavky, která se postupně stala součástí normálního koronárního krevního oběhu. Pokud lokální sinusový prostor zůstává v poruchách srdečního vývoje, vytvoří se abnormální komunikace systému koronárních tepen a srdeční komory a koronární tepna prochází abnormalitou. Fistula přímo komunikuje se srdeční komorou. To je fistula koronární tepny. Fistula se s věkem zvětšuje a krev koronární tepny se přímo přesouvá do srdeční komory.
Vliv křečových tepen na hemodynamiku závisí hlavně na velikosti píštěle a místě vpichu. Vzhledem k nízkému tlaku v předsíni je zeď tenká a expanze je velká, proto poměr průtoku krve v důsledku sputa Pokud je komora velká, je průtok do pravé komory snadnější než v levé komoře. V koronární tepně a v pravé srdeční komoře mají jak systolická, tak diastolická fáze zkrat zleva doprava, což zvyšuje zátěž pravého srdce a zvyšuje Zvýšený průtok plicní krve, ale méně plicní cirkulace / systémový průtok krve větší než 1,8, dlouhodobý zkrat zleva doprava může vést k plicní hypertenzi, se souběžným městnavým srdečním selháním, křečí koronárních tepen a levým srdečním provozem Neexistuje žádný zkrat zleva doprava, systolický a diastolický průtok krve píštělí do levé síně nebo pouze diastolický do levé komory, což zvyšuje zátěž levé komory.
Protože část koronárního krevního toku z vaskulárního lůžka s vysokým odporem myokardu do píštěle s nízkým odporem a přímo do připojené srdeční komory, může tento fenomén „ukradené krve“ snížit perfuzi myokardu, což u některých pacientů vede k částečnému prokrvení krve myokardem Nedostatečné, nebo kvůli tvorbě koronární aneuryzmy, krevní stáza v diastolické fázi v aneuryzmě, může inhibovat ischémii myokardu způsobenou myokardem a distální koronární tepnou, trombóza se může objevit také v aneuryzmě, trombóza nebo vylučování může způsobit daleko Embolizace laterální koronární tepny a infarkt myokardu.
Srdce vrozené stenózy koronární tepny může být v různé míře rozšířeno, zejména zvětšení levé komory a hypertrofie. Vzestupná aorta se také rozšiřuje. Na povrchu srdce se proximální část koronární tepny rozšiřuje a stěna se ztenčuje. Může být vytvořena fúzní aneuryzma.
Typy koronárních píštěl, které vstupují do srdeční komory nebo žíly, jsou:
1 kmen kmenové větve nebo větev zakončená píštěl je obvykle jediná píštěl;
2 vícenásobné větve iliální tepny nebo změny typu vaskulárního plexu;
3 Fistula je umístěna na boku hlavní větve koronární tepny a tvoří spojení boční stěny s srdeční komorou, nebo je koronární tepna zjevně rozšířena tak, aby vytvořila koronární aneuryzmu. Přesné umístění a velikost fistule nelze určit z povrchu srdce (obr. 1). Arterie a inflowed srdeční komora jsou rozděleny na levou a pravou koronární tepnu, a pravá koronární tepna je více než levá koronární tepna. První tvoří asi 50% až 60% a druhá 30% až 40%. Méně, asi 2% až 10%, fistula koronární tepny a srdeční komora spojené s pravou srdeční komorou nebo s ní spojenými krevními cévami, což představuje asi 90%, do levé síně, levé komory a jiného systému levého srdce 10%, podle výskytu sputa do srdeční dutiny, za kterým následuje pravá komora, pravá síň (včetně vena cava, koronární sinus), plicní tepna, levá síň (včetně plicní žíly proximálního srdce), do levé komory Vzácné.
Prevence
Vrozená prevence křečových tepen
1. Prevence různých možných patogenních faktorů, důrazná podpora prenatální a postnatální péče, zabránění virové infekce v časném těhotenství, snížení vlivu nepříznivých fyzikálních a chemických faktorů na dělohu a provedení prenatální genetiky nebo chromozomového vyšetření, je-li to nezbytné k zabránění Ještě ne.
2. Léčba podle stavu, malý průtok, žádné klinické příznaky, nelze léčit chirurgicky, ale je třeba zabránit infekční endokarditidě; symptomatici obecně obhajují včasný chirurgický zákrok, ligaci nebo opravu ústní vody, mohou být také trvalé Léčiva pro sexuální embolizaci mohou být blokována injekcí katétru a symptomy mohou být zmírněny po chirurgickém zákroku. Pro ty, kteří z nějakých důvodů nejsou pro chirurgický zákrok vhodní, lze použít symptomatickou léčbu.
Komplikace
Vrozené komplikace píštěle koronární tepny Komplikace, městnavé srdeční selhání, endokarditida, infarkt myokardu, náhlá smrt
Mohou to být komplikace, jako je městnavé srdeční selhání, bakteriální endokarditida, infarkt myokardu nebo ruptura píštěle a náhlá smrt v důsledku nevysvětleného namáhavého cvičení.
Příznak
Vrozené příznaky křečových vředů Časté příznaky Dýchavičnost angina pectoris srdeční selhání Arteriolar ductus arteriosus hemoptysis rány tvoří mrtvice ... Slabá ventrikulární defekt sept
Příznak
Většina pacientů nemůže mít žádné příznaky života a malý počet pacientů má ústní výplach, který se s věkem zvyšuje a způsobuje, že se zdá být v dětství asymptomatický a objevuje se v dospělosti. Obecně, když je plicní krevní průtok / systémový průtok krve větší než 1,5, Častá únava, palpitace, dechová síla, dokonce otoky, hemoptýza a paroxysmální dušnost a další stupně srdečního selhání, „jev koronárního prokrvení“ vede k ischemické angině pectoris, incidence je 6,7% ~ 18,4 %, ale infarkt myokardu se vyskytuje jen zřídka.
2. Známky
V přední oblasti lze slyšet 2 až 3 nepřetržité šelesty, někdy doprovázené místními třesy. Postižená část šelestu souvisí s umístěním arteriálního vaku do srdeční komory. Obecně je pravá komora 4. a 5. žebra levé hraniční hranice. Mezi pravým atriem a druhým mezikostálním prostorem na pravé straně hrudní kosti je v druhém mezikostálním prostoru na levém sternálním okraji výraznější plicní tepna nebo levá síň.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené koronární tepnové píštěle
Rentgenová inspekce
1 koronární tepna - pravý srdeční a plicní tepenný křeč, hemodynamika je od spodní části srdce doleva k pravému zkratu, rentgenový výkon podle velikosti jeho podtoku, plicní krev může být zvýšena v různé míře, obecně lehká až střední zvýšení, srdce Zvětšení je hlavně v levé komoře, často doprovázené zvětšením levé nebo pravé komory. Aortální vzestupný oblouk je často vydutější a malý počet odkloněných může být v normálním rozsahu;
2 Koronární tepna - levé ventrikulární píštěle, není známa zvýšená plicní krev, koronární tepna - levé ventrikulární píštěle, hemodynamicky ekvivalentní k regurgitaci aortální chlopně, srdce s větším průtokem je více „aortální“ Typ, levá srdeční komora do výšky se zvyšuje, vzestupné oblouky aorty vzestupné, srdeční tepy zesílené, vykazující "klesající žílu";
3 V některých případech mohou dilatační koronární tepny (zejména pravá strana) tvořit okraj srdečního stínu nebo tvořit vnější bouli. V několika případech může být koronární tepna dilatace podobné nádoru kalcifikována.
2. Echokardiografie Dvourozměrná echokardiografie může jasně ukázat dilatační koronární tepnu a sledovat směr koronární tepny. Současně se pomocí barevné dopplerovské pozorování najde místo píštěle, takže dvourozměrná echokardiogram a barva Doppler se kombinuje, aby přesně diagnostikoval nemoc.
3. EKG vyšetření většího průtoku lze pozorovat u vysokého napětí levé komory, hypertrofie levé komory a hypertrofie dvojité komory, sputa v pravé komoře, hypertrofie pravé komory, rozdělené do pravé síně, často fibrilace síní, sputum koronární tepny Existuje potenciální ischemie myokardu, ale v EKG jsou ST, T změny jsou vzácné.
4. Srdeční katetrizace Dilatační objem krve v srdeční komoře píštěle je zvýšen Zejména v pravém srdečním systému může být zvýšen obsah kyslíku v pravé síni, pravé komoře nebo plicní tepně, což naznačuje, že zkratový proud existuje a je na stejné úrovni. Měří se velikost podtoku a lze měřit tlak v plicní tepně.
5. Kardiovaskulární angiografie by měla být první volbou pro vzestupnou angiografii aorty Koronární angiografie u pacientů s velkými koronárními tepnami vyžaduje selektivní koronární angiografii.
1 Postižené koronární tepny jsou zjevně zdeformované nebo expandované do formy aneuryzmy sakulárního vaku. Fistula, která komunikuje se srdeční komorou nebo s velkými krevními cévami, je obvykle jedna, kde dochází k dilataci podobné nádoru, a několik z nich lze považovat za dvě nebo více Opláchněte ústa
2 Některé lícní hřebeny koronárních tepen, zejména větve, se neroztahují ani mírně neskreslují a konec mikrovaskulární sítě je spojen se srdeční komorou.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené fistuly koronárních tepen
Diagnostická kritéria
Syndrom, předčasný šelest, rentgenový obraz srdce, elektrokardiogram a echokardiografie, diagnóza tohoto onemocnění není obtížná, ale musí být kombinována s patentovaným ductus arteriosus, aortálním sinusovým nádorem, defektem primárního plicního septa a defektem komorového septa Je identifikována dysfunkce aortální chlopně a atypické případy mohou být identifikovány vzestupnou aortální angiografií nebo selektivní koronární angiografií.
Nemoc lze rozdělit do následujících kategorií:
1. Podle původu píštěle se koronární tepna dělí na spazmus pravé koronární tepny, levý koronární arteriální spazmus, jednorázový koronární arteriální spazmus, vícenásobný koronární arteriální spazmus a koronární arteriální spazmus není výslovně uveden.
2. Umístění drenáže píštěle je rozděleno na koronární tepnu - pravá síň nebo koronární sinusová píštěl, koronární tepna - pravá komorová píštěl, koronární tepna - křeč plicní tepny, koronární tepna - levá síňová píštěl, koronární tepna - levá komorová píštěl.
3. Přítomnost nebo nepřítomnost jiných malformací v srdci je rozdělena na izolované křeče koronárních tepen, včetně komunikace mezi koronární tepnou a srdeční komorou a plicní tepnou, sekundární fistula koronární tepny s aortální nebo plicní kořenovou síní a integrita komorového septa, sekundární Spazmus koronární tepny představuje asi 20% kongenitálního spazmu koronární tepny, kongenitální spazmus koronární tepny z pravé koronární tepny představuje 50% až 60%, levá koronární tepna představuje 30% až 40% a dvě koronární tepny 2%. ～ 10%, část sputa v pravém srdečním systému (pravá síň, pravá komora, plicní tepna, nadřazená vena cava a koronární žíla) představovala 90%, v systému levého srdce (levá síň, levá komora) představovala 10%, z toho Pravá komora je nejvíce a levá komora je nejméně.
Diferenciální diagnostika
Mezi hlavní nemoci, které je třeba u tohoto onemocnění identifikovat, patří patentovaná ductus arteriosus, ruptura aneuryzmatu aortálního sinu, defekt aortálně-plicního septa, defekt vysokého komorového septa s aortální regurgitací, levá koronární tepna pocházející z plicní tepny, Doppler Při identifikaci a potvrzení diagnózy jsou užitečné echokardiografie, kardiovaskulární angiografie, zejména koronární angiografie, a zobrazování magnetickou rezonancí.
