Diseminovaná intravaskulární koagulace
Úvod
Úvod do difúzní intravaskulární koagulace Difuzní intravaskulární koagulace (DIC) není jediné onemocnění, ale složitý patologický proces a klinický syndrom způsobený více příčinami. Je charakterizována rozsáhlou agregací trombocytů a depozicí fibrinu v mikrocirkulaci, což má za následek difúzní tvorbu mikrotrombu, sekundární koagulační faktory a masivní spotřebu krevních destiček a fibrinolýzu, což má za následek mikrocirkulační poruchy, krvácení, hemolýzu Série vážných klinických projevů. Stav akutní diseminované intravaskulární koagulace rychle postupuje a pokud není léčen včas, je často život ohrožující. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mozková embolie, kóma, respirační selhání, hematurie, nauzea a zvracení, bolest břicha, intrakraniální krvácení, anémie, šok
Patogen
Difuzní intravaskulární koagulopatie
Existuje mnoho příčin DIC: Podle analýzy skupiny materiálů v Číně je infekce běžná, což představuje více než 1/3 z celkového počtu případů, následované maligními nádory (včetně akutní promyelocytární leukémie). Přibližně 2/3 příčiny, rozsáhlé operace, poškození tkáně, porodnické nehody a mimotělní oběh jsou také častými příčinami DIC.
Infekce (35%):
Mohou být způsobeny jak Gram-negativní, tak pozitivní bakteriální sepse, ale Gram-negativní bakterie jsou častější, jako je Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa a bacillus, Gram-pozitivní bakterie jako Staphylococcus aureus, tyfus Bacillus atd., Grampozitivní bakterie, jako je Staphylococcus aureus, hemolytický streptokok, Clostridium atd., Jsou méně časté způsobeny nebakteriálními infekcemi, jako jsou viry, ricketty, prvoky, spirochety a plísňové infekce atd. Patogeneze bakteriální infekce zahrnuje zejména faktory samotné bakteriální infekce a produkovaného endotoxinu Po bakteriální infekci může poškození cévních endoteliálních buněk uvolnit velké množství tkáňového faktoru do krve, podpořit koagulaci krve a aktivovat doplňování koagulace, fibrinolýzy a kininového systému. To také souvisí s endotoxinem. V experimentech bylo prokázáno, že přidání endotoxinu z gramnegativních bakterií do krve ve zkumavkách může způsobit aktivitu tkáňového faktoru na primární membráně monocytů, pokud se u králíků použije velké množství alkylačního činidla. Po konzumaci mononukleárních buněk endotoxin neprodukuje DIC a expozice endotoxinu cévním endoteliálním buňkám také produkuje aktivitu tkáňového faktoru, ale Bylo také zjištěno, že poměr Peptidogyciw (peptidový cukr, který indukuje DIC) k obsahu kyseliny techoové v buněčné stěně bakterií pozitivních na bakteriích souvisí také s výskytem DIC.Je zřejmé, že patologie DIC způsobená infekcí je komplikovaná a mnohostranná. Bradykinin má silný relaxační účinek na krevní cévy a je jednou z příčin poklesu krevního tlaku a šoku při infekci.
Zhoubné nádory (25%):
U rakoviny, slinivky břišní, ledvin, prostaty, bronchiální a jiné rakoviny je DIC běžnější, akutní promyelocytární leukémie se také snadno vyvíjí DIC, u rakoviny je DIC zvláště náchylný k případům s rozsáhlou metastázou nebo masivní nekrózou tkání, Je to proto, že v těchto případech nádorové buňky vylučují velké množství mucinu, tkáňového faktoru, prokoagulantu, proteolytického enzymu, což má patologický účinek na podporu koagulace a podporu DIC. Trousseauův syndrom je případ chronického DIC u maligního nádoru. , projevující se jako recidivující migrační arteriovenózní trombóza a dokonce i výkon první.
Porodnická nehoda (15%):
Včetně embolie plodové vody, časného odlupování placenty, hypertonického fyziologického potratu, těhotenské toxémie, úmrtí mrtvě narozeného dítěte, prasknutí dělohy, císařského řezu atd., Lze vidět DIC, mechanismus onemocnění je způsoben hlavně velkým počtem tkáňových faktorů v tkáních, jako je plodová voda a placenta Do krevního oběhu podporujte koagulaci krve, navíc může být příčinou onemocnění také hyperkoagulační stav a abnormální změny krevních cév a průtok krve.
Patogeneze DIC v různých příčinách není úplně stejná: Hlavní mechanismy vyvolání DIC jsou následující:
1 těžké poranění hlavy komplikované DIC může procházet poškozenou hematoencefalickou bariérou, vstupovat do krevního oběhu, podporovat koagulaci krve, 2 jedovatý kousnutí hadem způsobuje DIC, kromě poškození tkáně uvolňuje velké množství tkáňového faktoru do krve Kromě podpory srážení krve mají sekreční látky hadího jedu také účinek přeměny fibrinogenu na fibrin. 3 imunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, odmítnutí štěpů atd., Způsobují DIC, zejména v důsledku abnormálního imunitního mechanismu u chorob. Poškození cévních endoteliálních buněk, aktivace komplementu souvisí s podporou koagulačního mechanismu, 4 onemocnění jater, jako je akutní nekróza jater, cirhóza a další případy s těžkým poškozením jater, je také náchylný ke vzniku DIC, s výjimkou podobného poškození cévního endotelu A účinek prokoagulačních látek, na druhé straně, důvodem je oslabení funkce fagocytózy a clearance prokoagulačních látek při jaterních onemocněních, 5 zvýšení tělesné teploty, acidóza, šok, hypoxie vyvolané poškození vaskulárních endoteliálních buněk, může být indukováno Nebo zhoršují DIC, hemolytická onemocnění nebo hemolytická reakce, červené krvinky mohou také podporovat prokoagulační látky Počátek nebo zhoršení DIC.
Nejdůležitější změnou v patogenezi DIC jsou důsledky trombinu a plasminu. Účinky těchto dvou v těle způsobují spoustu krevní koagulace a fibrinolytické aktivity, jejich role může být způsobena různými příčinami Závažnost onemocnění se značně liší a může také způsobit různé změny v různých fázích onemocnění. Zjistí se pomocí řady laboratorních testů. V roli trombinu se fibrinogen nejprve rozloží na proteinový peptid A. Při tvorbě fibrinového monomeru monomery polymerizují na fibrin a vytvářejí trombus pod síťováním faktoru VIII, ale fibrin (původní) může také tvořit rozpustný komplex s produktem štěpení fibrinu (FDP), trombin Může také aktivovat faktory V, VIII, XIII, proteinový systém C a destičky a stimulovat produkci různých aktivních mediátorů, jako je faktor aktivující krevní destičky (PAF), prostacyklin, VW faktor atd. Trombin může také ovlivňovat vlákninu prostřednictvím vaskulárních endoteliálních buněk. Solubilizační systém proto změny v trombinové aktivitě v těle způsobí různé změny v těle související s biochemickými koagulačními aktivními látkami, kombinovaným výsledkem je fibrinogen, Faktor II, V, VIII, XIII, protein C a krevní destičky jsou sníženy v důsledku velké spotřeby, dysfunkce destiček, plazminogen je aktivován různými aktivátory a také aktivátorem tkáňového plasminogenu Proměňuje se v lysozym a fibrinolytický enzym působí na fibrin (dříve) za vzniku FDP / fdp. FDP může inhibovat tvorbu a polymeraci fibrinu, inhibovat aktivaci destiček a může rozkládat a inaktivovat krevní koagulační faktory, takže fibrin, faktor V, Obsah VIII, IX je snížen Z výsledků výše uvedených dvou účinků jsou změny koagulace a fibrinolýzy v těle při výskytu DIC extrémně komplikované.
Kromě toho redukce antikoagulačních látek v DIC zahrnuje antitrombin III, složku systému proteinu C a inhibiční faktor tkáňové dráhy.
Prevence
Difuzní prevence intravaskulární koagulace
Je nutné věnovat pozornost změnám v chladu a teplu, regulovat chlad a vlhkost, mít šťastného ducha a mírný stav. Může být řádně aktivní. Je-li silné teplo, krvácení je těžké a pacient je velmi vyčerpaný, je třeba tento stav pečlivě sledovat pro včasnou diagnózu. Pozdní pacienti by se měli snažit snížit akupunkturu. Pokud jde o stravu, je-li to skutečný nedostatek tepla a jinu a krevní stáza, je třeba se vyvarovat kořenitých a dráždivých produktů, aby nedošlo k vážnému poškození tělesné tekutiny a zhoršení stavu.
Komplikace
Difuzní intravaskulární koagulační komplikace Komplikace mozková embolie kóma respirační selhání hematurie nevolnost a zvracení bolest břicha intrakraniální hemoragická anémie šok
Běžné komplikace tohoto onemocnění jsou:
1. Při embolizaci mozku se mohou objevit kóma, křeče atd., Jako je jaterní dysfunkce, terminální nekróza atd .;
2. Náhlé potíže, cyanóza, respirační selhání nebo pravé srdeční selhání způsobené plicní hypertenzí se mohou vyskytnout při plicní hypertenze.
3. Pokud se jedná o ledviny, vykazuje to oligigurii, hematurii a dokonce i selhání ledvin.
4. Nevolnost, zvracení, bolest břicha a krvácení do gastrointestinálního traktu se vyskytují, pokud se jedná o gastrointestinální trakt;
5. Těžké krvácení močových cest nebo intrakraniální krvácení, více krvácení může být anémie nebo šok nebo dokonce smrt.
Příznak
Difúzní intravaskulární koagulační příznaky časté příznaky aortální krevní zásobení porucha suchá nekróza ušní skořápky žloutenka kůže krvácení bod vědomí porucha průjem břišní bolest ospalost krvácení tendence
Klinická klasifikace
(1) akutní typ: akutní nástup, často během několika hodin nebo 1 ~ 2d nástup, stav je nebezpečný, rychlý pokrok, krvácení, šok a další příznaky jsou zřejmé
Vážné, běžné u akutních infekcí, akutního traumatu a velkých operací, akutní hemolýzy způsobené krevní transfúzí, embolie plodové vody a dalších příčin difúzní intravaskulární koagulace.
(2) Subakutní typ: nemoc se vyskytuje během několika dnů až týdnů a stav je mírnější než akutní typ. Je běžný u různých druhů rakoviny a akutní leukémie a mrtvý mrtvý organismus zůstává.
(3) chronický typ: pomalý nástup, někdy až několik měsíců až několik let, pozorovaný u chronických onemocnění jater, otravy těhotenstvím, onemocnění pojivové tkáně, obrovský hemangiom atd., Klinické krvácení je lehké, šok a trombóza jsou vzácné, často je třeba To bylo objeveno po laboratorní kontrole.
Výše uvedené klinické typy často souvisejí s množstvím a rychlostí prokoagulantu do krevního řečiště. Pokud prokoagulační látka rychle vstoupí do krevního řečiště, často se objeví jako akutní typ. Když se přidá malé množství prokoagulační látky a pomalu vstoupí do krevního řečiště, často se vyjadřuje jako Subakutní nebo chronické.
Klinický projev
(1) Krvácení: Krvácení tohoto onemocnění je charakterizováno spontánním a rozsáhlým krvácením. Místo krvácení může vidět pouze místo krvácení na kůži. V těžkých případech je vidět na celé škále kůže, mukózního krvácení nebo hematomu, může mít také gastrointestinální trakt, plic a močové cesty. Krvácení genitálu, může existovat fulminantní lokální gangréna, charakteristickým krvácením je chirurgický řez, rána, krvácení v místě akupunktury, krvácení nebo krvácení během porodu, závažnost klinického krvácení, mozkové krvácení, Gastrointestinální krvácení a plicní krvácení jsou často příčinou smrti.
(2) šok: šok nebo hypotenze je běžný u akutních a subakutních typů, od mírného po těžký, může se objevit v krátkém časovém období nebo ireverzibilním vývojem, častěji u difúzní intravaskulární koagulace způsobené vaskulárním endoteliálním poškozením, poškozením tkáně ( Jako je nádor, leukémie, onemocnění je zřídka doprovázeno hypotenzí, onemocnění je charakterizováno: 1 většina refrakterního šoku, 2 zvýšením tlaku v plicní tepně a portálu a snížením centrálního venózního tlaku a arteriálního tlaku; 3 mikro Oběhová dysfunkce, krevní stáza, zvýšený kapilární tlak, mimotělní tekutina, redukce objemu krve, šok zvyšuje nemoc, což vede k začarovanému kruhu, špatné prognóze.
(3) Embolizace: rozsáhlá mikrovaskulární embolie, způsobující hemodynamické poruchy, vedoucí k ischemii a hypoxii, metabolické poruchy a dysfunkce různých tkání a orgánů. Obecnými příznaky embolie jsou místní kongesce, krvácení nebo akromegalie. Dlouhodobá embolizace hrotu může způsobit rinitidu, suchou nekrózu ušního ucha, viscerální embolie je běžná v játrech, ledvinách, plicích, mozku, gastrointestinálním traktu nebo ve více orgánech současně, projevuje se jako oligurie, respirační potíže, zmatenost, Kóma, křeče, bolesti břicha, průjem a bolesti zad.
(4) Hemolýza: intravaskulární hemolýza může vést k onemocnění a naopak tvorba mikrotrombus a fibrinových depozit během diseminované intravaskulární koagulace způsobuje deformaci, lámání a hemolyzu červených krvinek a během akutní hemolýzy může mít horečku a žloutenku. Bolesti v dolní části zad, hemoglobinurie, těžká oligurie nebo anurie, velké množství hemolýzy a krvácení, takže anémie a její doprovodné příznaky lze také pozorovat klinicky.
(5) Nervový systém: mozková hypoxie, otoky a krvácení způsobené rozsáhlou trombózou a šokem v intrakraniálních mikrovláknech, odrážející řadu neurologických symptomů a příznaků, jako je letargie, podrážděnost, narušení vědomí, kóma, Křeče, ochrnutí lebky a paralýza končetin, mozkové krvácení, mozkový edém a velké poruchy zásobování tepnou mohou přímo způsobit smrt.
Přezkoumat
Difuzní intravaskulární koagulační vyšetření
Laboratorní inspekce
(1) Testy odrážející koagulační faktory a spotřebu trombocytů: 1 počet trombocytů: v případě tohoto onemocnění, vzhledem k masivní spotřebě trombocytů k vytvoření mikrotrombu, je počet trombocytů snížen, 2 doba srážení: v časném stadiu diseminované intravaskulární koagulace je krev ve vysoké koagulaci Stát, doba srážení je často zkrácena během 5 minut, dokonce i v jehlové zkumavce, když je odebrána krev, tento jev je velmi užitečný pro včasnou diagnózu choroby, pozdní sekundární fibrinolýzu, krevní hypocoagulační stav, takže krevní srážlivost Většina času je prodloužena, 3 protrombinový čas (PT): prodloužený protrombinový čas u většiny pacientů, někteří pacienti jsou normální brzy, prodloužení s vývojem onemocnění, 4 trombinový čas (TY): pacienti s akutní diseminovanou intravaskulární koagulací Jednotliví pacienti mohou být také normální nebo zkrácení, kvantitativně je stanoveno 5 fibrinogenů (Fg): většina pacientů je méně než 150 mg / dl, někteří pacienti jsou normální nebo zkrácení v časném stádiu a v průběhu onemocnění se postupně prodlužují, 6 částí koagulace bílé jílovité půdy Živý enzymový čas (KPTT): Prodloužené faktory naznačující snížení faktoru podílejícího se na produkci tromboplastinu, ale u pacientů s chronickou diseminovanou intravaskulární koagulací může být KPTT normální .
(2) Vyšetření fibrinolytické hyperaktivity: Stanovení 1FDP: sekundární koagulační test - test 3P: více falešně pozitivních, ale méně falešně negativních; test na ethanolovém gelu: rozpustný komplex fibrinogenu a FDP v kombinaci s ethanolem Pokud dojde ke tvorbě gelu, má tento test falešně negativní výsledek, ale jeho specificita je vysoká, falešně pozitivní pozitiva jsou menší, 2 stanovení doby euglobulinové lýzy (ELT): tento test odráží hladinu plasminu, normální> 120min Pozitivní rychlost tohoto testu je nízká, asi 30% až 50%, 3 stanovení plasminogenu: normální plazma je bohatá na plasminogen, preaktivin je aktivován během difúzní intravaskulární koagulace, konverze plazminogenu Fibrinolytický enzym, tak plasminogen, se snížil, tyrosin jako substrát pro stanovení jeho životaschopnosti, normální hodnota 7 ul 11U / Iml.
(3) Stanovení antitrombinu III (AT-III): Metody stanovení zahrnují koagulační metodu, radioimunoanalýzu a chromogenní substrátový test, který je citlivý a přesný a odběr krve je jen několik mikrolitrů, což může zajistit rychlé klinické doručení. Diagnóza.
(4) Krevní film: Pod mikroskopem je pozorován nátěr periferní krve. Pokud se vyskytují fragmenty červených krvinek, páteře, helmy, trojúhelníky nebo nepravidelné červené krvinky, je to také užitečné pro diagnostiku tohoto onemocnění.
(5) Stanovení fibrinového peptidu A (FPA) a peptidu B (FPB): trombin může štěpit fibrinogenový aA řetězec a aB řetězec a postupně uvolňovat FPA a FPB, takže se zvyšuje plazmatický obsah FPA a FPB, což odráží trombin Aktivita je zvýšena a incidence FPA je zvýšena u 100% pacientů.
(6) Stanovení fibrinových peptidů B1-42 a B15-42: V době nástupu, v důsledku hyperfibrinolýzy, se zvýšila plazmatická hladina plasminu, hydrolyzovala se fibrinogenový Bß řetězec a uvolňovala B1-42; Lysozym hydrolyzovaný rozpustný fibrinový monomer uvolňoval B15-42, takže plazmatické hladiny B1-42 a B155-42 vzrostly, což odráží zvýšení fibrinolytické aktivity.
(7) Test D-dimeru: aktivita plasminu zvyšuje hydrolýzu faktoru VIII, zesítěného fibrinu, který produkuje D-dimer, takže plazmatický obsah D-dimeru je zvýšen nebo pozitivní, což naznačuje Difuzní intravaskulární koagulace má degradaci fibrinu a sekundární fibrinolýzu.
Diagnóza
Diagnostická diagnostika difúzní intravaskulární koagulace
Diagnostický standard
(1) Existují primární choroby, které mohou vyvolat difúzní intravaskulární koagulaci, a faktory, které přispívají k nástupu diseminované intravaskulární koagulace.
(2) Mají více než dva z následujících klinických projevů: 1 opakovaná, závažná nebo vícečetná tendence ke krvácení, 2 nevysvětlitelná refrakterní hypotenze nebo šok, 3 výskyt plic, mozku, jater, kůže, subkutánní a končetinové embolie, Příznaky a příznaky poruch mikrocirkulace, zejména akutní funkce ledvin nebo plicní nedostatečnost, která není v souladu s primárním onemocněním; 4 rychlý rozvoj progresivní anémie, kterou je obtížné vysvětlit; 5 heparin nebo jiná antikoagulace Léčba je účinná.
(3) Laboratorní testy splňují následující kritéria: 1 Následující tři abnormality se vyskytují současně: jedním je to, že počet krevních destiček je menší než 100 × 109 / l nebo postupně klesá, druhým je to, že plazmatický fibrinogen je menší než 150 mg / dl nebo postupně klesá; Zatřetí, protrombinový čas je prodloužen o více než 3 s; 2, pokud jsou abnormální pouze 2 z výše uvedených 3 experimentálních vyšetření, pak musí být abnormální 1 až 2 z následujících 4 položek; doba srážení je prodloužena o více než 5 s; test 3P je pozitivní nebo Test na ethanolovém gelu, test na agregaci stafylokoků, kvantifikace FDP, jeden z nich je abnormální, doba rozpouštění euglobulinu je kratší než 70 minut nebo je snížen obsah plazminoplasminogenu, ve vzorcích krve lze vidět více než 2% fragmentů červených krvinek a různých abnormálních červených krvinek.
Diferenciální diagnostika
1. Primární fibrinolýza: Toto onemocnění je klinicky vzácné. Je to kvůli určitým faktorům, které zvyšují aktivitu plasminogenového aktivinu, což vede k přeměně velkého množství plasminogenu na plasmin, což způsobuje fibrinogen a Faktor V, VIII a další faktory způsobené rozkladem koagulačních faktorů krve, klinické projevy krvácení na různých místech, primární fibrinolýza je běžná u těžkých jaterních onemocnění, transplantace jater bez jater, anti-plasminogenový aktivin a jaterní onemocnění Produkce anti-plasminu je snížena a onemocnění lze pozorovat také v plicích, prostatě, děloze a dalších závažných onemocněních, nebo může dojít k otravě některými léky, může dojít k profibroze, existuje také nevysvětlitelná fibrinolýza, ale funkce orgánů Překážky nejsou zřejmé, obecně nevedou k akutnímu selhání ledvin a šoku, hlavními klinickými projevy fibrinolýzy jsou rozsáhlé těžké krvácení, normální nebo mírně nižší počet krevních destiček v laboratoři, negativní v testu 3P, euglobulinová lýza Čas byl významně zkrácen, FVIII: C byl normální, P-TG destiček byl normální a léčba anti-fibrinovým rozpouštědlem byla účinná a heparinová léčba byla neúčinná.
2. Nedostatečná produkce fibrinogenu: pokud je normální obsah fibrinogenu v plazmě nižší než 60% až 80%, na klinice dojde ke krvácení a vzácný je dědičný deficit fibrinogenu. Pacienti budou mít různý stupeň života. Příznaky krvácení, polovina pacientů s postnatálním krvácení z pupeční šňůry jako první příznak, kromě toho může mít výtok z nosu, krev ve stolici, zvracení krve nebo krev v moči, asi 21% pacientů má krvácení kloubů, menoragie je vzácná, laboratorní testy: ne Snížený počet krevních destiček a hyperfibrinolýza, prodloužená doba srážení, úplný nedostatek stanovení fibrinu, bez koagulace krve, prodloužený protrombinový čas.
3. Těžké krvácení z jater.
