gastroenteropatie se ztrátou bílkovin
Úvod
Úvod do gastrointestinálního onemocnění se ztrátou proteinů Gastenteropatie, která ztrácí proteiny, se týká skupiny nemocí, při nichž dochází ke ztrátě plazmatických proteinů z gastrointestinálního traktu a způsobuje hypoproteinémii v důsledku různých příčin. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: dystrofický edém u dětí, edém
Patogen
Způsobuje gastrointestinální onemocnění se ztrátou bílkovin
(1) Příčiny onemocnění
Existuje mnoho gastrointestinálních nemocí, které mohou způsobit ztrátu proteinů. Fyziologické studie potvrdily, že pouze asi 10% produktů rozkladu plazmatického albuminu a globulinu se vylučuje ze střeva, a proto se má za to, že za normálních fyziologických podmínek dochází ke ztrátě gastrointestinálního proteinu. Lze ignorovat.
(dvě) patogeneze
Existují tři hlavní patogeneze gastrointestinálních nemocí, které ztrácí protein:
1. Gastrointestinální mukózní eroze nebo ulcerace způsobuje, že protein vytéká nebo vytéká.
2. Slizniční buňky jsou poškozeny nebo chybí a těsné spoje mezi buňkami jsou rozšířeny, což má za následek zvýšenou permeabilitu sliznice a únik plazmatických proteinů do střevního lumenu.
3. Střevní lymfatická obstrukce, zvýšený intestinální intersticiální tlak, takže střevní stroma bohatá na bílkoviny nemůže být udržena v intersticiální buňce nebo absorbována do krevního oběhu, ale přeteče, vstoupí do střevní dutiny a ztratí, způsobí zánět střeva Mechanismus gastrointestinálních poruch, při kterých dochází ke ztrátě proteinů, není jasný, pravděpodobně kvůli exsudaci extracelulárních tekutin a zánětlivých tekutin v zánětlivé zóně.
Za normálních okolností není množství plazmatického proteinu unikajícího do gastrointestinálního traktu příliš velké. Odhaduje se, že tyto proteiny jsou méně než 6% cirkulujícího albuminu, což odpovídá 10% až 20% denní rychlosti rozkladu těchto plazmatických proteinů, z nichž více než 90% je Znovu absorpce po trávení tedy gastrointestinální katabolismus nehraje důležitou roli v celkovém katabolismu plazmatických proteinů.
V případě gastrointestinálních nemocí, které způsobují ztrátu proteinu, je ztráta plazmatického proteinu z gastrointestinálního traktu daleko za normální ztrátou. Rychlost degradace proteinu v gastrointestinálním traktu může být až 40% až 60% celkového cirkulujícího plazmatického proteinu, ztráta proteinu. Při gastrointestinálním onemocnění ztráta proteinu z gastrointestinálního traktu nesouvisí s molekulovou hmotností proteinu Velké množství plazmatického proteinu prosakuje do gastrointestinálního traktu, což má za následek zkrácený poločas plazmatického proteinu a zrychlenou rychlost obratu. Studie prokázaly, že plazmatický protein je bez ohledu na jeho molekulární velikost. Únik z gastrointestinální sliznice, takže pomalejší rychlost syntézy a / nebo delší poločas rozpadu, tím výraznější je pokles plazmatického proteinu. Poločas albuminu a IgG je delší, i když tělo provádí kompenzační syntézu, jeho schopnost je omezená a játra je syntetizována bílá. Rychlost proteinu může být zvýšena maximálně faktorem, zatímco syntéza imunoglobulinů, jako je IgG, není stimulována snížením plazmatické koncentrace, takže plazmatické koncentrace albuminu a IgG jsou v tomto onemocnění nejzávažnější, takže pacienti s tímto onemocněním jsou často doprovázeni Nízká albuminémie, rychlý obrat a plazmatické proteiny s krátkou životností, jako jsou transferrin, ceruloplasmin, IgM atd., Nejsou snadno ovlivněny a nemoc je pouze mírná Stupeň fibrinogenu je nejkratší a fibrinogen má nejkratší poločas rozpadu a nejrychlejší rychlost syntézy. Proto je plazmatická koncentrace obecně normální. Protein ztracený v gastrointestinální dutině se rozkládá na aminokyseliny ve střevním lumenu a peptid se reabsorbuje do krevního oběhu jako zdroj dusíku v těle. Pokud je množství proteinu ztraceného do gastrointestinálního traktu vysoké, rychlost vstupu do střeva je rychlejší nebo je peristaltika rychlejší, velké množství proteinu je vylučováno ze střeva a protein je ztracen ze střeva v důsledku obstrukce střevní lymfatiky. Současně dochází ke ztrátě lymfocytů ze střevního traktu a ke snížení krevních lymfocytů. Z gastrointestinálního traktu se mohou ztratit také další složky plazmy, jako je měď, vápník, železo, lipidy atd.
Prevence
Prevence proteinů při ztrátě gastrointestinálního onemocnění
Účinná léčba etiologie gastrointestinálních nemocí, která ztrácí proteiny, je klíčem k prevenci.
Komplikace
Ztráty proteinů gastrointestinální komplikace Komplikace, dystrofický edém, edém u dětí
1. Hlavně pro snížení plazmatického albuminu a IgG, časná únava, ztráta hmotnosti, únava, sexuální dysfunkce, těžký nedostatek viditelné suché kůže, deskvamace, pigmentace, někdy akné, suché vlasy, snadno padající, Nedostatečná mentalita, ztráta paměti, vzrušení a vzrušení a dokonce i vyjádření lhostejnosti mohou mít někteří pacienti, zejména děti, poruchy růstu a vývoje a dokonce i smrt.
2. V důsledku poklesu plazmatického proteinu, zejména albuminu, je snížen osmotický tlak v plazmatickém koloidu, voda je přenesena z krevních cév do intersticiálního prostoru a zvýšená sekrece aldosteronu je zvýšena, což vede k zadržení sodíku a vody a během systémového otoku dochází k edému dolní končetiny. Nejběžnější, ale také viditelný edém obličeje, horní končetiny nebo periumpanic, ale systémový edém je vzácný.
Příznak
Ztráta bílkovin Gastrointestinální příznaky Časté příznaky Hypoproteinémie Nedostatek vitamínu v rostlinných hemaglutininech ... Poruchy trávení Průjem
1. Klinické projevy primárního onemocnění
Liší se podle symptomů a příznaků primárního onemocnění.
2. Hypoproteinémie
Plazmatický albumin, gama globulin (IgG, IgM, IgA, ale často bez IgE), redukce lidského fibrinogenu, transferrin, lipoprotein, sérový ceruloplasmin.
3. Edém dolní končetiny
Snížení plazmatického koloidního osmotického tlaku vede ke zvýšení exsudace tekutin z kapilár. Přestože je systémový edém velmi vzácný, při expanzi lymfatických cév je patrný edém horní končetiny nebo obličeje a / nebo jednostranný edém, a pokud je snížen pouze sérový protein, albumin je snížen. Není zřejmé, klinické příznaky jsou vzácné.
4. Zlá trávení
Absorpce tuků a / nebo cukrů může způsobit průjem a klinické projevy nedostatku vitaminu rozpustného v tucích.
5. Snížená imunitní funkce
Lymfatická obstrukce, lymfopenie může snížit buněčnou imunitní funkci pacientů.
Přezkoumat
Vyšetření gastrointestinálních poruch při ztrátě bílkovin
1,51Cr-sukcinylcholinchlorid
Diagnóza gastrointestinálních poruch se ztrátou proteinu v minulosti spočívala na stanovení fekální ztráty intravaskulárně injikovaných radioaktivních makromolekul pro stanovení diagnózy gastrointestinálních poruch se ztrátou proteinu. Přestože je tento test přesnější, tyto experimenty mají radioaktivní expozici a Je to těžkopádné, drahé a nepohodlné, a proto se nevztahuje na rutinní klinická vyšetření u dětí.
2. a1-antitrypsinový test
Glykoprotein syntetizovaný v játrech, hlavní inhibitor lidské serinové kinázy. Tento protein má molekulovou hmotnost podobnou albuminu a má 5% celkového sérového proteinu. Díky své antiproteolytické aktivitě, α1-antitrypsin Zřídka se štěpí intestinálními kinázami, proto se vylučuje hlavně z trusu ve své původní formě, na rozdíl od jiných bílkovin nebo fekálního dusíku se vylučuje a lze jej tedy použít jako nepřímé měření albuminu ztraceného v gastrointestinálním traktu. Koncentrace a1-antitrypsinu v sušených stolicích byla stanovena množstvím proteinu ztraceného v gastrointestinálním traktu.
V poslední době vědci kvantifikovali a1-antitrypsin v plazmě a shromáždili výkaly pro stanovení tohoto proteinu. Klír a1-antitrypsinu byl vypočítán jako ml / d. Literatura ukazuje, že a1-antitrypsin je randomizován. Nebyla zjištěna korelace mezi koncentrací stolice a stanovením rychlosti clearance. Plazma alfa 1-antitrypsinu je v současné době považována za nejlepší metodu pro detekci ztráty gastrointestinálního proteinu (dospělí nebo děti), ale tato metoda je vhodná pouze pro detekci pylorus do tlustého střeva. Ztráta proteinu, protože tento protein nelze měřit při pH <3 v žaludeční šťávě, a protože koncentrace α1-antitrypsinu v meconium je výrazně vyšší než ve stolici, nelze tento test provést u kojenců mladších než 1 týden.
U pacientů bez průjmu byla clearance α1-antitrypsinu> 24 ml / d; u pacientů s průjmem byla clearance α1-antitrypsinu> 56 ml / d, což svědčí o abnormální ztrátě gastrointestinálního proteinu, clearance α1-antitrypsinu Byla dobrá negativní korelace mezi rychlostí a koncentrací albuminu v séru. Když byl sérový albumin <30 g / l, α1-antitrypsin> 80 ml / d, diagnóza byla jasná.
Pozitivní fekální okultní krev může způsobit abnormalitu a1-antitrypsinové clearance, protože krvácení ve střevě může výrazně zvýšit rychlost střevní clearance, proto je snadné způsobit nesprávnou diagnózu.
Citlivost a1-antitrypsinu v diagnostice ztráty intestinálního proteinu byla 58% a specificita 80%.
3. Rentgenová inspekce
Rentgenové vyšetření gastrointestinálního traktu má velký význam pro diferenciální diagnostiku, zejména následující rentgenové příznaky: gastrointestinální mukózní záhyby jsou velká hypertrofie (viz hypertrofická sekreční žaludeční nemoc); malabsorpční rentgenové příznaky (střevní dilatace, sněhová vločka nebo peří) Sputum sputum je uloženo, sputum je distribuováno segmentovým způsobem a nachází se u různých gastrointestinálních nemocí se ztrátou bílkovin s malabsorpcí; střevní sliznice je obecně zahuštěna (lymfom, Crohnova choroba, primární střevní lymfatika) Dilatace nebo sekundární střevní lymfatická obstrukce, tenká střevní sliznice s nodulárními změnami po tlaku prstů (lymfom, Crohnova choroba), CT břišní CT pomáhá najít mezenterickou lymfadenopatii.
4. Biopsie sliznice sliznice
Mnohočetná jejunální slizniční biopsie je užitečná pro diagnostiku lymfomu, celiakie, eozinofilní gastroenteritidy, kolagenové gastroenteritidy, střevní lymfatické dilatace a Whippleovy choroby.
5. Lymfangiografie
Transpedikulární lymfangiografie je užitečná při identifikaci vrozené nebo sekundární střevní lymfatické dilatace. První z nich je patrná u periferních lymfatických dysplázií a lézí hrudních kanálků. Kontrastní látka zůstává v retroperitoneálních lymfatických uzlinách, ale mezenterický lymfatický systém se nevyplňuje. Kontrastní činidlo může být refluxováno do dilatační mezenterické lymfatiky a rozlité do střevní nebo peritoneální dutiny.
6. Vyšetření ascitu
Osoby s ascitem lze použít k diagnostické punkci, ascitové buňky, proteiny, chylomikrony, enzymy, maligní buňky atd.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace gastrointestinálních nemocí, které ztrácí protein
Diagnostická kritéria
Klinicky by měla být podezření na hypoproteinémii neznámého původu, jako je podvýživa nebo plýtvání způsobené onemocněním jater a ledvin a nemocí; pokud je doprovázeno gastrointestinálním onemocněním, mělo by být zváženo Diagnóza tohoto onemocnění by měla zahrnovat následující tři aspekty:
1. Existuje hypoproteinémie: klinické projevy otoků, nízká plazmatická bílkovina.
2. Existují důkazy, že bílkovina je z gastrointestinálního traktu ztracena: stanovení fekálního albuminu 51Cr a stanovení clearance antitrypsinu α1 mají velký význam pro diagnózu ztráty bílkovin z gastrointestinálního traktu, ale jeho metoda detekce je v klinické praxi složitá a obtížně popularizovatelná. Neexistuje žádná jednoduchá klinická studie ke stanovení ztráty gastrointestinálního proteinu.
3. Etiologická diagnóza: komplexní analýzu a úsudek lze provést podle anamnézy, klinických projevů a nezbytných experimentálních vyšetření nebo zvláštních vyšetření.
Diferenciální diagnostika
Podle anamnézy, klinických projevů, nezbytných laboratorních testů, zvláštních vyšetření a zobrazovacích vyšetření lze diagnostikovat většinu primárních onemocnění, zejména kvůli diferenciaci hypoproteinémie způsobené jinými příčinami.
1. Dekompenzovaná cirhóza: klinické projevy onemocnění jater, smrštění jater, splenomegalie a další portální hypertenze a dysfunkce jater atd., Charakteristiky této cirhózy mohou pomoci identifikovat ji.
2. Nefrotický syndrom: Nefrotický syndrom má velké množství plazmatických bílkovin (zejména albuminu) ztracených v moči, rychlost vylučování bílkovin v moči> 3,5 g / d, zejména albumin, zvýšený cholesterol v plazmě, s triacylglycerolem a Koncentrace lipoproteinu o nízké hustotě je zvýšena a v moči se objevují červené krvinky, granulované sádry a poškození ledvin a hypertenze.
3. Hyperaktivita plazmatických bílkovin: dlouhodobá horečka, hypertyreóza, maligní nádory, diabetes atd., Může způsobit nadměrnou spotřebu hypoproteinémie, ale každý má svou vlastní anamnézu a klinické příznaky, existují specifické experimenty Pomocné vyšetření, jako je místnost, bylo neobvyklé a nezjistil se žádný důkaz nadměrné ztráty plazmatického proteinu z gastrointestinálního traktu.
4. Trávení bílkovin a malabsorpce: pozorováno zejména u většiny resekcí žaludku, chronické pankreatitidy a některých střevních malabsorpčních onemocnění, zvýšeného obsahu bílkovin a jeho neúplných produktů rozkladu ve stolici, často doprovázených zvýšeným obsahem stolice, testem exokrinní funkce pankreatu a odpovídajícím Zkouška funkce střevní absorpce je neobvyklá a neexistuje důkaz, že by se plazmatický protein příliš ztrácel z gastrointestinální sliznice, je však třeba poznamenat, že některá onemocnění způsobující malabsorpci proteinu mohou také způsobovat gastrointestinální onemocnění, která ztrácí protein, takže to není vyloučeno. Možnost současné nebo sekvenční existence.
5. Vrozená hypoalbuminemie: V dětství je zřejmá hypoalbuminémie, sérový albumin je často <10 g / l, rychlost sedimentace erytrocytů je vysoká, cholesterol v séru je vysoký, globulin je normální nebo zvýšený.
Někdy je nutné se identifikovat s dlouhodobou dialýzou, vícenásobným čerpáním hrudníku, ascitem, nedostatečným příjmem bílkovin, velkým krvácením, popálením velkými plochami atd., Podle jedinečné lékařské anamnézy, klinických projevů a žádné plazmatické bílkoviny z žaludku. Je identifikován základ pro střevní ztrátu.
