Aloimunitní neonatální trombocytopenická purpura
Úvod
Úvod do alogenní novorozenecké trombocytopenické purpury Stejný typ imunologické novorozenecké trombocytopenické purpury (neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) je typ vrozené trombocytopenické purpury, která se vyznačuje asymptomatickými při narození, normální krevní destičky, několik hodin po narození, rozptýlené v purpuře, těžká trombocytopenie Vnitřní krvácení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Náchylná populace: novorozenec Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intrakraniální krvácení mnohočetný intrakraniální hematom
Patogen
Imunitní novorozenecká trombocytopenická purpura
Příčina onemocnění:
Příčinou tohoto onemocnění je, že autoprotilátky těhotných žen procházejí placentou, což vede k novorozenecké trombocytopenii, asi 50% kojenců narozených těhotným ženám s ITP je doprovázeno trombocytopenickou purpurou a incidence novorozenců je během onemocnění vyšší. Existují také normální těhotné ženy s počtem krevních destiček a 20% novorozenců s trombocytopenií .. Společným antigenem spojeným s tímto onemocněním je PLA1, jiné jako PLF2a, BaK9.
Patogeneze:
Fertální destičky mají specifické antigeny od otce, jako je PLA, a matka tento antigen nemá. Těhotná matka produkuje protilátky proti antigenu fetální destičky a poté vstupuje do fetální krve placentou, aby destičky zničila, protože 98% populace má destičky. PLA1, takže toto onemocnění je vzácné, protilátka systému KO krevních destiček je hlavně typu IgM, nemůže projít placentou, takže k ní nedojde.
Prevence
Imunitní novorozenecká trombocytopenická purpura
Pokud se zjistí, že mateřská krevní destička PLA1 je pozitivní, může být proveden císařský řez před očekávaným datem porodu nebo v době porodu, aby nedošlo k poškození plodu a krvácení do dělohy a porodního kanálu. Pokud prenatální ultrazvuk potvrdí, že plod má intrakraniální krvácení, měl by být matce okamžitě podán. Intravenózní imunoglobulin 0,4 mg / (kg · d), až do porodu, lze zvýšit počet krevních destiček.
Komplikace
Alogenní novorozenecké trombocytopenické purpury Komplikace intrakraniální krvácení mnohočetný intrakraniální hematom
Ve vážných případech může být intrakraniální krvácení komplikované a život ohrožující, takže včasná léčba by měla být objevena co nejdříve.
Příznak
Alogenní novorozenecká trombocytopenická purpura příznaky běžné příznaky trombocytopenická intrakraniální hemoragická žloutenka
Hlavním klinickým rysem je to, že počet krevních destiček při narození je vysoký nebo normální a akutní trombocytopenie a hemoragické příznaky se objevují jen několik hodin po narození. Je vidět, že celé tělo je rozptýleno v purpura a nachových skvrnách, a dokonce i ve vážných případech může dojít k intrakraniálnímu krvácení a také první týden po porodu. Přítomnost žloutenky, průběh nemoci je krátký a obvykle nevyžaduje zvláštní léčbu.
Diagnóza může být založena na klinickém výkonu a laboratorních testech.
Přezkoumat
Vyšetření trombocytopenické purpury u alogenních novorozenců
1. Trombocytopenie, různé stupně, často pod 30 × 109 / l, příležitostně méně než 10 × 109 / l, počet krevních destiček u jednotlivých dětí se nesmí snížit, počet megakaryocytů kostní dřeně je normální nebo snížený, bílé krvinky jsou normální, po krvácení Zvyšuje se počet anémií a retikulocytů a zvyšuje se nepřímý bilirubin.
2. Protilátky proti krevním destičkám u dětí lze nalézt v séru matek dětí s homologií.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika trombocytopenické purpury u alogenních novorozenců
Stejná rodina imunitní trombocytopenické purpury by měla být odlišena od novorozeneckého traumatického hematomu, který nemůže mít při narození žádné příznaky krvácení, ale několik hodin po porodu může být na purpuře a nachových skvrnách vidět celé tělo, což pomáhá odlišit nemoc od hematomu.
