Renální tubulární acidóza typu II
Úvod
Úvod do renální tubulární acidózy typu II Intrinsic je proximální renální tubulární reabsorpce funkce uhličitanu sodného, což má za následek snížení krve v krvi, vykazující vysokou chloridovou acidózu. Jak proximální tubus reabsorbuje uhličitan sodný, zvyšuje se množství uhličitanu sodného, které dosahuje distálního renálního tubulu. Pokud je překročena prahová hodnota absorpce, zvyšuje se uhličitan sodný v moči a zvyšuje se pH moči. Pokud uhličitan sodný v krvi klesá do určité míry, ledviny Když tubule může zcela absorbovat uhličitan sodný v glomerulárním filtrátu, může být moč obnovena na kyselost a pH moči může být sníženo. Kromě toho mohou proximální renální tubuly také snižovat glukózu, fosfát, kyselinu močovou, reabsorpci aminokyselin a projevovat se jako Fanconiho syndrom. Pokud lze diagnostikovat a léčit primární DRTA včas, HCO-3 lze udržovat na normální úrovni, acidóza může být zcela napravena, klinické příznaky mohou zmizet, růst a vývoj může dosáhnout normálního standardu do 2 let a prognóza je dobrá, jako je kalcifikace ledvin v době diagnózy. Další zbytková dysfunkce ledvin. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace. Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin
Patogen
Příčiny renální tubulární acidózy typu II
Za prvé, primární: rodina nebo sporadická.
Za druhé, další dědičná onemocnění: Wilsonova choroba, nedostatek karboanhydrázy, cystinové onemocnění a nízký syndrom (syndrom mozek-oko-ledvina).
Zatřetí, léky a jedy: jako je olovo, kadmium, rtuť, měď a další otrava, dlouhodobá aplikace inhibitorů karboanhydrázy, expirační tetracyklin, injekce argininu, lysinu atd.
Začtvrté, další choroby: jako je hyperparatyreóza, mnohočetný myelom, Sjogrenův syndrom, autoimunitní hepatitida, transplantace rejekce ledvin, nadměrný vitamín D atd.
Prevence
Prevence renální tubulární acidózy typu II
1. Prevence:
Pokud lze diagnostikovat a léčit primární DRTA brzy, lze HCO-3 udržovat na normální úrovni, acidóza může být zcela napravena a klinické příznaky mohou zmizet a růst a vývoj dosáhne normálního standardu do 2 let. Prognóza je dobrá. Pokud je v době diagnózy přítomna kalcifikace ledvin, zůstane dysfunkce ledvin.
2. Ostatní poznámky:
1) Pokud je v době diagnózy přítomna renální kalcifikace, zůstane dysfunkce ledvin.
2) Typičtí pacienti mohou mít zvýšené vylučování glukózy, aminokyselin, kyseliny močové a fosfátů močí a projevují se jako Fanconiho syndrom.
Komplikace
Komplikace renální tubulární acidózy typu II Komplikace, selhání ledvin
Typičtí pacienti mohou mít vylučování glukózy, aminokyselin, kyseliny močové a fosfátů močí a výkonem je Fanconiho syndrom.
Příznak
Symptomy renální tubulární acidózy typu II Časté příznaky Slabá chuť k jídlu ztráta nauzey a zvracení Dehydratace Polyurie oblast ledvin tupá bolest Kalcifikace ledvin zácpa bolest kostí
Za prvé, existuje vysoká chlorová acidóza, hodnota pH v moči může být snížena pod 5,5, může mít únavu, anorexii, nevolnost, zvracení a další příznaky.
Za druhé, vnitřní acidóza, moč může být kyselá, tvorba amonných iontů není ovlivněna, může snížit ztrátu sodíku, draslíku, vápníku, i když acidóza může způsobit odvápnění kostí, vylučování vápníku močí, ale může způsobit poškození kosti a Pacienti s nefrolitiázou jsou vzácní, z důvodu nárůstu iontů dosahujících distálních ledvinových kanálků a výměny zvýšení draslíku může stále dojít k hypokalemii.
Za třetí, typičtí pacienti mohou mít stále vylučování glukózy, aminokyselin, kyseliny močové a fosfátů močí a výkonem je Fanconiho syndrom.
Přezkoumat
Vyšetření renální tubulární acidózy typu II
Nejprve hodnota pH moči.
Za druhé, rentgenové vyšetření zjistilo osteoporózu, patologické zlomeniny nebo kameny močových cest.
Za třetí, diagnóza musí být stanovení rychlosti vylučování H2CO3 v moči (zátěžový test s uhličitanem sodným) orální metoda: denně orální hydrogenuhličitan sodný 1-10mEq / kg, jednou za 3 dny, dokud není vazba CO2 na plazmu normální, pak určete plazmu A moč H2CO3 a kreatinin (Cr).
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika renální tubulární acidózy typu II
Identifikace renální tubulární acidózy typu I a renální tubulární acidózy typu II
Renální tubulární acidóza typu I je vada distální renální tubulární funkce, která nezavádí účinný pH gradient mezi renální tubulární tekutinou a perikardiální tekutinou. Sekrece vodíku a produkce amoniaku jsou sníženy, což způsobuje zadržování vodíkových iontů v těle způsobující acidózu. Rodinný sex je častější u dospělých žen a kojenecký typ se po krátkodobém zlepšení zřídka objeví.
Renální tubulární acidóza typu II je způsobena sníženou proximální renální tubulární reabsorpcí uhličitanu sodného, která způsobuje pokles krve, která je charakterizována hyperchlorickou acidózou, a zvýšeným uhličitanem sodným dosahujícím distální tubulární ledvinu díky proximální tubulární reabsorpci uhličitanu sodného. Pokud je absorpční práh překročen, urát sodný zvyšuje pH moči, pokud uhličitan sodný v krvi do jisté míry klesne, renální tubule může zcela absorbovat uhličitan sodný v glomerulárním filtrátu, a poté může být moč obnovena na kyselost. PH moči může být sníženo a proximální ledvinové kanálky mohou také snižovat glukózu fosfát, kyselinu močovou a aminokyselinovou reabsorpci a projevovat se jako Fanconiho syndrom.
