Plicní arteriovenózní aneuryzma
Úvod
Úvod do plicního arteriovenózního nádoru Plicní arteriovenózní stenóza je vrozená plicní vaskulární malformace. Krevní cévy se zvětšují nebo zdeformují nebo tvoří kavernózní hemangiom. Plicní krev proudí přímo do plicní žíly, aniž by procházela alveoly. Plicní tepna a žíla přímo spolu komunikovaly a vytvářely zkrat. V roce 1897 byla poprvé objevena Chtonem. Plicní aneuryzma. V roce 1939 Smith použil k potvrzení onemocnění kardiovaskulární angiografii, literatura byla pojmenována více, jako je plicní arteriovenózní nádor, plicní vazodilatace (hemagiectasisoft helung), telangiectasia s plicní aneurysmem (haemonreactelangiectasia s pulmonaryarteryaneurysm). Kromě toho je toto onemocnění familiární a je spojeno s genetickými faktory, jako je dědičná hemoragická telangiektázie (Rendu-Osler-Weberova choroba). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: atelektáza, hemotorax, akutní infarkt myokardu
Patogen
Příčiny plicního arteriovenózního nádoru
Typ:
Tato malformace je přímo spojena s řadou různých velikostí a nerovnoměrným počtem plicních tepen a žil. Běžné tepny jsou 1 větev a 2 žíly. Mezi nimi není kapilární lože. Svalová stěna nemocné cévní stěny je špatně vyvinutá a postrádá pružnost. Tlak vláken a plicní tepny podporuje progresivní expanzi nemocných krevních cév Pulmonární arteriovenózní nádor je přímý typ plicní arteriovenózní větve, která se vyznačuje vaskulárním zkreslením, expanzí, tenkou arteriální stěnou, tlustou žilní stěnou a cystickým zvětšením. Nádory jsou oddělené, viditelná trombóza, léze mohou být umístěny v kterékoli části plic, ztluštění stěny nádoru, ale určitá oblast endoteliální vrstvy je snížena, degenerace nebo kalcifikace, způsobující rupturu a přímá doprava plicní tepny a přímý provoz levé síně, pro vzácné speciální Typ.
Distribuce:
Léze jsou rozděleny do jedné nebo dvou plic, jednoduchých nebo vícenásobných, velikost může být 1 mm nebo postihují celé plíce, společnou sub pleurální oblast pravého a druhého dolního laloku a pravého prostředního laloku. Osler-Weberův syndrom (mnohočetná arteriovenózní píštěl, bronchiektáza nebo jiné malformace, nedostatek pravého dolního laloku a vrozené srdeční onemocnění).
Patofyziologie:
Hlavní patofyziologie spočívá v tom, že žilní krev proudí z plicní tepny do plicní tepny a její částečný průtok může dosáhnout 18 ～ 89%, takže se snižuje saturace arteriálního kyslíku, obecně žádná ventilační porucha, PCO2 je normální a většina případů způsobuje erytrocytózu v důsledku hypoxémie. Kvůli plicím, přímému oběhu v těle, náchylným na bakteriální infekce, mozkový absces a další komplikace.
Prevence
Plicní arteriovenózní prevence
Toto onemocnění je skupina vrozených pre-onemocnění, takže prevence tohoto onemocnění je hlavně prevence jeho komplikací, hlavní komplikace po resekci plicní arteriovenózní píštěle mohou nastat před, během a po operaci, pokud Přijměte pozitivní opatření, kterým lze zabránit nebo je omezit.
Komplikace
Plicní arteriovenózní komplikace Komplikace atelektázy a akutního infarktu myokardu
1. Komplikace plicní chirurgie po plicní arteriovenózní píštěle jsou následující:
(1) atelektáza
Hlavně v důsledku pooperačního kašle a slabosti, bronchiální endokrinní sekrece a malé sraženiny nejsou dobře vybité, což způsobuje bronchiální obstrukci, pacienti cítí dušnost nebo kýlu, auskultace lokálních plic slabá nebo zmizela, průdušnice může být zkreslena na postiženou stranu, rentgen hrudníku na lůžku Fluoroskopii lze potvrdit. Po operaci by měl být pacient povzbuzen a měl by mu pomáhat při účinném kašli, vykašlávání krvavého sputa, které blokuje průdušku, a sputum není snadné vykašlat. Mucosolvan 15 mg plus destilovaná voda 30 ml lze inhalovat dvakrát denně. V případě neúspěchu vložte gumový katétr nosními dírkami, přeneste glottis do průdušnice, jemně se pohybujte tam a zpět a stimulovejte tracheální sliznici, způsobte, že pacient má reflexní kašel, a zakašlete. A přitažlivost obecně může způsobit, že se plíce znovu rozšíří.
(2) empyém
Příčiny: (1) Neúmyslná operace během operace způsobuje kolaps rakoviny, abscesu nebo tuberkulózy, kontaminace hrudní dutiny, jako například úplné propláchnutí hrudníku před uzavřením hrudníku nebo těla pacienta, je velmi slabá, nízký odpor, pleurální dutina může být infikována do hnisu Hrudník. (2) Po pneumonektomii bronchospasmus na povrchu reziduálních plic, jako je drsný povrch po resekci plicního segmentu a okraj plicního švu po resekci klínu, nezavře hojení na dlouhou dobu, je snadné infikovat pleurální dutinu a vytvořit empyém, zejména pooperační respirační nedostatečnost. Je-li pro kontinuální asistované dýchání potřebný ventilátor, je obtížné zahojit fistulu kvůli určitému tlaku v plicích. Je snadné vytvořit empyém po dlouhou dobu. Jakmile hypertermie vytvoří empyém, měla by být brzy uzavřena nebo propíchnuta hrudníkem. Znovu rozšířte plíce a uzavřete absces.
(3) Krevní hrudník
Příčiny: (1) Krvácení nebo krvácení při adhezi pleury. (2) Krvácení po cévním poškození hrudní stěny je obtížné zastavit krvácení kvůli vysokému tlaku ze systémové cirkulace. (3) Velké poškození krevních cév v plicích, většinou v důsledku uvolnění ligatury, rychlého krvácení, často není čas na záchranu, opětovné otevření hrudníku k zastavení krvácení; (1) pooperační hrudní uzavřená drenážní trubice objem krve> 300 ml / h nebo 5h Vnitřní průměr> 200 ml / h; (2) Krev odebraná rychle ztuhla, což naznačuje velké aktivní krvácení v hrudi. (3) Na postižené straně rentgenu hrudníku dochází k velkému zvýšení hustoty. Plíce jsou stlačeny a mediastinum je přemístěno na zdravou stranu. Pacient cítí potíže s dýcháním, což naznačuje, že v hrudníku je více sraženin a musí být odstraněn. (4) Pacient má hemoragický šok. Ačkoli ztratil krev a přijal opatření proti šokům, příznaky ztráty krve se nezlepšily. V žádné z výše uvedených situací by měl okamžitě spolupracovat s lékařem pro léčbu a rychle vytvořit intravenózní kanál k infuzi hemostáz. Pečlivě sledujte krevní tlak, puls, dýchání, připravte se na záchranu a současně připravte dostatek celé krve, snažte se o včasný průzkum hrudníku a zastavte krvácení.
(4) Bronchiální pleurální píštěl
Obvykle se vyskytuje 7 až 10 dní po chirurgickém zákroku. Je zřejmé, že pacient má dráždivý kašel. Sputum má často starou krev a objevuje se tekutý pneumotorax pacienta. Porušení pleury vede k infekčnímu obsahu podobnému kašlání. Po propíchnutí se do hrudní dutiny vstříknou 2 ml modré barvy. Kapalina, pokud vykašlává modře zbarvené sputum, je dále potvrzena jako sputum. Jakmile se objeví bronchospazmus, brzy infikuje hrudní dutinu a vytvoří empyém. Pro kontrolu infekce je nutné provést uzavřenou hrudní drenáž a systémovou antibiotickou léčbu. .
(5) Respirační nedostatečnost
Vyskytuje se hlavně u pacientů se špatnou předoperační plicní funkcí. Protože rakovina musí být pneumonektomie, měla by být před operací provedena dostatečná odhadka a příprava. Po dokončení torakotomie je provedena tracheotomie na operačním stole a návrat na oddělení je Začněte dýchat s ventilátorem, obvykle 5 až 7 dní po odstranění ventilátoru, pokud je předoperační funkce plic lepší, pooperační kvůli většímu vylučování plic, špatnému kašli nebo zánětu plic způsobenému respirační nedostatečností, Tracheotomie by měla být provedena u lůžka co nejdříve, a ventilátor by měl být připojen pro pomocné dýchání.
(6) Nehoda oběhového systému
Po pneumonektomii tvořila smrt oběhového systému asi 015% z celkového počtu resekcí, zejména v důsledku akutního infarktu myokardu nebo plicní embolie, což není úměrné rozsahu resekce plic a vyskytuje se většinou v laloku nebo segmentu. Po resekci neměli někteří pacienti před chirurgickým zákrokem anamnézu srdečních chorob. Členové rodiny a lékaři nebyli ve svých myslích připraveni. Náhle se objevili bez jakéhokoli varování 3 až 5 dní po operaci. Bylo jen málo lidí, kteří by mohli být zachráněni a vzkříšeni.
2, další běžné závažné komplikace jsou plicní arteriovenózní ruptura, krvácení do hrudníku, bakteriální endokarditida, mozkový absces, embolie atd.
Plicní arteriovenózní píštěl někdy způsobuje hemoptysis, jiné příznaky bolesti na hrudi, hemoptysis je způsobena prasknutím lézií telangiectasia v bronchiální sliznici nebo prasknutím plicní arteriovenózní píštěle. Příčinou hrudníku je, že asi 25% případů má neurologické příznaky, jako jsou křeče, poruchy jazyka, diplopie, dočasná necitlivost atd., Které mohou být způsobeny erytrocytózou, hypoxémií, vaskulární embolií, mozkovým abscesem a mozkovou telangiektázií Způsobené familiární dědičnou hemoragickou telangiektázií má často příznaky krvácení, jako je výtok z nosu, hemoptysa, hematurie, vaginální a gastrointestinální krvácení, což může být způsobeno přítomností sputa, což může být komplikováno bakteriální endokarditidou, Pečlivá auskultace v oblasti lézí, asi 50% případů může slyšet systolický šelest nebo dvoustupňové nepřetržité šelest, který je charakterizován šelestem se zvýšeným vdechováním, oslabeným výdechem a jinými klubovými prsty, červenými krvinkami, zvýšeným hematokritem , saturace arteriálního kyslíku klesla.
Příznak
Plicní arteriovenózní příznaky časté příznaky telangiektázie závratě plicní arteriovenózní fistula bolest na hrudi únava
Hlavní patologické změny a klinické rysy plicní arteriovenózní píštěle
(1) patologické změny
Hlavními patologickými změnami plicní arteriovenózní píštěle jsou přímá komunikace mezi arteriovenózními cévami v plicích, neúplný vývoj vaskulárního septa oddělujícího tepny a žilního plexu nebo kapilárních defektů v periferních nervech plic, vytváření zkratu mezi tepnami a žilami a zkratování krevních cév do arteriálního tlaku. Role postupné expanze, tvorba cystického sputa, plicní hypoxémie fistulami bez okysličení přímo refluxuje levé srdce do systémového oběhu, v literatuře se objevují zprávy, když je průtok větší než 25%, dítě se po únavě, dušnost, závratě, hypoxie atd. Může dojít k příznakům, je-li průtok vysoký a v anamnéze staršího věku se může objevit purpura, kluby / špička a sekundární erytrocytóza, zvýšený hematokrit, zvýšený Hb, zvýšená viskozita krve, snadno se tvoří malý trombus v plicních krevních cévách Mozková trombóza nebo mozkový absces, ruptura nebo embolie PAVF postihující bronchiální stěnu mohou po erozi způsobit hemoptysis a hemothorax. Toto onemocnění je častější a mnohočetné léze představují 5% až 10%, které se mohou vyskytnout v jakékoli části plicní tkáně, ale polovina z nich K výše uvedenému dochází v pravém dolním laloku a během operace lze pozorovat více cystické boule nebo cystické změny viscerálního pleurálního vaku.
(2) Hlavní klinické projevy
1 Toto onemocnění je častější u mladých lidí a malý průtok může být asymptomatický. Vyskytuje se pouze při rentgenovém vyšetření plic. Velký průtok může způsobit krátkou dech po aktivitě, purpuru, ale častěji v dětství, příležitostně u novorozenců. Většina pacientů má purpuru od dětství, která se s věkem postupně zvyšuje a má potíže s dýcháním.
225% pacientů mělo neurologické příznaky, jako jsou křeče, ataxie a diplopie.
335% až 50% pacientů má familiární dědičné hemoragické bodyngiektázické příznaky, jako je epistaxe, hemoptysa, hematurie a gastrointestinální krvácení.
4 Při prasknutí plicní arteriovenózní píštěle může mít pacient bolest na hrudi a hemotorax.
5 Pokud je sputum velké, lze v místě sputa slyšet systolický nebo kontinuální šelest.
6 Rentgenové snímky rentgenového hrudníku jsou charakterizovány jedním nebo více kruhovými stíny v jednom nebo obou plicních polích a velikost srdečního stínu je normální. CT vyšetření plic může být ovlivněno expanzí plicních tepen a žil. Zkreslený.
U 7 katétru pravého srdce byla snížena saturace arteriálního kyslíku Selektivní plicní angiografie ukázala, že plicní arteriovenózní píštěl byl vyvinut dříve než normální systém plicní žíly, plicní angiografické činidlo bylo zpožděno a byly pozorovány patologické změny v časném levém atriálním vývoji.
Přezkoumat
Plicní arteriovenózní vyšetření
(1) Rentgenový výkon
Je charakterizována izolovanými nebo vícenásobnými zaoblenými stíny, proměnlivými průměry stínů, rovnoměrnou hustotou, jasnými hranami nebo mělkými laloky; rozšířenými a zahuštěnými napájecími tepnami a drenážními žilami spojenými se stínem a tepnou dodávající tepnu připojenou k hilar; Stíny se obvykle nezvyšují nebo se jen pomalu zvyšují. Podle výše uvedených charakteristik lze většinu cystických PAVM kombinovat s klinickými údaji, aby se stanovila jednoznačná diagnóza. Diagnóza atypických plochých filmů je obtížná, jako je komplikovaná mnohonásobná krevní cystická plicní arteriovenózní píštěl. Plochý film se vyznačuje velkým hustým stínem, na základě rentgenového filmu je obtížné stanovit správnou diagnózu. Difuzní plicní arteriovenózní píštěle často postrádá typický znak rentgenového filmu, který lze vyjádřit jako tečkovaný stín v plicním nebo plicním segmentu. Lze ji vyjádřit jako zvýšenou texturu plic a zkreslení. V některých případech není žádný rentgenový snímek, a proto je obtížné diagnostikovat difúzní plicní arteriovenózní píštěl a rentgenový prostý film.
(2) plicní angiografie
Plicní angiografie je spolehlivou metodou pro diagnostiku PAVM. Plicní angiografie může identifikovat umístění, rozsah, rozsah a rozsah léze a poskytnout základ pro volbu klinického ošetření Angiografická metoda je rozdělena na selektivní nebo superselektivní plicní angiografii. Sexuální plicní angiografie, ortotopická projekce, včetně celého plicního pole plic, aby se předešlo chybějícím lézemím. Po selektivní hlavní plicní angiografii je v závislosti na situaci stanoven superselektivní plicní angiografie, autor obvykle umisťuje katétr do cévy. Superselektivní angiografie, vyberte vhodný úhel při investování, jako je projekce pravých plicních lézí pravá přední šikmá poloha (15 ° ~ 20 °), levá plicní léze levá přední šikmá poloha (15 ° ~ 20 °), hlavně Výkon: jednoduché cystické PAVM lze pozorovat při plnění plicního vaku vývojem plicní tepny, drenážní vývoj plicní žíly je dřívější než normální plicní žíly, krevní zásobovací tepna a drenážní žíla jsou oba, a vidět různé stupně zákrutové expanze, větší kontrastní látka s kapslí tumoru Zpožděné vyprazdňování, komplexní cystické PAVM lze vidět ve 2 nebo více krevních přívodních cévách a drenážních žilách, viditelné oddělení v nádorové kapsli, vyprázdnění kontrastních látek je zjevně zpožděné Difuzní plicní arteriovenózní píštěl vykazoval mnohonásobné „plnění hroznů“, které se podobá malému plnění krve, a plicní žíly v místě léze byly vyvinuty předem.
(3) Srdeční katetrizace a kardiovaskulární angiografie
Snížení saturace arteriálního kyslíku, srdeční výdej a tlak v srdeční komoře jsou normální a nedochází k žádnému intrakardiálnímu zkratu. Test na ředění pigmentu lze použít k testování průtoku a umístění, věnujte pozornost vyhýbání se katétru do sputa, upozornění na riziko prasknutí a vstříknutí kontrastního činidla do plicní tepny. Zobrazuje umístění a velikost arteriovenózní píštěle a ukazuje rozšířené, protáhlé, zdeformované krevní cévy.
(4) Echokardiografické kontrastní echokardiografie a vyšetření plicní perfúzní radionuklidy mohou správně diagnostikovat PAVM, ale první nemůže určit umístění a rozsah léze. I když druhý může určit umístění a rozsah léze, nemůže pozorovat specifické anatomické detaily. K diagnostice PAVM se používá magnetická rezonance a spirální CT, přičemž se předpokládá, že spirální CT a jeho trojrozměrná rekonstrukce jsou ve správné diagnóze a anatomii PAVM lepší než plicní angiografie.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika plicního arteriovenózního nádoru
Diagnóza
Diagnóza a léčba tohoto onemocnění by měla věnovat pozornost anamnéze a fyzickému vyšetření, u dětí s nosním výtokem a končetinami, bez končetin, obličejové a zadní tělangiektázie a anamnéze mozkové ischémie u více než 50% pacientů s plicní arteriovenózní píštělí lze kombinovat s dědičným krvácením. U tělangiektázie se uvádí, že vrozená plicní arteriovenózní píštěl je familiární. Existuje mnoho předoperačních metod pro toto onemocnění: venografie NaHCO3 je jednoduchá a spolehlivá a nejčastější rentgen hrudníku je normální. U pacientů s PAVF lze nalézt jeden nebo více neprůhledných stínů. Léze může být vyšetřeno pomocí CT a MR vyšetření. Plicní angiografie je nejspolehlivější metodou diagnózy. Může potvrdit, že zdrojem arteriální krve je plicní tepna a několik z nich může být také ze systémového oběhu. V plicích není typický rentgenový projev arteriovenózní píštěle. V klinické praxi to není neobvyklé. Plicní arteriovenózní píštěl se vyvíjí dříve než normální systém plicní žíly, plicní angiografické činidlo je zpožděno při vyprazdňování a patologické změny v časném vývoji levé síně.
Diferenciální diagnostika
Z klinického hlediska lze onemocnění rozdělit do tří typů, a to:
Mnohočetná telangiektázie typu I: difúzní, mnohonásobná, tvořená kapilární terminální anastomózou a její zkratový tok je velký.
Plicní aneuryzma typu II: vytvořená anastomózou větší cévní tkáně v proximálním centru. Nádor je dilatační kvůli tlakovým faktorům a zkratový tok je větší.
Plicní tepna typu III a komunikace levé síně: Plicní tepna je významně zvětšena a zkratový tok je extrémně velký, přičemž tok zprava doleva může představovat 80% průtoku krve plic, často doprovázený abnormalitami plic a průdušek.
Klinicky musí být nemoc odlišně diagnostikována s následujícími chorobami:
(1) intrapulmonální metastázy
Plicní arteriovenózní píštěl, zejména mnohonásobná plicní arteriovenózní píštěl, jeho hrudní CT vykazuje mnohočetné léze v plicích, které lze snadno diagnostikovat jako intrapulmonální metastázy. Zejména musíme rozlišovat rozdíl mezi těmito dvěma na CT.
(2) Tuberkulóza
Hlavní rozlišovací body PAVF a dalších typů tuberkulózy jsou:
(1) Tuberkulóza má často příznaky horečky, anorexie, únavy, nočního pocení atd., Zatímco PAVF je vzácný.
(2) Míra sedimentace červených krvinek a bílých krvinek u pacientů s aktivní tuberkulózou je mírná až středně zvýšená, zatímco PAVF obecně nemá žádné významné změny.
(3) Test PPD u pacientů s tuberkulózou je pozitivnější, zatímco PAVF je obecně negativní.
(4) Léze na RTG hrudníku u pacientů s plicní tuberkulózou se většinou nacházejí v horním laloku plic, v zadním segmentu nebo v dorzálním segmentu dolního laloku a PAVF se často nachází v přední pleurální viscerální vrstvě dolního a středního laloku.
(5) Pacienti s plicní tuberkulózou byli pozitivnější na anti-antacidní bakterie, zatímco pacienti s PAVF byli negativní. Kromě toho se po léčbě anti-tuberkulózy příznaky pacientů s tuberkulózou rychle zlepšily. Přehodnocení rentgenových filmů (nebo CT na hrudi) ukázalo, že došlo k poškození. Absorpce, ale nedošlo k žádným významným změnám symptomů a plicních lézí pacientů s PAVF.
(3) Bronchiektáza
Bronchiektázie a plicní arteriovenózní píštěl mají mnoho klinických podob, jako je opakovaný kašel a hemoptysis. Proto by se tyto dvě měly identifikovat při klinické diagnóze. Obecně řečeno, pokud existují následující charakteristiky, měly by být zváženy plíce. Arteriovenózní píštěl:
1 Na rentgenovém snímku hrudníku je vidět jedna nebo více kruhových nebo oválných hmot s rovnoměrnou hustotou. Hranice je jasná a existují známky lobování. Někdy jsou na proximálním konci hmoty viditelné dva stíny, které se spojují s hilem. To jsou plíce. Tok arteriovenózní píštěle do a z krevních cév.
2 Plicní cévní pulsace lze pozorovat pod fluoroskopií a operační metoda Valsalvy (kontinuální a vynucená exhalace uzavřené glottis) je zvýšena intratorakálním tlakem a krev proudící do dutiny hrudníku je snížena a kruhový stín je výrazně snížen.
3 pacienti mohou mít purpuru, kluby (prst) a erytrocytózu, potvrzenou plicní angiografii, mohou vidět velikost, umístění a počet krevních cév.
