fibrotický syndrom
Úvod
Úvod do syndromu fibrózy Fibrózový syndrom, známý také jako multifokální skleróza, je neinfekční onemocnění granulomatózy. Je charakterizována progresivní fibrózou a hyperplázií více orgánových systémů, mezi nimiž je nejčastější hydronefróza způsobená fibrózou kolem močovodu, následovaná fibroproliferativní mediastinální zánět a fibrózová cholangitida, která může zahrnovat i jiné orgánové systémy. Tento syndrom se může objevit v několika orgánových systémech a může se také projevit jako orgánové postižení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0002% Vnímaví lidé: častěji u dospělých Způsob infekce: neinfekční Komplikace: játra
Patogen
Příčiny fibrotického syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Většina případů je idiopatická a několik případů je sekundárních.
(dvě) patogeneze
V současnosti je patogenezí tohoto onemocnění autoimunitní, infekční alergická reakce a teorie senzibilizace nádorového antigenu.
Poranění fibrotického syndromu jsou zesíleny a mají pocity gumovitosti. Po pobřišnici následuje humerus a konečník. Může být také pozorována v horním mediastinu a štítné žláze. Časné patologické změny jsou chronický zánět. Infiltrace, mikroskopické vyšetření rozptýlených tukových ostrovů, obklopené zánětlivými infiltráty, obsahující lymfocyty, monocyty, plazmatické buňky, malé množství vícejaderných obřích buněk a malých fibroblastů, rozptýlených mezi zánětlivými ložisky, zánět tukové tkáně, Jak nemoc postupuje, mohou se postupně vyskytovat typické granulomatózní změny. V této době se fibroblasty zřetelněji zvyšují, kapilární proliferace, tvoří se kolagenová vlákna, ale zánětlivé buňky se snižují. V některých případech se mohou objevit změny vaskulitidy, tj. Ve stěně malé žíly se vyskytuje zánět granulomu. Patologickými změnami v pozdějším stádiu jsou hlavně hyperplázie vláknité tkáně, původní tkáň má snížené nebo chybějící buněčné složky a cévní tkáň je významně snížena. Občas je pozorována kalcifikace.
Prevence
Prevence syndromu fibrózy
1. Včasná detekce a včasná diagnóza primárního onemocnění, je třeba zvážit další příznaky, zda souvisí s maligními nádory, prokázat důvěru v boj proti nemoci, dodržovat léčbu.
2. Konzervativní léčba by měla být prováděna v co největší míře, aby se počkalo na vytvoření kolaterálního oběhu, zmírnilo příznaky a zabránilo se úmrtí způsobenému chirurgickým zákrokem.
3. Prevence streptokokové infekce je důležitou součástí autoimunitních revmatických onemocnění a komorbidity.
Komplikace
Komplikace fibrotického syndromu Komplikace
Může být komplikována renální insuficiencí, občas viditelným gastrointestinálním krvácením, ale také komplikována vynikající obstrukcí vena cava, intraorbitálním pseudotumorem, sklerózující cholangitidou, progresivní hepatomegálií.
Příznak
Příznaky fibrotického syndromu Časté příznaky zácpa bolest břicha retroperitoneální fibróza dysfagie močový měchýř fibróza průjem nauzea mediastinální fibróza oční bulvy prominentní asfyxie
1. Raná retroperitoneální fibróza, mírná retrozánětlivá infiltrace kolem retroperitoneální aorty a mezentérie, pacienti mohou být asymptomatičtí, diagnóza se může spolehnout pouze na biopsii, s progresí fibrózy se může objevit zpět, obě bolesti žeber, tělo Pohodlí, úbytek na váze, horečka atd., Někdy klinické projevy vážně plýtvajícího onemocnění, mohou být život ohrožující, když fibrotické hmoty stlačí retroperitoneální orgány, mohou se vyskytnout příznaky komprese, jako je posun močovodu, obstrukce, retence moči, ale Příznaky způsobené ureterálními lézemi nelze detekovat, dokud nenastane renální nedostatečnost Fibróza se může objevit v dolní duté žíle, ale jen zřídka způsobuje obstrukci dolní duté žíly. Příznaky trávení jsou nauzea, zvracení, bolest břicha nebo celková bolest břicha. Někdy je vidět gastrointestinální krvácení, zácpa nebo průjem a břišní vyšetření se může dotknout hmoty.
2. Mediastinální fibróza Pokud mediastinová a přední mediastinální kolagenová tkáň tvoří hustý svazek vláken, může stlačit aortu, průdušnici a perikard, atd., Ale hlavně se projevuje příznaky způsobenými vyšší obstrukcí vena cava, tj. Obličeje, krku, horní končetiny a spojivky. Došlo k otoku a přetížení, což mělo za následek nesnížený edém v těchto oblastech a žilní dilataci v krku a horních končetinách.
3. Fibróza jiného orgánového systému Fibróza tohoto onemocnění zahrnuje štítnou žlázu.Riedelová tyreoiditida je charakterizována různými stupni asfyxie, dysfagie nebo předního cervikálního diskomfortu, štítná žláza je při fyzickém vyšetření normální nebo mírně oteklá. Velká, tvrdá textura, těžká adheze k okolním tkáním, normální nebo nízká funkce štítné žlázy, fibróza, jako je například sputum, které tvoří pseudotumor v hřebenu iliaku, může dojít k jednostrannému očnímu výčnělku.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu fibrózy
1. Krevní rutina a rychlost sedimentace erytrocytů mohou mít mírnou anémii, rychlost sedimentace erytrocytů a jednotlivé případy mohou mít srpkovitou anémii.
2. Některé případy moči mohou mít pyurii a leukocytózu.
3. Biochemické testy mají často BUN, Cr stoupá a mohou se vyskytnout biochemické změny renální nedostatečnosti, jako je zvýšený draslík v krvi.
4. Imunologické vyšetření pacientů s primární biliární cirhózou lze pozorovat u vysokých titrů anti-mitochondriálních protilátek, protilátek proti proteinům specifickým pro játra, protilátek hladkého svalstva, protilátek proti nukleární protilátce, protilátek proti dsDNA atd., Krevních imunoglobulinů Jedná se o zvýšení IgM.
5. Rentgenové vyšetření retroperitoneální fibrózy může být diagnostikováno pouze intravenózní pyelografií nebo retrográdní pyelografií Pyrografie se vyznačuje hydropy ureter-pyel (buď dvoustrannými nebo jednostrannými), ureter se odchyluje od mediálu a ledvinová pánev se rozšiřuje. Znaky vnějšího stlačení močového měchýře, když existuje horní mediastinální fibróza, může angiografie ukázat obstrukci nadřazené vévy cavy a jejích větví.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace fibrotického syndromu
Vzhledem k nedostatečné lokalizaci a specifickým klinickým rysům je diagnóza obtížná. Počáteční diagnóza může být provedena pouze pyelografií nebo lepší angiografií vena cava a poté diagnózu může potvrdit laparotomie nebo otevřená biopsie hrudníku.
Diferenciální diagnostika
Tento syndrom je třeba odlišit od Budd-Chiariho syndromu a ankylozující spondylitidy.
1. Bu-Ka syndrom je horní křečové žíly trupu způsobené intrahepatální žilní okluzí, bolestmi břicha, ascites, křečovými žilami pod xiphoidem, žádné křečové žíly v krku a horních končetinách, jaterní venografie ukazuje okluzi jaterních žil .
2. Ankylozující spondylitida je charakterizována bolestí dolní části zad. Dolní část zad je ztuhlá ráno, léze se postupně vyvíjejí směrem nahoru a konečně je kyfóza rovná. Rentgenové vyšetření ukazuje, že mezera kotníkového kloubu zmizí, přední podélný vaz je kalcifikovaný a kost těla těla obratlů Loose, nakonec se objevil v bambusové páteři, žádné abnormální nálezy v intravenózní pyelografii.
