Renální tubulární acidóza typu IV
Úvod
Úvod do renální tubulární acidózy typu IV Renální tubulární acidóza typu IV (tubulární acidóza typu IVrenal), také známá jako renální tubulární acidóza typu hyperkalémie. Je to způsobeno nedostatečným nebo antagonistickým aldosteronem. Mezi jeho klinické příznaky patří hyperkalémie, vysoká acidóza chloru v krvi, snížené vylučování amonia amonným, ztráta ledvin solí a mírná glomerulární filtrace. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vysoký krevní tlak
Patogen
Příčina renální tubulární acidózy typu IV
(1) Příčiny onemocnění
Hlavní příčinou je nedostatek aldosteronu, rezistence sběrné zkumavky na závislost na aldosteronu a napětí a mnoho onemocnění může způsobit RTA typu IV.
1. Deficit Aldosteronu způsobuje onemocnění hyporeninitidy s nízkým aldosteronismem, jako jsou různé chronické tubuly, intersticiální onemocnění ledvin, diabetická nefropatie, hypertenzní nefroskleróza nebo transplantace ledvin atd., Může způsobit deficit aldosteronu a sekundární ledviny Nedostatečná sekrece a Addisonova choroba, defekty vrozené syntézy aldosteronu mohou také vést k nedostatečné sekreci aldosteronu.
2. Ledvina má sníženou reaktivitu na aldosteron, doprovázenou sekundární hyperreninémií a hyperaldosteronismem, jako je nedostatek pseudo aldosteronu, slaná sůl-nefritida a různé tubulointersticiální léze (zneužívání léků proti bolesti, Kosáčikovité onemocnění a obstrukční onemocnění ledvin).
3. Závislost na napětí je patrná hlavně po použití triamterenu, srpkovité anémie a podobně.
(dvě) patogeneze
Za normálních okolností je kortikální sběrný kanál distálního nefronu regulován aldosteronem, který zvyšuje absorpci Na a podporuje sekreci K a H. Patogeneze tohoto typu renální tubulární acidózy není plně známa. V současné době se považuje za nedostatek aldosteronu a distální ledviny. Hlavní patogeneze je snížení reakce aldosteronu v tubulech. Nedostatek aldosteronu brání distálním tubulům v zadržování Na, vypouštění K, vypouštění Cl-, vylučování H a způsobení hyperchlorické acidózy a hyperkalémie. Nedostatek reninu je hypoaldosteronismus. Mezi hlavní příčiny patří nedostatek angiotensinu II, biosyntéza nebo porucha kortikálních globulárních pásů a nedostatečná sekrece reninu je spojena se strukturou a dysfunkcí juxtaglomerulárního aparátu, glomerulární sklerózy a intersticiální fibrózy. Může způsobit poškození juxtaglomerulárního aparátu, jiné poruchy transformace prekurzorů proreninu, deficit prostacyklinu, expanze objemu, působení endotelinu je také spojeno se sníženou sekrecí reninu, renální tubulární odpověď na aldosteron může být spojena s renálními tubuly Studie prokázaly poškození receptoru Aldosteronu, zejména receptory typu II, že nízký aldosteronismus není spojen s renální dysfunkcí, zatímco endogenní clearance kreatininu se snižuje s NH moči 3 pozitivní korelace, což naznačuje, že určité mírné poškození ledvin DRTA může souviset s distální tubulární tubulární strukturou a funkčním poškozením, léze nezahrnuje pouze defekty funkce intersticiální H buněčné pumpy, ale také hlavní buňku způsobenou poruchou Na-K, Je známá také jako totální distální tubulární acidóza.Navrhuje se také, že tento typ renální tubulární acidózy je způsoben nadměrnou reabsorpcí chlóru (teorie chlóru), protože reabsorpce chloru je relativně více než sodík, takže tělo Zvýšený NaCl, extracelulární expanze tekutin, zvýšený krevní tlak a snížený krevní renin a aldosteron, současně se snížil distální renální tubulární transmukosální potenciál, a tím se snížila sekrece draslíku, což způsobuje hyperkalémii a acidózu, kromě toho i patogenezi Nemoc se liší a je odlišná:
1. Chronické tubuly, intersticiální onemocnění ledvin způsobené poškozením funkce distálních renálních tubulárních buněk, snížené H, K, snížená produkce amoniaku způsobená sníženým amoniakem, acidózou a hyperkalémií, nebo v důsledku proximálního Renální tubuly jsou znovu absorbovány HCO-3 a velké množství HCO-3 je ztraceno v moči, což je zhoršeno acidózou.
2. Nedostatečná sekrece aldosteronu nebo snížená renální tubulární odpověď na aldosteron, distální tubulární kanálky vylučují poruchy H a K, takže H a K jsou v těle zadržovány, HCO-3 se ztratí v moči a vyskytuje se acidóza a vysoký draslík. Hypertenze, hyperkalémie, je způsobena inhibicí tvorby amoniaku v ledvinách (nejdůležitější močový pufr), což omezuje výtok H a zvyšuje acidózu.
Prevence
Prevence renální tubulární acidózy typu IV
Toto onemocnění není neobvyklé, musíme být ostražití, abychom se vyhnuli zmeškané diagnóze, chytili hyperchlorickou acidemii, hypokalémii nebo hyperkalémii, abnormální alkalickou moč, polydipsii, polyurii, zpomalení růstu a další vlastnosti, dále kontrolovali a usilovali o Včasná diagnóza a včasná a přiměřená léčba za účelem snížení komplikací komorbidit a renálních funkcí, při hledání následujících příčin, při aktivní léčbě primárního onemocnění, by měla vybírat základní léky podle různých typů a podmínek a na druhé straně brát léky po dlouhou dobu a dokonce i život, Pravidelné následné návštěvy pacientů za účelem vedení léčby, úpravy léků a hrají důležitou roli při ochraně funkce ledvin a snižování komplikací.
Komplikace
Komplikace renální tubulární acidózy typu IV Komplikace
Vysoká acidóza chloru v krvi, mírná až těžká renální nedostatečnost, pokročilá hypertenze a srdeční nedostatečnost.
Příznak
Symptomy renální tubulární acidózy typu IV Časté příznaky Nevolnost a zvracení Nevolnost v kostech Bolest ledvin Nedostatek kalcifikace ledvin Polyuria dehydratace Hypertenze
Tento typ je častější u starších pacientů, většina pacientů trpí některým typem onemocnění ledvin, jako je diabetická nefropatie, hypertenzní nefropatie a chronické tubulointersticiální onemocnění, 70% s mírnou až těžkou renální nedostatečností, onemocnění ledvin s diabetem Glomerulární skleróza je nejčastější a následuje tubulointersticiální nefropatie.
Klinickými projevy jsou vysoká acidóza chloru v krvi a přetrvávající hyperkalémie. Obecně lze říci, že když chronické selhání ledvin nedosáhne koncového stádia stadia oligurie GFR> 10 ~ 15 ml / min, je zde jen malá porucha vylučování draslíku a tento typ Pacienti s GFR> 20 ml / min měli významnou hyperkalémii a acidózu, většina z nich měla nízký reninem indukovaný hypoaldosteronismus a plazmatické koncentrace reninu a aldosteronu byly sníženy, i když extracelulární kapacita byla nedostatečná. To není úměrné stupni renální insuficience, takže nemá zásadní vztah k glomerulárním lézí, ale hlavně kvůli renální tubulární dysfunkci může být hyperkalémie asymptomatická, může být také vyjádřena jako slabost svalů, arytmie, abnormální EKG. Atd., Malý počet pacientů může mít dokonce srdeční blokádu a vysokou paralýzu draslíku.
Kdokoli s metabolickou acidózou spojenou s přetrvávající hyperkalémií, který nelze vysvětlit glomerulární nedostatečností nebo jinými důvody, by měl zvážit možnost onemocnění, jako je primární nástup onemocnění (např. Primární nadledvin). Nedostatečný nebo nedostatek kortikosteroidů, chronická tubulointersticiální nefropatie, toxicita léčiva atd.) Zvýšený výtok HCO3 v moči, snížený amonium v moči, snížený plazmatický renin a snížené hladiny aldosteronu, což je často užitečné při diagnostice GER. ≥ 30 ml / min), a glomerulární nedostatečnost RTA, jeho GFR je často <30 ml / min.
Přezkoumat
Vyšetření renální tubulární acidózy typu IV
1. Vyšetření krve zvýšilo krev K, zvýšilo krevní Cl, snížilo HCO-3 v krvi, snížilo se vázání CO2, dusík močoviny v krvi a kreatinin byly u většiny pacientů mírně zvýšeny, plazmatická aktivita reninu a aldosteronu se lišila podle primárního onemocnění. Plazmatické hladiny reninu a aldosteronu jsou většinou sníženy u pacientů s onemocněním ledvin, malý počet kojenců (ledvinová trubice oslabená na aldosteron) normální nebo zvýšené plazmatické reniny a aldosteron, RTA typu IV způsobené adrenálními kortikálními chorobami, redukce aldosteronu v plazmě Aktivita plazmatického renínu má tendenci se zvyšovat.
2. Vyšetření moči Typ IV RTA je kyselý, když močová acidóza (pH moči <5,5) neobsahuje HCO3 - a filtrovaná reabsorpce HCO3 je snížena, když perorální alkalické léčivo udržuje normální HCO3 v plazmě ( <15%), HCO3 - se objevuje v moči, ale obvykle představuje pouze 2% až 3% celkové filtrace, ne více než 10%, vylučování NH4 močí je významně sníženo, ale nezvýší se diabetes, aminokyselina močení nebo močový fosfát, Rychlost glomerulární filtrace (GFR) byla měřena normálně.
Rutinní zobrazovací vyšetření, rentgenové vyšetření, B-ultrazvuk a vyšetření elektrokardiogramem.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika renální tubulární acidózy typu IV
Diagnostická kritéria
Hlavní body diagnózy RTA typu IV jsou:
1. Klinicky diagnostikovaná tubulární acidóza ledvin.
2. Existuje chronické onemocnění ledvin nebo adrenální kortikální onemocnění.
3. Trvalá hyperkalémie se sníženou plazmatickou aktivitou aldosteronu, podezřelá z onemocnění.
Podle různé patogeneze RTA typu IV ji někteří lidé dělí na několik podtypů.
Diferenciální diagnostika
RTA typu IV by měla být odlišena od RTA typu I s hyperkalémií. RTA typu II je způsobena hlavně nízkým gradientem pH. Podle nízké hladiny draslíku je reabsorpce HCO3 normální, pH moči> 6,0, NH4 v moči. Charakteristiky významně sníženého vylučování není obtížné identifikovat.
