striatální nigra degenerace
Úvod
Úvod do striatum substantia nigra Striatonická degenerace (SND) byla poprvé uvedena Adamsem a kol. V roce 1961. V letech 1961 a 1964 autoři uvedli tři pacienty s extrapyramidálním poškozením, autonomním selháním a cerebelární ataxií, příznaky autonomního selhání byly mírnější než symptomy Shy-Dragerova syndromu. Patologické změny, ale příznaky prenatální cerebelární ataxie nebyly závažné u pacientů s OPCA. Toto onemocnění patří k degenerativním onemocněním nervového systému a je klasifikováno do vícečetné systémové atrofie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest více plicních infekcí
Patogen
Degenerace striata
(1) Příčiny onemocnění
Příčinu najdete v části Příčiny vícečetné systémové atrofie (MSA).
(dvě) patogeneze
1. SND a ojedinělé OPCA, SDS jsou klasifikovány v MSA patřící do tří různých syndromů MSA, jejichž patogeneze je označována jako MSA.
2. Patologické změny: patologické změny se projevují hlavně v husté části substantia nigra a lentikulárního jádra spojeného se specifickými oblastmi těla. Neurony substantia nigra jsou široce ztraceny, žádná Lewyho těla, žádné neurofibrilární spleti ve zbývajících buňkách, fazole Degenerace jádra byla nejzřetelnější, bilaterální symetrie jádra byla vážně atrofována a snížena, šedá, zatímco jádro caudate bylo méně zřejmé a sekundární globus pallidus byla atrofie (hlavně ztráta vlákniny striatum globus).
Mikroskopicky vykazovaly bazální ganglie volné jádro, téměř všechny neurony byly ztraceny a velké množství extracelulárních hnědých hrubých částic bylo široce rozptýleno. Tyto částice byly pozitivní na zbarvení železa a globus pallidus byl mírně rozsáhlý. A řídce rozptýlené železo pozitivní částice, neurony melanoidního pigmentu neuronů středního mozku a neurony mozkových leukocystových pigmentů jsou vážně ztraceny, s mírnou gliozou hvězdných kopií a některé se projevují jako rozsáhlá mozková ponika cerebelární degenerace a v kortexu Cytoplazmatická inkluze oligodendrocytů byla pozorována v korpuskulárně-palidální kůře, která je spojena s bazální dysfunkcí.
Prevence
Prevence degenerace striata
Neexistuje účinná metoda prevence a symptomatická léčba je důležitou součástí klinické lékařské péče.
Komplikace
Komplikace degenerace černé hmoty striatum Komplikace, infekce močových cest, více plicních infekcí
Jak nemoc postupuje, mohou se u nemoci projevit různé příznaky a příznaky a lze je také považovat za komplikace onemocnění (viz klinické projevy).
Kromě toho je třeba věnovat pozornost sekundárním infekcím plic, infekcím močových cest atd.
Příznak
Striatum substantia nigra degenerace příznaky časté příznaky dysfagie, demence, třes, třes svalových vláken, potíže s převrácením ataxie, dysartrie
Obecně u pre-senilních (25 až 68 let, průměrně 52 let) nástupu, sporadického, zákeřného nástupu, pomalu postupujícího, s Parkinsonovým syndromem jako prvním příznakem, v této souvislosti, zahrnující další části centrálního nervového systému, pacienti postupně Snížené cvičení, akineze, rigidita, flexe končetin a trupu, matná exprese, abnormální změny držení těla a chůze, dysartrie, potíže s polykáním a obtíže při převrácení, asi 2/3 pacientů může v průběhu onemocnění pozorovat třes , ale třes není významný a 75% až 100% pacientů s extrapyramidovými symptomy je asymetrických, obvykle časných nástupů, a nemají žádnou odpověď nebo minimální odpověď na léčbu levodopou, pravděpodobně kvůli dopaminovým receptorům Gonzalez a kol. Se domnívají, že kvůli redukci neuronů striatu je to u pacientů s SND spojeno s významným snížením dopaminových D2 receptorů a má také významný účinek na levodopu. Pokrok je rychlejší než Parkinsonova nemoc.
Na základě zhoršených extrapyramidových příznaků se mohou objevit příznaky cerebelární ataxie nebo se příznaky Parkinsonova syndromu objevují dříve, ale později a lehčí, vykazující nestabilní rovnováhu a ataxii.
Příznaky OPCA lze také kombinovat. Kromě toho polovina pacientů má Shy-Dragerův syndrom a mnoho pacientů trpí močovou dysfunkcí, která může být způsobena degenerací nukleárních neuronů Onuf v kotníku a může mít také známky pyramidálních traktů. Kvůli dysfunkci striatum striatum jsou někteří pacienti se subkortikální demencí a neuropsychologickými poruchami, ale demence není běžná, v některých případech se vyskytují příznaky Babinského, mírná atrofie svalů, ochrnutí horních očí a průběh nemoci je progresivní. Průměrný věk smrti je obvykle 3 až 8 let, 57 let.
Přezkoumat
Vyšetření striatum substantia nigra
1. Upright experiment: Poloha v zádech, poloha vsedě a vzpřímený krevní tlak byly měřeny odděleně: systolický krevní tlak se snížil o více než 30 mmHg během 2 až 3 minut, diastolický krevní tlak poklesl o více než 20 mmHg a srdeční frekvence se nezměnila.
2. Biochemické vyšetření krve: Stanovení obsahu norepinefrinu v plazmě, stanovení obsahu katecholaminu v moči bylo významně sníženo.
3. Vyšetření mozkomíšního moku: s výjimkou individuálních hlášení o snížené acetylcholinesteráze v mozkomíšním moku má většina pacientů normální mozkomíšní mok.
4. MR je nejcennější diagnostickou metodou. Snímek vážený T2 ukazuje nízkou hustotu lentikulárního jádra, vysokou ztrátu signálu, která se obvykle vyskytuje mezi červeným jádrem a substantia nigra, a ukazuje zvýšení depozice železa v důsledku gliových buněk, gliové fibrózy a Zvýšený kapilární objem zvyšuje obsah vody v nemocné tkáni, prodlužuje hodnoty Tl a T2, ukazuje nízký signál v T1-váženém obrazu a vysoký signál v T2-váženém obrazu.
O'Brien ohlásil případ SND, MRI vykazovalo pokles v jaderném signálu, zejména u posterolaterálního T2-váženého obrazu, který byl nižší než globus pallidus. Kromě toho bylo jádro významně sníženo a midbrain byl snížen kvůli substantia nigra a červenému jádru. Malé a nejasné, autoři se domnívají, že příznaky SND se zdají být spojeny se speciální strukturální funkcí, atrofie skořápky souvisí s rigiditou svalů a necitlivostí na léky, závažnost myotonie úzce souvisí se stupněm redukce skořápkového signálu, Dai Qilin hlásil 6 pacientů s SND Vyšetření MRI bylo neobvyklé. Dva případy dvoustranných vnějších kapslí vykazovaly symetrickou degeneraci bílé hmoty. Čtyři případy měly nepravidelný nízký signál T1W1 a vysoký signál T2W1. Jeden případ byl doprovázen mozkovou kmenovou a cerebelární atrofií a 6 případů bylo Vyšetření CT byla normální.
5. PET studie prokázaly, že poruchy metabolismu glukózy ve striatu, frontálním laloku, mozečku a mozkovém kmeni jsou způsobeny ztrátou funkčních neuronálních složek.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace striatum substantia nigra
Diagnostická kritéria
1. Parkinsonův syndrom se sporadickým latentním nástupem dospělých není pro léčbu levodopou účinný.
2. Mají zřejmý syndrom autonomní dysfunkce.
3. Existuje cerebellum.
4. Objeví se pyramidální znamení.
Z výše uvedených 4 položek je vyžadována 1, 2 a 3 jsou k dispozici a 4 se používá jako reference.
Diferenciální diagnostika
Klinicky je někdy obtížné identifikovat se s OPCA. Miwa uvedla, že 55% pacientů s SND má mozkové příznaky, zatímco 55% pacientů s OPCA má Parkinsonův syndrom, ale věk nástupu pacientů s SND (60,7 let ± 8,7 let) je vyšší než věk pacientů s OPCA (55,4 let). ± 7,9 let), OPCA pacienti s mozkovými příznaky a SND s příznaky Parkinsonova syndromu, prvními příznaky jsou většinou Parkinsonova chůze nebo třes, žádná horizontální oční dyskineze, kromě toho je zaměřena na mozkovou MRI Různé.
