skleredém
Úvod
Úvod do sklerózy Scleredema je nevysvětlitelné, obvykle benigní, vzácné onemocnění, také systémový revmatismus charakterizovaný náhlým nástupem systémové symetrie, těžkým edémem, indurací, lézemi a edémem systémové sklerodermie. K podobným změnám dochází, onemocnění se obvykle ulevuje během 6 až 12 měsíců, ale může trvat i celá desetiletí. Curzio (1775) poprvé ohlásil nemoc a Pifford (1876) podrobněji rozebíral své klinicko-patologické rysy. Bushkle (1902) to označil za zvláštní nezávislou nemoc. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kardiogenní šok akutní selhání ledvin
Patogen
Příčina sklerózy
Faktory nemoci (35%):
Obsah kyselého mukopolysacharidu byl významně zvýšen v kůži pacienta, což se považovalo za důsledek zvýšené koncentrace kyseliny hyaluronové v kůži léze. Značný počet pacientů byl sekundárním původcem původní infekce cukrovky, což ukazuje na imunitu po infekci. Reakce souvisí s patogenezí tohoto onemocnění a také naznačuje, že porucha metabolismu glukózy hraje určitou roli v patogenezi tohoto onemocnění.
Autologní hormonální faktor (25%):
V patogenezi hraje důležitou roli hypofyzární funkce a abnormality periferních nervů: Lokální injekce estrogenu může vyvolat nedepresivní edém, který je velmi podobný sklerému, což naznačuje, že tělo je stimulováno náhlým stresem a je stimulována kůra nadledvin. Estrogenní steroidní hormon, který způsobuje kožní změny.
Faktory mechanismu těla (35%):
Někteří lidé se domnívají, že nemoc souvisí s alergickou reakcí po streptokokové infekci, ale je třeba ji dále prokázat, protože někteří pacienti nemají žádné známky streptokokové infekce.
Patologie: epidermis je obvykle normální, občas mírná keratóza, v dermis lze pozorovat kolagenní otoky, mezi kolagénovými svazky nebo tvorbou okénka je patrná mezera, horní dilatační kanál může být rozšířen a kolem krevních cév jsou velké malé lymfocyty. Mírná infiltrace, přívěsek je obvykle normální, žádné změny sklerodermální vaskulární okluze, viditelné metaplasie, tento metabolit zmizel působením hyaluronidázy, což naznačuje, že metachromatikum je způsobeno kyselinou hyaluronovou.
Prevence
Prevence tvrdého otoku
Prevence:
1. Odstraňte vyvolání nemoci, věnujte pozornost hygieně, posilovejte fyzické cvičení, zlepšujte imunitu a předcházejte infekci.
2, včasná diagnostika a časná léčba, v případě úlevy od nemoci není snadné vzdát se léčby.
3, udělat dobrou práci v oblasti zdraví matek, pokusit se vyhnout předčasnému porodu, poranění, udušení. V chladném období se novorozenec zahřeje a teplota v porodním sále se upraví, stupeň je asi 20 stupňů, zejména teplo předčasně narozených dětí s nízkou porodní hmotností.
Komplikace
Komplikace skleroterapie Komplikace akutní selhání ledvin kardiogenní šok
1. Oběhové selhání u dětí se závažnou podchlazení, zejména pokud je tělesná teplota <30 ° C nebo těžký otok, často doprovázené zjevnými mikrocirkulačními poruchami, jako jsou bledé, vady, studené končetiny, struktura kůže, doba kapilárního plnění, Srdeční frekvence je rychlá a pomalá, srdeční zvuk je tupý a arytmie, těžké srdeční selhání, poškození myokardu a kardiogenní šok.
2. Akutní selhání ledvin Toto onemocnění je často doprovázeno močovou oligurií nebo dokonce akutní renální dysfunkcí bez moči, dochází k závažnému selhání ledvin.
3. Plicní krvácení je extrémní výkon závažných případů:
(1) Obtížné dýchání a náhlé zvýšení purpury, příznaky se po podání kyslíku nezmírní.
(2) Vlhké vzestupy v plicích rychle rostou.
(3) Pěnivá krev je vypuzována z nosu a úst nebo do tracheální intubace.
(4) Krevní plyn ukazuje, že PaCO2 snižuje PaCO2 a plicní krvácení je nejdůležitějším klinickým příznakem a hlavní příčinou úmrtí při tomto onemocnění. Může krátce zemřít bez první pomoci.
4.DIC: spontánní krvácení běžné kůže a sliznic nebo injekce vyplachování dírky mohou být doprovázeny šokem a hemolýzou.
Příznak
Příznaky sklerému Časté příznaky Postižení kůže Pleurální výpotek s nízkou teplotou a pihami Perikardiální výpotek
Mezi příznaky patří nízká horečka, celková únava, ztráta chuti k jídlu a nespavost a časné projevy generalizované bolesti svalů Po výše uvedených prodromálních příznacích může mít kůže progresivní difúzní induraci symetrie, často ze zadní části krku a krku. Začíná na obou stranách, je neléčitelným voskovým edémem a šíří se do okolí. Během několika dnů může rychle ovlivnit obličej, oblast krku, ramena, horní paže, záda a hrudník. Poškození kůže je bez depresivního zatvrdnutí a ztrácí normální pleť. Textura a vzhled, povrch je lesklý a voskový, občas doprovázený přechodným erytematózním papilom v časném stádiu těžkého otoku, ačkoli se léze obvykle nachází v horní části kmene, může se někdy rozšířit až k břišní stěně, hýždím a stehnám a občas může být ovlivněna i tele. Ruce a nohy obvykle nejsou unavené, nedochází k atrofii kůže nebo hyperpigmentaci, ale často mají ekzymózou podobné kožní léze, postižení kůže na hrudi a břiše někdy způsobuje potíže s dýcháním, postižení hltanu může způsobit potíže s polykáním, dysartrií, kvůli tvrdé kůži kolem kloubů Otok může způsobit určitý stupeň dyskineze a kromě otoku tvrdé kůže může dojít i k perikardiálnímu výtoku, pleurálnímu výtoku a kloubnímu výtoku.
Přezkoumat
Vyšetření sklerózy
(1) krevní rutina
V celkovém počtu periferních bílých krvinek nedošlo k žádné významné změně. Celkový počet bílých krvinek a neutrofilů v kombinované infekci se může v různé míře zvyšovat nebo snižovat.
Pokud jsou neutrofily výrazně zvýšeny nebo sníženy, znamená to špatnou prognózu.
(2) Screeningový test DIC
U pacientů s kritickou cirhózou, u kterých je diagnostikována DIC, by mělo být provedeno následujících šest testů:
1 počet krevních destiček: často progresivní pokles, přibližně 2/3 dětí s počtem krevních destiček <100 × 109 / l (100 000 / mm3).
2 protrombinový čas: prodloužený protrombinový čas ve vážných případech ≥ 20 s ve 4 d po narození, ≥ 15 s ve věku 5 d a více.
3 části tromboplastinu z bílé jílovité půdy> 45 s.
4 plazmatický trombinový čas: normální novorozenecká hodnota 19 ~ 44 s (starší děti 16,3 s) ve srovnání se stejným věkem kontrolní skupiny> 3 s má diagnostický význam.
5 fibrinogen <1,17 g / l (117 mg / dl), <1,16 g / l (160 mg / dl) má referenční hodnotu.
63P test (plazmatický protaminový parokoagulační test): 65% normálních novorozenců má 65% fibrinolytickou aktivitu a může mít produkty degradace fibrinu (FDP), takže 3P test může být pozitivní a není normální po 24 hodinách. Pozdní test 3P DIC však může být negativní.
(3) Analýza krevního plynu: V důsledku hypoxie a acidózy se pH krve snížilo, PaO2 se snížilo a PaCO2 se zvýšilo.
(4) hladina cukru v krvi: často snížená, může mít kreatinin, zvýšení bílkovinného dusíku.
(5) Měření času elektroforézy ultra-mikroerytrocytů : v důsledku zvýšení viskozity krve je doba elektroforézy erytrocytů prodloužena.
(6) Změny EKG: V některých případech se mohou projevit změny EKG, projevující se prodloužením QT, hypotenzí, T vlnou nebo segmentem ST.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sklerému
Diagnóza
Diabetičtí pacienti s generalizovaným centrálním nedepresivním refrakterním edémem, doprovázeným erytematózními lézemi a patologickými změnami, mohou být diagnostikováni jako toto onemocnění.
Scleredema je neobvyklé onemocnění, které je obvykle benigní. Je to také systémový revmatismus: je charakterizován náhlým nástupem systémové symetrie a závažným edémem kůže. Charakteristiky lézí byly podobné charakteristikám systémového edému sklerodermie.
Diferenciální diagnostika
1. Scleroderma: Je snadné zaměnit se sklerémem v rané fázi, ale scleroderma má historii Raynaudovy epizody a atrofických kožních změn. Také. Scleredema málokdy postihuje ruce a nohy a nevyskytuje se atrofie, hyperpigmentace a telangiektasie, v kombinaci s patologickými změnami.
2. Dermatomyozitida: Někdy je obtížné rozlišit mezi počátkem a sklerémem, ale první má zvýšené enzymy krevního svalu, změny v elektromyografii a patologické změny zánětu svalů, které lze odlišit od sklerému.
