vrozená leukémie
Úvod
Úvod do vrozené leukémie Vrozená leukémie (CL) je vzácný typ leukémie, která se týká leukémie diagnostikované od narození do 8 týdnů po narození. Etiologie a patogeneze jsou stále nejasné a mohou souviset s genetickými a fyzickými abnormalitami. Často doprovázené vrozenými malformacemi, jako je 21-trizomický syndrom, Turnerův syndrom. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: purpura
Patogen
Příčina vrozené leukémie
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie vrozené leukémie je stále nejasná. Obecně se předpokládá, že souvisí s fyzikálními a genetickými faktory novorozence a nitroděložními faktory prostředí. Existuje stejná genetická predispozice u stejných dvojčat, jako je leukémie, před dosažením věku 6 let. Další riziko leukémie je 20%, obvykle se vyskytuje během několika měsíců po prvním nástupu. Výskyt leukémie u dvojčat a sourozenců je 2 až 4krát vyšší než u dětí. Chromozomální abnormality vrozené leukémie jsou častější u 9 - Trizomie, 13-trizomie, Turnerův syndrom a Downův syndrom, literatura se domnívá, že vrozená leukémie může být jednou z příčin mrtvě narozených, nejčastěji se objevila ve 34 až 38 týdnech těhotenství, doprovázená otokem plodu, což naznačuje, že léze je v paláci Histologická patologie plodu a placenty (intrauterinní faktory prostředí), včetně imunohistochemie a analýzy elektronovou mikroskopií, může již pomoci pochopit prenatální chování vrozené leukémie.
(dvě) patogeneze
To není jasné.
Prevence
Prevence vrozené leukémie
Díky každodennímu cvičení a činnostem je fyzické a fyzické zdraví silné a schopnost odolávat nemoci je posílena. Za druhé, optimistické emoce, pozitivní postoje k životu a všechny druhy nemocí znamenají, že špatné emoce jsou hlavní příčinou nemoci. Naučte se uklidňovat v každodenním životě, odstraňovat potíže a vyhýbat se nadměrným emočním změnám v lidském těle.
Komplikace
Vrozené leukemické komplikace Komplikace
Stejné komplikace jako dětská leukémie. Incidence leukémie u dětí je 3/100 000 - 4 100 000. U dětí s akutní leukémií je akutní lymfoblastická leukémie (ALL) asi 65% a akutní myeloidní leukémie (AML) je asi 25–30%. V posledních 30 letech, díky komplexní a hloubkové studii nemoci, bylo lidské porozumění její podstatě a účinkům klinické léčby velmi rozvinuté. Děti ALL se stal zhoubným nádorem, který lze vyléčit. V raném stádiu je mnoho projevů, jako je bledá, obecná neklid, námaha, ztráta chuti k jídlu, některá horečka z neznámých důvodů, jiné s osteoartritidou, jiné projevující se jako místní krvácení, krvácení z nosu, purpura kůže nebo přetrvávající krvácení po menším chirurgickém zákroku. Více než z výše uvedených příznaků je nejčastější bledá a horečka.
Příznak
Vrozené příznaky leukémie běžné příznaky krvácení z nosu krvácení tendence černá stolice lymfatická uzlina zvětšení genová fúze intrakraniální krvácení krátkost ospalosti kůže infiltrace herpes
1. Obecné příznaky horečky, letargie, ztráta chuti k jídlu, hubnutí, dušnost a tak dále.
2. Poškození kůže 50% patologie má různé infiltrace kůže, od narození do několika týdnů po narození, průměr kožních uzlíků 0,2 ~ 0,3 cm, modrá šedá nebo fialová, žádná adheze k podkožní tkáni, distribuce V hlavě mohou být líce, trup a končetiny, od měkkých po těžké, také papuly, ekzémy nebo poškození způsobené oparem, kožní uzliny novorozence akutní monocytární leukémie (Amol) se mohou uvolňovat, ale týdny nebo měsíce Po recidivě, postižení očí a zelených nádorů.
3. Většinu krvácivých tendencí lze pozorovat ve stázi kůže, ekchymóze, někdy viditelné hemateméze, meleně, závažné intrakraniální krvácení ohrožuje život.
4. Játra jsou velké, splenomegalie je běžná, játra a slezina mohou být těžce oteklé a mohou vstoupit do pánevní dutiny, ale existuje jen velmi malá lymfadenopatie.
5. Leukémie centrálního nervového systému se vyskytuje brzy, jakmile je diagnostikována po narození, leukemické buňky se nacházejí v mozkomíšním moku.
6. Kromě výše uvedených příznaků mohou být příznaky spojené s plicním, srdečním, ledvinovým, pobřišníkem a jinými orgány postiženy.
Diagnostická kritéria pro vrozenou leukémii jsou:
1 V krvi nebo kostní dřeni se objevuje velké množství myeloidních buněčných linií nebo naivních buněk lymfocytů.
2 má provedení extramedulární infiltrace.
3 vylučují reakce podobné leukémii.
Přezkoumat
Vyšetření vrozené leukémie
1. Periferní krev při narození hemoglobinu v koncentraci 70 ~ 200 g / l, bílé krvinky se významně zvýšily až na 15 × 109 / l; dominantní dominance buněk, krevní destičky <70 × 109 / l, viditelná slza periferní krve a nukleační Červené krvinky.
2. Hyperplasie kostní dřeně je extrémně aktivní, jasné, nediferencované buňky, častější u akutní myeloidní leukémie (AML), což odpovídá 70% až 80%, akutní lymfoblastická leukémie (ALL) je menší, poměr obou je přibližně 2: 1 ~ 4: 1, AMOL je častější u akutní myeloidní leukémie, což představuje 20%. Lze také pozorovat některé vzácné typy leukémie, jako je erytroleukémie, bazofilní leukémie a dvojitá nebo dvojitá fenotypová leukémie. Myeloidní povrchové antigeny, imunofluorescence a elektronová mikroskopie monoklonálních protilátek přispívají k imunofenotypizaci, chemickému barvení lipidované luciferinové hydrolázy, sperminových buněk atd.
3. Genetické změny se mění asi u 50% dětí s chromozomálními abnormalitami, nejběžnější je t (4; 11), je považována za charakteristickou změnu u ALL, která představuje asi 78%, pouze 10% dětí s AML má tuto abnormalitu, v Na chromozomu 11 je mnoho nemocí, které se týkají 11q ve stejné zóně, a t (4,11) (q21, q23) je jedna z konzistentních buněčných genetických změn u člověka ALL, u nichž je ALL breakpoint omezen na 4q13-21, zatímco 11q23 Vnější prasknutí je vidět v lymfoidních a myeloidních buněčných liniích Je zřejmé, že expresní gen nesený 11q23 je nespecifický a zjevně vysoká míra 11q23 přesmyku v vrozené nebo dětské leukémii naznačuje, že tato genová oblast je u plodu a dospělého. Inv (16) (p13q22) má vysokou specificitu v MLL-M4 ANLL a má se za to, že 16q23 zlomí klíč k abnormalitě inv (16) (p13q22) v AML11q23 a 19q a 19p. Boční translokace je také častější, chromozomální abnormality vrozené leukémie se mohou po léčbě vrátit k normálu, znovu se objevit, když se objeví recidiva, a její reprodukce je dřívější než kostní dřeň a klinické příznaky, takže může přesně predikovat opakování leukémie.
4. Biopsie kožní vyrážky má určitou hodnotu pro diagnostiku, většinou myeloidní buněčnou linii, a některé jsou buněčné linie lymfocytů a monocytů.
5. Podle stavu, klinických projevů a příznaků se pro EKG, rentgen, B-ultrazvuk, biochemické vyšetření vybírají fyzické příznaky.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika vrozené leukémie
Hlavně by se mělo lišit od novorozenecké leukémie, častější při těžké infekci, novorozenecké sepse atd., Celkový počet periferních bílých krvinek je vyšší než 50,0 × 109 / la viditelné nezralé buňky, hepatosplenomegalie, krevní kultura by se měla provádět v tuto chvíli, kostní dřeň , stanovení alkalické fosfatázy leukémie, které pomáhá při diagnostice.
Kultura kostní dřeně in vitro usnadňuje časnou diferenciální diagnostiku, kultura polotuhé kostní dřeně detekuje neošetřené AML, vykazuje nedostatek tvorby kolonií, zvýšenou tvorbu shluků, kostní dřeň od žádného růstu k nadměrné tvorbě shluků, neošetřená ALL vykazuje žádný růst nebo kolonie Rychlost formace se snížila: Souhrnně lze říci, že neléčená akutní leukémie vykázala pokles počtu kolonií a poměru kolonií / shluků. Naopak u dětí s Downovým syndromem, které reagovaly na leukémii, došlo k normálnímu zrání na granulocyty, monocyty, v kultuře kostní dřeně. Byly vytvořeny normální kolonie makrofágů a poměr kolonií k koloniím / shlukům byl normální.
