histiocytární nekrotizující lymfadenitida
Úvod
Úvod do tkáňové nekrotické lymfadenitidy Histiocytární nekrotizující nekrotická lymfadenitida (histiocyticnecroticlymphadenitis) je neopinelastická choroba zvětšení lymfatických uzlin, což je hyperplazie reaktivní s lymfatickými uzlinami. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: mnohočetné infekce plic
Patogen
Příčina histiocytární nekrotizující lymfadenitidy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie tohoto onemocnění je stále nejasná: Podle klinických zkušeností je často v anamnéze respirační infekce, leukopenie, zvýšené procento lymfocytů, zánět lymfatických uzlin, supresivní zánět, neúčinná antibiotická léčba a samy omezující charakteristiky, což naznačuje, že toto onemocnění může být V souvislosti s akutními virovými infekcemi studovalo mnoho vědců řadu virů, jako jsou adenoviry, parvoviry a mnoho členů rodu lidských herpesvirů (CMV, EBV, HHV8), se zaměřením na sérologické studie viru v raných stádiích a později Má tendenci používat specifičtější metody molekulární biologie k detekci přítomnosti virových genomů v postižených tkáních nemoci, ale je stále obtížné vysvětlit roli viru Epstein-Barrové a viru HHV8 v této nemoci. Huh et al. Provedli v této nemoci 26 případů tkáně lymfatických uzlin. Detekce DNA DNA KSHV / HHV8 byla nalezena u 8 z nich a zdá se, že HHV8 může souviset s vývojem tohoto onemocnění. Avšak v této studii nebyl počet virových DNA pozitivních buněk jasně určen hybridizací in situ, takže Nelze vysvětlit přímý vztah mezi nemocí a virovou infekcí, je vidět, že vztah mezi virovou infekcí a nemocí musí být dále objasněn.
(dvě) patogeneze
Apoptóza je jedním z nejdůležitějších histologických nálezů v posledních letech. Takakuwa et al. Použil značení DNA k detekci fragmentace jaderné DNA v postižených tkáních tohoto onemocnění. To je raná funkce apoptózy. Takano et al. Mikroskopicky byly nalezeny typické morfologické změny apoptotických buněk v postižených tkáních, jako je kondenzace jaderného chromatinu a tvorba apoptotických těl. In situ imunohistochemická analýza nekrotické oblasti Kikuchi ukázala, že existují Fas a FasL. Lymfocyty perforinu () jsou také běžné v mnoha tkáňových buňkách a některých lymfocytech. Studie prokázaly, že buňky CD8 exprimují více Fas a FasL, zatímco CD4 + je méně exprimováno a hyperplázie tkáně nebo reaktivní lymfatické uzliny mimo oblast léze. Ve tkáních bylo obtížné vidět buňky Perforinu, Fas a FasL (). Imunohistochemie ukázala, že exprese bcl-2 byla v oblasti lézí významně snížena. Naopak, exprese bax byla zvýšena a Bcl-2 mohl inhibovat apoptózu buněk. Smrt a bax má opačný účinek.
Histopatologické změny, postižené lymfatické uzliny mají průměr 1 - 2 cm, zřídka více než 3 cm, kapsle je tenká, pod světelným mikroskopem je mnoho různých typů koagulační nekrózy a v nekrotických ložiskách je různý počet tkáňových buněk. Monocyty podobné plazmatickým buňkám, infiltrované imunoblasty, lze pozorovat ve fagocytóze tkáňových buněk, ale bez neutrofilů, a kolem nekrotické oblasti je také velké množství infiltrace tkáňových buněk. Morfologické charakteristiky apoptotických buněk lze pozorovat v poškozené oblasti. Například zmenšení velikosti buněk, kondenzace cytoplazmatických a jaderných chromatinů, apoptotická těla atd. Při elektronové mikroskopii lze z ultrastrukturální struktury získat důkaz o přítomnosti apoptózy v tkáních zapojených do nemoci. Tvorba korpuskulu je hlavně v oblasti okolo nekrotických ložisek a některé tkáňové buňky lze také pozorovat na fagocytózových apoptotických tělech a buňkách.
Imunohistochemické barvení ukázalo, že buňky v nekrotické oblasti byly hlavně CD4, CD8 a CD68 a mnoho buněk obsahovalo částice HLA-1. NK buňky a B buňky byly vzácné, se speciální monoklonální buňkou pro identifikaci plazmacytoidních mononukleárních buněk. Barvení protilátky MIP ukázalo, že buňky MIP (+) nebyly spojeny s CD3 a TCR, ale většinou s CD 4. Proto CD4 v nekrotické oblasti byly hlavně MIP (+) plazmacytoidní mononukleární buňky a ovlivněné oblasti CD45RO + (+ ) Buňky jsou více než CD45RA (B) a mají smíšenou distribuci, což naznačuje, že lymfocyty nejsou klonální hyperplazií.
Prevence
Prevence nekrotizující lymfadenitidy tkáňových buněk
Včasná diagnostika a aktivní léčba.
Komplikace
Tkáňové nekrotizující komplikace lymfadenitidy Komplikace více plicních infekcí
Bakteriální infekce, jako jsou infekce plic, se mohou objevit během nástupu onemocnění.
Příznak
Histiocytární nekrotizující příznaky zánětu lymfatických uzlin Časté příznaky Leukopenie Relaxace horkých granulocytů Snížená hypertermie Nízká horečka Zvětšení lymfatických uzlin Hepatosplenomegaly nepravidelné teplo
1. Častější u mladých žen, s větším výskytem na jaře a v létě, mají někteří pacienti často anamnézu virové infekce před onemocněním, anamnézu anginy pectoris.
2. Tepelný typ je jiný, může to být relaxační teplo, nízký nebo nepravidelný teplo, až do 39 ~ 40 ° C, může být také přerušovaná horečka, někteří pacienti mohou mít normální tělesnou teplotu, horečka trvá 1 až 2 týdny, jednotliví pacienti Trvale udržitelné vysoké teplo po dobu 1 až 2 měsíců nebo déle, obvykle může ustoupit samo.
3. Lymfatické uzliny se většinou nacházejí v krku, ale mohou zahrnovat i podpaží, klíční kost, hilar, třísla atd. Aktivita a struktura jsou měkké. Nástup je často doprovázen bolestí a něhou a v místní oblasti není zřejmý zánět. Lymfatické uzliny často následují Horečka se zvyšuje nebo snižuje, což se liší od zvětšení lymfatických uzlin u hematologických maligních nádorů, jako je lymfom a maligní skupina, struktura je tvrdá nebo tvrdá a vlastnosti progresivního zvětšení bez něhy jsou odlišné.
4. Někteří pacienti s vyrážkou mohou mít vyrážky, které jsou kopřivka, papuly a polymorfní erytém, které jsou často přechodné a vymizí po 3 až 10 dnech.
5. Asi 30% pacientů s hepatosplenomegalií lze pozorovat s mírnou hepatomegálií a 50% pacientů může mít také přechodnou splenomegálii. Po odeznění horečky se může vrátit k normálu.
V současné době v Číně stále chybí jednotné diagnostické standardy, obecně založené na třech hlavních výkonech:
1 mírná bolestivá lymfadenopatie, zejména cervikální lymfatické uzliny;
2 horečka, léčba antibiotiky je neúčinná a citlivá na glukokortikoidy;
3 přechodná leukopenie, zejména neutropenie, sekundární projevy: zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, přechodná hepatosplenomegalie, vyrážka, obtížné použití více orgánů k vysvětlení poškození orgánů v kombinaci s patologickým vyšetřením zvětšených lymfatických uzlin Stanovte diagnózu.
Přezkoumat
Vyšetření tkáňové nekrotické lymfadenitidy
1. Ve většině případů krve je snížena leukopenie periferní krve. Klasifikace ukazuje, že lymfocyty jsou zvýšené. Někteří pacienti mohou mít atypické lymfocyty (infekční mononukleóza může mít také abnormální lymfocytózu, ale celkový počet bílých krvinek je často významně zvýšen a podíl různých lymfatických uzlin je také vyšší. , často> 10%), hemoglobinu a červených krvinek pacienta, počet krevních destiček je většinou v normálním rozmezí.
2. Většina snímků kostní dřeně je infekční kostní dřeně s degenerací granulocytů a jednotliví pacienti mohou mít poruchy granulocytárního zrání a zvýšené reaktivní tkáňové buňky.
3. Biopsie lymfatických uzlin je základem pro diagnostiku této choroby,
1 Normální struktura lymfatických uzlin zmizí, poblíž paracortexu je velká část nekrózy a je v ní mnoho fragmentů. V okolí nekrotické oblasti je spousta tkáňových buněk bez infiltrace granulocytů. Tkáňové buňky mohou pohlcovat jaderné fragmenty a tkáňové buňky mohou být dezintegrovány. Trosky a úplná nekróza;
2 viditelné mutantní lymfocyty (tj. Imunoblasty) a mononukleární buňky podobné plazmatickým buňkám se objevují současně;
3 Existují zbytkové lymfoidní uzly. Imunohistochemie ukázala více CD45RO + (T) buněk než CD45RA + (B) buněk, CD68 + a lysozyme + buňky byly distribuovány převážně v nekrotické oblasti, jen málo rozptýlených ve spojovací oblasti a marginální oblasti, CD15 negativní nebo pouze ve fascinaci Pozitivní na kyselé granulocyty, což svědčí o tom, že léze není supurativní, a může také vyloučit infiltraci buněk myeloidní leukémie.
4. Rentgen, CT vyšetření s výjimkou tuberkulózy a nádorových lézí.
5. B super podněcované lymfatické uzliny, hepatosplenomegalie.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace tkáňové nekrotické lymfadenitidy
Diagnóza
Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění lze snadno diagnostikovat jako tyfus, infekční mononukleóza a jiná infekční onemocnění, maligní skupina, maligní lymfom a další krevní nádory, pacientky se snadno zaměňují s chorobami pojivové tkáně, jako je například SLE, by měly věnovat pozornost identifikaci.
1. Maligní histiocytóza (maligní skupina) Zlá skupina je nebezpečný hematologický maligní nádor.Klinicky je často doprovázena dlouhodobou vysokou horečkou s progresivním systémovým selháním, lymfatickými uzlinami, progresivním otokem jater a sleziny a může mít také žloutenku a krvácení. Poškození kůže a serózní výtok, atd., Laboratorní testy často zjistily, že celé krvinky jsou postupně redukovány, krevní nátěry lze nalézt abnormální tkáňové buňky nebo atypické mononukleární buňky, nátěry kostní dřeně mají řadu abnormálně tvarovaných tkání Buňky a vícejaderné obří tkáňové buňky a tkáňová nekrotická lymfadenitida jsou benigní a samy omezující onemocnění. Systémové selhání a krvácení jsou vzácné. Krevní abnormality jsou obecně omezeny na leukocyty s neutropenií, ale bez erytroidu a krevních destiček. Abnormální, patologické charakteristiky skupiny onemocnění a onemocnění jsou také různé. Maligní skupina je maligní klonální hyperplazie tkáňových buněk a onemocnění je reaktivní hyperplázie. Tkáně maligní skupiny jsou imunohistochemicky vyšetřeny na CD68 a lysozym () a tkáňové buňky jsou rozptýleny. Nebo klastrovitá distribuce, která se liší od nemoci ve formě velkých náplastí v nekrotické oblasti; zlá skupina má často chromozomální abnormality, jako je translokace 1p11 (1qter → 1p11), t (2: 5) (p23; q35), zejména 17p13 Různé A nemoc vzácně chromozomální změny.
2. Non- Hodgkinův lymfom (NHL) je často charakterizován bezbolestnou lymfadenopatií, která může napadnout jiné orgány, a u 20% až 30% pacientů se rozvine horečka, úbytek na váze, noční pocení a další systémové příznaky. Jedná se o heterogenní onemocnění, při postižení kostní dřeně může dojít ke snížení počtu krevních buněk a lymfatické uzliny tkáňové nekrotické lymfadenitidy jsou většinou doprovázeny mírnou bolestí a něžností. Obecně lze říci, že otok je lehčí než stupeň NHL a struktura je měkká, NHL Struktura lymfatických uzlin je relativně tvrdá, plná a může být fúzována v pozdním stádiu. Extranodální infiltrace je běžnější v NHL. Průběh NHL je progresivní a obecně nemá žádné omezení. To se liší od tohoto onemocnění. Patologická biopsie hraje velkou roli při identifikaci těchto dvou. Role, normální struktura lymfatických uzlin NHL je zničena, většina lymfoidních folikulů a lymfatických sinusů zmizí, lymfoidní morfologie maligní hyperplazie je abnormální, většinou jsou napadeny také monoklonální (T-buňky nebo B-buňky) lymfatické kapsle a okolní tkáně. Na rozdíl od tohoto onemocnění imunohistochemie ukazuje NHL, maligní buňky vykazují pozitivní buňky T buněk nebo markerů B lymfocytů a další je jen několik rozptýlených, což je reaktivní buněčná složka. Nemocné T a B buňky jsou spíše smíšenou hyperplázií než monosomiázou nebo monoklonální hyperplázií. Přítomnost nebo nepřítomnost šupinaté nekrózy je také důležitým patologickým rysem onemocnění, a proto není obtížné klinicky a patologicky vyšetřit. Identifikujte je.
3. Pacientky se systémovým lupus erythematodes (SLE) s horečkou, vyrážkou, leukopenií, lymfadenopatií, hepatosplenomegalií, proteinem v moči a protijadrovými protilátkami se snadno diagnostikují jako SLE, ale SLE má stále některé další typické vlastnosti, Jako fotoalergie, lícní motýl, discoidní erytém a artritida atd., Se obvykle u tohoto onemocnění neobjevují, pacienti SLE mají také některé specifické abnormality testu, jako je anti-dsDNA, anti-Sm protilátka, lupusové buňky (+) atd. Pokud existuje biopsie lymfatických uzlin, je snazší ji identifikovat. Ačkoli biopsii lymfatických uzlin u pacientů se SLE lze pozorovat u nekrotizující lymfadenitidy, není zde velké množství tkáňových buněk a infiltrace neutrofilů. Toto onemocnění je však obecně bez infiltrace neutrofilů, ale existuje Velké množství tkáňových buněk proliferuje a pozůstatky fagocytózy.Je třeba zmínit, že pokud je onemocnění doprovázeno antinukleárními protilátkami, je třeba být ostražitý k časným projevům SLE.
4. Pacienti s tuberkulózou lymfatických uzlin mohou mít horečku, lymfadenopatii, leukopenii a další nespecifické projevy podobné tomuto onemocnění, ale TB test nebo PPD test pacientů s tuberkulózou často (+), typická tuberkulóza na řezech tkáně lymfatických uzlin Uzly, imunohistochemie naznačují smíšenou proliferaci T a B buněk a rozptýlená distribuce tkáňových buněk se liší od distribuce nemoci ve velkém měřítku. Když je reakce těla nízká, tuberkulózní granulomy nebo pouze epitel často chybí kolem tuberkulózy Okolní buňky musí být s touto chorobou pečlivě identifikovány. Pozadí malých T-buněk podobných jadernému štěpení proliferujících kolem nekrotických ložisek tohoto onemocnění má referenční hodnotu pro zbytkový jaderný odpad v ložiscích.
5. Jiná onemocnění Infekční onemocnění, jako je tyfus, podle krevní kultury, tukového testu, není těžké rozlišit; infekční mononukleóza podle krevního nátěru, heterofilní aglutinační test, stanovení anti-EBV protilátek může být jasné, další léky jsou stále k dispozici Nekrotická lymfadenitida, jasná anamnéza léčiva, biopsie lymfatických uzlin naznačuje, že ve struktuře a rozptýlené distribuci je malé množství tkáňových buněk, které lze snadno od tohoto onemocnění odlišit.
