Plicní sekvestrace
Úvod
Úvod do plicní izolace Plicní sekvestrace, také známá jako plicní cysta s abnormálním zásobováním tepnovou krví, se týká vzácné vrozené malformace plic. Část plicní tkáně, která je dodávána abnormální systémovou cirkulační tepnou, tvoří cystickou hmotu. Tato část plicní tkáně může komunikovat s průduškem. Opakované epizody lokalizovaných infekcí nezpůsobují žádné respirační příznaky, pokud nejsou propojeny, známé také jako bronchopulmonální izolace. Klinickým rysem je přítomnost abnormálního zásobování tepnovou krví. Léčba tohoto onemocnění spočívá hlavně v chirurgickém odstranění nemocné plicní tkáně. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: nakažlivý Komplikace: pneumonie, deformace páteře
Patogen
Příčiny plicní izolace
Hypoplasie plicní tepny (95%)
Během embryonálního vývoje plicní dysplazie způsobuje, že část plicní tkáně je bráněna v zásobování krví, a větev aorty nahrazuje plicní tepnu, která zásobuje plicní tkáň v oblasti. Protože obsah kyslíku v krvi z aorty je zcela odlišný od obsahu krve z plicní tepny, Plicní funkci segmentové plicní tkáně nelze provést, a proto je nedostatečně vyvinutá bez plicní funkce.
Patogeneze
Mechanismus izolace plic je nejasný. Existují běžné para-plicní kámoši, Prvceova trakční teorie a Smithova vaskulární dysplazie. Prvceova trakční teorie je široce uznávána. Předpokládá se, že v raných embryích je kolem pupenů střeva a plic. Mnoho viscerálních kapilár je spojeno s dorzální aortou. Když se plicní tkáň oddělí, tyto spojené krevní cévy se postupně zmenšují a absorbují. Z nějakého důvodu se z nich stávají abnormální větve tepny aorty a táhnou část embryonální plicní tkáně. Tvoří plicní izolaci, tato část plicní tkáně je izolována od normální bronchusové a plicní tepny, zásobuje krev z abnormální tepny a je tažena, když je plicní tkáň oddělena od původního střeva v rané fázi embrya a pomocné plíce jsou umístěny v pohrudnici. Plicní sekvestrace, neobvyklé plicní pupeny, které jsou vytaženy po oddělení, se objevují poté, co se zformovala pleura, a stanou se extra lobulární izolací plic, ale teorie trakce nevysvětluje veškerou izolaci plic a existuje jen málo plicních izolací bez abnormálních tepen. nebo abnormální tepny bez izolovaných plic, bez ohledu na typ listu a intralobulární typ, je získávána hlavní tepna izolace plic cirkulační větev.
Především sestupná aorta, ale také z horní části břišní aorty, celiakální tepny a jejích větví, stoupající nebo aortální oblouk, innominovaná tepna, subclaviánská tepna, interní mléčná tepna, intercostální tepna, radiální tepna nebo renální tepna atd. Dolní vaz plic vstupuje do izolovaných plic, často jeden nebo dva nebo více, ale méně obyčejně, tloušťka tepny se mění a některé průměry mohou dosáhnout asi 1 cm. Struktura těchto abnormálních arteriálních stěn je podobná struktuře aorty. Obsahuje pružnější vláknitou tkáň, vyšší tlak a je náchylný k ateroskleróze. Není jasné, jak se systémový oběh krevních cév vyvíjí do izolovaných plic. Za normálních okolností plicní tepna pochází z šestého embryonálního oblouku a rozšiřuje jeho větve. Plicní primordium, větev viscerálního vaskulárního plexu, který původně poskytoval plicní zárodek, postupně degeneruje a zanechává pouze bronchiální tepnu. Podle přijaté teorie existuje mezi hřbetní aortou a viscerálními kapilárami kolem plicního pupenu hojný kolaterální provoz. Absorpce a degenerace určité části krevních cév není dostatečná pro vytvoření abnormální systémové cirkulační tepny pro podporu izolace plicní tkáně. Současně je embryonální tkáň plicní izolační choroby v abnormální části, takže nelze plicní cirkulační krevní cévy uvolnit. Žilní návrat plicní izolace není konzistentní: krev intra-lobulární plicní izolace se vrací do dolní plicní žíly, což má za následek zkratku zleva doleva, občasný intra-intraarteriální reflux do systémové žíly a extrahepatální izolaci plic do krve. Žíly, azygózní žíly, spodní vena cava, innominované žíly, intercostální žíly atd., V současné době neexistuje žádný zkratový problém.
Prevence
Prevence plicní izolace
Vrozené plicní cysty jsou vrozená plicní dysplazie, stejná jako u jiných vrozených nemocí. Po jasné diagnóze je třeba věnovat pozornost prevenci infekce a aktivní léčbě.
1, časné těhotenství, vyhněte se horečce a nachlazení. Ženy, které měly vysokou horečku v časném těhotenství, i když dítě nemá zjevnou deformitu vzhledu, může být nepříznivě ovlivněn vývoj mozkové tkáně, projevující se jako mentální retardace, špatná schopnost učení a reakce, tuto mentální retardaci nelze obnovit. Horečka plodu způsobená vysokou horečkou samozřejmě souvisí také s citlivostí těhotných žen na vysokou horečku a dalšími faktory.
2. Vyhýbejte se přibližování psům a kočkám. Málokdo ví, že kočky s bakteriemi jsou také zdrojem infekčních chorob, které jsou velkou hrozbou pro malformaci plodu, a kočičí výkaly jsou hlavní cestou přenosu této maligní infekční choroby.
3. Vyhněte se ženám, které nosí každý den make-up. Průzkum ukazuje, že výskyt malformací plodu u těžkého makeupu je menší než 1,25krát vyšší než u těžkého makeupu. Hlavními nepříznivými účinky na malformaci plodu jsou arsen, olovo, rtuť a další toxické látky obsažené v kosmetice, které ovlivňují normální vývoj plodu. Za druhé, některé ze složek v kosmetice jsou vystaveny ultrafialovému záření na slunci za vzniku teratogenních aromatických aminových sloučenin.
4, aby se zabránilo mentálnímu stresu během těhotenství. Lidské emoce jsou ovládány centrálním nervovým systémem a endokrinním systémem, jeden z endokrinních kortikosteroidů úzce souvisí se změnami nálady člověka. Pokud jsou těhotné ženy emocionálně stresovány, může adrenokortikální hormon blokovat fúzi určité tkáně embrya. Pokud k tomu dojde během prvních 3 měsíců těhotenství, způsobí malformace, jako je rozštěp rtu nebo patra.
5. Vyvarujte se pití alkoholu. Těhotné ženy pijí alkohol, alkohol může vstoupit do vývojového embrya placentou, což způsobuje vážné poškození plodu. Jako je malá hlava, velmi malé ucho a nos a široká horní ret.
6, vyhýbejte se jídlu plísní a vegetariánských jídel. Odborníci poukázali na to, že pokud těhotné ženy jedí jídlo kontaminované mykotoxiny (plísní), mohou mykotoxiny způsobit plošné chromozomální zlomeniny plodu placentou.
Komplikace
Plicní izolační komplikace Komplikace pneumonie páteřní deformita
Intralobulární izolace plic je často spojena s pneumonií. Vzhled listů často kombinovaný s jinými malformacemi, jako je bránice stenóza, defekt komorového septa, žilní žilní drenáž, perikardiální cysta, trychtýřová hrudník, deformace páteře, vývoj plic.
Příznak
Příznaky plicní izolace časté příznaky nevysvětlitelná horečka, bolest na hrudi, opakovaná pneumonie
Plicní sekvestrace je častější u adolescentů ve věku 10 až 40 let, více mužů než žen, více intralobulárních než listových typů, více než pravá strana levé strany, kvůli různým typům izolace plic, klinické projevy jsou odlišné, běžná izolace plic Klinické projevy onemocnění jsou:
1. Plicní izolace z vnější strany listů : extra lobulární plicní izolace je méně běžná než u intralistického typu, poměr samce k ženě je asi 4: 1, poměr levé a pravé strany je asi 2: 1, většinou mezi dolním lalokem a bránicí dolní hrudní dutiny. Přilehlé k normální plicní tkáni může být také umístěno pod podpaží, v bránici nebo v mediastinu. Nejběžnější jsou vrozené malformace s vrozenou brániční kýlou, což představuje asi 30%. Jiné mají vrozené bronchogenní cysty, vrozený bronchospasmus jícnu a plic. Nevyvinutá vrozená srdeční choroba, mimoděložní pankreas a perikard, malformace tlustého střeva a dalších orgánů, atd., Ale izolaci plic v plicích z důvodu úplné pohrudnice, jako samostatný plicní lalok, lze považovat za sekundární plicní lalok, protože nekomunikuje s průduškem Textura je proto flexibilní a obsahuje více cyst různé velikosti. Patologie: Tvar listu je zcela zakrytý pohrudnicí, řezaný povrch je houbovitý, tmavě hnědá tkáň, s nepravidelně uspořádanými krevními cévami, obvykle výraznější na jednom konci vzorku, pod mikroskopem, normální plicní tkáň je nepravidelně uspořádaná, počet průdušek Parenchymální tkáň je zřídka často nezralá, protože obsahuje svou vlastní pleuru a nekomunikuje s průduškem. Pokud není spojena s trávicím traktem, existuje jen malá šance na infekci, a proto pokud není žádná jiná zjevná deformita, je tvar listu pouze jeden. Měkká tkáň, která přežívá dospělé bez příznaků.
Běžné u novorozenců, obvykle více asymptomatických, častěji se vyskytujících při rutinním rentgenovém vyšetření, lze v novorozeneckém období nalézt malé množství extra lobulární izolace plic díky kombinovaným malformacím, jako jsou opakované respirační infekce také v trávicím traktu. , únava, potíže s dýcháním atd., se dokonce mohou objevit kongestivní srdeční selhání v pozdním stádiu, 60% s otokem ipsilaterálního sputa, 30% s levým sputem, 50% při pitvě, náhodné nálezy při vyšetřování nebo vyšetřování jiných chorob, 90% Levé plíce.
2. Intra lobulární plicní izolace: incidence je nízká, ale častější než typ listu, z nichž 2/3 se nachází v bazálním segmentu levého dolního laloku nebo pravého dolního laloku. V paravertebrálním sulku se od vzhledu listu liší: Míra výskytu mužů a žen je podobná, poměr levé a pravé strany je 1,5: 1 až 2: 1, většinou se nachází v dolním laloku, zadní bazální segment, zřídka kombinovaný s jinými vrozenými malformacemi, nejčastěji kombinovaný s divertiklem jícnu, kýly a jinými kostmi, srdeční malformace, léze Tkáň nemá izolovanou pleurální izolaci od normální plicní tkáně, takže neexistuje zjevná hranice mezi abnormální a normální plicní tkání, která existuje ve stejném plicním laloku, s jednou nebo více cystickými dutinami, podstatnějšími částmi, cystami naplněnými hlenem, intralobulárními plicemi Izolace, zejména v průdušce, téměř ve všech případech je sekundární k infekci po určité době, většina z nich má příznaky opakované plicní infekce před dosažením 10 let, horečka, kašel, bolest na hrudi, kašel a sputum, dokonce i kašel a krevní stáza, těžká Mohou se také objevit příznaky systémového otravy, podobné příznakům plicního abscesu. Hnis je během infekce v cystické dutině. Často je spojován s tracheálním provozem v průdušce nebo přilehlé plicní tkáni. Místní náraz je tupý, zvuk dechu a někdy je slyšet vlhkost. Zvuk, oddělení Pacient má kluby a tělesné tepny jsou většinou ze spodní části hrudní aorty nebo z horní části břišní aorty. Průměr je 0,5 - 2 cm. Abnormální tepny jsou většinou v dolních vazech dolních plic. Dolní vazy plic dosahuje léze a prochází (dolní) plicní žílou. Reflux, mikroskopicky zobrazující podobně rozšířený průdušek, občas chrupavka ve zdi, respirační epitel, abnormální plicní tkáň se zánětem, fibrózou nebo abscesem.
Častější v levých plicích, 60% v zadní bazální části dolního laloku, vzácné v horním laloku, 15% asymptomatické, většinou u příznaků mladého a středního věku: kašel, kašel, hemoptýza, opakující se plicní infekce a bušení srdce, dušnost atd. Symptomy jsou způsobeny lézemi a průduškem, po antiinfekční léčbě mohou být symptomy dočasně zmírněny, ale průběh nemoci byl také opožděn o několik měsíců nebo dokonce let. Cysty mohou být jednoduché nebo mnohonásobné, liší se velikostí a v okolní plicní tkáni se často vyskytuje pneumonie. V této době lze po zmizení zánětu potvrdit cystické vlastnosti stínu. Velikost léze se může časem značně lišit, hlavně v závislosti na vnitřním plynu. Množství tekutiny, pokud je izolovaná plíce infikována, její stínový tvar se může v krátké době výrazně změnit. Při vydechování dochází v izolovaných plicích k zadržování plynu.
3. Vrozená bronchopulmonální přední střevní malformace: Tento termín se často používá k označení malformace kombinované s určitými bronchopulmonálními lézemi, ale zde se týká plicní izolace z gastrointestinálního traktu, nejčastěji izolace plic. Cystická dutina komunikuje s dolním jícnem nebo fundusem a jeho patologické rysy jsou v souladu s intralobulární nebo extralobulární plicní izolací Gede poprvé popsal termín v roce 1968. Před přijetím termínu byla taková plicní izolace klasifikována jako Typ listů, abnormální plicní segment je nejčastější v provozu jícnu (více ve spodním segmentu), ale také žaludek, častější na pravé straně, což představuje 70% až 80%, výskyt mužů a žen, i když se mohou vyskytnout i dospělí, ale více než 1 Předběžná diagnóza, projevující se jako: chronický kašel, recidivující pneumonie nebo respirační potíže, často doprovázené jinými malformacemi, jako je například izolace a ochrnutí extra lobulárních plic.
4. Syndrom krátkých scimitů : Chassinant poprvé popsal tento syndrom v roce 1836 a onemocnění s následujícími třemi malformacemi se nazývá syndrom scimitů:
1 hypoplazie plic.
2 abnormální pravý plicní žilní návrat, plicní žíly do pravé síně a / nebo dolní duté žíly.
3 arteriální krevní zásobení těla, protože rentgen hrudníku má pravou hranu srdce vedle neobvyklého žilního stínu podobného zakřivenému noži, má jasnou rodinnou tendenci. Patologické zásobování tepnovou krví: nejčastěji v pravých plicích je prostřední lalok plicní tepnou a dolní lalok má jednu nebo více tepenných krevních cév, které mohou pocházet ze spodní části hrudní aorty, vstupovat do plicního parenchymu prostřednictvím dolního plicního vazu, nebo Od břišní aorty, přes bránici do dolních plicních vazů může být plicní tkáň tělesné tepny normálně ventilována nebo jako hlučná a vykazuje plicní vaskulární hypertenzi.
Abnormální žilní návrat: existuje pouze jedna pravá plicní žíla nebo dvě, které vypouští celou plíci nebo pouze střední a dolní žilní krev zpět do dolní duté žíly, takže syndrom vytváří zkratku zleva doprava, což způsobuje správnou srdeční zátěž. Těžká, ale pravá plíce nemá normální fyziologické funkce, křižovatka abnormálních plicních žil a vena cava může být na sakrálním nebo sakrálním, incidence obou je podobná, abnormality pravých plic: obyčejná hypoplasie plic nebo dysplazie, může být spojena s průduškem Malformace. Jiné abnormality: Mezi další malformace, které mohou být spojeny s tímto syndromem, patří ztráta nebo dysplázie plicní arterie, pravé srdce, defekt septa síní a plicní podkovy. V kombinaci s klinickými projevy rentgenové rentgenové snímky hrudníku nejprve použijte B-ultrazvuk a poté podle situace dále použijte CT, MRI nebo angiografii.
Přezkoumat
Test plicní izolace
1. rentgen hrudníku rentgen : rentgen hrudníku s extra lobulární izolací plic často vykazuje jednotnou, trojúhelníkovou, špičku směřující ke stínu hilar, obtížně diagnostikovatelnou před operací, často otevřený průzkum hrudníku s intrakraniální hromadnou diagnostikou, list uvnitř Typ plicní izolace na rentgenovém filmu hrudníku, viz vnitřní a zadní bazální segmenty dolního laloku v blízkosti rozkrokového povrchu s rovnoměrnou hustotou tmavých stínů, většinou kulatých, oválných, několik může být trojúhelníkových nebo polygonálních, hranice je obecně Jasná, se svou dlouhou osou směřující dozadu, což naznačuje, že je spojena s klesající aortou. Pokud je infekce kombinována s průduškem, objeví se jako jediný nebo více kruhový stín se zploštěním, podobný obrazu plicní cysty, a tloušťka cystové stěny se mění. Existují zánětlivé obrazy kolem, velikost stínu se může v průběhu onemocnění měnit, infekce se zvyšuje, zánět se po absorpci zmenší, ale nikdy úplně nezmizí.
2. Tomografie : Léze v zadním segmentu dolního laloku se někdy překrývají s páteří nebo srdečním stínem na hrudníku. Tomografie jasně ukazuje tvar, obrys a vnitřní strukturu léze, léze je kulatá, oválná nebo trojúhelníkový. Hranice je jasná a lze ji změnit v cystické velikosti. Někdy jsou abnormální cévní obrazy spojeny se stínem aorty na plášti těla a ukazují čárkovitý nebo šňůrovitý stín. Ocas čárky představuje směr abnormální tepny. Má diagnostický význam, ale neobvyklé krevní cévy o průměru 0,5 cm nebo méně se nedají snadno najít.
3. Bronchografie : Bronchus v lézi se ve většině případů nevyvíjí, lze vyvinout pouze větší bronchus a infekce může způsobit infekci po angiografii. Bronchoskopie a bronchografie nemají význam.
4. Angiografie: Klinicky vysoce podezřelá plicní izolace a rentgenové řezy hrudníku a těla nelze stanovit, aortální angiografii nebo selektivní angiografii, lze pozorovat v abnormální větvi těla, aby bylo možné jasně diagnostikovat plicní tkáň léze, Transfemorální katetrizace, kontrast kontrastních látek na začátku sestupné aorty může ukázat, že abnormální krevní cévy jsou obecně z sestupného aortálního segmentu bránice, o průměru 0,5 ~ 1 cm, žilního návratu do plicní žíly nebo azygózní žíly, spodní žíly Protože jsou však abnormální krevní cévy relativně tenké, kontrastní dávka je malá a ve většině případů nelze zobrazit žilní návrat. Je vyžadována vysoká selektivní angiografická technika. Katetr ve tvaru C nebo pravoúhlý katétr se zvláštním úhlem je veden vpichem femorální tepny. Aortální bránice je umístěna nad a pod abnormální cévou. Když je hrot katétru vložen do úst cévy, vstříkne se kontrastní látka. Pozoruje se průměr cévy a žilní návrat lze pozorovat kontinuálním vstřikováním kontrastní látky. Tento test je však traumatickým vyšetřením a má jisté Je to nebezpečné a vyžaduje určité podmínky a vybavení.
5. CT vyšetření : tvar léze může být jasně zobrazen a může být potvrzena přítomnost abnormálních tepen. Typické projevy jsou: normální plicní bronchiální tepna a svazek žil jsou vzdáleny nebo obklopeny periferií izolovaných plic, příležitostně kalcifikace, jako je například provoz s bronchiálním stromem Infekce a její projevy zahrnují otok balónku, s nebo bez hladiny tekutin, zánětlivá infiltrace v okolí nebo projevy podobné cystám, mohou mít hladinu plynu a kapaliny, ale diagnostická pozitivní rychlost není vysoká.
6. Magnetická rezonance (MRI) : Může detekovat hmotu intrathorakické hranice a její vnitřní strukturu. Může být jasně vidět v každém řezu, zejména v průřezu. Intralobulární je abnormální hmota v plicích (na MRI) Zčernalý stín je spojen s abnormální krevní cévou. Tvar listu je hromadný stín, který je abnormálně bělený mimo plíce. Je také spojen s abnormálními krevními cévami. Magnetická rezonance může vidět abnormální plicní tkáň a její vztah k okolním orgánům, což ukazuje abnormalitu. Arteriální původ, průběh a žilní návrat, výsledky vyšetření jsou podobné angiografii a jedná se o neinvazivní vyšetřovací metodu, která může nahradit angiografii, ale náklady na vyšetření jsou vyšší.
7.B-ultrazvuk : Dokáže detekovat kulatou nebo eliptickou plicní hmotu s jasným ohraničením a pravidelným tvarem. Uvnitř je vidět cystická oblast s různými velikostmi. Pokud dojde k infekci, dojde k rozptýlenému odrazu malého světelného bodu 0,5 kolem hmoty. Do hmoty vstupuje jedna nebo dvě krevní cévy od ~ 0,8 cm a jejich zobrazovací vlastnosti se liší od ostatních intrapulmonárních lézí. B-ultrazvuk je neinvazivní vyšetřovací metoda s jednoduchou operací, vysokou přesností a opakovaným dynamickým pozorováním, ale B-ultrazvuk nemůže Rozlišení intralobulární nebo extralobulární plicní izolace a nezjištění plicního venózního návratu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika plicní izolace
Izolace plicní izolace uvnitř laloku a plicní absces a bronchiektáza jsou identifikovány Bochdalek 疝 a bronchogenní cysty Někteří lidé si myslí, že inhalační plicní absces se téměř nikdy nevyskytuje v dolním laloku, takže cysta v dolním laloku by měla být považována za typ uvnitř listu. Izolace plic.
Plicní absces je hnisavý zánět plicní tkáně způsobený různými infekcemi patogeny, který vede k nekróze, destrukci a zkapalnění tkáně za vzniku abscesu. Vysoká horečka, kašel a kašel velké množství hnisového sputa jako hlavní klinické příznaky. Mezi běžné patogeny patří Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes, Klebsiella pneumoniae a Pseudomonas aeruginosa.
Bronchiektázie označuje destrukci proximální a střední bronchiální trubice v důsledku destrukce svalů a elastických komponent stěny, což má za následek abnormální, nevratnou expanzi a deformaci lumenu.
