rozštěp páteře okultní
Úvod
Úvod do recesivní spina bifida Recesivní spina bifida je nejčastějším typem recesivní nedostatečnosti páteřního kanálu. Je běžnější v lumbosakrální oblasti. Lamina s jedním nebo více obratlů není úplně uzavřena, ale obsah páteřního kanálu není vyboulený. Většina recesivních spina bifida nevyvolává příznaky života a nemá žádné vnější projevy. Většina z nich je jednoduchá spina bifida (simplespinebifidaoccult), což je pouze fúze lamina a spinální procesy, z nichž většina se nachází v lumbosakrální oblasti a méně než 1% v ostatních částech. Obecně žádné příznaky, žádné ošetření, malé množství recesivní okluze páteřního kanálu (Occultspinaldysraphism), může mít příznaky, jako je nervový systém, ale také může mít meningokulu vyčnívající do hrudní nebo pánevní dutiny, takže je nutná chirurgická léčba. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,85% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: chondromy, lipomy, epidermoidní cysta, dermoidní cysta, teratom, arachnoidní cysta
Patogen
Příčina recesivní spina bifida
Poškození míchy a míchy (50%):
Hlavně kvůli poškození míchy a míchy v postiženém segmentu, což souvisí se stupněm komprese a poškození nervů. Místní kůže může mít zvýšené vlasy, kůže je zapuštěná dovnitř a některé mají nepravidelný kapilární hemangiom nebo pigmentaci. Počátek je časný a pozdní, některé se vyvinuly u kojenců a malých dětí a některé příznaky se objevují v dospělosti, což je v souladu s řadou sekundárních patologických změn způsobených spina bifida a přitěžováním přivázané šňůry a ischemickými změnami. .
Genetické faktory (25%):
Dědičnost genového řetězce je fenomén podobný mezi biologickými rodiči a potomky a mezi potomky. Genetika obecně se odkazuje na jev že rysy rodiče jsou vyjádřeny v příští generaci, ale geneticky se odkazuje na jev že genetický materiál je předáván od vyšší generace k potomkům.
Faktory prostředí (25%):
Například rané těhotenství, jako je záření, jedy, hormonální léky, anaerobní acidóza a další nepříznivé podněty.
Patogeneze
Atresie nervové trubice trvá asi 10 dnů od embryí po 17 až 19 dnech a lamina a myokard se diferencují od mesodermu, celkem 42 párů segmentů těla, postupně se hojí ze 4. až 7. segmentů těla. Nejprve je dírka předního nervu uzamčena přibližně za 24 dní (23 až 26 dní), poté 26 dní (26 až 30 dní) a je uzamčena díra zadního nervu. Během tohoto období mezodermální tkáň existuje mezi nervovou trubicí a ektodermální dermou ( Tělesný segment) tvoří obratle. Hojení celého obratlového oblouku je asi 8 týdnů po embryu a potom je dokončen konec tvorby neuroembrya. Přední nervová trubice zakrývající ektoderm kůže se dále rozšiřuje na konec ocasu. Listy jsou původem, vakuolizace se vyskytuje v nediferencované buněčné skupině na konci přední nervové trubice a tyto vakuoly se postupně fúzují, aby vytvořily tubulární strukturu (vytvoření zadní nervové trubice), a dvě nervové trubice se nakonec vážou za vzniku míchy. Základna, tento proces se nazývá vytváření trubic. Mořská mícha v míchě je v embryu stará 40 až 48 dní. Ocas míchy je degenerovaný a degenerovaný, čímž se vytvoří konečné vlákno míchy. Po ukončení porodu se stále provádí degenerace míchy. Výsledek je na konci. Strana hedvábí Poloha medulárního kužele se postupně pohybuje vzhůru, takže konus míchy umístěný ve 2-3 rovině embrya v 56 až 60 dnech embrya je umístěn v pase 4 ve 20. týdnu embrya, 2 až 3 v pase při narození a dosahuje pasu v době dospělosti. ~ 2 úrovně.
Lidský centrální nervový systém, mozek a mícha, se vyvíjí v prvním měsíci embrya, ve druhém týdnu embrya tvoří hřbetní strana nervovou destičku, strany nervové destičky jsou konvexní, střední je konkávní a konvexní části na obou stranách postupně Spojení se uzavře nahoře a ve 3. až 4. týdnu embrya se vytvoří nervová trubice, pokud je v této fázi blokováno uzavření nervové trubice, je způsobena vada kosti nebo kůže zakrývající centrální nervový systém a nervová trubice je v popředí. Uzavírá se 24. den embrya a po opakované diferenciaci a dělení vytvoří mozek. Uzavření nervové díry na konci nervové trubice nastane 27. den embrya a diferencuje se do lumbosakrální oblasti páteře. Během procesu uzavření se abnormality zdají být neúplně uzavřeny a uzavření nervové trubice je nanajvýš na dvou koncích nervové trubice, ale může se vyskytnout jakákoli část mezi dvěma konci nervové trubice. Pokud se vyskytne na předním konci, lebka je rozdělena. Mozková tkáň je zničena a tvoří bez mozku deformitu. Pokud se vyskytne na konci ocasu, je páteř prasklá. Mícha může být zcela exponována nebo může vyboulit v kapsli zvané spina bifida a meninges. Out.
Existuje mnoho patologických forem recesivní spina bifida. Jednoduchá recesivní spina bifida nezahrnuje jiné míchy ani neuropatii. Obsah páteřního kanálu se nevypouští směrem ven. Vzhled hřbetní páteře je většinou normální kůže a někdy i místní hyperplazie. , pigmentové skvrny, šupinatý kapilární hemangiom, recese kůže, kožní píštěle atd., tyto komplexní patologické změny často způsobují uvázanou šňůru a kompresi.
Prevence
Recesivní prevence spina bifida
Protože recesivní spina bifida je výsledkem kombinace genetických a environmentálních faktorů, je třeba věnovat pozornost prevenci environmentálních faktorů, jako jsou záření, jedy, hormonální léky, anaerobní acidóza a další nepříznivé podněty v časném těhotenství. Pomáhá zabránit prevenci recesivní spina bifida.
Komplikace
Recesivní komplikace spina bifida Komplikace chondrom lipoma epidermoidní cysty dermoidní cysty teratom arachnoidní cysty
Komplexní recesivní spina bifida má často abnormality míchy nebo neurodevelopmentální abnormality, jako jsou lokální jizvy, adheze, terminální hedvábná hypertrofie a zahušťování, které fixuje míchu k obratlům a omezuje pohyb míchy směrem nahoru během vývoje nebo obojí. , lipom, epidermoidní cysta, dermoidní cysta, teratom, arachnoidní cysta, konec dutiny míchy, tvorba divertikula nervových kořenů, glióza v míše nebo dilatace centrální trubice, někdy v kombinaci s hemivertebrou, vertebrální stranou Ohyby, meziobratlové foramen a žebra mají malformace.
Příznak
Recesivní příznaky spina bifida Časté příznaky Spinální glióza Proliferace v humeru Trvalá bolest, smyslové poruchy, reflexy, zmizení, varieta podkov, klenutá noha, varus, paraplegie
Příznaky recesivní spina bifida jsou způsobeny hlavně poškozením míchy a míchy nervového postižení postiženého segmentu, to znamená v souvislosti se stupněm komprese a poškození nervů. Místní kůže může mít zvýšené vlasy, kůži je vnitřně depresivní a některé mají nepravidelné kapiláry. U kojenců a malých dětí se mohl objevit nádor nebo pigmentace, výskyt časných a pozdních, některé příznaky se objevují v dospělosti, což a spina bifida způsobily řadu sekundárních patologických změn a uvázaná šňůra se postupně zhoršuje, vyskytuje se ischemie Změny jsou konzistentní: Podle jejich klinických příznaků existují mírné, střední a závažné příznaky, ale existuje poměrně málo pacientů se spina bifida, u nichž se nevyskytují příznaky života.
1. Mírné příznaky: Příznaky na začátku jsou slabé svaly končetin, mírná atrofie svalů, necitlivost, enuréza, někdy projevující se jako bolest dolních končetin nebo bolest dolních končetin, většinou postižená jednou dolní končetinou, ale také mají svalovou slabost v obou dolních končetinách, zkontrolujte Byly nalezeny projevy poškození periferních nervů, tj. Svalové napětí končetiny bylo nízké, ochablá slabá svalová slabost, dolní končetiny a perineum byly mělké a hluboký pocit byl snížen.
2. Symptomy: Výše uvedené cviky a smyslové poruchy jsou zjevnější, často se vyskytují deformity podkovy, někdy bolest v zádech, ischias nebo močová inkontinence.
3. Závažné příznaky: zjevná síla svalů dolní končetiny nebo dokonce ochrnutí, pocity také významně snížené nebo zmizené, často doprovázené neurotrofickými změnami, nachlazení dolní končetiny, cyanóza, nutriční vředy a některé se často vyskytují v dodatku Ulcerace, oblast distribuce sakrálního nervu, kožní smyslové narušení je zřejmé, dlouhodobé dolní končetiny vykazují atrofii v důsledku nepoužívání, Achillovy šlachy reflexy zmizí nebo se stahují, deformace nohy se může objevit až na špičce nohy, klenuté noze, varu nebo evoluci nohy, někteří pacienti vykazují Kompletní paraplegie a močová inkontinence, a některé pro pohyby střev, močové inkontinence, malý počet pacientů s herniaci disků nebo bederní spondylolistézou, stále existují příznaky horních končetin způsobené přivázanou šňůrou.
Přezkoumat
Vyšetření recesivní spina bifida
1. Rentgenový prostý film páteře předních a zadních a laterálních obrazů bederních obratlů, zobrazující rozšíření pediklu, defekt laminy, nedostatek spinálních procesů, někdy i vícenásobné spina bifida, nebo simultánní obratlovost, spinální strana Ohyb a tak dále.
2. Snímky CT a MRI, zejména MRI, jsou jasnější v diagnostice spina bifida a uvázané šňůry. Mohou ukazovat polohu míchy na konci míchy, dosahující lumbosakrální křižovatky nebo píštěle, lokální adheze a další známky. Nahrazeno MRI.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika recesivní spina bifida
Diagnóza
Podle lokální kůže chlupaté, fialové skvrny, malé konkávní, pigmentace a dalších klinických projevů, v kombinaci se symptomy poškození nervů, je diagnóza obtížnější, zejména dlouhodobá enuréza nebo zřejmá močová inkontinence, by měla být zvažována pro spina bifida, rentgen páteře Obyčejný film a CT a MRI skenování pomáhají diagnostikovat nemoc.
Diferenciální diagnostika
Recesivní spina bifida je třeba odlišit od herniace bederního disku, kmene bederních svalů, myalgie, nádoru míchy atd. Dospělí je také třeba odlišit od spinální stenózy. Pro diagnostiku lze použít CT a MRI.
