difuzní mezoteliom pleury
Úvod
Úvod do difuzního mezoteliomu pleury Difuzní mezoteliom pleury, dříve známý jako maligní mesotheliom, je pomalu smrtící nádor, ačkoli incidence není vysoká, je častější než lokalizovaný pleurální mezoteliom. Je to nejčastější pleurální tumor. Typ. Klinické projevy jsou spojeny s invazivním chováním, které obvykle lokálně napadá pleurální dutinu a okolní struktury. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% -0,003% Vnímaví lidé: mezi 40 a 70 lety Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčiny difuzního mezoteliomu pleury
(1) Příčiny onemocnění
Příčiny a mechanismy nemoci stále nejsou zcela objasněny a mohou souviset s následujícími faktory:
1. Dlouhodobá expozice azbestu je považována za hlavní příčinu nádoru. Všechny typy azbestových vláken souvisí s patogenezí mesotheliomu, ale riziko každého vlákna není stejné. Nejnebezpečnější je expozice modrému azbestu. Nejnebezpečnější je expozice žlutému azbestu. Inkubační doba první expozice azbestu je obvykle 20 až 40 let. Výskyt mesotheliomu je přímo úměrný času a závažnosti expozice azbestu. Patologie azbestu je následující:
(1) Pokus na zvířatech: Azbestová tekutina může vyvolat mezoteliom pleury.
(2) Azbestová vlákna byla nalezena v maligním mezoteliomu.
(3) Pracovníci s azbestem, zejména ti, kteří pracují 20 až 40 let, zjistili, že výskyt mezoteliomu byl až 3,1%.
2. Jiné non-azbest způsobuje vystavení přírodním minerálním vláknům, chronickou infekci pleurální dutiny (tuberkulózní pleuritida) a opakované plicní infekce Byly také hlášeny případy pleurálního mezoteliomu po expozici záření, od expozice záření po mezoteliom pleury. Čas je 7 až 36 let, v průměru 16 let.
3. Infekce Sickle 40 (SV40) U pacientů bez anamnézy expozice azbestu může být s infekcí SV40 spojeno 30% až 50%. Ve věku dětské obrny mohou být miliony Američanů očkovány vakcínou Salk. Vakcína je infikována SV40. Nedávno byla SV40 izolována u pacientů s mozkovými nádory a mezoteliomem Karbone a její kolegové izolovali fragmenty SV40 u 60% pacientů s mezoteliomem a úspěšně vyvolali intracerebrální injekci SV40 u potkanů. Mezoteliom.
(dvě) patogeneze
1. Rané viditelné léze lze pozorovat v normální nebo neprůhledné viscerální nebo parietální pohrudnici s četnými bílými nebo šedými částicemi a uzly nebo tenkými plotnami. Když se nádor vyvíjí, tyto uzly se navzájem spojí, rostou a povrch pleury se stává stále více a více Silnější, zabírající pleurální dutinu, zapouzdřující plíce zmenšuje a zmenšuje objem a způsobuje kolaps postižené hrudní stěny.
2. Pokročilé nádorové uzliny léze sahají až do čtverce a nadále vytvářejí kus, který může zahrnovat bránici, mezikostální sval, mediastinální strukturu, perikard a kontralaterální pleuru, jakmile se jedná o perikard a mediastinum, může pacient zemřít na nádor, plíce a plíce. Omezení 50% pacientů s pitvou našlo metastázy přenášené krví, ale na klinice se málokdy zmiňovalo.
Mezoteliom pochází z mezoteliálních kmenových buněk, které se mohou diferencovat na epiteliální nebo mezenchymální buňky, a proto je běžné najít obě buňky současně ve stejném nádoru. Histologicky, difúzní nebo maligní mezoteliom Lze rozdělit do tří typů: epiteliální typ, sarkom (intersticiální), smíšený typ.
Epitel epitelových nádorových buněk má různé struktury, jako jsou papilární, tubulární, papilární, pruhované nebo šupinaté, polygonální epiteliální buňky mají mnoho dlouhých a štíhlých, povrchově rozvětvených mikrovilli, desmozomů, do Svazek elastických vláken a mezibuněčných prostorů.
Vláknité buňky připomínají vřetenový fibroblastický sarkom, který má vřetenovité, paralelní uspořádání s vejcovitými nebo štíhlými jádry a dobrý vývoj jader.
Hybridní typ má jak epitelové, tak vláknité struktury. Když je biopsie odebrána z nádorové hmoty, čím více vzorků je odebráno z různých částí, tím více je smícháno.
Histopatologická diagnóza mezoteliomu je obtížná a často je nutné identifikovat adenokarcinom a maligní pleurální mezoteliom speciálním barvením, imunohistochemií a elektronovou mikroskopií.
Prevence
Difuzní prevence mezoteliomu pleury
Neexistuje účinná léčba tohoto onemocnění a včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci.
Komplikace
Difuzní komplikace mezoteliomu pleury Komplikace
Neexistuje žádná komplikace této choroby.
Příznak
Difuzní symptomy pleurálního mezoteliomu Časté příznaky Asfyxie pleurální výpotek krátkost hrudní stav napjatost bolest na hrudi dušnost dýchání zvuk oslabující hyperkoagulační stav imunitní hemolýza suchý kašel
Muži jsou častější, poměr mužů k ženám je asi 2: 1, 2/3 pacientů je ve věku 40 až 70 let, asi polovina pacientů má v anamnéze expozici azbestu, pomalý nástup, různé klinické projevy, epiteliální a smíšenou pleuru Mesothelioma je často doprovázen velkým množstvím pleurálního výpotku, zatímco vláknitý typ má obvykle malý nebo žádný pleurální výpotek. Zdá se, že epiteliální pacienti postihují více klavikulárních nebo axilárních lymfatických uzlin a zasahují do perikardu, kontralaterální pleury a pobřišnice; Existují vzdálené metastázy a kostní metastázy.
V časném stádiu onemocnění, nedostatek specifických příznaků, 60% až 90% pacientů s dušností, bolestí na hrudi, suchým kašlem a dušností, asi 10,2% pacientů může mít příznaky horečky a celkové nepohodlí, 3,2% pacientů s bolestmi kloubů jako hlavními příznaky, Pacient má často kašel, většinou suchý kašel, žádné sputum nebo sputum a žádnou krev ve sputu Symptomy dušnosti u pacientů s maligním mezoteliomem pleury jsou zjevné, zejména po aktivitě, zúžení hrudníku, dušnost je zjevně zhoršena a symptomy jsou zmírněny po odpočinku. Dýchavičnost je sekundární k pleurálnímu výpotku a stupeň se zhoršuje se vzrůstem pleurálního výpotku a nádoru, časný výpotek je volný v dutině pleurální, poté se postupně zúžil a nakonec postupně nahradil velkou nádorovou tkáň, bolest na hrudi. Zpočátku to bylo rozmazané a matné, když nádor napadl mezistupňový nerv, bolest byla omezená.
Ve středním a pozdním stádiu vykazuje 50% až 60% pacientů velké množství pleurálního výtoku, z čehož 3% tvoří krevní výtok z krve. Tumorová tkáň může obalit plicní tkáň postižené strany, což omezuje nábor plic. Pacienti s maligním mezoteliomem pleury Po léčbě pacient ztrácí na váze s těžkou dušností, progresivním selháním a nakonec se dusí v důsledku extrémní dušnosti. Bolest na hrudi u pacientů bez masivního výtoku z pleury je závažnější, postupně se zvyšuje na nesnesitelnou, obecně analgetika obtížně ulevitelná, bolest často Vyskytla se v lézi, může být bránice vyzařována do horního břicha, rameno, žádná podrobná anamnéza a fyzikální vyšetření, může být nesprávně diagnostikována jako ischemická choroba srdeční, zmrzlé rameno nebo cholecystitida, někteří pacienti mají periodickou hypoglykémii a hypertrofické plíce Osteoartróza, ale tyto indikace jsou častější u benigního mezoteliomu.
Pacienti s pokročilým stádiem projevující se debilitací, kachexií, ascitem a hrudními a abdominálními malformacemi Klinické projevy byly výsledkem progresivní invaze nádoru bez účinné kontroly U některých pacientů byly v pokročilém stádiu nemoci zjištěny hmoty hrudní stěny, které byly odvozeny od mesotheliomu. Hrudní dutina vyrůstá a může být také způsobena implantací jehly po hrudníku.
Většina fyzických vyšetření nevykazovala v časném stádiu nemoci žádné pozitivní příznaky. Později byly zřejmé pleurální výpotky. Hrudník byl perukován zvuky, dechové zvuky byly sníženy, mediastinum se pohybovalo na zdravou stranu atd. A mezoteliom pleury velmi rostl a vyplňoval celou pleuru. V dutině je pleurální výpotek menší, plicní kapacita je snížena, hrudní stěna na straně nemoci je zhroutena, mezikostální prostor je zúžen, mediastinum je vytaženo a přesunuto na postiženou stranu a v některých případech může dojít také k distenzi břicha. Tento klinický nález může naznačovat nádor. Invaze do břišní dutiny diafragmou v chirurgickém smyslu znamená, že ji nelze odstranit, jakmile dojde k invazi bránice, 30% pacientů může mít střevní obstrukci.
Kromě příznaků hrudníku mohou mít pacienti syndrom související s nádorem, i když méně častý, ale také u pacientů s mezoteliomem, jako jsou: plicní osteoartróza, kluby (prst), abnormální sekrece vasopresinu Známky (SIADH), autoimunitní hemolytická anémie, hyperkoagulační stav, hyperkalcemie, hypoglykémie a metastázy lymfatických uzlin.
Přezkoumat
Difuzní mezoteliom pleury
Hemoglobin se snížil, rychlost sedimentace erytrocytů se zvýšila, většina pacientů se zvýšeným počtem krevních destiček, počet krevních destiček až 1000 × 109 / l, což svědčí o špatné prognóze, u některých pacientů je zvýšený sérový karcinoembryonální antigen, sérový fetální protein je obvykle normální, sérový IgG, IgA nebo IgM je zvýšená, příčina je stále neznámá, kromě zvýšené hladiny vasopresinu v séru, hemolytické anémie, hyperkoagulačního stavu, hyperkalcémie, hypoglykémie atd.
1. Rentgenové snímky rentgenů hrudníku zadního předního a postranního obrazu hrudníku mohou jasně ukazovat pleurální výpotek postižené strany, který obvykle představuje 50% strany hrudníku. Asi polovina pacientů kromě pleurálního výpotku může také vidět pohrudnici podél pohrudnice. S pleurální kalcifikací může být spojeno více pleurálních mas s vlnitým růstem a difúzním pleurálním nodulárním zahuštěním, které poskytuje cenné vodítka pro diagnostiku maligního difuzního mezoteliomu pleury, ipsilaterálních plic Nádorová tkáň byla zabalena, mediastinum se přesunulo na stranu nádoru a postižená strana dutiny hrudníku se zmenšila. V pozdním stádiu onemocnění rentgen hrudníku ukázal rozšíření mediastina a perikardiální výtok způsobil zvětšení srdečního stínu, čímž se projevil stín měkké tkáně a destrukci žebra.
2. CT hrudníku může ukázat velikost a rozsah nádoru Je velmi důležité pochopit, zda nádor překračuje ipsilaterální hrudní hranici, invazi do mediastinální struktury nebo invazi do bránice a submukózové struktury Typickým projevem je: zmenšení hrudníku postižené strany a pohrudnice. Zhušťování, pleurální výpotek, pleurální povlak lze pozorovat v několika případech. Kromě toho může CT hrudníku zřetelně vykazovat velkou nepravidelnou hmotu podél pleurálního povrchu.Některé nádory rostou podél mezibuněčné trhliny a zasahují do mediastina. Poté, co zadní mediastinum doroste do kontralaterální hrudní dutiny, mohou některé případy stále pozorovat uzlíky na povrchu plic, nepravidelnou kalcifikaci v uzlech a nakonec husté kalcifikované plaky a lineární kalcifikace podél stěny hrudníku a okraje nádoru na CT hrudníku. CT hrudníku někdy ukazuje, že nádor roste z kostního hrudníku a ničí žebra a měkkou tkáň hrudní stěny.
3. MRI jako doplněk k CT k určení rozsahu nádoru a toho, zda může být odstraněn, může sagitální obraz MRI jasně ukázat mediastinální a diafragmatickou invazi.
4. Opotřebení hrudníku je první užitečnou diagnostickou metodou. Pleurální výpotek mezoteliomu je většinou nažloutlý exsudát. Je odlišný od výtoku krve z adenokarcinomu v krvi. Charakteristiky difuzního výpotku mezoteliomu jsou: Žlutá nebo krvavá, pH 1,020 ~ 1,030, Rivalta (+), velké množství normálních mezoteliálních buněk, dobře diferencovaných nebo nediferencovaných maligních mezoteliálních buněk a různého množství lymfocytů a vícejaderných bílých krvinek, pokud je objem nádoru obrovský, pleurální výpotek Hladina krevního cukru a pH se mohou snižovat, kyselina hyaluronová při výtoku z pleury> 0,8 mg / ml, kyselina hyaluronová v séru je také významně vyšší než normální (54 μg ± 28) μg a až do (287 ± 282) μg, proto Pleurální výpotek je silnější.
5. Biopsie V některých případech může cytologické vyšetření potvrdit diagnózu, ale ve většině případů je potřebná pleurální biopsie. Uzavřená pleurální biopsie byla aplikována po dlouhou dobu. Dává smysl pouze tehdy, je-li pozitivní, protože někdy není dobrá. V důsledku falešně negativních výsledků by měla být preferovanou metodou řez na hrudní stěně pleurální biopsie, protože může zajistit, aby vzorky biopsie získaly dostatečné množství tkáně, poškození pacienta nebylo velké, je důležité omezit chirurgickou techniku na 1 nebo 2 řezy, což je důležité. Místo VATS je to torakoskopická biopsie. Chirurgický řez by měl používat stejný řez jako budoucí chirurgický zákrok, aby mohla být během operace odstraněna díra, aby nedošlo k recidivě tumoru v místě. Po operaci je uzavřena pleurální dutina a nelze umístit torakoskopii. Časté by v tomto případě mělo být přeměněno na otevřenou biopsii hrudníku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika difuzního mezoteliomu pleury
Diagnostická kritéria
Podle anamnézy pacienta může dojít k anamnéze expozice azbestu. Při fyzickém vyšetření bylo zjištěno, že zvuky dechu jsou oslabené a perkusivní tupost indikuje pleurální výpotek nebo růst nádoru. V pokročilém stádiu je hrudní stěna pozorována a prohmatána, zejména mezikontální prostor a nádor může být nalezen vyboulený, což naznačuje, že nádor napadá hrudní stěnu. V kombinaci s laboratorním vyšetřením a vyšetřením CT na hrudi k určení, zda je poškozena pleurální kalcifikace nebo kostní struktura, by se měla zvážit možnost maligního mezoteliomu pleury, ale pro potvrzení diagnózy je třeba ji ještě dále potvrdit vyšetření pleurálním výpotkem a pleurální biopsií. Míra bioptické diagnostiky pomocí torakoskopických technik s podporou videa může dosáhnout 100% a riziko chirurgického zákroku a úmrtnosti jsou nízké, což může nahradit torakotomickou biopsii.
Ačkoli pleurální efuzní buněčná nátěrová tkáň, biopsie hrudní pleurální biopsie a biopsie pleurální efuzní buňky mohou způsobit maligní diagnózu, ale nemohou identifikovat pleurální metastazující adenokarcinom a maligní mezoteliom, zejména světelnou mikroskopií, elektronovou mikroskopií, histochemií, imunitou Metody jako histochemie a stanovení kyseliny hyaluronové byly odlišeny od metastazujícího adenokarcinomu pleury.
Pro diagnostiku maligního mezoteliomu existují tři techniky: Pro histochemické barvení se používá roztok kyseliny jodisté-Schiff. Keratinové a karcinoembryonální antigeny se používají pro imunoperoxidázový test a elektronovou mikroskopii. Pro tyto testy musí být bioptické vzorky okamžitě fixovány neutrálním roztokem formalinu a další malý bioptický vzorek tumoru je určen pro použití v roztoku glutaraldehydu pro elektronovou mikroskopii.
1. Periodické barvení kyselinou Schiffovou (PAS) je jedinou spolehlivou histochemickou metodou, která dokáže odlišit maligní mezoteliom pleury od adenokarcinomu, ačkoliv vlastnosti různých metastazujících adenokarcinomů jsou odlišné, objevují se po trávení amylázou. Silné pozitivní vakuoly mohou být diagnostikovány spíše jako adenokarcinom než maligní mezoteliom pleury.
2. Imunoperoxidázová technika používá protilátku k působení na keratinový a karcinoembryonální antigen (CEA) na imunosupresivní barvení karcinoembryonálního antigenu a zbarvení maligního mezoteliomu pleury je obecně lehké nebo nebarvení. Naopak barvení adenokarcinomu je mírné a velmi koncentrované. Studie keratinu s imunoperoxidázou navíc ukazuje, že mezi mesotheliomem a adenokarcinomem je významný rozdíl. Pro identifikaci bylo nalezeno osm markerů: konsolidace tumoru Glykoprotein 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi-mentin, trombomodulin, mucinová složka, rakovinový antigen 125 a diiodohydrin Schiff a amyláza, karcinoembryonální antigen pozitivní na adenokarcinom 100% Specifičnost a citlivost, protože karcinoembryonální antigenový test má často falešně negativní, je nejlepší použít 2 nádorové markery, obvykle s použitím CEA a B72.3, jako pozitivní pro adenokarcinom se 100% specificitou a 88% Citlivost: pokud jsou oba negativní, 100% specificita a 97% citlivost na mezoteliom.
3. Vyšetření maligního mezoteliomu pleury elektronovou mikroskopií se liší od karcinomu plic, karcinomu prsu a adenokarcinomu horního gastrointestinálního původu Mikrovilli jeho povrchu jsou tenké a dlouhé, s větvemi a hedvábné napětí je bohaté a neexistují malé kořeny mikrovilli. A nerovnoměrný, metastatický adenokarcinom získaný z vaječníku a endometria má vlastní deformaci tkáně, včetně hojných mucinových kapiček, velkého množství řasinek, hustých jaderných částic, tyto změny nejsou přítomny v mezoteliomu, žláze Chmýří z rakoviny je krátké a silné.
