Poruchy vývoje průdušnice a průdušek
Úvod
Úvod do tracheálních a bronchiálních vývojových poruch Normální průdušnice je uspořádána vodorovně od hrdla k vyboulení s chrupavkovými kroužky ve tvaru 22 C. Otevření chrupavkového prstence je na dorzální straně. I v normální průdušce existují kvantitativní variace nebo chrupavkovité prsteny ve tvaru Y. Protože je výskyt průdušnice a bronchiální malformace nízký, jsou některé malformace abnormality tracheální chrupavky, které se často nevyskytují při rutinních vyšetřeních, a speciální vyšetřovací metody se často nepoužívají, takže je velmi vzácné a obtížné je klasifikovat. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: tracheoezofageální fistula
Patogen
Příčiny tracheálních a bronchiálních vývojových poruch
(1) Příčiny onemocnění
Běžnými příčinami jsou embryonální stádium způsobené určitou příčinou průdušnice, vývojem průdušek nebo vývojem předku do průdušnice a jícnu, abnormality v původu velkých průdušek nad listy mohou tvořit různé typy a stupně deformity.
(dvě) patogeneze
Průdušnice a průdušek nejsou vyvinuty tak, aby tvořily nedostatek plic. Mohou být oboustranné, jednostranné nebo jednokřídlé. Ve 4. a 5. týdnu embrya se přední část dělí na dvě části, tj. Trávicí část na dorzální straně se vyvine na jícen; Dýchací část umístěná na ventrální straně se vyvíjí do laryngotracheální trubice a přední část se vyvíjí do průdušnice a jícnu. Ventrální nebo dorzální posunutí předního dílu způsobuje, že se při narození objeví průdušnice, bronchiální síně nebo tracheoesofageální fistula. Fatální respirační potíže, 84% s jinými malformacemi, včetně: jiných bronchopulmonálních malformací, srdečních malformací, obratlů a gastrointestinálních malformací, cervikálních nebo hrudních tracheálních vývojových poruch, koncových slepých zakončení nebo nevyvinutých plic Tkáň, vytvářející bronchiální divertikulum. Pokud je průdušek spojen s normálním plicním segmentem nebo plicními laloky, nazývá se průduškový průduš. Plicní tkáň připojená k parabronchiální trubici se nazývá pomocná plic. Přídavné plicní buňky mají normální plicní tepnu a Intravenózní zásobování, slepý průdušek: odkazuje na tracheální slepý proces tracheální stěnou, jehož konec končí v plicním parenchymu, tvoří tracheální bez respirační funkce, léze zůstává průdušnicí Divertikulum.
Prevence
Prevence tracheálních a bronchiálních vývojových poruch
Tracheální bronchiální síně pro tracheální nebo bronchiální angioplastiku, dítě stále nemůže přežít dlouhodobě po operaci, ale existují zprávy o úspěšném chirurgickém zákroku. Pacienti s jednoduchou průdušnicí a bronchiálním jícnem mají dobrou prognózu a míra přežití může dosáhnout 68%. Pacienti s kombinovanou jícnovou síní však mají špatnou prognózu a míra recidivy pooperační bronchospasmu jícnu je 3% až 22%. Prognóza tracheálního divertikula a bronchiálního abnormálního původu v kombinaci s infekční chirurgií je lepší.
Komplikace
Tracheální a bronchiální vývojové komplikace Komplikace tracheoezofageální píštěle
Často doprovázené jinými malformacemi: tracheoezofageální píštěl a abnormality v srdci a genitourinárním systému.
Příznak
Příznaky tracheálních a bronchiálních vývojových poruch Časté příznaky, porucha výslovnosti, plicní infekce, cysta, dušnost, potíže s dýcháním
Klinické projevy různých malformací nejsou stejné.
1. Průdušnice, bronchiální síně jsou velmi vzácné, často doprovázené jinými malformacemi: tracheoezofageální píštěl a srdce, abnormality genitourinárního systému, Floyd et al. Rozdělil tyto malformace do tří podtypů, typ I: 10%, Včetně tracheální části atresie je distální průdušnice krátkým segmentem normální průdušnice připojené k přední stěně jícnu; typ II: 59%, kompletní průdušnice není vyvinuta, průdušky a karina jsou normální, karina je spojena s jícnem; typ III: připadá na 31 %, průdušnice je zcela nevyvinutá a bronchus pochází z jícnu. Bylo hlášeno, že podle nemocné průdušnice, stupně bronchiálního vývoje a přítomnosti nebo nepřítomnosti jícnové tracheální píštěle je 7 typů (obr. 1). Jsou uvedeny čtyři běžné typy. Průdušnice zcela chybí mezi hrtanem a jícnem, což představuje asi 50% typu a pouze 5% až 10% jiných typů.
Vrozená bronchiální síně nebo stenóza může zahrnovat laloky listů, segmentů nebo dílčích segmentů, které se vyskytují na proximálním konci nebo v jeho blízkosti, a nejčastější je zadní bronchus levého horního laloku. Léze je segmentální a bronchiální strom mimo lézi, Ať už se jedná o distální nebo proximální bronchus, morfologie a struktura jsou normální nebo téměř normální, typické projevy jsou: 1 nebo více bronchiálního hlenu a dilatace (hlenová cysta), ve většině případů, resekovaný vzorek ukazuje daleko, Proximální průdušek není spojen a občas se oddělí sputum nebo vláknitá šňůra.
Průměrný věk diagnózy vrozené bronchiální stenózy nebo atresie je 17 let, téměř 2/3 je muž, obvykle asymptomatický, asi 20% pacientů má v anamnéze recidivující plicní infekci a větší tracheální stenóza se často vyskytuje v kojeneckém věku Projevuje se jako respirační úzkost, sípání nebo opakující se pneumonie. Dítě je často předčasné nebo nezralé. Po narození dochází k cyanóze a žádnému pláči. Tracheální intubace nemůže dosáhnout hlasivek. Pažerák může dočasně zlepšit ventilaci. ,
2. Bronchokonstrikce je vzácná vrozená bronchiální stenóza. Nejběžnější bronchiální stenóza je sekundární pravá hlavní bronchiální stenóza. Jedná se o nesprávné nebo časté sání během dlouhodobé mechanické asistované ventilace u kojenců, které způsobuje zánětlivé změny a granulaci tkáně v hlavní Bronchiální otevření je způsobeno akumulací a klinickým projevem jsou potíže s dýcháním. Pokud je tracheální stenóza kombinována, může dojít k dysfonické poruše a tělo může mít sípání.
3. Tracheální divertikulum vrozená průdušnice, bronchospasmus je relativně běžný, nejběžnější tracheální divertikulum může být odvozeno z diagnostiky a léčby stejného tracheálního divertikula (obrázek 2).
Tracheální divertikulum se nachází na pravé straně průdušnice 1 až 3 cm průdušnice, často jednoduchá, asymptomatická, může zadržovat cizí tělesa, více při operaci, bronchiální vyšetření nebo pitevní náhodný objev, lze diagnostikovat bronchoskopii, žádné zvláštní ošetření, žádné příznaky Může vyvolat opakující se pneumonii, sípání nebo novorozenecké dýchací potíže v důsledku parabronchiální stenózy nebo jiných plicních malformací.
4. Abnormality bronchiálního původu Původ bronchiálních abnormalit se týká abnormalit původu velkých bronchiolů nad listy. Je to mimořádně vzácné a bronchiální původ plic nebo segmentů je abnormální. Je běžnější a je považován za anatomickou variaci. Je třeba poznamenat, že při bronchoskopii a chirurgii. Klinický význam (obrázek 3).
Existují 4 druhy hlavních bronchiálních abnormalit: 1 více než 1 (občas ne) laloky plicního laloku nebo segmentu, například dvojitý pravý horní lalok bronchus; 2 ipsilaterální ektopický bronchus: neobvyklý původ bronchů listů, nejčastější je bronchus pravého horního laloku pocházející z průdušnice, tvořící se Tracheální trigeminální větev, zvaná horní bronchiální tepna; 3 ektopické bronchiální průdušky: tento typ bronchiální bifurkace a ekzému bronchiální plic do kontralaterálních plic, jako například: dolní pravý nebo střední průdušek přes mediastinum pochází z levého hlavního průdušnice , zvané bronchiální můstek, může být jediná deformita, ale může také existovat současně se srdcem, slezinou a dalšími deformitami, jako například: bronchiální můstek může být doprovázen pozastavením levé plicní tepny a tracheální stenózou; 4 extra bronchiální: obvykle začíná od pravého hlavního průdušnice nebo ze středu Spodní stěna suchého průdušky.
Abnormality bronchiálních abnormalit a abnormálních větví jsou často asymptomatické a nemají zjevný klinický význam, ale příležitostně sekundární recidivující plicní infekce atd.
Ezofágová angiografie může být viděna v části plicní tkáně skrze průduškovou strukturu a jícnový provoz, abnormálním původem laloků nebo segmentů jícnu (jícnový bronchus) mohou být pravé nebo levé plíce, ale také horní nebo dolní lalok, k postiženému laloku. Existují různé podmínky zásobování krví, některé z plic jsou normální zásobování plicní krví, zatímco jiné jsou pro systémovou dodávku krve, typ listů a izolaci intralobulárních plic (definovaných jako abnormální zásobování krví a bez průdušek) s jícnem nebo Jiná operace orgánů odvozená z foregutu proto často způsobuje zmatek v definici substantiv, takže některé z těchto malformací jsou označovány jako vrozené malformace předního střeva bronchopulmonální.
5. Trachea, bronchiální ezofágová píštěl představovala 1/800 až 1/5000 narozeného dítěte, jednoduchá tracheální jícnová fistula je vzácná, což představuje asi 4% tracheálních a jícnových malformací, a tracheální jícnová fistula s jícnovou síní je častější Připočítal 88% tracheálních a jícnových malformací.
Rozdělený do 5 hlavních typů (obrázek 4): 1 krátký uzavřený jícen, distální jícen od dolní průdušnice, tento typ je nejběžnější, což představuje více než 80%; 2 jícnová síň bez tracheoezofageální píštěle, tento typ průdušnice je normální 3, je jícnová tracheální fistula a žádná jícnová síň; 4 jícnová síň, se zavřenými ústy jícnová tracheální fistula; 5 jícnová síň, s průdušnicí a atrézií a anální jícnovou fistulou.
Bronchiální ezofágová fistula tvořená mezi jícnem a pravým hlavním bronchem je vzácná a je také rozdělena do dvou typů klinické patologie: s nebo bez ezofágové síně, první je slepý konec, je nejběžnějším typem.
Nízká porodní hmotnost je vysoce rizikovým faktorem tohoto onemocnění: 70% se vyskytuje u dětí s nízkou porodní hmotností při narození. Většina z nich je předčasná kvůli jiným nemocem. Muži jsou o něco více než ženy. Po narození mohou mít nadměrné sliny, bílou pěnu atd. , zvracení, potíže s dýcháním, cyanóza atd., po ukončení příjmu potravy je výše uvedený výkon významně snížen, například ošetření není aktuální, kojenci a malé děti mohou způsobit aspirační pneumonii kvůli orální sekreci, jídlu nebo refluxu žaludečního obsahu, horečce, dušnosti, dehydrataci atd. Ve vážných případech může dojít k úmrtí v důsledku plicních komplikací, pokud je termín kojenec jednoduchý, 100% může přežít.
Přezkoumat
Poruchy průdušnice a průdušek
1. Rentgenové vyšetření dětí s tracheobronchiální atrézií Rentgenový hrudník ukázal: blízko hilar a špičku oblasti léze podobné trojúhelníku směřující k hilar, vykazující vysoké průsvitné a lineární, oválné, rozvětvené mucinózní cystické projevy Okolní normální plicní parenchym a mediastinum budou u dětí s rentgenovými projevy chronické infekce plic nebo projevy emfyzému stlačeny, vysídleny, abnormální bronchiální původ, stenóza a tracheální divertikulum, tracheální ezofágová fistula může také vidět žaludeční nebo střevní plyn Sníženo.
2. CT vyšetření může ukázat charakteristiky centrální cystické mucinózní cysty bronchiální síně, aby bylo možné identifikovat bronchogenní cysty nebo lobulární emfyzém. Tři rekonstrukce CT vyšetření je nejlepším prostředkem k potvrzení rozsahu a rozsahu bronchiální stenózy pro průdušnici V divertikulu může CT diagnostikovat para-bronchus a koronální CT může lépe diagnostikovat para-bronchus bez bronchografie.
3. Bronchoskopie může přímo vidět divertikulum v tracheálním divertikulu, a může pochopit počet a velikost divertikula; tracheoezofágová píštělka může vidět fistulu, bronchoskopie může být viděna u různých typů hlavního bronchiolového původu.
4. Kontrastní vyšetření má statistické údaje o původu bronchiálních abnormalit pro bronchografii, 7/1500 je vidět v levém zadním segmentu od levého hlavního bronchu, z nichž 4/7 mají tracheální obstrukci, tracheální divertikulum je vidět tracheální angiografií a trachea je vyhodnocena. Bronchiální strom, tracheální ezofágová fistula angiografie metoda je nejprve umístit žaludeční trubici, více než 10 ~ 12 cm narazil odpor, pak injikován lipiodol, angiografie, můžete potvrdit diagnózu.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace tracheálních a bronchiálních vývojových poruch
Podle příznaků respirační tísně a recidivující pneumonie u kojenců a malých dětí v kombinaci s rentgenem, angiografií a CT vyšetření není časná diagnostika tracheobronchiálních vývojových poruch bezproblémová.
