Recidivující horečka nodulární nehnisavá panikulitida
Úvod
Úvod do regrese nodulární nepohnisavé panniculitidy Toto onemocnění, známé také jako Weber-Christianův syndrom, je idiopatická panniculitida, která postihuje hlavně břišní a stehenní subkutánní tukovou tkáň. Mezi hlavní klinické projevy patří opakující se subkutánní uzliny nebo plaky, doprovázené Horečka může v některých případech zahrnovat vnitřní orgány. Nodulární neaplikační panniculitida regresního typu s vícenásobným poškozením systému, která se nazývá systémová panniculitida, pouze kožní léze bez poškození viscerální, nazývané běžný typ panniculitidy. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0007% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: meningitida, revmatická horečka, kardiomyopatie, střevní obstrukce, cirhóza, myelofibróza, retroperitoneální fibróza
Patogen
Regrese příčiny termální nodulární nepohnisavé panniculitidy
(1) Příčiny onemocnění
Není příliš jasné, obecně se předpokládá, že se může jednat o nespecifickou reakci způsobenou různými důvody nebo infekcí, alergickým onemocněním vyvolaným léčivem. Uvádí se, že před nástupem onemocnění se vyskytuje recidivující angína. Uvádí se, že v některých případech existují různé případy tuberkulózních faktorů a v některých případech je nutné léčbu léčit proti tuberkulóze dříve, než dojde k úlevě od choroby. Halidy, sulfonamid, chinin a další léky mohou vyvolat panniculitidu, dermatomyozitidu, systémový lupus erythematosus Toto onemocnění je spojeno s autoimunním revmatismem.
(dvě) patogeneze
Tuk granulom (27%):
Tukový granulom je granulomová reakce způsobená řadou faktorů způsobujících degeneraci tukové tkáně. Tyto faktory jsou rozděleny na lokální a systémové. Lokální faktory jsou přechodná ischémie, malý arteriální spasmus a systémové faktory mohou být lipodystrofie. Některé faktory způsobují abnormality v některých enzymech během metabolismu tuků, jako je sérová amyláza, zvýšená lipáza, lokální lipáza a zvýšené proteázy, což vede k poškození tukových buněk, což nakonec vede k tvorbě tukových granulátů.
Patologické vyšetření (15%):
Hlavní léze v tukové vrstvě jsou obecně rozděleny do tří fází: (1) akutní zánětlivá fáze: degenerace tukových buněk a intercelulární zánětlivá infiltrace, včetně neutrofilů, lymfocytů a histiocytů, zejména neutrofilů, a Běžné ničení jádra neutrofilů, ale žádná tvorba abscesů. (2) Makrofágová fáze: Převážně infiltrovaná tkáňovými buňkami, fagocytovaným tukem a stávají se pěnivými makrofágy, infiltrovaným malým množstvím lymfocytů, plazmatických buněk a neutrofilů, často vícejadernými obřími buňkami. (3) Fibroblastová fáze: Léze jsou hlavně fibroblasty a lymfocyty a mají velké množství hyperplastických vláknitých tkání.
Lézie (10%):
V procesu vývoje lézí se malé krevní cévy také změnily, zejména v infiltraci perivaskulárních buněk, zahuštění intimy a fibrinu podobné degeneraci, omentu, mezentérii, perikardu, játrech, slezině, kostní dřeni a nadledvin. Stejné patologické změny, difuzní tuková nekróza a tuková infiltrace v játrech, plicní patologické změny v alveolární dutině a intersticiální zánětlivá buněčná infiltrace, granulomatózní pneumonie a tuková embolie.
Prevence
Regrese nodulární nepohnisavé prevence panniculitidy tepelného typu
1. Odstraňte infikované léze, věnujte pozornost hygieně, posilujte fyzické cvičení a zlepšete autoimunitní funkce.
2. Zákon života, práce a odpočinku, pohodlný, vyhněte se silné mentální stimulaci.
3. Posílení výživy, půstu a chladu, věnujte pozornost oteplování.
Komplikace
Regrese nodulární nepohnisavé panniculitidy tepelného typu Komplikace meningitida revmatická horečka kardiomyopatie střevní obstrukce cirhóza myelofibróza peritoneální fibróza
Občas se může objevit perikarditida, srdeční selhání v pozdějších stádiích onemocnění, centrální nervový systém, symptomy meningitidy a intrakraniální hypertenze, může být onemocnění spojeno s revmatoidní artritidou, revmatickou horečkou, ulcerativní kolitidou a systémovým lupus erythematodes Kromě glomerulonefritidy se mohou překrývat komplikace, jako je kardiomyopatie, koronární okluze, granulomatózní pneumonie, střevní obstrukce, cirhóza, myelofibróza a retroperitoneální fibróza.
Příznak
Regrese horkých nodulárních nepurpativních lipidových filmových příznaků Časté příznaky Obtížnost otok vezikulárního kloubu a bolest Bolest kloubů Vysoká teplota Nepravidelná horečka Anorexie nauzea bolest břicha Bolest břicha
Většina případů je doprovázena bolestmi hlavy, generalizovanou slabostí, anorexií, bolestmi svalů, otoky kloubů a bolestmi a duševními pocity.
1. Obecný výkon se vyskytuje u běžných typů a typů systémů.
(1) Horečka: Je běžnější u typu systému. Začíná se zahřívat po několika dnech kožních lézí a tělesná teplota se postupně zvyšuje. Může být až 40 ° C nebo více a má relaxační teplo. Po 1, 2 týdnech se začne tělesná teplota snižovat, s výjimkou relaxace. Kromě tepla to může být také přerušované teplo a nepravidelné teplo.
(2) Kožní léze: vyskytují se v končetinách a trupu, nejčastěji v hýždích a stehnech. Lézie jsou pevné podkožní uzly, které se vyskytují v šaržích nebo v kusech, měnící se ve velikosti, malé jako hrášek, velké jako dlaně. Hrana je čistá, uzlíky mohou přilnout k pokožce, povrch je načervenalý, s mírnou něžností a něžností. Několik uzlů může být nekrotických a prasklých a tukové látky vytékají, ale žádný hnis, občas kožní léze mohou být vyjádřeny jako puchýře, podkožní uzliny Po několika dnech nebo týdnech může postupně mizet a postižená oblast je mírně zapuštěná nebo hnědá.
(3) klouby: projevují se jako bolest kloubů, nejčastější bolest kolena, následovaná zápěstími klouby, klouby kotníku a v některých případech mohou také vykazovat migrační bolest kloubů.
(4) Jiní: Někteří pacienti mohou mít lymfadenopatii, která je běžnější u typu systému, většinou se nachází pod podpaží, tříselný a tracheální, o průměru 0,5 až 2 cm. Někteří pacienti mohou mít otoky, otoky dolní končetiny, otoky orbitální nebo systémové otoky. .
2. Viscerální postižení je vidět pouze u typu systému.
(1) Respirační systém: Jednotliví pacienti mají bolesti na hrudi, příznaky dušnosti, fyzikální vyšetření a zvuky vesikuly, zvuky pleurálního tření a příležitostné známky exsudativní pohrudnice.
(2) Trávicí systém: může se vyskytnout anorexie, nevolnost, bolest břicha, průjem, žloutenka, gastrointestinální krvácení a játra, splenomegalie, léze, jako je mezenterie, omentum, zadní peritoneum a pánevní tuková tkáň, mohou způsobit bolest v horní části břicha, citlivost A střevní peristaltika, auskultace ukazuje oslabení střevních zvuků, tento stav se nazývá břišní panniculitida, často doprovázená vysokou horečkou, bolestmi břicha, úbytkem hmotnosti atd., Břišní fatitida může způsobit střevní obstrukci způsobenou fibrózou.
(3) kardiovaskulární systém: může vykazovat myokarditidu, srdeční hypertrofii, tachykardii, příležitostně se může objevit také perikarditida, srdeční selhání se může objevit později v průběhu onemocnění.
(4) Poškození očí: V některých případech mohou mít oční příznaky, jako je přední uveitida, akutní exsudativní choroiditida a sekundární glaukom.
(5) Centrální nervový systém: lze vyjádřit jako duševní poruchy, poruchy vědomí, kómatu, křeče, symptomy meningitidy a intrakraniální hypertenze, tyto příznaky jsou způsobeny zánětem intrakraniální tukové tkáně.
(6) překrývají se s jiným revmatismem: toto onemocnění se může kromě glomerulonefritidy překrývat s revmatoidní artritidou, revmatickou horečkou, ulcerativní kolitidou a systémovým lupus erythematodes.
Je třeba zdůraznit, že neexistuje žádný absolutní limit mezi běžným typem a typem systému a běžný typ se může v průběhu onemocnění vyvíjet na typ systému.
Přezkoumat
Regrese termální nodulární nepohnisavé panniculitidy
1. Krevní rutina, kostní dřeň a krevní sedimentace periferní krve lze pozorovat u červených krvinek, trombocytopenie, bílé krvinky jsou většinou redukovány, mohou obsahovat otravné částice, neutropenie s diferenciálním počtem, s levým jádrem, ale zvýšené bílé krvinky a zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů Kostní dřeň může být viděna jako granulocyty, červené krvinky a megakaryocyty jsou redukovány v různé míře.Někdy mohou granulocyty obsahovat několik toxických částic, které jsou infikovány kostní dření.
2. Močová rutina Při kombinaci s glomerulonefritidou nebo překrývajícím se jiným revmatismem může dojít k proteinurii, hematurii a tubulární moči.
3. Biochemické vyšetření Zapojení jater může mít abnormální funkci jater a zvýšené CRP.
4. Imunologické vyšetření některých pacientů se zvýšeným titrem anti-"O", překrývání s jiným revmatismem může mít zvýšený titr revmatoidních faktorů, pozitivní na protijaderné protilátky, snížení komplementu, zvýšení IgG, IgM, test na nízkou buněčnou imunitu, Konverzní poměr lymfocytů je snížen.
5. Rentgenové vyšetření hrudního rentgenového snímku ukázalo zvětšení hilar a paratracheální lymfatické uzliny, příležitostně malé množství pleurálního výpotku, zvýšenou texturu a špinění v plicích, zahrnující kardiovaskulární systém, ukazující zvětšení srdce a srdeční selhání .
6. Vyšetření EKG ukázalo sinusovou tachykardii, různé typy vodivých bloků a myokarditidu.
7. B-ultrazvukové snímky ukazují subkutánní uzly, které se vyznačují zesílením podkožního prostoru na okraji léze a difúzní parenchymální strukturou.
Diagnóza
Retrospektivní diagnóza diferenciální nodulární nepohnisavé panniculitidy
Obyčejný typ je založen na opakovaných epizodách subkutánních uzlů nebo šupinatých plaků doprovázených horečkou a lokalizované depresi po spontánní regresi kožních lézí. Není těžké diagnostikovat. Konečná diagnóza závisí na biopsii. Systematická diagnostika je komplikovaná. Kromě obecných projevů horečky, subkutánních uzlů a dalších orgánových projevů nemají jednotliví pacienti horečku ani subkutánní uzly, projevují se pouze jako příznaky různých orgánů a vyžadují, aby byla biopsie jasná Diagnóza.
Diferenciální diagnostika
(1) nodulární erytém: kožní léze postihující dermis a subkutánní tkáň, způsobené kožní nekrotizující vaskulitidou, se vyskytují u bilaterálních telat, přičemž po odeznění erytému nezůstává pouze mírná pigmentace, aniž by došlo k lokální depresi, Histologické změny v lézích jsou vaskulitida, nikoliv změna zánětu tukové tkáně.
(2) Tvrdý erytém: kožní léze se vyskytují v bilaterální flexi lýtka, žádné systémové příznaky, jako je horečka, histopatologie je tuberkulóza, a léčba proti tuberkulóze je účinná.
(3) Typ kůže: maligní onemocnění retikulocytů má tvrdou strukturu kůže. Po ulceraci může tvořit hluboký vřed s jasnými okraji, pokrytý sekrecemi a hustým černým sputem. V některých případech může dojít k anamnéze nádorů nosohltanu. Pokles krve a progresivní játra, slezina, zvětšení lymfatických uzlin, histopatologické změny hyperplasie retikulocytů, hyperplastické retikulocyty nejsou typické nebo nezralé.
(4) roztroušená neurofibromatóza: autozomálně dominantní dědičné onemocnění s mnoha podkožními nádory měkkých tkání, více fibroidů distribuovaných podél nervového trupu a pigmentace kůže zahrnující periferní nervy A centrální nervový systém, který způsobuje odpovídající klinické projevy, jejichž patologickými rysy jsou měkké myomy a myomy.
(5) Lymfom: projevuje se horečkou, systémovou lymfadenopatií, někdy doprovázenou nepohodlím kloubních svalů, hepatosplenomegalií atd., Patologickými změnami zvětšených lymfatických uzlin jsou abnormální hyperplazie lymfocytů, granulomatozita pozorovaná bez liposuitidy Tuková tkáň je zánětlivá.
2. Typ systému by měl být identifikován s těmito chorobami
(1) revmatoidní artritida: obecný nástup akutního onemocnění, zejména polyartritidy, doprovázená horečkou a leukocytózou, mnoho stupňů karditidy, histologické vyšetření podkožních uzlů je vidět tělo Aschoff (Aschoff) Je účinný při léčbě přípravků kyseliny salicylové.
(2) Systémový lupus erythematodes: má mnohočetné charakteristiky lézí a snadno se zaměňuje s nemocí, ale jeho kožní charakteristiky a histologické změny se výrazně liší od nemoci. Charakteristické léze nalezené u panniculitidy ukazují, že systémový lupus erythematosus se překrývá s onemocněním.
(3) Rakovina slinivky břišní má závažné gastrointestinální příznaky, jako je nauzea, zvracení, úbytek na váze atd. Když je společný žlučovod stlačen, může způsobit progresivní prohloubení žloutenky. B-ultrazvuk a CT vyšetření mohou odhalit známky rakoviny slinivky, někdy rakoviny slinivky. Může to být spojeno s nodulární zkapalněnou panniculitidou, ale histologické změny léze se liší od choroby a sérová amyláza a lipáza jsou zvýšené.
