Guillain-Barrého syndrom
Úvod
Úvod do syndromu Guillain-Barre Guillain-Barréssyndrome (GBS), také známý jako akutní infekční polyneuritida, je autoimunitní onemocnění způsobené virovou infekcí nebo infekcí a dalších příčin, hlavních patologických změn Rozsáhlá zánětlivá demyelinace pro periferní nervový systém. Klinicky je hlavním projevem symetrie ochablá paralýza končetin. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,001% - 0,0005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: 吞 dysfagie, vysoký krevní tlak
Patogen
Příčina syndromu Guillain-Barre
(1) Příčiny onemocnění
Dosud se nepovažovalo za související s virovými infekcemi, respiračními infekcemi, průjmem atd. Nyní je jasné, že GBS je onemocnění způsobené buněčnou a humorální imunitou a protilátky způsobené antigeny specifickými pro periferní nervy způsobují ztrátu myelinu.
Míra infekce Campylobacter jejuni (CJ) před GBS je vysoká, což je důležitý faktor při podpoře tohoto onemocnění.
(dvě) patogeneze
Časné sérologické studie zjistily, že 48% pacientů bylo pozitivních na různé testy vazby virových doplňků, jako je virus nachlazení a parokolitidy, monocytární virus, adenovirus atd. V posledních letech bylo zjištěno, že pacienti s GBS mají prevalenci infekce Campylobacter jejuni před a po nemoci. Vysoký.
Asbury a kol. Porovnali klinickou patologii pacientů s tímto onemocněním s výkonem experimentální alergické neuritidy (EAN) a dospěli k závěru, že tito dva byli velmi podobní. Domácí vědci testovali mozkomíšní tekutinu a lymfocyty periferní krve u pacientů s akutním GBS. Skupina zjistila, že vzestup T buněk v mozkomíšním moku a pokles T buněk v periferní krvi (Zhou Shanren et al., 1983), nedávno zjistil, že plazmatické hladiny faktoru nekrózy nádorů-a (TNF-a) a interleukinu-2 (IL-2) byly nalezeny u pacientů. Významně zvýšené a v období zotavení léčby glukokortikoidy se zlepšily, jak koncentrace klesly, tak blízko normálu, což naznačuje, že TNF-a a IL-2 vylučovaný makrofágy a antigenem aktivované T buňky mohou být přímo Nepřímo se podílí na patologickém poškození demyelinace periferních nervů (Ocean et al., 2000).
Jiné studie odhalily anti-myelinové IgM protilátky, které se vážou na komplement a různé vysoce titrující anti-sfingolipidové protilátky a anti-GM1 protilátky v séru pacientů. Kromě toho se zvyšuje IgG, IgA v mozkomíšním moku a objevuje se oligoklonální IgG. Nedávné studie naznačují, že autoimunitní T buňky a aktivované monocyty a makrofágy vstupují do periferního nervu z krve, aby se účastnily procesu poškození periferních nervů, hrají roli mezibuněčné adhezní molekuly (ICAM-1).
Ačkoli některé experimentální studie nejsou zcela konzistentní, bylo zjištěno, že GBS je zprostředkována buněčnou a humorální imunitou a protilátky způsobené antigeny specifickými pro periferní nervy způsobují ztráty myelinu.
Neuropatologické změny jsou hlavně v periferním nervovém systému, což je kořenový systém páteřního nervu a rozsáhlá segmentová demyelinizace a zánětlivá buněčná infiltrace. Axonální změny jsou relativně lehké, pouze otoky a zkreslení.
Přední kořen míšního nervu je poškozen a těžší než zadní kořen. Proximální část periferního nervu je těžší a distální konec je relativně lehký. Počátečním stádiem onemocnění je hlavně neuroedém. Lymfocyty a makrofágy tvoří perivaskulární rukáv, kořen míchy a periferní nerv. Také dochází k infiltraci a zvýšení mononukleárních buněk. Monocyty a makrofágy ničí bazální membránu Schwannových buněk a způsobují rozsáhlou segmentovou demyelinaci. Příležitostně může být zapojena mícha. Ve středním stádiu nemoci mohou být zjevně proliferovány neuroendoteliální fibroblasty. Viditelná proliferace Schwannových buněk.
V některých případech výbušného onemocnění, poškození axonů, prasknutí nebo dokonce granulace v akutní fázi v důsledku silné imunitní odpovědi, několik případů závažné axonální degenerace během období zotavení (6-7 týdnů).
Varianta GBS nalezená v severní části Číny na počátku 90. let je akutní motorická axonální neuropatie (AMAN). Patologické změny jsou hlavně v axonu, Walleriánské degeneraci předních kořenových a periferních nervů. Ztráta myelinu je mírná, zánětlivé léze jsou vzácné a nemocná vlákna nemají infiltraci lymfocytů, ale makrofágy lze nalézt v degenerované oblasti a tento typ je zvláště úzce spjat s infekcí CJ (Li Chunyan et al., 1993).
Prevence
Prevence syndromu Guillain-Barre
Neexistují žádná dobrá preventivní opatření pro autoimunitní onemocnění. U klinicky léčených pacientů věnujte pozornost následujícím bodům, abyste předešli recidivě:
1. Posílit výživu, zlepšit fyzickou zdatnost a zabránit nachlazení.
2. Procvičujte správné metody kašle a kašle, abyste zabránili sekundárním infekcím v plicích.
3. Očkování, těhotenství, chirurgie mohou vyvolat toto onemocnění.
4. Kriticky nemocní pacienti, náhlá ztráta mobility, náchylnost k úzkosti, napětí a jiné emoce, by měli být vhodným psychologickým poradenstvím.
Komplikace
Komplikace syndromu Guillain-Barre Komplikace, dysfagie, vysoký krevní tlak
Často doprovázené křečemi nervů v obličeji, potížemi s polykáním, vokální slabostí a křečemi dýchacích svalů, plicní infekcí, několika extraokulárními šlachami, tachykardií, hyperhidrózou, náhlou hypertenzí nebo poruchou svěrače močového měchýře a další dysfunkcí autonomního nervového systému Závažné případy mohou být život ohrožující kvůli respiračním svalovým křečím.
Příznak
Příznaky syndromu Guillain-Barre Časté příznaky Průjem, tlak na hrudi, zvuky dechu, oslabený vzduch, kraniální nervy, paralýza, dysfunkce, kóma, symetrie, tachykardie
1. Aura příznaky často předcházejí vzniku horních cest dýchacích nebo zažívacího traktu, jako je horečka, průjem atd.
2. Poruchy pohybu
(1) paralýza končetin: končetiny jsou symetrické pod křečí motorických neuronů a často začínají od dolních končetin, postupně ovlivňují horní končetiny, ale také z jedné strany na druhou stranu, velmi málo pacientů je nejprve omezeno na dolní končetiny, obvykle v 1 Během 2 týdnů se stav vyvine na nejvyšší vrchol a poté bývá stabilní: Šlacha je na proximálním konci obvykle těžší, svalové napětí končetin je nízké, reflex šlachy je oslabený nebo zmizel, břišní stěna a reflex cremaster jsou normální a několik se může objevit v důsledku zapojení pyramidálního svazku. Patologické reflexní známky, svalová atrofie se postupně objevily po 2 až 3 týdnech nástupu.
(2) svalové křeče trupu: krční šlacha nemůže zvednout hlavu, mezikontální svaly, šlacha šlachy se může objevit ochrnutí dýchacích svalů (20% ~ 30%), projevuje se utažením hrudníku, dušností, nízkým hlasem (jako je mow), kašel Neschopnost lehnout, dýchání hrudníku nebo břicha se snížilo (obvykle je interkstrální svalová paralýza dříve než bránice) a dýchací zvuky jsou oslabeny.V těžkých případech může dojít k kómě a smrti v důsledku hypoxie nebo dýchacích komplikací.
(3) obrna kraniálních nervů: přibližně polovina pacientů může mít poškození kraniálních nervů, častěji se vyskytuje jazykový hltan, vagus a periferní paralýza jedné nebo obou stran nervu, následuje oční pohyb, trochle, expanze nervů, občasný edém optického disku Může být způsobena zánětlivými změnami v samotném zrakovém nervu nebo edémem mozku, může být také spojena s významným zvýšením proteinu mozkomíšního moku, brání arachnoidním klkům, což ovlivňuje absorpci mozkomíšního moku.
3. Smyslové poruchy jsou často prvním příznakem. Subjektivní smyslové poruchy jsou způsobeny hlavně znecitlivěním a akupunkturou na konci končetin. Tahání nervových kořenů během vyšetření často zhoršuje bolest (jako je pozitivní Kernigovo znamení) a mohou být zjevné svaly. Citlivost (zejména na bilaterálních svalech gastrocnemius), objektivní vyšetření může mít pocit ztráty rukavic, ponožkových a / nebo trigeminálních inervací, nebo žádné smyslové narušení, a smyslové narušení je mnohem lehčí než porucha pohybu, což je jedna z charakteristik této choroby. .
4. Autonomická dysfunkce má často nadměrné pocení a zápach v počátečním stádiu nebo období zotavení. Může to být důsledek sympatické stimulace. U malého počtu pacientů může být na začátku krátkodobá retence moči, která může být dočasně nevyrovnaná nebo může dominovat autonomní funkcí, která řídí močový měchýř. Páteřní nervy externího svěrače jsou poškozeny.Někteří pacienti mohou mít kardiovaskulární dysfunkci, jako je nestabilita krevního tlaku, tachykardie a abnormální EKG.
5. Laboratorní vyšetření separace bílkovin v mozkomíšním moku proběhlo 1 až 2 týdny po nástupu a nejvýznamnější ve druhém až osmém týdnu a postupně se obnovovalo, počet bílých krvinek nepřesáhl 10 × 106 / l, cytologická klasifikace lymfocytů a Převládají mononukleární buňky a jsou vidět makrofágy, obsah bílkovin je výrazně zvýšen a cukr a chlorid jsou normální.
6. Elektrofyziologické vyšetření Rychlost vedení motorického nervu je zjevně zpomalena. Prodloužení nebo vymizení latence vlny F je vidět v demyelinizační GBS. Pokud je AMAN, rychlost vedení nervu motoru je normální nebo mírně pomalá a latence F vlny senzorického vlákna je normální nebo lehká. Titul je prodloužen.
GBS se může objevit znovu. Obecně se nazývá recidivující GBS po několika měsících až několika letech. Příznaky jsou často závažnější než první epizoda při recidivě. Fisherův syndrom je další variantou GBS. Tento typ nástupu je akutní, hlavně pro oko. Externí šlacha, ataxie a reflex sputa zmizely trojici, občas doprovázené paralýzou končetin a separací proteinových buněk CSF Patogeneze těchto variant GBS se liší od těch se ztrátou myelinu.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu Guillain-Barre
1. Cerebrospinální tekutina má fenomén separace protein-buňka se zvýšeným obsahem bílkovin a normální nebo téměř normální buňky. Dalším rysem tohoto onemocnění je, že bílkovina cerebrospinální tekutiny se často začíná zvyšovat 7 až 10 dní po nástupu (rozsah zvýšení se mění), 4 Po 5 týdnech byl pík dosažen a postupně klesal po 6 až 8 týdnech. Zvýšení obsahu bílkovin v mozkomíšním moku nesouviselo se stavem. Po obnovení paralýzy končetiny u několika pacientů byl obsah bílkovin v mozkomíšním moku stále vysoký. Někteří pacienti měli normální obsah bílkovin, mozkomíšní mok a Imunologické vyšetření krve je často neobvyklé.
2. Celkový počet bílých krvinek a sedimentace krve se zvyšuje a zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů, což naznačuje, že stav je závažný nebo existují plicní komplikace.
Elektromyografické vyšetření souvisí s vážností nemoci a průběhem nemoci. V akutní fázi (do 2 týdnů po nemoci) je potenciál motorické jednotky často snížen, amplituda je snížena, rychlost vedení nervového systému je normální a některé mohou mít prodlouženou latentní dobu, ale často F-vlna (proximální vedení motorového vlákna) latence prodloužení nebo zmizení tvaru vlny, lze také měřit pomocí motorem vyvolaného potenciálu (MEP), aby bylo možné pochopit míru poškození proximálních nervových kořenů a periferních nervů, abnormální rychlost může dosáhnout 74,1%, postupně se objevovat po 2 týdnech Denervační potenciál [jako je fibrilace a / nebo pozitivní ostré vlny], když průběh nemoci vstoupí do období zotavení nebo později, je vidět, že se zvyšuje vícefázový potenciál, objevuje se malý potenciál motorické jednotky (neonatální potenciál) a rychlost vedení nervového nervu je často zpomalena. , a terminální latence je prodloužena a rychlost senzorického nervového vedení může být také zpomalena.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Guillain-Barreho syndromu
Diagnostická kritéria
V roce 1993 redakční rada Čínského časopisu neuropsychiatrie vyvinula diagnostická kritéria pro GBS v Číně s odkazem na mezinárodní data, obecně má příznaky infekce horních cest dýchacích nebo gastrointestinální infekce před onemocněním a po 1 až 2 týdnech se rychle vyvíjí na dolní končetinu. Je třeba zvážit neuronální spasmus, závažné případy ochrnutí v ústech a křeče dýchacích svalů.
Pokud je CSF separován bílkovinnými buňkami, elektrofyziologické vyšetření sakrálních končetin naznačuje, že proximální nebo distální nervové poškození periferního nervového trupu je při potvrzení diagnózy užitečnější.
Diferenciální diagnostika
1. Při nástupu dětské obrny je vyšší horečka, svalové křeče segmentální a asymetrie, žádné smyslové narušení, počet bílých krvinek mozkomíšního moku se často zvyšuje.
2. Ačkoli akutní myelitida je také ochablá ochrnutí v akutní fázi, má často známky pyramidálního traktu a příčné smyslové poruchy a je zřejmá dysfunkce svěrače, bílkovina mozkomíšního moku a buňky jsou mírně zvýšené nebo normální.
3. Periodická paralýza (periodická paralýza) Akutní nástup, může to být symetrická ochablá ochrnutí končetin, v několika případech může být také provedena paralýza dýchacích svalů, ale často hladiny draslíku v séru a nízké změny elektrokardiogramu draslíku, krátký průběh, po doplnění draslíku Může být rychle obnovena, více než několik hodin až 3 až 4 dny se uzdraví.
Pozornost by měla být věnována identifikaci akutní toxické mnohočetné periferní neuropatie a rakovinné mnohočetné periferní neuropatie způsobené olovem a arsenem.
