Apikální hypertrofická kardiomyopatie
Úvod
Úvod do apikální hypertrofické kardiomyopatie Předsíňová hypertrofická kardiomyopatie (AHCM) je zvláštní typ primární hypertrofické kardiomyopatie, který poprvé uvedl japonský vědec Yamaguchi v roce 1976. To se liší od klasické hypertrofické kardiomyopatie, často bez dynamické obstrukce výtokového traktu levé komory a gradientu tlaku. Hypertrofický myokard se nachází hlavně na vrcholu přední stěny, zatímco základna komorového septa je většinou bez hypertrofie. V posledních letech není vzhledem k široké aplikaci echokardiografie, zejména dvourozměrné echokardiografie, neobvyklé najít toto onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,012% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie, arteriální embolie, infekční endokarditida, náhlá smrt
Patogen
Etiologie apikální hypertrofické kardiomyopatie
Myokard během vývoje plodu má abnormální reakci na katecholaminy v oběhu (20%):
K dnešnímu dni je Perloff přesvědčen, že hypertrofická kardiomyopatie je způsobena abnormální myokardiální odpovědí na katecholaminy v oběhu plodu nebo nesprávným umístěním fetálních norepinefrinových a myokardiálních receptorů, což má za následek narušené a asymetrické myokardiální vlákna. Sexuální hypertrofie.
Genetické faktory (20%):
Někteří lidé si myslí, že souvisí s nadměrnou sekrecí katecholaminů nebo nadměrnou citlivostí srdce na katecholaminy. Bylo potvrzeno, že hypertrofická kardiomyopatie má tendenci podobnou rodině a je autozomálně dominantní, pravděpodobně ve vztahu k systému histokompatibilních antigenů (HLA-A, B). Některé sporadické případy však nejsou spojeny s HLA antigeny a většina apikální hypertrofické kardiomyopatie se vyskytuje u mužů, pravděpodobně prostřednictvím recesivní dědičnosti.
Namáhavé cvičení, chronická hypoxie a další faktory dlouhodobě stimulují myokard (25%):
Yamaguchi et al věří, že nemoc postupuje pomalu a často vykazuje typický výkon ve středním věku, takže se může jednat o kombinaci více faktorů, včetně hypertenze, namáhavého cvičení, chronické hypoxie, zneužívání alkoholu, katecholaminů a dalších faktorů, které způsobují dlouhodobou stimulaci myokardu. Srdeční hypertrofie může být vyjádřena ve stejné rodině jako apikální hypertrofie nebo klasická asymetrická ventrikulární septální hypertrofická kardiomyopatie, podle statistik neexistuje jednoznačná rodinná anamnéza u 1/3 až 1/2 případů tohoto onemocnění. Je to ojedinělé.
Patogeneze
Srdeční hypertrofie je zvláště patrná na vrcholu srdce a může být tlustá až 15 až 35 mm (průměr 25 mm). Komorová dutina není zvětšena nebo zdeformována a vrchol může být uzavřen. V pokročilém případě může být srdeční komora příležitostně zvětšena v důsledku opakovaného srdečního selhání. Posun pozice, může být spojen s hypertrofií papilárních svalů, některé případy mohou být kombinovány s mitrální regurgitací, mikroskopickým vyšetřením fibrózy myokardu, poruchou uspořádání buněk myokardu, myokardiálními buňkami a jadernou abnormální hypertrofií, deformace, mohou být spojeny s fokální fibrózou a plakem Bloková hyperplázie, zahuštění endometria apexu atd., Patofyziologické abnormality tohoto onemocnění jsou hlavně sníženy komplikace diastolického selhání levé komory, diastolická dysfunkce a obstrukční vyplnění, a některé případy mohou vést k postupnému onemocnění diastolického tlaku levé komory ( LVEDP) je zvýšená, následuje příznaky plicní kongesce a levé a pravé srdeční nedostatečnosti.
Prevence
Prevence apikální hypertrofické kardiomyopatie
Mezi prognostickými faktory hypertrofické kardiomyopatie je rozumným životním vedením příznivý faktor. Pacienti s tímto onemocněním by se měli vyhýbat namáhavým činnostem, vyhýbat se používání pozitivních inotropních léků a dilatačních vaskulárních léků, věnovat pozornost době koupání by neměli být příliš dlouho, zakázat alkohol a tabák, Pro prevenci a léčbu infekcí, pro zlepšení prognózy jsou požadavky na prevenci následující:
1. Jakmile je diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie, nemůže se podílet na namáhavých činnostech bez ohledu na to, zda existuje obstrukce výtoku levé komory.
2. Pacienti s tímto onemocněním mohou být komplikováni infekční endokarditidou, a proto profylaktická antibiotika mohou těmto komplikacím zabránit v případě extrakce zubu a srdeční katetrizace, což může zvýšit pravděpodobnost infekce.
Komplikace
Apikální hypertrofická kardiomyopatie Komplikace, arytmie, arteriální embolie, infekční endokarditida, náhlá smrt
Komplikace jsou stejné jako hypertrofická kardiomyopatie, komplikace jako arytmie, arteriální embolie a infekční endokarditida, ale méně náhlé srdeční smrti a srdeční selhání.
Příznak
Příznaky apikální hypertrofické kardiomyopatie Časté příznaky Palpitace anginy pectoris Bolest na hrudi Těsnost na hrudi Závratě a náhlá smrt
1. Symptomy Ačkoli má nemoc genetickou predispozici, věk nástupu je většinou 30 až 50 let starý. Muži jsou častější než ženy. Asi 1/3 až 1/2 pacientů má v anamnéze kardiomyopatii v rodině a 1/3 až 1/2 pacientů. Může dojít k hypertenzi, dlouhodobému namáhavému cvičení nebo anamnéze zneužívání alkoholu, protože u této nemoci není žádná obstrukce výtoku levé komory a tlakový gradient, je dopad na srdeční hemodynamiku menší než u klasické hypertrofické kardiomyopatie, takže většina pacientů není při vědomí. Příznaky, které se vyskytují pouze během fyzického vyšetření nebo echokardiografie.
Nástup nemoci je skrytý a vývoj je pomalý. V některých případech se může vyskytnout bolest na hrudi, ztuhlost na hrudi, palpitace a další příznaky. Bolest na hrudi se může podobat ischemické chorobě srdeční angina pectoris, ale obvykle trvá dlouhou dobu. Sublingvální nitroglycerin je často neúčinný. Počkejte, mohou se objevit pozdní známky srdeční dysfunkce a občas náhlá smrt.
2. Známky
(1) Vrchol bije doleva a dolů a pulzuje s pocitem zvedání, někdy s pulzací trojitého vrcholu. Po systolickém předběžném zdvihu jsou dva systolické otoky a druhý se objevuje v pozdní systole.
(2) První srdeční zvuk (S1) je normální, často slyšitelný a třetí, čtvrtý srdeční zvuk, apikální oblast může mít systolickou periodu šumu 1/6 až 2/6 úrovně a jednotlivec je 3/6 nebo 3/6 Nahoře se často navrhuje sloučit mitrální regurgitaci;
(3) Ve většině případů je podíl kardiothoracic normální, srdce se výrazně nezvýší a podíl kardiothoraxu u přibližně 1/3 pacientů je> 51%;
(4) Pacienti s pokročilým onemocněním mohou mít známky srdečního selhání.
Přezkoumat
Vyšetření apikální hypertrofické kardiomyopatie
Endomyokardiální biopsie: Fluorescenční imunoanalýza zjistila, že obsah katecholaminu v hypertrofickém myokardu byl zvýšen a histologicky nalezené hypertrofické kardiomyocyty s hypertrofickým uspořádáním myokardu.
1. Echokardiografie je nejvíce klinicky diagnostický test. Charakteristickou změnou dvourozměrné echokardiografie je to, že pohled na dlouhou osu levé komory ukazuje apikální oddělení a zesílení zadní stěny levé komory, nejhustší část může dosáhnout 20 ~ 35 mm, apikální komorová dutina je úzká, pozorovaná v reálném čase, v systolické fázi, hypertrofický myokard je nádorový výčnělek, který má za následek okluzi levé ventrikulární dutiny a komorové dutiny ve vrcholu. Interventrikulární septa a zadní stěna levé komory jsou abnormálně hypertrofické, apikální čtyřkomorový pohled stále má hypertrofii levé komory a echokardiogram v režimu M je jednorozměrný obraz. Pokud není detekován vrchol, nemoc je snadno vynechána. U podezření na přítomnou nemoc a kromě skenování v konvenční průzkumné oblasti by měla být skenována i apikální oblast, pokud je sonda typu M podél dlouhé osy srdce od oblasti II [skupina mitrálních předních a zadních listů (oblast IIB), úroveň mitrální tětivy ( IIA oblast)] Při skenování oblasti I (ventrikulární skupina) a apikální oblasti se často zjistí, že levá ventrikulární zadní stěna a interventrikulární septum jsou na vrcholu značně zesíleny a apikální dutina levé komory je zjevně úzká a má diagnostickou hodnotu.
2. Elektrokardiogram a srdeční vektorová mapa Pacienti mají abnormální elektrokardiogram a srdeční vektorovou mapu. Abnormální elektrokardiogram zahrnuje: 1 levé komorové vysoké napětí a levé vedení hrudníku (V4 ~ 6) ST segmentová deprese, 2 hluboké špičky obrácené T vlny GNT); 380% pacientů s depolarizací Q komorové septické depolarizace zmizelo, polovina pacientů může mít vlnu mitrálního typu P, zatímco aVL vedení občas má úzkou Q vlnu, kromě toho může dojít k různým arytmím, zátěžová zkouška EKG Dobrá tolerance, 24-hodinové dynamické monitorování EKG, jednotlivé případy s krátkou komorovou tachykardií nebo fibrilací síní, první může být významnou příčinou náhlého úmrtí na nemoc, mapa srdce ukazuje čelní QRS kroužek proti směru hodinových ručiček, tělo prstence Výchozí vektor je umístěn vlevo a dolně a často směřuje dopředu, mírně doleva a přední a horizontální roviny jsou úzké a dlouhé, umístěné v pravém zadním kvadrantu.
3. Kardiovaskulární angiografie Většina pacientů s tímto onemocněním může stanovit diagnózu na základě klinických projevů v kombinaci s echokardiografií a elektrokardiogramem. Velmi málo je třeba provádět kardiovaskulární angiografii Koronární angiografie tohoto onemocnění často nevykazuje koronární stenózu, angiografii levé komory. Charakteristickou změnou je levá ventrikulární end-diastolická angiografie v pravé přední šikmé poloze se změnou typu „piky“. Systolický vrchol levé komory má silnou symetrickou kontrakci. Levá přední šikmá biventrikulární angiografie ukazuje zesílení spodní části komorové přepážky. Výkon trojúhelníku.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika apikální hypertrofické kardiomyopatie
Diagnóza tohoto onemocnění není obtížná, klíčem je být ostražitý, klinicky podezřelý a nemoc by měla být použita pro echokardiografii (nejlépe dvourozměrnou echokardiografii) a elektrokardiogramové vyšetření, všechny výše uvedené typické změny mohou být Při diagnostice potřebuje jen velmi málo pacientů další angiografii levé komory.
Nemoc by měla být odlišena od anginy pectoris, stenózy aortální chlopně a dalších nemocí.
1. Angina pectoris ischemická choroba srdeční Tato příčina může mít anginu pectoris a změny ST-T a abnormální Q vlnu, je třeba odlišit od angina pectoris ischemické choroby srdeční:
1 Věk nástupu ischemické choroby srdeční je většinou ve středním věku.
2 Existuje mnoho typických rysů bolesti v prekordiální oblasti, ale doba bolesti na hrudi u apikální hypertrofické kardiomyopatie je delší než doba koronární srdeční choroby a nitroglycerin je často neúčinný.
3 se zvýšenými krevními lipidy, zvýšeným krevním tlakem, zvýšenou hladinou cukru v krvi atd., Podle charakteristik nemoci a typických ultrazvukových obrazů lze diagnostikovat, je-li to nutné, lze jasně diagnostikovat angiografii levé komory.
2. Hlavní body identifikace stenózy aorty jsou:
1 Aortální stenóza má vyšší polohu systolického šelestu, s druhým mezikontálním prostorem na pravé hranici sternal a 2 až 4 mezikostovým prostorem na levé hranici sternalu. Šelest se přenáší na krk a používají se opatření ke změně kontraktility srdečního svalu a okolního odporu. Má malý vliv na změnu různého zvuku, apikální hypertrofická kardiomyopatie má obvykle mírný systolický šelest.
Linie 2X ukazuje vzestupnou dilataci aorty a aortální chlopně může mít kalcifikaci.
3 Echokardiografie stenózy aortální chlopně se vyskytuje u onemocnění aortální chlopně, zatímco apikální hypertrofická kardiomyopatie vede k levé apikální komorové septum a zesílení zadní levé dolní komory, zesílení apikální ventrikulární dutiny během systoly Je vidět, že hypertrofický myokard je nádorový výčnělek, který vede ke specifičtějším echokardiografickým změnám, jako je například uzavření dutiny levé komory a významné snížení komorové dutiny.
