purpura fulminans
Úvod
Úvod do fulminantní purpury PurpuraFulminans je fatální hemoragická nouzová situace, která před infekcí má často anamnézu. Toto onemocnění se rychle objevuje a vyznačuje se hemoragickou nekrózou, hypotenzí, horečkou a diseminovanou intravaskulární koagulací (DIC). Onemocnění poprvé popsal Guelliot v roce 1884. Novorozená fulminantní purpura bude pravděpodobně fatální. Homologní deficit bílkovin C nebo S, meningokoková meningitida atd. Mohou způsobit toto onemocnění. Pokud nebude léčeno, může rychle zabít. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0003% Vnímaví lidé: dobré pro děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: diseminovaná intravaskulární koagulace
Patogen
Příčina fulminantní purpury
Bakteriální a virové infekce (30%):
Příčina není známa, může souviset s poškozením cévních endoteliálních buněk způsobeným bakteriálními a virovými infekcemi, nejčastěji v období zotavení z dětských infekcí, jako je šarlatová horečka, streptokokový faryngitida a tonzilitida, meningokoková meningitida, plané neštovice, spalničky, nakažlivé Hepatitida, subakutní bakteriální endokarditida, sepse, milární tuberkulóza a tyfus, ale neexistují žádné již existující podmínky.
Antigen samotného bakteriálního endotoxinu senzibilizuje vaskulární endotel (20%):
V důsledku vysoké horečky, trombózy mikroinfarktů, toxinů, septické embolie, poškození cévních endoteliálních buněk a diseminované intravaskulární koagulace (DIC), což zase vede k vyčerpání krevních destiček, fibrinogenu, protrombinu a dalších faktorů srážlivosti. Vyskytuje se difuzní ekchymóza a pacienti, kteří se vyvinou po infekčním onemocnění, mohou být způsobeni také antigenem samotného bakteriálního endotoxinu senzibilizujícího vaskulární endotel. Toto onemocnění má rozsáhlou trombózu a perivaskulární zánětlivou infiltraci a je považováno za druh onemocnění. Shwartzmanův jev.
Patologické změny (15%):
Patologicky je epidermis a část dermis často značně nekrotická. Epiderma bulózní oblasti je oddělena od dermis. Vaskulární embolie v dermis v blízkosti nekrotické oblasti Embolus sestává z krevních destiček, fibrinu atd. V cévách není žádná zánětlivá reakce a v dermis je velké množství krvácení.
Prevence
Fulminantní prevence purpury
1. Aby se zabránilo možným pobídkám, místnost by neměla být příliš chladná a vlhká a teplota by měla být přiměřená.
2. Posílení výživy, nikoliv studeného nápoje a nadměrné konzumace tuku a sladké chuti, vyvarujte se kořeněného jídla a vyvarujte se tabáku, vína.
3. Včasná diagnostika, včasná léčba, aktivní léčba primárního onemocnění.
Komplikace
Fulminantní komplikace purpury Komplikace šířily intravaskulární koagulaci
Někdy může způsobit končetiny ischemickou gangrénu. Porody po porodu mohou být komplikovány defibrilačním syndromem.
1. Po tkáňové nekróze způsobuje infekce sekundárními kazivými bakteriemi a dalšími faktory zvláštní morfologickou změnu, jako je černá a tmavě zelená, zvaná gangréna.
2. Diseminovaná intravaskulární koagulace (DIC) je onemocnění, které se vyskytuje na základě mnoha závažných onemocnění nebo za určitých zvláštních podmínek k aktivaci lidského koagulačního systému, což vede k mikrocirkulační difúzní mikrotrombusové tvorbě a následné Syndrom fibrinolýzy. V důsledku různých stupňů spotřeby faktoru DIC se spotřeba faktoru DIC snížila.
Příznak
Příznaky fulminantní purpury Časté příznaky zimnice, pihový šok, ischémie končetiny, kóma, vysoká horečka
Dětský, vyskytující se za 2 až 4 týdny po různých bakteriích a virových infekcích, je výskyt rychlý, stav je zlověstný, většina z nich je fatální, často se vyskytují v dolních končetinách, ale mohou být také zapojeny boky, trup a obličejové páry, což ukazuje na symetrické rozložení, což je velký dotyk. Bolestivá ekchymóza, inklinuje k fúzi, hemoragické bully a koagulační nekróza na ekchymóze, hrana je oddělena od normální kůže, podklad a podkožní vláknitá tkáň jsou přilepeny, povrch je pokryt silným černým sputem, někdy není snadné se oloupat Způsobuje ischemickou gangrénu končetin a vyžaduje amputaci, často doprovázenou závažnými systémovými otravnými příznaky, jako je vysoká horečka, zimnice, kolaps atd., Což má za následek rychlý vstup do šokového stavu během 2 až 3 dnů, kóma, selhání nebo mozkové krvácení a nakonec smrt, ledviny, střevní plic atd. Může být také ovlivněna současně a existuje pitva k nalezení hemoragické nekrózy nadledvinek jako symptomu Waterhouse-Friderichsenova syndromu.
Přezkoumat
Vyšetření fulminantní purpury
Normální nebo snížené krevní destičky, anémie, leukocytóza, prodloužená doba srážení, konzumace různých koagulačních faktorů, jako je trombin, protrombin a trombin, pozitivní na protaminový koagulační test.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace fulminantní purpury
Většina pacientů jsou děti, které jsou fulminantní, generalizované, něžné a rozsáhlé ekchymózy, rychlý vývoj a zlověstné stavy. Pokud k nim dojde po infekci, je pro diagnózu užitečnější.
Toto onemocnění je výsledkem diseminované intravaskulární koagulace.Je-li možné opakovaně (nepřetržitě) měřit faktor I (fibrinogen), II (protrombin), komplexy V, VIII a VII-X, odhadnout stav, vyhodnotit Účinnost je nesmírně důležitá a občasné hematologické výsledky jsou normální.
Defibrinační syndrom, který je spojen s poporodními nehodami, by měl být odlišen od alergické purpury, která by měla být odlišena od alergické purpury, která je rozptýlena hemoragickými papuly nebo ekchymózami, často doprovázenými příznaky kloubů a břicha. Proto ji lze identifikovat.
