chronická eozinofilní pneumonie
Úvod
Úvod do chronické eosinofilní pneumonie Chronická eozinofilní pneumonie (CEP) je známá také jako perzistentní eosinofilie a chronická erytrocytická pneumonie (CEP). Toto onemocnění má delší průběh než jednoduchá eozinofilie, obvykle 2 až 6 měsíců, nebo dokonce více než 1 rok, a příznaky jsou závažnější. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: mezi 30 a 40 lety Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání
Patogen
Příčiny chronické eosinofilní pneumonie
Příčina onemocnění:
Příčina CEP může být podobná jako u jednoduché eosinofilie, nebo to může být autoimunitní onemocnění způsobené synergickým účinkem alergií typu III a IV nebo alergií typu II, a to i přes přesnou patogenezi imunitního systému. Mechanismus je stále nejasný, ale existuje mnoho důkazů, že eozinofily hrají počáteční důležitou roli při poškození plicní tkáně.Před začátkem klinických příznaků se počet eozinofilů v periferní krvi a kostní dřeni zvýšil v BALF. Granulátový protein odvozený z eosinofilů (EDGP) byl také pozorován na plicním parenchymu a mikrovláknech, EDP byl také zvýšen u BALF u pacientů s CEP, včetně tkáňové fáze typu II. Značkovací aktivační markery eosinofilů odvozené od BALF, včetně rozpustných antigenů, jsou také zvýšené, i když to není jasné v regulaci aktivace eosinofilů a degranulace v CEP, což naznačuje, že tyto eozinofily jsou aktivovány. Zvýšená exprese eosinofilů odvozená z antigenů rozpustných v tkáni typu II a dalších aktivačních markerů v BALF, ale nikoli v krvi, naznačuje, že imunitní zánětlivá odpověď je lokalizována v plicích. Imunoglobuliny in vitro zesilují eozinofilní chemotaxi a degranulaci a zvýšené komplexy imunitního cyklu a titry IgE jsou spojeny s klinickým nástupem onemocnění, dosud, aktivací eosinofilů a imunoglobulinem Vztah mezi nimi je stále nejasný.
Patogeneze:
Poškození plic projevující se infiltrací eosinofilů v alveolárních a intersticiálních buňkách a přidružených makrofágech a malých až středních lymfocytech a příležitostných plazmatických buňkách, ničení struktury alveolární stěny a lokalizovaného edému kapilárního endotelu Fokální epiteliální hyperplázie typu II, exsudace alveolárních proteinů a infiltrace vícejaderných tkáňových buněk, 1/3 případů s hyperplastickou obstrukční bronchiolitidou, mohou také vidět mírnou nekrotickou mikroangiitidu, hlavní účinek Malé žíly, v malém počtu případů (méně než 20%) vykazovaly zřejmou nekrózu, eosinofilní mikroabsces nebo nespadající granulom, vzorky lymfatické biopsie v mediastinu vykazovaly lymfatickou hyperplázii a eosinofilní infiltraci.
Prevence
Chronická eozinofilní prevence pneumonie
1. Zvyšte venkovní aktivity pro posílení imunitní funkce dítěte, zejména rezistence na respirační onemocnění.
2, větrání místnosti, a to i v zimě, pravidelné větrání, aby byl vnitřní vzduch svěží, snížila se koncentrace patogenních mikroorganismů.
3, jíst více potravin bohatých na vitamín A, může podporovat zdraví dýchací sliznice.
4, prevence respiračních infekcí, zima a jaro, zejména během epidemie chřipky, aby se děti nedostaly na veřejná místa. Infikované chřipkou, spalničkami a jinými nemocemi by mělo způsobit zápal plic.
Komplikace
Chronické eozinofilní komplikace pneumonie Komplikace, respirační selhání
Může být komplikován těžkým respiračním selháním nebo ARDS.
Příznak
Chronické eozinofilní příznaky pneumonie Časté příznaky Kašel s pískotem sipot v noci pocení noční pocení s nízkou horečkou
Nemoc se může vyskytnout v jakémkoli věku, ale maximální věk je 30 až 40 let, ženy jsou téměř dvakrát tolik než muži, většina případů je kavkazských a 1/3 až 1/2 pacientů má v anamnéze alergickou rinitidu nebo nosní polypy. Kromě toho mají 2/3 pacientů dospělé epizody astmatu nebo jiné respirační příznaky, které vykazují subakutní klinické projevy, časté příznaky jsou nízká horečka, nadměrné pocení v noci, mírné hubnutí, kašel, trochu lepkavá, asi U 2/9 pacientů došlo k malému množství hemoptýzy a u pacienta se nakonec vyvinula progresivní dušnost, která byla spojena s paroxysmálním astmatem, u malého počtu pacientů došlo k akutnímu závažnému respiračnímu selhání nebo ARDS.
Přezkoumat
Vyšetření chronické eozinofilní pneumonie
Leukocytóza> 10 × 109 / L, 60% ~ 90% pacientů s eozinofilií z periferní krve (> 6%), ale nedostatek eozinofilů z periferní krve nemůže nemoc vyloučit, najdete více Eozinofily, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů (> 20 mm / h) a zvýšená hladina IgE v krvi v 1/3 případů.
Abnormality a závažnost plicních funkcí souvisejí se stádiem onemocnění, obvykle se střední až závažnou restrikční ventilační dysfunkcí a sníženou DLCO.
Zvýšení alveolárního-arteriálního kyslíkového gradientu, pokud je doprovázeno astmatem, má obstrukční změnu.
Rentgenový paprsek vykazoval progresivní hustotu zesílený infiltrační stín vzhledem k pohrudnici, okraj byl nejasný a nesegmentovaný. Rozdělení dílčích segmentů a listů bylo většinou umístěno 2/3 periferie plic a hilar byl průhlednější. Pro „reverzní tvar plicního edému“ je stín snadno obnovitelný na původním místě a stín je rychle absorbován po léčbě prednisonem. Na rozdíl od Lofflerova syndromu je plicní infiltrace CEP nemigrační, s malým pleurálním výpotkem, atypickým Rentgenové nálezy zahrnují nodulární infiltraci a difúzní alveolární výplň podobnou skleněnému sklu.
Vyšetření hrudníku CT lze použít k vyšetření CT v klinicky podezřelých případech s atypickými rentgenovými nálezy.Výkon CT je v prvních několika týdnech nástupu příznaků většinou charakterizován typickou hustotní zónou, lokální alveolární konsolidací, když příznaky přetrvávají Více než 2 měsíce je pruh neprůhledné oblasti a podívejte se na mediastinální lymfatické uzliny.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace chronické eosinofilní pneumonie
Podle anamnézy lze průběh nemoci, astmatické zvuky v plicích, eozinofilech periferní krve a rentgenovém stínu hrudi diagnostikovat klinicky, atypické, patologické vyšetření plicní biopsií, aby se v případě potřeby prednison potvrdil Experimentální léčba na podporu diagnostiky.
Diferenciální diagnostika CEP zahrnuje infekci, zejména tuberkulózu a houby, zejména kryptokokovou infekci, sarkoidózu, Loefflerův syndrom a podobně.
