Nádory vaječníků u dospívajících a dětí
Úvod
Úvod do adolescentních a pediatrických nádorů vaječníků Nádory vaječníků u dospívajících a dětí jsou vzácnější než u dospělých, incidence nádorů vaječníků mladších 20 let je pouze 5% až 10%, ale nádory vaječníků jsou v tomto věku nejčastějšími nádory genitálií. Mezi nejčastější nádory vaječníků u dospívajících a dětí patří nádory zárodečných buněk, včetně teratomů, anaplastických nádorů, nádorů endodermálních sinusů, rakoviny embryí a primárního choriokarcinomu, což představuje asi 60% a pouze 20% dospělých. Mezi nádory vaječníků existují významné rozdíly mezi mladými, adolescentními a dospělými: 70% až 80% dospělých nádorů vaječníků jsou nádory epitelu, zatímco epitelové nádory představují pouze 17% pacientů mladších 20 let. Hraniční nádory jsou vzácné. Výskyt epitelových nádorů byl 0,5% u pacientů ve věku <9 let, 16% u pacientů ve věku 10 až 13 let a 38% u pacientů ve věku 14 až 17 let. , Základní znalosti Podíl nemocí: výskyt ovariálních nádorů mladších 20 let je pouze 0,005% až 0,010% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: teratom, choriokarcinom, ovariální tumor, adolescentní a dětský ovariální nádor
Patogen
Nádory dospívajících a dětských vaječníků
(1) Příčiny onemocnění
Příčina nádorů vaječníků u adolescentů a dětí: nástup nemoci do 1 roku věku souvisí s hormonem v těle matky, premenstruační období před menarchem je způsobeno endokrinní aktivitou a teratom pochází z vývojové variace buněk během embrya, nezralého teratomu Je odvozen z pravěkých zárodečných buněk a skládá se ze tří zárodečných vrstev: vnitřní, střední a vnější.
(dvě) patogeneze
1. Cytogenetická studie teratomu zjistila, že nejzralejší teratom vykazoval normální karyotyp 46, XX. Ve vzácných případech může být karyotyp teratomu trizomie nebo triploidní, zralý teratom. Skládá se z dobře diferencovaných tkání získaných z vnějších, středních a endodermních buněk (nejvíce ektomodálních složek). Studie buněk a molekulárně genetických studií ukázaly, že ačkoli má tkáň teratomu karyotyp 46, XX, jeho karyotyp u hostitele je Existují genetické rozdíly a studie jaderné heterogenity chromozomových centromerů zjistily, že hostitelské ženy jsou většinou heterozygotní karyotypy, zatímco teratomové tkáně jsou většinou homozygotní karyotypy, s autory na chromozomálních terminálních izozymových místech. Studie zjistily, že ačkoli heterogenita karyotypu teratomové tkáně je homozygotní a chromozomální izozymové místo teratomu je heterozygotní jako hostitel, má se za to, že benigní teratom pochází z Druhé meiotické selhání nebo jediná zárodečná buňka, ve které druhé polární těleso fúzuje s vajíčkovou buňkou, tzv. Proces parthenogeneze, a později autoři zjistili, že některé zralé teratomy mají heterogenní markery chromozomové centromery a hostitelských buněk. Karyotype Je to zcela konzistentní a selhání první meiózy je také jedním z mechanismů teratomu.
Někteří učenci analyzovali karyotypy 21 zralých teratomů: 13 případů byly homozygotní centromerové heterogenity, 8 případů vykazovalo heterozygotní markery a hostitelské karyotypy vykazovaly heterozygoti. Současně byly na 13 teratomech s homozygotními chromozomálními markery homozygotní všechny enzymové polymorfismy, což naznačuje další možný mechanismus teratomu, a to samoreplikaci zralých vajíčkových buněk. V roce 1987 provedl Ohama et al. Chromozomální heterogenitu a HLA polymorfismus na 128 ovariálních teratomech a dále navrhl vícerozměrný mechanismus tvorby teratomu.
Abych to shrnul, existuje pět možností mechanismu ovariálního zralého teratomu:
(1) První meiotické selhání vaječné buňky nebo fúze prvního polárního těla a vajíčka (typ I), které je charakterizováno heterozygotností nádorové buňky a chromozomového markeru hostitelské buňky; Bod heterozygosity nebo homozygosity závisí na tom, zda jsou chromozomální centroméra a terminální marker zaměňovány a vyměňovány v době meiózy, a pokud nedochází k výměně, je terminální marker heterozygotní. Pokud dojde k jednomu překročení, 50% se chová jako heterozygosita, a pokud se vyskytnou 2 výměny, 75% se chová jako heterozygosity.
(2) Druhé meiotické selhání nebo fúze druhého polárního těla a vejce (typ II): markery chromozomu centromery teratomu jsou homozygotní a koncové markery chromozomu jsou meiotické Změna může být vyjádřena jako homozygosita nebo heterozygosita.
(3) Vlastní replikace v jádru zralých vaječných buněk (typ III): Tento typ teratomu má homozygositu jak pro markery centromery, tak pro chromozomové konce.
(4) selhala první a druhá meiosa primárních zárodečných buněk (typ IV): tento typ nepodstoupil meiózu a chromozomální centroméra a terminální markery teratomu vytvořené po mitóze jsou sdíleny s hostitelem. Konzistentní, vykazující heterozygotnost.
(5) Dvě fúze vajec (typ V): Tento typ centromery chromozomu a terminálních markerů teratomu může být heterozygotní nebo homozygotní.
Karyotypová analýza zralého teratomu je více než 90%, 46, XX, malý počet může mít řadu nebo strukturální abnormality, z nichž je častější trizomie, incidence chromozomálních abnormalit u zralého teratomu je asi 7%; U nezralých teratomů je výskyt chromozomálních abnormalit až 60% nebo více, z nichž nejčastější je trisomie. Často se vyskytují chromozomální strukturální abnormality a chromozomy s abnormálními strukturálními abnormalitami jsou 3, 5, 7 a 8. A chromozom 9, studie ukázaly, že nezralý teratom má biologické vlastnosti transformace na zralý teratom, ale když se nezralý teratom zvrátí na zralý teratom, zda se jeho abnormální karyotyp mění současně Je normální diploidní karyotyp? Studie prokázaly, že po indukci nezralého teratomu chemoterapií se jeho abnormální karyotyp nezmění.
Gross: Většina nádorů je jednostranná, s podobným výskytem na levé a pravé straně a 8% až 15% na obou stranách. Velikost se velmi liší, od velmi malých (0,5 cm) po obrovské (40 cm), ale většina z nich je 5 ~ 15 cm, nádor je kulatý, oválný nebo lobulovaný, povrch je hladký, kapsle je neporušená, řezaný povrch je většinou velký vak a může mít také více místností; obsahuje vlasy a látky podobné mazu, vnitřní stěna kapsle je často viditelná nebo Mnohočetné, pevné nebo cystické výčnělky různé velikosti, nazývané hlavové uzliny, s vlasy a zuby na povrchu hlavových uzlů, kostí, chrupavkami a tukovou tkání na řezané ploše.
Mikroskopicky: vnější stěna tobolky je intersticiální k vaječníku, vnitřní stěna je potažena kůží, vlasy a kožními nástavci. Mnohočetné tkáně tří zárodečných vrstev jsou často vidět na hlavových uzlinách, často doprovázené reakcemi cizích tělesných obřích buněk.
2. Nezralý teratom
Většinou jednostranný, kulatý nebo oválný, lobulovaný nebo nodulární, v důsledku tendence nádorové tkáně prorazit obalem, kapsle je často neúplná, povrch je drsný a přilne k okolní tkáni, obvykle 10 ~ průměru 30cm, hnědá nebo modrošedá, má řezaný povrch různou barvu a kvalitu v důsledku různých tkání. Nádor je relativně pevný a jsou zde určité cystické oblasti. Tobolka obsahuje viskózní tekutinu, ale málo vlasů, tuku nebo kosti. V měkčích, špatně diferencovaných oblastech se může objevit nekróza a krvácení Mikroskop je většinou embryonální tkáň a nezralé tři druhy tkání zárodečné vrstvy, mezi nimiž jsou nezralé nervové tkáně častější, a peritoneální rostliny. Histologické stupně jsou obecně nižší než primární nádory.
Prevence
Prevence rakoviny dospívajících dětí a dětí
Pravidelné sčítání: Nádory vaječníků se často nacházejí v čase. Jakmile je diagnóza jasná, je třeba chirurgický zákrok provést včas.
Denní sebezkoumání: Probuď se ráno, když se moč nezbaví, nohy se ohnou, břišní stěna se uvolní, a pak se břicho opatrně dotkne rukou a může se objevit hrudka. Břicho dospívajících je tenčí a břišní svaly nejsou dobře vyvinuté, pokud je hrudka, je snadné se jí dotknout břišní stěnou. Menší děti mohou být vyšetřeny matkou. Pokud mají adolescenti příznaky břicha, jako je například bolest břicha, nadýmání, zejména pokud jsou nalezeny hrudky břicha, je kromě běžných důvodů nutné zvážit také možnost nádorů vaječníků.
Komplikace
Komplikace nádorů vaječníků u dospívajících a dětí Komplikace Adolescenti nádoru vaječníků nádorů Teratoma choriocarcinoma a dětské ovariální nádory
Nezralý teratom se často kombinuje s dalšími složkami nádorových zárodečných buněk, jako jsou endodermální sinusové nádory, dysgerminom a choriokarcinom.
Příznak
Příznaky adolescentů a dětí s nádory vaječníků Časté příznaky Peritoneální podráždění pod břišní masou Periferní krvácení Trvalá bolest Ascites bolest břicha Bloating Akutní bolest břicha předčasná
1. Výskyt nádorů vaječníků u dětí je nízký, ale nádor roste rychle po výskytu, stupeň malignity je vyšší než u dospělých, počáteční příznaky nejsou zřejmé a je obtížné je včas diagnostikovat. Pokud není léčba včasná nebo neúplná, prognóza je špatná.
2. Během embryonálního období se vaječník nachází v břišní dutině a do pánve se redukuje do pánve. Pánev dítěte je malá a nemůže pojmout velké nádory. Proto mladá dívka trpí rakovinou vaječníků, často s břišní hmotou jako hlavním příznakem.
3. Bolest břicha je častým příznakem, většinou přetrvávající bolest v pupečníku nebo dolním břiše, je způsobena stimulací peritoneum, intraabdominálním krvácením, kompresí okolních tkání nebo adhezí. Někdy mohou zhoubné nádory samy způsobit bolest břicha.
4. Dětská pánev je malá, nádor rychle stoupá do břišní dutiny, nádorový pedikus se prodlužuje po vzestupu nádoru vaječníků a dítě se pohybuje, cystická hmota se pravděpodobně převrátí, což způsobuje akutní bolest břicha, zvětšení nádoru, citlivost a peritoneální podráždění. Výskyt torze pediklu u dětí s nádory vaječníků je významně vyšší než u dospělých.
5. Nádory vaječníků s endokrinní funkcí, jako je nádor buněk granulózy, stromární nádor vaječníků, kruhový tubulární stromální nádor, primární choriokarcinom atd., Mohou způsobit symptomy homosexuálního precocity.
Většina adolescentů a dětí s nezralým teratomem začíná zvětšovat břicho tupou bolestí břicha. Jak nádor rychle roste, objeví se odpovídající příznaky komprese. Vzhledem k nerovnoměrné měkké a tvrdé tkáni teratomu je nádor těžší a vaz je tažen. Dlouhý, náchylnější k torzi pediklu, nezralý teratom může být infiltrován do okolního, diseminovaného, časného metastázování do para-aortálních lymfatických uzlin, pozdně diseminovaný krevním oběhem, 20% až 30% pacientů s laparotomií, když byla kapsle Perforace a / nebo peritoneální implantace, někdy s krvavým ascitem.
Přezkoumat
Vyšetření nádorů vaječníků u dospívajících a dětí
1. Alfa-fetoprotein (AFP) a lidský chorionický gonadotropin (HCG) jsou citlivé a spolehlivé nádorové markery a měly by být běžně měřeny u dospívajících a dětí s nádory vaječníků.
(1) Stanovení AFP v krvi: AFP je produkován žloutkovým vakem embrya a malé množství AFP může být syntetizováno v endodermální tkáni. Proto lze zvýšit hladinu AFP endodermálního sinusového nádoru, embryonálního karcinomu a nezralého teratomu.
(2) Měření HCG v krvi a moči: HCG v krvi a moči byla zvýšena u pacientů s primárním choriokarcinomem vaječníků.
(3) Krev CA125, CA199, CEA a další ovariální maligní nádorové markery lze najít a lze najít související nádory.
2. Pro diagnostiku jsou užitečné CT, MRI a další zobrazovací vyšetření.
3. Pacienti s břišními plochými cystami podobnými břiše mohou být viděni s obrysem hrudek, které mohou mít kalcifikace a zuby.
4. Ultrazvukové vyšetření ukazuje na povahu břišní hmoty, rozsah hmoty a její vztah k okolním orgánům.
5. Cytologie s aspirací jemné jehly cytologické vyšetření aspirace jemnou jehlou a absorpce tekutin, včasná detekce zhoubného nádoru vaječníků, rychlost diagnostické přesnosti je až 85% až 90%, ale cystická tekutina přetéká, když je cystická hmota vpíchnuta, což může vést k intraperitoneálnímu Přilnavost, která způsobuje potíže při budoucích operacích, současně je zde riziko roztržení cysty a šíření rakovinných buněk po propíchnutí. Kromě toho intraabdominální hmota mladé dívky často nutí přemístění orgánu, tlak v břišní dutině je velký a propíchnutí je snadné. Obzvláště opatrné musí být neúmyslné zranění orgánu.
6. Laparoskopie dokáže identifikovat břišní a pánevní masy s různými vlastnostmi. Nádory vaječníků je třeba odlišit od Wilmsových nádorů, obří sleziny, mezenterických cyst, extrémně nafouknutého močového měchýře a novorozeneckých vaginálních hydropů. Diagnóza, re-fáze, soudce prognóza a průvodce léčby.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika nádorů vaječníků u dospívajících a dětí
Diagnóza
1. Podrobná anamnéza
U osob s hlavními příznaky, jako je bolest břicha, masa, distenze břicha a zvětšení břicha, by měla být podrobně prozkoumána anamnéza. Kromě toho by měly být děti informovány o tom, zda užily estrogenové léky nebo ne, a zda matka užila v období plodu velké množství estrogenu. Endokrinní nádory jsou důležité.
2. Gynekologické vyšetření
Genitálie adolescentů a dětí ještě nejsou zralé. Zejména genitálie dětí se nacházejí v hluboké pánevní dutině. Je obtížné provést gynekologické vyšetření. Vyšetření břicha a konečníku se obecně provádí. Čím mladší věk, tím větší je rozsah vyšetření anus. Nejlepší je použití malého prstu k dosažení konečníku. Pokud je podmínka nutná, mělo by se provést vaginální vyšetření. Dvojitá diagnostika nebo anální vyšetření se mohou dotknout velikosti a tvaru vaječníku. Pokud existuje nádor vaječníků, děloha bude ovlivněna, když je tlačena hmota.
3. Adolescenti a děti s nezralým teratomem vzhledem k velkému objemu nádoru nemůže morfologická struktura určité oblasti odrážet celkový vzhled nádoru, proto je nutné provést biopsii na více místech. Diagnostická kritéria jsou založena na histologickém vyšetření na přítomnost nezralé tkáně. .
Diferenciální diagnostika
Diagnostika musí být převzata z histologické identifikace, aby pomohla vést léčbu a prognózu.
Měl by být odlišen od nádorů s endokrinní funkcí.Jde-li o nádorový endokrinní znak, endokrinní symptomy se po zastavení léku spontánně vymizí, pokud je způsoben nádorem, symptomy postupně vymizí po odstranění nádoru.
Zralý teratom byl identifikován s nezralým teratomem (tabulka 2).
