Sinusová histiocytóza s obří lymfadenopatií
Úvod
Úvod do sinusové histiocytózy s obrovskou lymfadenopatií Sínusová histiocytóza s masivní nemocí lymfatických uzlin (SHML), známá také jako Rosai-Dorfmanův syndrom, jehož příčina není známa, se vyskytuje u dětí a dospívajících, je vzácným benigním a sebeznačujícím onemocněním. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: dobré pro děti a dospívající Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Sínusová histiocytóza s příčinou obrovské lymfadenopatie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa a může souviset s virem Epstein-Barr, infekcí virem herpesu a poškozením buněčné imunity.
(dvě) patogeneze
Patogeneze tohoto onemocnění je stále nejasná. Patologické znaky spočívají v tom, že sinus lymfatických uzlin je naplněn fagocytárními tkáňovými buňkami, které mohou fagocytovat neutrofily, lymfocyty, plazmatické buňky, červené krvinky a jaderné zbytky. Uvolněné lymfocyty mohou být někdy corolly nebo Svazek je uspořádán do shluku a jeho tvar je zcela zvláštní. Kromě toho je do dutin infiltrováno malé množství lymfocytů a plazmatických buněk. Čím delší je průběh nemoci, fibróza obálky lymfatických uzlin a okolí kapsle, mohou imunohistochemické zbarvení vykazovat fagocytární buňky. Exprese pan-makrofágového antigenu, antigenu spojeného s fagocytózou, proteinu S-100 a monocytové kyseliny fosfatázy a nespecifické esterázové barvení pozitivní, což naznačuje, že patologické buňky tohoto onemocnění jsou odvozeny z cirkulujících monocytů, které jsou funkčně aktivní. Makrofágy.
Prevence
Sínusová histiocytóza s prevencí obří lymfadenopatie
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Sínusová histiocytóza s komplikacemi obří lymfadenopatie Anémie komplikací
Často doprovázené horečkou, anémií, asi 25% pacientů může být spojeno s kůží, horními cestami, kostmi, genitourinárním systémem, příušní žlázou, očima, játry, srdcem, lézemi centrálního nervového systému.
Příznak
Sínusová histiocytóza se symptomy obří lymfadenopatie Časté příznaky Zvětšení lymfatických uzlin Rozšíření tkáňových buněk Imunologická hemolytická ESR
1. Bezbolestná progresivní povrchová lymfadenopatie: onemocnění se týká hlavně cervikálních lymfatických uzlin, následovaných axilárními a tříslovými lymfatickými uzlinami. Léze může být lokalizována omezeným způsobem, nebo to může být mnohočetná povrchová lymfadenopatie, nebo může zahrnovat hluboké lymfatické uzliny, které mohou být oteklé současně nebo postupně. Dalším významným rysem je to, že zvětšené lymfatické uzliny jsou samy omezující a oteklé. Lymfatické uzliny se mohou spontánně rozeznat po několika týdnech až několika měsících progresivního zvětšení, většina z nich úplně zmizí po 9 až 18 měsících a nezanechává stopy po patologii. Lymfatické uzliny několika pacientů mohou být i nadále oteklé a občas smrtelné. Zpráva.
2. Může být spojena s autoimunitní hemolytickou anémií, glomerulonefritidou u dětí.
Hmota bezbolých obřích lymfatických uzlin, která má dvě charakteristiky samoregulační regrese, je důležitým vodítkem pro diagnózu, ale konečné potvrzení stále závisí na výsledcích patologického vyšetření.
Přezkoumat
Sinusová histiocytóza s obrovskou lymfadenopatií
1. Periferní krev: snížený hemoglobin, zvýšené nebo normální centrální granulocyty.
2. Zvyšuje se ESR a mohou se také zvyšovat imunoglobuliny.
Podle příznaků, příznaků si mohou klinické projevy zvolit elektrokardiogram, B-ultrazvuk, rentgen, CT, opotřebení kostí a další testy.
Diagnóza
Diagnóza a diferenciace sinusové histiocytózy s obrovskou lymfadenopatií
Diagnostická kritéria
1. Zvětšení lymfatických uzlin: SHML se týká hlavně cervikálních lymfatických uzlin, následovaných axilárními a tříslovými lymfatickými uzlinami. Lymfatické uzliny jsou bezbolestné a postupně se zvětšují. Často se navzájem slučují a stávají se velkými bloky. Nebo by měly být zaznamenány hluboké lymfatické uzliny, současné nebo postupné zvětšení, které je velmi podobné NHL a Castlemanově chorobě.
2. Chronické příznaky zánětu: klinické projevy horečky, anémie, zvýšené neutrofily, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů a polyklonální hyperglobulinémie a další příznaky zánětu.
3. Extranodální léze: Asi 1/4 pacientů může být spojeno s extranodálními lézemi, obvykle s kůží, horním dýchacím ústrojím, kostí a genitourinárním systémem, ale také s postižením příušní žlázy, očí, jater, srdce a centrálního nervového systému atd. Vzácné.
4. Diagnostické kroky: Diagnostický postup je podobný lymfomu: Pokud klinické příznaky chronického zánětu, jako je horečka, anémie atd., Doprovázené bezbolestnými krčními lymfatickými uzlinami, by se mělo toto onemocnění zvážit, ale v důsledku klinických projevů. Je velmi podobný malignímu lymfomu, Castlemanově nemoci a AILD. Konečná diagnóza závisí na histopatologickém vyšetření, je jediným základem pro diagnostiku a hlavním základem pro identifikaci.
Diferenciální diagnostika
Mezi choroby, které je třeba odlišit od SHML, patří: maligní lymfom, Castlemanova choroba, vaskulární imunoblastická lymfadenopatie (AILD) a různé histiocytózy, včetně maligní histiocytózy, hemofagocytárního syndromu atd., Dříve popsané, identifikace Diagnóza závisí na patologické biopsii, klinicky podobné, ale průběh nemoci je omezující, obvykle bez léčby, kortikosteroidy, chemoterapie a radioterapie jsou neúčinné, na rozdíl od jiných neoplastických onemocnění, děti s abnormálními imunitními poruchami, jako je Wiskott-Aldrich Syndrom, autoimunitní hemolytická anémie, glomerulonefritida mohou být spojeny s SHML.
