subkutánní panikulitida zánětlivý T-buněčný lymfom
Úvod
Úvod do lymfomu T-buněk subkutánní panniculitis Subkutánní panniculitický T-buněčný lymfom (SPTCL) je vzácný primární kožní lymfom, který byl uznán v posledních letech. Klinickými příznaky jsou hluboké podkožní uzliny nebo plaky, tvrdé, pálené až červené, téměř všechny, největší průměr může dosáhnout více než 10 cm, vyskytují se v končetinách, následuje trup, může také ovlivňovat kůži obličeje a krku, existují Někteří pacienti se mohou spontánně rozeznat a někteří pacienti mají opakované subkutánní uzly. Historie může být několik let až více než 10 let před diagnózou. Většina pacientů má systémové příznaky, jako je horečka, zimnice, únava, úbytek na váze a myalgie. Organizace, zřídka se šíří. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: subkutánní T-buněčný lymfom
Patogen
Etiologie T lymfocytárních lymfocytů subkutánní panniculitis
Patologické rysy
Subkutánní tuk je infiltrován difúzními a hustými lymfoidními nádorovými buňkami a jsou napadány tukové přepážky a tukové laloky. Nádorové buňky jsou uspořádány krajkovým způsobem kolem jediné tukové buňky. To je charakteristická infiltrační metoda nemoci. Nádorové buňky se liší velikostí a malými buňkami. Vyznačuje se výraznou nepravidelností jádra, hlubokým zbarvením chromatinu, nevýznamnými jádry, řídkou cytoplazmou a cytoplazmou, morfologické charakteristiky velkých buněk jsou velká a kulatá jádra, rozptýlený chromatin, zřejmá jádra, hojná cytoplazma a transparentní vůči Dvojitý astigmatismus, velké množství tkáňových buněk v nádorové tkáni, rozptýlených kolem nádorových buněk, velké množství jaderných fragmentačních tělísek je vidět uvnitř i vně buňky, 60% SPTCL nádorové tkáně má velké kousky tukové nekrózy, a tedy sekundární Granulomová reakce má ve většině případů infiltraci nádorových buněk do krevních cév.
2. Jaderná fragmentace a apoptóza
Velké množství jaderných fragmentačních těl uvnitř a vně tkáně naznačuje obecný apoptotický jev v nádorové tkáni.Je nejasné, z jakého typu buněk je apoptotické tělo odvozeno, a je spekulováno, že může být odvozeno od cytotoxických T lymfocytů (CTL). Cílové buňky, jako jsou adipocyty nebo jiné neoplastické buňky, ale mohou být také odvozeny od samotných nádorových buněk, je nyní jasné, že CTL může indukovat apoptózu cílových buněk různými cestami, když je poměr efektorových buněk / cílových buněk vysoký, Klonovaná buňka CTL může napadnout jiné buňky CTL a způsobit apoptózu.
3. Imunologický fenotyp
Nedávné studie, které exprimují charakteristické markery jedné nebo více T buněk, jako je CD3, CD2, CD43 nebo CD45RO, ukázaly, že většina nádorových buněk je CD8-pozitivních a intracelulární cytotoxický granulovaný protein T-buněčný antigen-1 (T-buňka) Intracelulární antigen-1, TIA-1) a perforin jsou difuzně silně pozitivní: Tyto dva body silně naznačují, že nádor pochází z CTL a CD4 i CD8 jsou exprimovány současně a některé CD4 a CD8 jsou negativní a několik CD30 je pozitivních. Pozitivní, B-specifické markery, CD69 a lysozomálně negativní.
Genotypová analýza odhalila, že většina z nich měla klonální přestavby TCRy.
Prevence
Prevence subkutánních panických zánětlivých lymfocytů T-buněk
Posilujte fyzické cvičení, zlepšujte fyzickou zdatnost a více cvičte na slunci. Nadměrné pocení může vylučovat kyselé látky v těle potem, vyhýbat se tvorbě kyselé postavy a tak nezanechávat lidskému tělu skrytá nebezpečí.
Komplikace
Komplikace T lymfocytárních lymfomů subkutánní panniculitis Komplikace Subkutánní lymfom T-buněk
Hlavními komplikacemi jsou infekce a krvácení, které je také nejčastější příčinou úmrtí při tomto onemocnění.
Příznak
Subkutánní panniculitida T-buněčné lymfomové příznaky Časté příznaky Úbytek na váze, generalizované noduly červených plaků, liposuitida, bolest svalů, zimnice
Klinickými příznaky jsou hluboké podkožní uzliny nebo plaky, tvrdé, pálené až červené, téměř všechny, největší průměr může dosáhnout více než 10 cm, vyskytují se v končetinách, následuje trup, může také ovlivňovat kůži obličeje a krku, existují Někteří pacienti se mohou spontánně rozeznat a někteří pacienti mají opakované subkutánní uzly. Historie může být několik let až více než 10 let před diagnózou. Většina pacientů má systémové příznaky, jako je horečka, zimnice, únava, úbytek na váze a myalgie. Organizace, zřídka se šíří.
Přezkoumat
Vyšetření T-buněčného lymfomu podkožní panniculitis
Patologie časné biopsie je často diagnostikována jako nespecifický zánět lipidové membrány a někteří pacienti mají abnormální funkci jater.
Periferní krev
Anémie, granulocyty a trombocytopenie, bílé krvinky mohou být redukovány na 1 × 109 / l, destičky až 20 × 109 / l.
2. Tkáňová biopsie
Časné projevy nespecifické panniculitidy s následnou infiltrací lymfatických nádorových buněk.
Podle klinických projevů lze příznaky a příznaky kontrolovat.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika T-buněčného lymfomu podkožní panniculitidy
Diagnóza
Podle klinických projevů a patologického vyšetření potvrzeno.
Diferenciální diagnostika
Benigní zánět subkutánní lipidové membrány
Postel je také charakterizována podobnými hlubokými podkožními uzlinami, histologická subepiteliální tkáň je také infiltrována hustými lymfocyty, které mohou být doprovázeny tukovou nekrózou, ale klinický pokrok je pomalý, existuje tendence ke spontánní regresi a obecně se nevyvíjí lymfom a systémová invaze. Histologicky mají infiltrující buňky typické projevy a jsou uspořádány kolem jediného krajkového vzoru tukové buňky. Tyto dva body mohou odlišovat většinu případů od tohoto onemocnění, ale v počátečním stádiu lymfomu není atypičnost nádorových buněk zřejmá. Imunitní fenotyp lze v současné době použít k rozlišení dvou onemocnění: Buněčná populace benigního zánětu subkutánní lipidové membrány jsou hlavně B buňky a nestanovené plazmatické buňky, ve kterých jsou T buňky rozptýleny, často s CD4 nebo CD4 a CD8. Poměr obou buněk je podobný, pouze několik buněk má pozitivní obarvení cytotoxického granulárního proteinu, zatímco subkutánní panický zánětlivý lymfom jsou hlavně buňky CD8, cytotoxický granulovaný protein TIA-1 a perforin jsou obecně silně pozitivní, benigní zánět subkutánní lipidové membrány Klonální přeskupení genu bez TCR je také užitečné při identifikaci těchto dvou.
2. Jiný lymfom T buněk
Jako je např. Velkobuněčný anaplastický lymfom (ALCL), nazální T / NK buněčný lymfom, nespecifický periferní T-buněčný lymfom, mohou být tyto lymfomy sekundární k subkutánní tkáni, lze s touto chorobou snadno zaměnit. Infiltrace těchto nádorů je však jiná než infekce nemoci a často se sloučí do jednoho kusu, a neexistuje žádný jev, že tukové buňky jsou uspořádány krajkovým způsobem a tělo fragmentace jader je vzácné.
3. Nespecifický periferní lymfom T-buněk
CD4 pozitivní, intracelulární cytotoxický granulovaný protein, nosní lymfom NK / T buněk, vaskulární centrální lymfom, lze také vyjádřit jako hluboké subkutánní uzliny a nekróza subkutánní lipidové membrány, tendence k invazi krevních cév, část Pacienti také trpí fagocytárním syndromem, ale mnoho kožních orgánů, jako jsou například nosohltany a plíce, nádorové buňky jsou často CD56-pozitivní, bez přestavby genu TCR, často spojené s infekcí virem EB.
4. Velkobuněčný anaplastický lymfom
Perforin a TIA-1 lze také exprimovat současně. Ačkoli malé množství SCPTCL může také exprimovat CD30, CD30 z ALCL je obecně silně pozitivně exprimován, s charakteristickými znaky membránového a Golgiho barvení a poté t (2; 5) Nebo detekce fúzního proteinu p80 NPM / ALK přispívá k diagnostice ALCL a SPCTL.
