Vyberte nemoc
Úvod
Úvod do choroby Pick Pickova choroba je vzácná, pomalu progresivní kognitivní a behaviorální porucha. Pick (1892) nejprve popsal skupinu pacientů s frontotemporální atrofií jako patologický znak charakterizovaný abnormalitami chování, afázií a rozpoznáváním. Znal překážky a hlásil prvního 71letého muže s progresivním mentálním úpadkem a extrémně těžkou afázií, při níž byla pitva zjištěna, že levá epipolární kortikální atrofie byla extrémně závažná, přičemž čtyři případy, o nichž se hovoří později, zdůrazňovaly progresivní jazykovou poruchu pacienta. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímatelná populace: většinou středního a staršího věku, věk nástupu je 30-90 let, vrchol je 60 let, více než 70 let, více žen, 40% pacientů má rodinnou historii Způsob infekce: neinfekční Komplikace: demence deprese Infekce močových cest
Patogen
Příčinou Pickovy choroby
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie Pickovy choroby je stále nejasná V posledních letech studie prokázaly, že až 40% pacientů s Pico nemocí má rodinnou anamnézu, většinou autosomálně dominantní dědičnost, což naznačuje, že toto onemocnění úzce souvisí s genetickými faktory.
(dvě) patogeneze
Patogeneze není dosud jasná. Některé zprávy z literatury naznačují, že jde hlavně o idiopatickou degeneraci těla neuronálních buněk.Někteří učenci se domnívají, že se jedná o sekundární změnu buněčného těla po poškození axonů.
Hrubé patologické pozorování snížení hmotnosti mozku, průměrná žena 1050 g, mužská 1075 g, množství atrofie mozku, temporální lalok (54%) nebo invazivní frontální lalok (25%) nebo temporální lalok (21%), přibližně 1/3 pacientů zdvojnásobí Jedná se o vedlejší symetrii, asi 1/2 levé hemisféry je vážně ovlivněna, 1/5 je ovlivněna hlavně pravou hemisférou a 2/3 iliakálního hřebenu je často ovlivněna jednou z charakteristik Pickovy choroby. Amygdala je postižena více než hippocampus. Může se jednat o jádro a bazální jádro, o šedou hmotu a bílou hmotu, přední roh laterální komory, úhel rohu mírně mírně zvětšený a počet neuronů v atrofické mozkové kůře se pod světelným mikroskopem významně snižuje a vrstvy II a III jsou významné. Vrstva V, VI je lehčí, někteří pacienti vidí ztrátu krčních a hrudních motorických neuronů, difúzní hyperplázii kortikálních a subkortikálních astrocytů bílé hmoty, se spongiformními změnami, zbytkovou neuronální degenerací a atrofií, částečným nervem Cytoplazma obsahuje dobře definované stříbro-potažené tělo Pick a některé neurony jsou rozšířeny a denaturovány. Tělo Pick je jasně definováno elektronovou mikroskopií. Je kulaté nebo oválné, bez pouzdra a má průměr 5-15 μm. Inkluzní tělo obsahující stříbro, sestávající z 10nm vlákna, ribozomu, vesikuly, lipopolu Krátký úsek a 24nm zkroucené rovně a mikrotubuly a neurofilaments, Pick orgány, které jsou mechanismus je nejasná, Golgiho metoda impregnace kortikálních pyramidových buněk dendritické trny viděn téměř úplně zmizely.
Prevence
Prevence onemocnění Pico
Neexistuje účinná metoda prevence Symptomatická léčba je důležitou součástí klinické lékařské péče, včasná diagnostika a včasná léčba mohou zpomalit nevratný proces demence.
Komplikace
Komplikace Picoovy choroby Komplikace Infekce močových cest deprese deprese
Při vývoji nemoci by kromě zřejmé demence (kognitivní poruchy) měla běžná kombinace pacientů s afázií, depresí, závažnými abnormalitami duševního chování atd. Věnovat pozornost také sekundárním infekcím plic, infekcím močových cest.
Příznak
Příznaky Picoovy choroby Časté příznaky Demence Deprese a každodenní životní schopnost jsou sníženy ... Poruchy paměti, zlost, podrážděnost, mutismus, osobnost, změna, úzkost, silné sevření, reflex
1. Nemoc sbírání je zákeřná, průběh postupuje pomalu, většinou ve středním a starém věku. Věk nástupu je 30-90 let, vrchol je 60 let, více než 70 let, více žen, 40% pacientů má rodinnou anamnézu Zbytek je distribuován.
2. Klinický průběh Pickovy choroby lze rozdělit do tří fází: rané stádium je charakterizováno zjevnými změnami osobnosti, emočními změnami a abnormalitami chování, vyznačuje se podrážděností, hněvem, tvrdohlavostí, apatií a depresí a abnormálním chováním. Změna osobnosti, nevhodné chování, nedostatek iniciativy, lhostejnost k věcem a impulzivní chování, někteří pacienti mají Klüver-Bucyho syndrom, projevující se jako otupělost, apatie, poslušnost, zraková agnosie, hyperoralita, změna myšlení Hypermetamorfóza, dobrý hlad a nadměrná strava dejte do úst vše, co najdete, jako je odpadní papír, odpadky a výkaly, abyste mohli testovat a jíst, a máte emoční deprese, úzkost, fyzické abnormality a fragmentární klam.
3. S postupem onemocnění se může objevit kognitivní porucha, postupně neschopná myslet, ztráta pozornosti a paměti, ve srovnání s Alzheimerovou chorobou není kognitivní porucha typická, lepší je ochrana prostorové orientace, lehčí poškození paměti, porucha řeči je více zřejmá, postupně Snížená řeč, špatná slovní zásoba, stereotypní jazyk, imitativní jazyk a afázie, pozdní stádium mutismu.
4. Neurologické příznaky, jako jsou reflexy sání, silné reflexy sevření, se mohou objevit brzy v průběhu onemocnění, myoklonus v pozdním stádiu, pyramidální trakt a extrapyramidální poškození, jako je Parkinsonova choroba.
Přezkoumat
Vyberte kontrolu nemoci
Stanovení mozkomíšního moku, sérový polymorfismus Apo E, kvantifikace Tau proteinu, β amyloidový fragment, mají diagnostický nebo diferenciální diagnostický význam.
EEG vyšetření
Většina časného období je normální, několik amplitud viditelných vln je sníženo, a vlny jsou sníženy; aktivita pozdního pozadí je nízká, a vlny mohou být vzácné nebo chybí, může být přítomna nepravidelná vlna s amplitudou δ, několik pacientů má ostré vlny a vřetenové vlny méně během spánku, vzácně se objevují κ integrovaná vlna, pomalé snižování vln.
2. CT a MRI vyšetření
Je vidět, že charakteristická atrofie frontálního lalůčku a / nebo temporálního laloku, mozek je úzký, sulikální šířka a čelní úhel jsou balonkovité zvětšení, čelní a přední epipolární kůra jsou tenčí, časový úhel se zvětšuje a laterální lomová část se rozšiřuje. Asymetrie, některé mohou být symetrické, onemocnění se může objevit brzy, SPECT vyšetření je asymetrické, průtok krve v časném laloku je snížen, PET ukazuje asymetrie, metabolismus v časném laloku je snížen, dva jsou citlivější než MRI, pomáhají brzy Diagnóza.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace Pickovy choroby
Diagnóza
V současné době neexistuje jednotný diagnostický standard pro frontotemporální demenci a Picoovu chorobu. Jako standard lze použít následující standardy:
1. Lidé středního a staršího věku (obvykle 50 až 60 let) se pomalu objevují brzy, změny osobnosti, emoční změny a špatné chování a postupně se objevují abnormální chování, jako je Klüver-Bucyho syndrom.
2. Porucha řeči se objevila brzy, jako je snížená řeč, špatná slovní zásoba, stereotypní jazyk a napodobující jazyk, následovaná zřejmou afázií, časným zachováním výpočetní síly, poškozením paměti a relativní prostorovou orientací.
3. Pozdní fáze inteligentního úpadku, zapomínání, močové inkontinence a mutismu.
4. CT a MRI vykazovaly asymetrickou atrofii frontálního a / nebo temporálního laloku.
5. Patologické vyšetření odhalilo výběr těl a výběr buněk.
S 1 až 4 položkami, s výjimkou jiných demenčních chorob, lze diagnostikovat klinickou diagnózu jako frontotemporální demence. Pokud existuje rodinná anamnéza, genetické vyšetření odhalí, že lze diagnostikovat mutaci tau genu, 1 až 5 položek lze diagnostikovat jako Picoovu chorobu.
Diferenciální diagnostika
Nemoc Pick by měla být odlišena od Alzheimerovy choroby. Oba jsou zákeřní a pokrok je pomalý. V klinické praxi existuje mnoho společných bodů. Nejvýznamnější je časový sled symptomů progresivní demence v průběhu nemoci. Kognitivní poruchy, jako je prostorová orientace a zhoršená výpočetní síla, sociální schopnost a osobní etiketa, jsou relativně vyhrazeny: časné projevy Picoovy choroby jsou změny osobnosti, poruchy řeči a poruchy chování, prostorová orientace a uchování paměti jsou lepší a inteligence se objevuje v pozdním stádiu. Recese a zapomínání, Klüver-Bucyho syndrom je projevem časných změn chování u Pickovy choroby. AD je vidět pouze v pozdním stádiu. CT a MRI jsou nápomocné při identifikaci obou. AD vykazuje rozsáhlou atrofii mozku a Picoova choroba ukazuje součet Nebo) axilární atrofie: klinická diagnóza vyžaduje histopatologické vyšetření, identifikaci Alzheimerovy choroby a Pickovy choroby.
