amyloidní kardiomyopatie
Úvod
Úvod do amyloidózy Amyloidóza je onemocnění, u kterého je dysfunkce myokardu způsobená ukládáním amyloidního proteinu rovnoměrně obarvená hematoxylín-eosinem v myokardiální tkáni. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0006% - 0,0007% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: městnavé srdeční selhání, arytmie, angina pectoris
Patogen
Příčiny amyloidózy
(1) Příčiny onemocnění
Klinicky se obvykle dělí na primární a sekundární: vyskytuje se u tuberkulózy, revmatoidní artritidy, ulcerativní kolitidy, chronické osteomyelitidy, chronických hnisavých a plýtvajících poruch nebo se vyskytuje u mnohočetného myelomu. Sekundární amyloidóza: není-li výše uvedená příčina, jedná se o primární amyloidózu, která většinou souvisí s dědičností.
Amyloidóza je patologické substantivum. Jedná se o hromadění velkého množství vláknitých látek s glykoproteinovými vlastnostmi. Hlavními bílkovinnými složkami jsou imunologický protein lehkého řetězce (AC), neimunní amyloid (AA), kalcitoninový protein. (AEI) a čtyři typy plazmatických preproteinů (SA) senilní amyloidózy.
1. Amyloidóza indukovaná AC je v klinické praxi nejčastější amyloidózou, běžnější v primární, systémové amyloidóze způsobené defekty degradace imunoglobulinu nebo syntetickými defekty, takové amyloidy jsou abnormální klony. Vylučují se beta-buňkami, ovlivňují se hlavně srdce, jazyk, žaludek, svaly, šlachy a kůže. Kromě toho mohou být ovlivněny také játra, slezina, ledviny, nadledvinky a štítná žláza.
2. AA-indukovaná amyloidóza se nazývá sekundární amyloidóza, často způsobená tuberkulózou, revmatoidní artritidou, ulcerativní kolitidou, chronickou osteomyelitidou, chronickými hnisavými onemocněními a jinými chronickými infekčními chorobami nebo mnohočetným myelomem Je způsoben zánětlivou reakcí makrofágů fagocytujících sérový AA protein a způsobuje jeho rozklad, zejména postižení ledvin, jater, sleziny a nadledvin, a navíc je stále spojován s tvorbou síňového myxomu.
3. AEI-indukovaná amyloidóza je častější u medulárního karcinomu štítné žlázy.
4.SA-indukovaná amyloidóza srdce, slinivky břišní, prostaty a mozku jsou hlavními postiženými částmi, zejména u starších osob, takže klinika se nazývá senilní systémová amyloidóza.
(dvě) patogeneze
Patogeneze
(1) Optická mikroskopie (světelná mikroskopie) usazenin podobných škrobu: usazeniny škrobu podobného světlu neodpovídají žádnému kvalitativnímu, barvení hematoxylinem a eosinem bylo eosinofilní a barveno krystalovou violetou, Kongo Červená má afinitu a může pozorovat specifický zelený dvojlom pozorováním polarizačním mikroskopem kongo červeně zbarvených vzorků.
(2) Ultrastruktura depozitů podobných škrobu: Elektronové mikroskopické pozorování amyloidózy má dvě různé formy složek: jedna je složka s malými vlákny, druhá je pentagonální látka (označovaná jako složka P) a malé vlákno je asi 10 nm ( 100 A), široké, nerozvětvené, tenké a tvrdé, laterálně uspořádané do fibril, všechny amyloidní proteiny v beta-složené konfiguraci, což vysvětluje zelené dvojlomové charakteristiky ukládání amyloidů pod barvením konžské červeně.
P složkou amyloidních depozit je těstovitá struktura tvořená pěti kulovitými podjednotkami kolem centrální dutiny, má průměr 8 nm (80 Á) a obvod 4 nm (40 Á). Kompozice může být imunoglobulin, endokrinní, senilní, familiární a neidentifikované zdroje atd., Lze rozdělit na systémové, fokální nebo dědičné, získané, dědičné mohou být systémové, také Může to být fokální, tak se získává.
2. Patologická komorová hypertrofie, depozity amyloidů jsou difuzně uloženy v kardiomyocytech, což způsobuje dystrofie v kardiomyocytech, atrofii nebo kardiomyocyty zcela nahrazené látkami podobnými amyloidu, elektronová mikroskopie ukazuje, že vlákna podobná amyloidu jsou volně distribuována v extracelulárním prostoru. Bez ohledu na uspořádání buněčných vláken jsou vlákna a buněčné membrány v blízkosti kardiomyocytů orientovány svisle nebo rovnoběžně. Zapojení malých koronárních tepen může způsobit anginu pectoris. Sekundární systémová amyloidóza a familiární myokardiální amyloidóza.
Histologická infiltrace škrobu může způsobit tlakovou atrofii a orgánovou dysfunkci podstatných buněk, bez ohledu na to, zda je příčinou amyloidózy primární, sekundární nebo s myelomem nebo familiární tvorba amyloidních depozit Účinky na orgány jsou konzistentní a projevy restriktivní kardiomyopatie se mohou projevit významnou infiltrací myosinu způsobenou typem amyloidózového syndromu.
Prevence
Prevence kardiomyopatie amyloidózy
Prevence:
1. Protože příčina amyloidózy není jasná, neexistuje způsob, jak zabránit primární amyloidóze.
2. Sekundární amyloidóza může způsobit zánětlivá onemocnění amyloidózy pouze prevencí nebo účinnou léčbou.
Komplikace
Amyloidóza kardiomyopatie Komplikace kongestivní srdeční selhání arytmie angina
Toto onemocnění může mít komplikace, jako je městnavé srdeční selhání, arytmie a angina pectoris.
Příznak
Příznaky amyloidózy kardiomyopatie Časté příznaky Atrioventrikulární blok Patologická Q vlna dyspnoe vodivost blok Amyloidóza přechodná zóna R vlna rostoucí špatná
Malé množství amyloidních depozit v srdci je docela běžné, klinicky asymptomatické a má malý vliv na srdeční funkce. V mnoha depozicích může být srdeční strnulost způsobena srdeční systolickou a diastolickou dysfunkcí.
1 omezená kardiomyopatie: nejčastější projevy jako dysfunkce pravého srdce a periferní edém, žádná paroxysmální paroxysmální dušnost a dýchání vsedě, kvůli ventrikulární ztuhlosti, mohou způsobit zpomalení diastolického tlaku levé komory, ale odlišné V případě konstrikční perikarditidy se často zvyšuje diastolická včasná výplň levé komory, což lze identifikovat.
2 kongestivní srdeční selhání: častější, obyčejní lidé mají bušení srdce, dušnost, vlhké zvuky obou plic, způsobené sníženou kontrakční funkcí myokardu, se zhoršující se chorobou mohou být symptomy srdečního selhání postupně horší, více než konvenční léčba Práce,
3 ortostatická hypotenze: asi 10% pacientů může mít ortostatickou hypotenzi, která je způsobena většinou vaskulární a autonomní amyloidózou. Studie navíc zjistily, že je spojena s amyloidózou srdce a nadledvin.
4 arytmie: docela běžná je rychlost detekce asi 50% až 85%, léze zahrnující vodivý systém, navíc se projevují jako svazek větví, vysoký atrioventrikulární blok a zbytek paroxysmálního sinu, a Detekce paroxysmální supraventrikulární tachykardie, fibrilace síní, častých komorových předčasných kontrakcí a dokonce i komorové tachykardie a ventrikulární fibrilace,
5 angina pectoris: amyloidóza postihující koronární tepnu může způsobit anginu pectoris, asi 80% pacientů s patologickou Q vlnou nebo hrudní elektrodou nebo přechodovou zónou R vlna je špatná,
6 fyzikální vyšetření lze nalézt v jugulární žilní výplně, Kussmaul (Kussmaul), další zvuky srdce při diastole, někdy mylné pro perikardiální chrápání, v některých případech může dojít k mitrální regurgitaci srdeční šelest, což naznačuje porušení chlopně .
Srdce lze napadnout čtyřmi typy:
1. Primární systémová amyloidóza se vyskytuje u lidí středního a staršího věku. Průměrný věk diagnostiky je rozdělen do dvou skupin ve věku 55 a 62 let. Muži jsou náchylní k monoklonální imunizaci v krvi nebo moči. Existuje více plazmatických buněk globulinu a myelomu a klinické projevy choroby se velmi liší, ale obecně mají následující příznaky:
1 idiopatická senzorimotorická periferní neuropatie s autonomní neuropatií;
2 restrikční léze myokardu s nízkým napětím a poruchou vodivosti EKG bez jiných příčin;
3 netrombocytopenická purpura s indurací kůže, vymačkáním purpury a konečníku po purpuře;
4 typy symptomů revmatoidní artritidy a významné velké léze kloubů (znaménko ramenní podložky);
5 obří jazyková choroba; 6 sklon ke krvácení, sekundární vzhledem k nedostatku izolovaného získaného faktoru X;
7 speciální nefrotický syndrom;
8 pacientů se syndromem karpálního tunelu, pokud je výše uvedený klinický syndrom, by mělo zvážit primární systémovou amyloidózu.
2. Sekundární systémová amyloidóza označuje léze sekundární k různým chronickým infekčním, zánětlivým nebo neoplastickým onemocněním Přesný výskyt sekundární systémové amyloidózy je obtížné spočítat, revmatoidní klouby. Zánět je nejčastější predispoziční faktor, následovaný chronickou infekcí.
3. Mnohočetný myelom s amyloidózou Mnohočetný myelom s věkem s amyloidózou, rozdíly mezi pohlavími a klinické projevy jsou velmi podobné primární amyloidóze, u 6 až 15% pacientů s myelomem se může vyvinout škrob Degenerace, většina pacientů s amyloidózou, má ve svém séru imunoglobulin paraprotein a tento týden protein a proteinurie, velký počet volných lehkých řetězců v krvi, přímo souvisejících s tvorbou a rozšiřováním depozitů podobných škrobu, Poměr lehkých řetězců K a y se liší od primární systémové amyloidózy, která je ovládána lehkým řetězcem gama (tento týdenní protein).
4. Familiální srdeční amyloidóza Skinnel v roce 1991 uvedl, že pět členů sourozenců v Dánsku má amyloidózu, léze myokardu, příznaky městnavého srdečního selhání po 40 letech věku a léze se vyvíjejí během 2-6 let. Roky smrti, hemodynamické studie byly v souladu s restriktivní kardiomyopatií a 3 stejné příbuzné měly perzistentní atriální zástavu, klinické projevy bradykardie, nedostatek P vln, zvětšené srdce a mírné srdeční selhání.
Přezkoumat
Amyloidóza kardiomyopatie
Endomysmová histologie myokardu je stále zlatým indikátorem pro diagnostiku kardiomyopatie amyloidózy.Každý polarizovaný mikroskop může být diagnostikován charakteristickým zeleným dvojlomem kongo červené barvicí tkáně. Pokud se jedná o systémovou amyloidózu, není to vhodné. U pacientů podstupujících biopsii myokardu by měla být podle potřeby provedena histologická vyšetření, jako je rektální, ledvinové a jaterní.
1. Elektrokardiogram téměř všichni pacienti mají abnormální elektrokardiogram, nízké napětí, změny ST-T, sinusové tachykardie, arytmie s atrioventrikulárním blokem a blok větví svazků, předčasný rytmus, Fibrilace síní, příležitostně Q vlna nebo infarkt myokardu.
2. Rentgenové snímky rentgenového hrudníku často vykazují normální velikost srdce, když se perikardiální výpotek, tvar srdce mírně zvětšil.
3. Hlavní představení echokardiografie:
1 s výjimkou toho, že vnitřní průměr levé komory je normální nebo malý, komorové komory jsou zvětšeny;
2 přihrádky a zesílení komorové stěny a symetrie;
Klapky 3 komor nebo papilární svaly mohou být také zesíleny nebo zahuštěny v důsledku postižení;
4 asi polovina perikardiálního výtoku;
5 Přibližně 92% pacientů zahuštěných v myokardu jsou roztroušeny kruhové nebo nepravidelné silné odrazy malých skvrn, což je charakteristický projev tohoto onemocnění. Pro lepší rozpoznání tohoto místa se obvykle odebírá hrudní kost. Pohled na dlouhou osu a pohled na krátké ose, místo toho, aby se vzal apikální pohled na čtyři komory, se předpokládá, že toto silné odrazové malé místo je způsobeno uzly vytvořenými koloidní a amyloidní tkání.
Kromě toho byla při hodnocení závažnosti onemocnění užitečná echokardiografie. Ve studii echokardiografie u 27 pacientů se systémovým onemocněním škrobu mělo 14 pacientů zvýšení hmotnosti myokardu. Tito pacienti měli často srdeční rytmy. Abnormální a progresivní srdeční selhání a 13 pacientů s mírným vzestupem nebyly výše uvedené klinické projevy pozorovány po dobu 2 po sobě jdoucích let. 132 pacientů s primární systémovou amyloidózou potvrzenou biopsií bylo rozděleno na 4 pod ultrazvukem. Skupina: Tloušťka ventrikulární stěny I skupiny ≤ 12 mm; Skupina II> 12 mm, ale ≤ 15 mm; Skupina III> 15 mm; Skupina IV s abnormalitami pohybu stěny studie ukázala, že čím silnější je komorová zeď, tím nižší je systolická funkce.
4. Když byl srdeční katétr vyšetřen na amyloidózu, zvýšil se diastolický krevní tlak v komoře a tlaková křivka se snížila v časném stadiu diastoly, pak se náhle zvýšila a plošina byla čtvercového tvaru.
5. Vyšetření magnetickou rezonancí je velmi cenné pro diagnostiku amyloidózy v různých tkáních a orgánech celého těla. Signál postižených orgánů je evidentně zvýšen, zatímco subkutánní tuk je zjevně zeslaben.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika amyloidózy
Pacienti starší 50 let, kteří mají klinické projevy primární systémové amyloidózy nebo jiná onemocnění, jsou náchylní k amyloidóze, jako je progresivní refrakterní srdeční selhání, rentgenová hrudník ukazuje, že se srdce nerozšiřuje, echokardiografie Levá komorová dutina je malá, levá ventrikulární zadní stěna a zesílení komorového septa, by mělo být vysoce podezřelé jako amyloidóza kardiomyopatie, diagnóza závisí na endokardiální myokardiální biopsii, bezpodmínečné endokardiální myokardiální biopsii, rektální sliznici a Biopsie ledvin také pomáhá potvrdit diagnózu.
Je třeba identifikovat: konstriktivní perikarditidu, idiopatickou restriktivní kardiomyopatii, idiopatickou hypertrofickou kardiomyopatii, koronární aterosklerotické onemocnění srdce, senilní degenerativní onemocnění srdce.
