jaterní amyloidóza
Úvod
Úvod do jaterní amyloidózy Amyloidóza, také známá jako depozice amyloidů, je charakterizována řadou příčin fibrinu degradovaného amyloidy jako hlavní formou depozice amyloidů ve stěně cév a orgánech, extracelulární tkáni. Progresivní, špatná prognóza, jaterní amyloidóza je součástí systémové amyloidózy a amyloidóza nalezená pouze v játrech nebyla dosud hlášena. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,02% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin, cirhóza, ascites
Patogen
Příčiny jaterní amyloidózy
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie a patogeneze amyloidózy jsou stále nejasné: Obecně se věří, že amyloidogenní látky jsou převážně infiltrovány mezi buňkami z různých důvodů nebo ukládány pod bazální membránu malých krevních cév nebo ukládány podél retikulárních vlákenných skafoldů.
(dvě) patogeneze
Když léze pokračovaly, tyto sedimenty lisovaly a ničily tyto tkáně, což vedlo k selhání orgánů a smrti. Amyloidní denaturovaná vlákna byla izolována a vyčištěna pro analýzu aminokyselinové sekvence a bylo zjištěno, že mají tři typy proteinů:
1. Protein AL typu je odvozen od lehkého řetězce imunoglobulinu (zejména variabilní oblasti) a N-terminální sekvence a částečná oblast lehkého řetězce imunoglobulinu jsou homologní, včetně typu kappa a lambda a poměru lehkého řetězce lambda Tento typ s větší pravděpodobností vytvoří amyloidní fibrily, které se nacházejí v primární amyloidóze a ukládání amyloidů spojené s mnohočetným myelomem.
2. AA protein má stejnou N-koncovou sekvenci jako neimunoglobulin nazývaný AA protein, amyloidní vlákno se zdá být nezávislé na lehkém řetězci a hlavní amyloidní vlákno sestává z proteinu A odlišného od imunoglobulinu. Může to být způsobeno proteolytickým působením fagocytárních lysozomálních enzymů produkovaných plazmovými buňkami, které se nachází v sekundární a familiární středomořské horečce spojené s ukládáním amyloidů.
3. AF amyloidní vlákno typu AF je hlavně normální nebo abnormální komplex prealbuminu (molekulová hmotnost 14000), obvykle jediný produkt nahrazující aminokyselinu transthyretinu (pre-albumin), následovaný β2 mikroglobulinem, který se nachází hlavně v Rodinná amyloidová depozice.
Klinicky lze podle stavu amyloidózy zahrnující orgány rozdělit na systémové a lokalizované, podle přítomnosti či nepřítomnosti původního onemocnění lze rozdělit na primární, sekundární nebo dědičnou (tabulka 1).
Prevence
Prevence jaterní amyloidózy
1. Aktivní léčba primárního onemocnění U pacientů se sekundární amyloidózou, jako je kontrola revmatoidní artritidy, chronické osteomyelitidy, tuberkulózy a mnohočetného myelomu a dalších primárních onemocnění, může jaterní amyloidóza ustupovat.
2. Aktivně cvičte tělo, abyste posílili imunitu těla, a je užitečné zabránit výskytu tohoto onemocnění. Pacientům je třeba připomenout, aby upravili své emoce a udrželi si náladu.
3. Příčinou úmrtí u pacientů s jaterní amyloidózou je sekundární infekce a srdeční a ledvinové selhání, proto je nutné pečlivě sledovat změny stavu, jakmile k tomu dojde, mělo by být okamžitě zachráněno, aby se snížila úmrtnost.
Komplikace
Komplikace jaterní amyloidózy Komplikace, selhání ledvin, cirhóza, ascit
Existují sekundární infekce, srdeční a ledvinové selhání a cirhóza.
Příznak
Příznaky jaterní amyloidózy Časté příznaky Amyloidóza, distenze břicha, žloutenka, ascit, jaterní amyloidóza, křečové žíly, napětí jaterních tobolek
U amyloidózy neexistují žádné specifické příznaky a příznaky. Příznaky jsou určovány lokalizací původního onemocnění a depozitů amyloidu, množstvím depozice a zapojenými orgány a systémy. Příznaky jsou často maskovány primárním onemocněním.
Sekundární, více než 95% systémové amyloidózy se postihuje játra, často se projevuje jako velká játra, plná břišní plnost, anorexie, některé mohou být závažné zvětšení jater (jaterní hmotnost může dosáhnout více než 7 kg), ale poškození jater Mírně, příležitostně vysoká portální hypertenze a projevující se jako jícen, žaludeční varixy a ascites atd., Jen velmi málo může mít žloutenku.
Přezkoumat
Jaterní amyloidóza
1, funkce jater (alaninaminotransferáza, aspartátaminotransferáza), doba srážení je většinou normální nebo mírné abnormální změny, většinou vyjádřené jako gama glutamyl transpeptidáza a zvýšená alkalická fosfatáza, bilirubin překročil 85,5μmol / L Vzácně se může objevit anémie, proteinurie atd. A rychlost sedimentace erytrocytů může být normální nebo zvýšená.
2, zobrazovací vyšetření postrádá specifičnost, ultrazvukové vyšetření je hlavně změněno na: zvýšení objemu jater, jaterní parenchym je tlustý a bodově-stejnoměrná ozvěna, portální žíla se může rozšířit, někdy se může vytvořit ascit, CT se projevuje hlavně jako: játra, difúzní játra V oblasti s nízkou hustotou není vylepšení zřejmé a krevní cévy v játrech nejsou přemístěny.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace jaterní amyloidózy
Diagnóza
Podle symptomů, příznaků a pomocných vyšetření lze provést předběžnou diagnózu amyloidózy. Diagnóza vyžaduje tkáňovou biopsii. Biopsie kůže a konečníku je nejčastěji používanou metodou screeningu. Mezi další místa biopsie patří dásně, nervy, ledviny a játra. Při podezření na primární jaterní amyloidózu lze přímo provést jaterní biopsii.U pacientů s amyloidózou se zjevným zvětšením jater může dojít v důsledku napětí jaterní membrány k jaternímu ruptury nebo jaternímu krvácení.Klinika by měla být opatrná pro celé tělo. Žaludeční a rektální mukózní biopsie jsou většinou bezpečné a účinné u pacientů s amyloidózou.
Diferenciální diagnostika
Amyloidóza jater musí být odlišena od různých onemocnění jater, která způsobují hepatomegálii, jako je akutní hepatitida, cirhóza způsobená různými příčinami, primární nebo sekundární rakovina jater a hepatolentikulární degenerace.
