Hemangioendoteliom jaterního epitelu
Úvod
Úvod do jaterního epitelioidního vaskulárního endoteliálního buněčného nádoru Nádor jaterních epiteloidních cévních endoteliálních buněk je vzácný jaterní cévní nádor. Weiss a Ensinger nejprve popsali povrchové nebo hluboké nádory endoteliálních buněk měkké tkáně. Plíce podobný nádor byl původně nazýván bronchoalveolární nádor cévních endoteliálních buněk. Nejprve to bylo považováno za metastatický nádor v játrech a později ho Ishak objevil jako primární nádor jater. Růst nádoru je pomalý, prognóza je odlišná, biologicky kritický nádor, mezi benigním hemangiomem a maligním angiosarkomem, bez kontaktu toxické látky a anamnézy infekce virem hepatitidy. Bez cirhózy je v době počáteční diagnózy více metastáz. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,003% -0,007% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace:
Patogen
Příčiny jaterního epitelioidního vaskulárního endoteliálního buněčného nádoru
(1) Příčiny onemocnění
Příčina tohoto onemocnění je stále nejasná.
(dvě) patogeneze
Více lézí v játrech, průměr lézí se pohybuje v rozmezí od několika milimetrů do několika centimetrů, nádorová tkáň je tuhá, nahnědlá žlutá je bílá, řezaný povrch je štěrkovitá struktura a neexistuje cirhóza.
Histologické vyšetření hranice nádorových uzlin je nejasné a často zahrnuje mnoho sousedních jaterních acinarů, jako je konec jaterních žil a oblast portálu, ale tyto struktury zůstávají jasné, nádorové buňky často podél sinusoidů, terminálních žil a větví portálních žil Proliferace nebo invaze Glissonova pláště, proliferace nádorových buněk v acinaru způsobuje, že se jaterní destička postupně zmenšuje a nakonec mizí, nádor může také tvořit embolie, polypy nebo shluky v žíle a nádorové buňky mají nepravidelný tvar, s vícečetnými Psí rozložené, „dendritické“ buňky nebo kulaté, obsahující cytoplazmatické „epiteliální buňky“, které lze vidět v jaderných heterogenních a schizofrenních nádorových buňkách s mnoha epitelovými charakteristikami Bazální membrána, vezikuly a váčky Weibel-Palade, které se liší od normálních epitelových buněk tím, že nádorové buňky obsahují velké množství cytoplazmatických mikrofilamentů a v nádorových buňkách je velké množství hustých těl.
Prevence
Prevence nádorů jaterních epiteloidních cévních endoteliálních buněk
Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace jaterních epiteloidních vaskulárních endoteliálních buněk Komplikace
Neexistuje žádná komplikace této choroby.
Příznak
Příznaky nádoru jaterních epitelií cévních endoteliálních buněk Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu Jaterní splenomegálie Bolest břicha Astragalus systémové selhání Stálá anorexie
Ztráta gastropinu, anorexie, nauzea, paroxysmální zvracení, bolest v horní části břicha, ztráta hmotnosti, příznaky hepatosplenomegalie, 20% pacientů může mít žloutenku, pokročilí pacienti se systémovým selháním, příležitostně pacienti se symptomy podobnými Budd-chiari syndromu .
Přezkoumat
Vyšetření tumoru jaterních epitelioidních cévních endoteliálních buněk
Žádná specificita, včetně ALP, zvýšení GGT, AFP, CEA normální.
Břišní holý film ukazuje kalcifikovanou oblast jater, podobně jako jaterní metastázy rakoviny tlustého střeva, B-ultrazvuk je množina uzlů s nerovnoměrnou ozvěnou, projevy CT jsou také rozmanité a vykazují několik oblastí s nízkou hustotou s periferními cévními stíny mírně zesílenými, více nádorů Nízký bod krevních cév, někdy malá dilatace žlučovodů, některé intrahepatické větve portálních žil se nevyvíjejí, obrys jater se nemění, angiografie ukazuje v játrech několik nízkých hmotností krevních cév.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace jaterního epitelioidního vaskulárního endoteliálního nádoru
V současnosti může diagnóza potvrdit pouze spoléhání se na patologii jater.
