hepatopulmonální syndrom
Úvod
Úvod do hepatopulmonálního syndromu Hepatopulmonální syndrom (HPS) je hypoxemie způsobená abnormální plicní vazodilatací a arteriální oxygenací způsobenou různými akutními a chronickými onemocněními jater, jedná se v podstatě o primární jaterní onemocnění, plicní vazodilataci a arteriální oxygenaci. Nedostatečná trojice. Za normálních okolností je středně závažná až těžká hypoxémie (PaO2 <9,33 kPa) zařazena do kategorie hepatopulmonálního syndromu, který je způsoben abnormálním zvýšením vazodilatačních látek v játrech způsobeným chronickým onemocněním jater, což má za následek plicní arteriovenózní zkrat, Patologické a fyziologické změny, jako je ventilační / krevní nerovnováha, portální plicní cévní zkrat a primární plicní hypertenze. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: pavoučí roztoči, ascites
Patogen
Příčiny hepatopulmonálního syndromu
(1) Příčiny onemocnění
Portální hypertenze (65%)
Příčina onemocnění jater způsobená hypoxémií: všechny druhy akutních a chronických onemocnění jater mohou být spojeny s plicními vaskulárními abnormalitami a arteriální hypoxémií, nejdůležitější je cirhóza jater způsobená chronickým onemocněním jater, zejména kryptogenní cirhóza, alkohol Cirhóza jater, cirhóza hepatitidy a primární biliární cirhóza, také pozorované u chronické hepatitidy, akutní těžké hepatitidy, cholestázy, deficitu sputum-antitrypsinu, Wilsonovy choroby, tyrosinémie a necirhotické portální žíly Vysoký tlak, jako je idiopatická portální hypertenze, schistosomiáza, cirhóza atd., Může být také komplikována arteriální hypoxémií, obstrukce extrahepatické portální žíly. Pozorování těchto pacientů naznačuje, že portální hypertenze může být hlavním patogenním faktorem hepatopulmonálního syndromu.
Selhání jater (25%)
V roce 2000 Binay et al zjistili, že hepatopulmonální syndrom se nejpravděpodobněji vyskytuje s progresivním selháním jater s vysokou dynamickou cirkulací a nebylo zjištěno, že by byl spojen se závažností cirhózy.
(dvě) patogeneze
1. Patofyziologie Podstatou hepatopulmonálního syndromu je hypoxemie způsobená plicní vazodilatací a abnormální arteriální oxygenací u onemocnění jater Arteriální hypoxémie je způsobena krví v krvi protékající plicemi. Erytrocyty nejsou dostatečně okysličeny nebo část krve neprotéká alveolmi pro okysličení.Jelikož HPS vyloučila primární kardiopulmonální onemocnění, abnormální cesty, kterými mohou červené krvinky procházet, jsou: pleurální a hilar bronchus Krevní cévy nedosahují k alveolům, v mediastinu proudí krev přímo do plicních žil kvůli vyššímu tlaku portálového systému, čímž obchází plicní cirkulaci, skrze dilatační alveolární kapiláry nebo plicní arteriovenózní píštěle přímo do plicních žil, alveolární telangiektázie Tvorba hypoxémie může být důležitější, stávající údaje z výzkumu ukazují, že výskyt hepatopulmonálního syndromu souvisí přinejmenším se systémovým hyperdynamickým stavem, portální hypertenzí, jaterní encefalopatií, hepatorenálním syndromem a plicní hypertenzí. Příčina je také způsobena systémovým metabolismem a hemodynamickými poruchami a podílí se také na tvorbě systémového metabolismu a hemodynamických poruch. To má významný patofyziologický význam.
(1) Základní patologickou změnou hepatopulmonálního syndromu je plicní vazodilatace, která je vyjádřena jako:
1 velké množství předkapilární expanze.
2 Vznik a otevření arteriovenózní větev provozu na základně plic.
3 pleurální „spiderum sputum“, dříve telangiectasia.
Při pitvě je zjištěno, že základními patologickými změnami v plicích pacientů s chronickým onemocněním jater, jako je cirhóza, jsou rozsáhlé intrapulmonální vazodilatace a arteriovenózní komunikace, některé patologické změny a pleurální vazodilatace nebo subpleurální pavouci se objevují vaskulárním tvarováním. Profesor Gu Changhai při tvorbě sputa shrnul tyto patologické změny v roce 1997 jako: nerovnoměrné rozdělení vnitřní acinární tepny plic, tenké krevní cévy o průměru 60-80 μm lze vidět v dolním laloku plic, kapiláry před alveolárním plynem Horizontální plicní vaskulární lože je značně rozšířeno, větve plicních tepen a plicní kapiláry jsou výrazně rozšířeny, až do průměru 160 μm, a elektronová mikroskopie ukazuje, že plicní kapiláry a plicní arterioly jsou zahuštěny a bazální vrstva venule je zahuštěna.
(2) Faktory ovlivňující vaskulární dilataci v plicích: Mechanismus vazodilatace v plicích nebyl dosud zcela objasněn a jeho možné ovlivňující faktory jsou:
1 zvýšená vazodilatační aktivita: řada akutních a chronických onemocnění jater, selhání hepatocytů, metabolické poruchy, zejména redukce vazoaktivních látek, a mohou přímo vstoupit do systémového oběhu prostřednictvím abnormálních anastomotických kolaterálních cév, což vede k systémové hemodynamice Poruchy, krevní oběh, zvýšený obsah vazodilatačních látek, jako je viscerální kongesce u pacientů s portální hypertenzí, plicní krevní cévy způsobené plicními krevními cévami, plicní kongesce, vazodilatační látky jako: glukagon, prostaglandin, vazoaktivní Enterický peptid, oxid dusnatý, kallikrein, bradykinin a jeho endotoxin.
2 snížená vazokonstrikce nebo snížená citlivost intrapulmonálního vaskulárního lože na endogenní vazokonstriktory: jako norepinefrin, endotelin, atriální natriuretický peptid, vasopresin, serotonin, tyrosin atd. Obsah látky není absolutně snížen, může to být tak, že se sníží citlivost jejího působení, což má za následek otevření nefunkční přední komunikační větve kapilár a normální hypoxickou plicní vazokonstrikční funkci, která je pouze normální. %.
3 neurologické faktory: sympatický tonus u pacientů s cirhózou, ale tvorba portální hypertenze je narušena v sympatické funkci v těle, může hrát důležitou roli, portální hypertenze zvířata často vykazují abnormální kompresní reakci, krevní cévy na norepinefrin Citlivost hormonu se snižuje, zvyšuje se srdeční výdej, zvyšuje se také objem krevních cév v plicích a stav vysokého krevního toku v plicích je také projevem celého dynamického stavu celého těla.
4 Intrapulmonální vaskulární reaktivita na hypoxii je snížena: V posledních letech byli dva pacienti s cirhózou nad pavoučími roztoči nalezeni pomocí testu difúze inertního plynu, který nejen vykazuje zhoršenou funkci jater, ale také snižuje systémovou vaskulární a plicní vaskulární rezistenci. Reaktivita na hypoxii je také snížena a krevní cévy v plicích jsou rozšířeny. Přestože byla použita plicní angiografie, ačkoli byla nalezena vazodilatace arteriální špičky, reakce na kyslík je téměř normální a tento pohled není podporován.
5 angiogeneze nebo dysplazie v plicích může být také jedním z faktorů při tvorbě hepatopulmonálního syndromu.
Mechanismus plicní vazodilatace způsobený hepatopulmonálním syndromem není dosud nejasný, ale dlouhodobé účinky vazoaktivních látek v plicích mohou způsobit intracelulární cyklický adenosin monofosfát (cAMP) a / nebo cyklický guanosin monofosfát (cGMP). Významně zvýšená, což vede k hypoxií indukované plicní vasomotorické dysfunkci, dilataci plicní tepny, může být důležitou příčinou onemocnění, mohou být také plicní projevy systémové hyperkinetické cirkulace v důsledku významného rozšíření plicních kapilár a předních kapilár Některá krev, která je v kontaktu s alveolemi kolem kapilár, může být stále vyměněna za plyn, ale krev ve střední části je nedostatečně vyměněna kvůli zvýšené vzdálenosti mezi alveolárním a alveolárním, což má za následek nedostatečné okysličení tepen a řadu hypoxií. Krevní výkon.
2. Patogeneze Dosud nebyla objasněna patogeneze tohoto onemocnění Vzhledem k výše uvedeným patofyziologickým změnám a současnému výzkumu může být patogenezí tohoto onemocnění nedostatečná ventilace, difúzní porucha, nerovnováha ventilace / průtoku krve a snížená afinita k oxyhemoglobinům. Výsledek kombinace faktorů nebo faktorů.
(1) Nedostatečná ventilace: Za normálních okolností může nedostatečná ventilace z různých důvodů, nedostatečná inhalace kyslíku do alveol, snížená výměna kyslíku v krvi, způsobit hypoxémii, jako je chronická bronchitida, tracheální cizí těleso, atelektáza a dýchání. Svalová paralýza atd. A při chronickém onemocnění jater je stále kontroverzní, zda u pacientů s cirhózou není dostatečná ventilace.
V roce 1982 studoval Fujiwara plicní funkci 22 pacientů s dekompenzovanou cirhózou, bylo zjištěno, že vitální kapacita pacienta (VC), funkční zbytková kapacita (FRC) a respirační rezervní objem (EVR) byly významně sníženy, zatímco R / T byl mírně zvýšen. Nedochází k žádné změně nuceného výdechového objemu (FEV1) po 1 s. Předpokládá se, že plicní intersticiální edém u pacientů s cirhózou způsobuje mechanické stlačení plicní tkáně. Nedostatečná ventilační funkce je hlavní příčinou zhoršené funkce plic Později, Edison et al. Byla studována plicní funkce u pacientů s dekompenzovanou cirhózou, bylo zjištěno, že vitální kapacita, maximální ventilace (MVV), funkční zbytková kapacita, celkový objem plic a R / T byly významně nižší, má se za to, že pacienti s cirhózou mají zjevnou obstruktivitu. A nedostatek restriktivní ventilace je způsoben zvýšeným intraabdominálním tlakem, zvýšeným bránicím tlakem, sníženým objemem hrudníku, zvýšeným tlakem a další kompresí plicní tkáně a atelektázou u pacientů s ascitem. Pokles nuceného výdechového objemu za 1 s je způsoben plicemi. Kvalitní edém a vazodilatace utlačují malou průdušnici, předčasné uzavření výdechu, teoreticky mohou tyto faktory vést k nedostatečné ventilaci, je jedním z faktorů způsobujících toto onemocnění, které je také dáno pacientům s cirhózou s pleurálním výpotkem Při výtoku z pleury se arteriální parciální tlak kyslíku významně snížil po zotavení z atelektázy a pokles parciálního tlaku CO2 potvrdil, že cirhózu provází pleurální a ascites, sekundární infekce plic, plicní edém a pacienti s oběhovými onemocněními. Hypoxémie může být způsobena výrazným nedostatkem ventilace plicní tkáně.
Naopak, někteří lidé si myslí, že hypoxie není způsobena nedostatečnou ventilací, protože pacienti s cirhózou vykazují pokles parciálního tlaku arteriálního kyslíku bez vysokého CO2, což může být také důsledkem hypoxémie. Pacienti s hyperventilací mohou částečně kompenzovat parciální tlak CO2 v arteriální krvi nejen, že se nezvýší, ale klesá také PaCO2 a dokonce i respirační alkalóza, nejen to, že u některých pacientů s jaterní cirhózou bez dekompenzace jater mohou být také spojeny s tepnami Hypoxémie, a dokonce i někteří lidé, zjistili, že pacienti s cirhózou s testy plicních funkcí jsou normální, proto většina vědců věří, že nedostatečná ventilace není hlavní příčinou hypoxémie u pacientů s cirhózou.
(2) Disperzní porucha: Použití techniky vylučování inertních plynů u pacientů s hepatopulmonárním syndromem prokazuje, že existuje porucha difúze kyslíku, která je stanovena plicní vazodilatací stanovenou pulmonální vazodilatací. Ukazuje také, že v plicích jsou malé spiderovité žíly k zjevné houbovité difúzní vazodilataci. V důsledku výrazného rozšíření plicních kapilár a předních kapilár se zvyšuje difúzní vzdálenost mezi krevním tokem a alveoly ve střední části krevních cév, což zabraňuje vstupu plynu v alveolech do plic. Bylo zjištěno, že kapiláry, které ovlivňují výměnu plynů, ukazují, že hypoxémie u pacientů s cirhózou se často vyskytuje nebo se zhoršuje během cvičení. Předpokládá se, že pacienti mají v plicích difúzní nebo omezenou koncentraci O2. Agusti et al studoval pohyb pacientů s cirhózou. Plicní hemodynamika a výměna plynů zjistila, že PaO2 pacienta významně poklesla, zatímco PaCO2 se jen mírně snížila, má se za to, že tuto změnu krevního plynu lze vysvětlit extrapulmonárními faktory, ve skutečnosti mají pacienti s cirhózou účinek difúze O2. Faktory, ale stále nestačí k vysvětlení zřejmé hypoxémie, ačkoli pacienti s hepatopulmonárním syndromem mají arteriální vazodilataci, Parciální tlak arteriálního kyslíku může být snížen při vdechování normálního vzduchu, ale parciální tlak arteriálního kyslíku může být významně zvýšen, když je inhalován čistým kyslíkem, což dále dokazuje, že ačkoli difúzní porucha existuje, musí být stanovena při vzniku této choroby. Role, ale ne důležitá role.
(3) Větrání / nerovnováha průtoku krve: Výměna plynu je nejdůležitější biologickou funkcí plicní tkáně. Tato výměna plynu musí být plně dokončena při příslušném poměru ventilace / průtok krve. Normální stav (normální klidový stav dospělých) Za fyziologických podmínek je nejvhodnější poměr ventilace / průtok krve 0,8 a změna poměru způsobená jakoukoli příčinou může u pacientů s hepatopulmonálním syndromem ovlivnit výměnu plynu, hypoxémii a příčinu nerovnováhy ventilace / krevního toku. Je to plicní vazodilatace a arteriovenózní zkrat.
1 Intrapulmonální vazodilatace: Vasodilatace plic byla patologická a angiografie potvrzuje, že v důsledku expanze krevních cév v plicích není způsobena pouze porucha difúze plynu, ale také proto, že molekuly kyslíku ve vzduchu nemohou difundovat do středu rozšířené krevní cévy za účelem výměny plynu. Poměr ventilace / průtoku krve klesá a parciální tlak plicního krevního kyslíku klesá.Toto snížení poměru ventilace / průtoku krve v kombinaci se zvýšením reaktivního srdečního výdeje zkracuje dobu průtoku krve kapilární sítí, neadekvátní okysličování a nadměrné větrání. Může částečně zlepšit pacientův PaO2, a tím zvýšit parciální tlak kyslíku v alveolech, molekuly kyslíku mohou částečně dosáhnout středu dilatačních krevních cév, takže parciální tlak kyslíku stoupá, takže někteří lidé nazývají tento jev difúzně-perfuzní poruchou nebo intrapulmonárním pohybem - Krowka pozoroval skupinu pacientů s hepatopulmonárním syndromem, 88% vzpřímené hypoxie, která byla považována za příčinu gravitace, protože tato vazodilatace způsobená zvýšeným průtokem krve se vyskytla hlavně u Ve střední a dolní části plic je hypoxémie výraznější ve svislé poloze.
2 arteriovenózní zkrat: cirhóza může být komplikována plicní arteriovenózní píštělí a pleurálními pavouky, může vést plicní krevní tok bez výměny plynu přímo do plicních žil, což vede k pacientům s významnou hypoxémií, Tuto hypoxémii nelze korigovat inhalací kyslíku. Je to skutečný intrapulmonální zkrat, byl potvrzen histopatologií plic, angiografií, dvourozměrnou kontrastní echokardiografií atd. V současné době se předpokládá, že aplikace plicního vaskulárního obsazení je stále Pro stanovení nejpřímějšího důkazu arteriovenózní zkraty byla do plicní arteriovenózní píštěle nejprve injikována Rydell a Hottbauer poprvé do pravé plicní vaskulatury jedenáctiletého syndromu jater a plic u pacienta se širokou škálou pohybů. Při intravenosním provozu existuje mnoho zpráv od domácích i zahraničních učenců. Je to proto, že arteriovenózní větev provozu je stejná jako kolaterální cirkulace dveří. Původně je přítomna a je uzavřena za normálních podmínek, ale za patologických podmínek, V důsledku opětovného otevření v důsledku mnoha faktorů, jako jsou nervy a tělesné tekutiny, je tento intrapulmonární arteriovenózní zkrat hlavní příčinou nedostatečné výměny plynů způsobené abnormálním poměrem ventilace / průtoku krve. Pleurální pavoučí roztoči mají malé množství portálně-plicních žilních zkratů, ačkoliv mohou také způsobit arteriovenózní zkrat, ale nestačí způsobit zjevnou hypoxémii. Kromě toho mnoho studií v posledních letech zjistilo, že někteří pacienti s cirhózou stále mají malé množství portálně-plicních žilních zkratů. Proud krve nevstoupí přímo do systémové cirkulace prostřednictvím výměny alveolárního plynu a může také způsobit abnormální poměr ventilace / průtoku krve, což má za následek nedostatečnou výměnu plynu. Protože tento zkrat je obecně malý, nestačí vyvolat závažnější hypoxémii, takže to není důležité. Faktory.
3 uzavření dýchacích cest: V roce 1971 Ruff a kol. Demonstrovali, že uzavřený objem (CV) a celkový uzavřený objem vzduchu (CC) pacientů s cirhózou se významně zvýšily a plyn zachycený v dolním plicním poli se zvýšil, což mělo za následek velmi nízkou ventilaci / průtok krve. Předpokládá se, že je to způsobeno uzavíráním dýchacích cest a sníženou ventilací V roce 1984 Furukawa et al měřil 105 pacientů s cirhózou a nezjistil žádné abnormality funkce plic, ale většina pacientů měla abnormální průtokový objem a objem uzavřeného vzduchu se výrazně zvýšil, což naznačuje dýchací cesty. Důležitou příčinou hypoxémie může být také včasné uzavření, snížený podíl ventilace / průtok krve.
4 afinita k kyslíku a hemoglobinu se snížila: skupina zpráv zjistila, že 15 pacientů s cirhózou (většinou s alkoholickou cirhózou) pacienti s mírnou systémovou vaskulární nebo plicní vazodilatací, PaO2 normální, mírná hypokapnie, disociace oxyhemoglobinu Křivka je mírně posunuta doprava, difúze oxidu uhelnatého je normální a mírný poměr ventilace / průtoku krve je nevyvážený, což ukazuje, že křivka disociace kyslíku u pacienta je posunuta doprava kvůli poklesu afinity hemoglobinu a kyslíku, pravděpodobně kvůli glycerolu 2,3-difosfátu v červených krvinkách. Zvýšená koncentrace esteru, ale ne důležitý faktor ve vývoji hypoxémie.
Stručně řečeno, existuje mnoho faktorů, které způsobují hypoxémii, ale je obtížné plně vysvětlit patogenezi tohoto onemocnění, protože základními patologickými změnami pacientů jsou otevřené krevní cévy v plicích a otevřené arteriovenózní dopravě v kombinaci s nedávnými roky. Výsledky studie naznačují, že difuzní porucha alveolárního a plicního kapilárního kyslíku a nerovnováha ventilace / průtoku krve mohou existovat současně, což je hlavní příčinou hypoxémie u tohoto onemocnění. Jiné faktory mohou hypoxii zhoršovat, což je sekundární faktor. Proto může být výsledkem kombinace výše uvedených faktorů.
Prevence
Prevence hepatopulmonálního syndromu
Vzhledem k různé naléhavosti může být chronické onemocnění jater spojeno s plicními vaskulárními abnormalitami a arteriální hypoxémie může způsobit hepatopulmonální syndrom, takže aktivní a účinná léčba primárního onemocnění jater je základem pro prevenci tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace jaterního syndromu Komplikace
Pacienti se mohou objevit: jaterní dlaň, hepatosplenomegalie, roztoč pavouci, ascites, v důsledku hypoxémie se pacient změnil z vleže na stoje s palpitací, sevření hrudníku, dušnost.
Příznak
Příznaky hepatopulmonálního syndromu Časté příznaky Astragalus, ascit , pavouk, sputum, sputum, vleže, dýchací cesty, játra, dlaň a plíce, játra qi, plicní dušnost, kluby (prst)
Protože hepatopulmonální syndrom je trojicí plicní vazodilatace a nedostatečné arteriální oxygenace způsobené primárním onemocněním jater, jsou jeho klinickými projevy hlavně onemocnění jater a léze plic.
1. Klinické projevy primárního onemocnění jater: Hepatopulmonální syndrom se může objevit u různých onemocnění jater, ale chronické onemocnění jater je nejčastější, zejména cirhóza způsobená různými příčinami, jako je kryptogenní cirhóza, alkoholická cirhóza, jaterní hepatitida Kalení, post-nekrotická cirhóza a biliární cirhóza, většina pacientů (asi 80%) vidí klinické projevy různých onemocnění jater, a tak chybí respirační symptomy, klinické projevy různých onemocnění jater způsobené příčinou, průběh nemoci A stupeň poškození a komplikací jaterních buněk je různý, ale nejčastějšími klinickými projevy jsou jaterní dlaň, roztoč pavouci, žloutenka, játra a slezina, ascites, gastrointestinální krvácení, dysfunkce jater atd., Ale s játry Neexistuje žádná významná korelace mezi plicním syndromem a někteří pacienti s klinicky stabilním onemocněním jater mohou mít klinické projevy progresivního útlumu plic. Existují údaje, které ukazují, že u pacientů s chronickým onemocněním jater se u pacientů s cirhózou objevují roztoče, což naznačuje, že mohou být plicní cévy. Abnormální změny v posteli a dokonce i někteří lidé si myslí, že u spider corpus callosum je zřejmá systémová a plicní vazodilatace, poruchy výměny plynu jsou závažné, což naznačuje, že to může být plicní vazodilatace List epidermis.
2. Klinické projevy plicní dysfunkce: Protože pacienti s tímto onemocněním nemají primární kardiopulmonální onemocnění, u většiny (80% až 90%) pacientů se postupně vyvinou respirační projevy na základě různých onemocnění jater, jako je cyanóza, obtížné dýchání, sputum. Prst (prst), ortostatická hypoxie, platypnoe atd. Mezi nimi je progresivní dušnost nejčastějším plicním příznakem hepatopulmonárního syndromu. Binay a kol. Věří, že cyanóza je jediným spolehlivým klinickým příznakem, dýchání vleže, Ortostatická hypoxie je nejcharakterističtějším projevem vnitřního stavu. Při vyšetření plic není patrný žádný pozitivní příznak. Několik pacientů (asi 16% až 20%) si může stěžovat na dušnost při cvičení při absenci klinických projevů různých onemocnění jater. Hostující kliniky by měly být věnovány pozornost, aby se předešlo nesprávné diagnóze. Domácí Gaozhi a kol. Uvedli, že dva pacienti s hepatopulmonárním syndromem byli léčeni cyanózou, po zánětu zarudnutí a dušnost. Byly nalezeny klinické projevy cirhózy (jako je například jaterní dlaň). Spider roztoči, hepatosplenomegálie, ascites), což vede k diagnóze tohoto onemocnění, jako jsou pacienti s onemocněním jater s jinými onemocněními plic (jako je chronická bronchitida, emfyzém a pneumonie, pleurální výpotek atd.), Mohou existovat společně s hepatopulmonárním syndromem, Pak Měly by být identifikovány zřejmé respirační příznaky a studie údajů ukázaly, že pacienti s hepatopulmonárním syndromem vyžadují v průměru 2 až 7 let od počáteční dušnosti do definitivní diagnózy a přibližně 18% pacientů má jasnou diagnózu onemocnění jater. Obtížné dýchání.
(1) Ortostatická hypoxie (ortodoxidace): PaO2 se snížil o> 10%, když se pacient změnil z polohy na zádech do polohy ve stoji.
(2) platypnea: palpitea, ztuhlost hrudníku, dušnost a symptomy zlepšení u pacientů se vlečnou pozicí. Podle Krowky asi 80% až 90% hepatopulmonálního syndromu Výše uvedené dva projevy jsou způsobeny skutečností, že plicní vazodilatace pacientů s hepatopulmonárním syndromem je distribuována hlavně ve středních a dolních plicních polích, když je pacient z polohy na zádech do stoje, průtok krve ve středních a dolních plicích se zvyšuje v důsledku gravitace, která se zhoršuje. Hypoxémie způsobená hypoxémií, ačkoli nejsou výše uvedené výkony specifické pro hepatopulmonální syndrom, naznačuje, že pacienti mají zjevné abnormality v plicní vaskulatuře. Například pacienti s různými onemocněními jater mají tyto dva projevy a je třeba provést další vyšetření k potvrzení .
Přezkoumat
Vyšetření hepatopulmonálního syndromu
Analýza krevních plynů: hypoxémie je základní patofyziologická změna hepatopulmonálního syndromu, proto je nezbytná analýza krevních plynů pro diagnostiku tohoto onemocnění. U pacientů s onemocněním jater bez primárního kardiopulmonárního onemocnění, pokud je zřejmá hypoxémie, indikuje onemocnění. Diagnóza je hlavně následující: parciální tlak arteriálního kyslíku (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), saturace kyslíkem v krvi (SaO2) <94%, gradient alveolárního arteriálního kyslíku v krvi (> 4,53 kPa nebo 34 mmHg), pacient Respirační alkalóza způsobená hypoxií: například snížený parciální tlak oxidu uhličitého v krvi (PaO2), zvýšené pH, je v současnosti považován za předpoklad pro pokles PaO2, ale někteří lidé si myslí, že gradient alveolárního arteriálního kyslíku v krvi může být citlivější .
1. Měření plicní funkce: může měřit vitální kapacitu, maximální ventilaci, funkční zbytkovou kapacitu, celkový objem plic, respirační rezervní objem, R / T, vynucený exspirační objem, difúze oxidu uhelnatého v plicích, atd., Bez zjevné hrudi, ascitu Přestože objem plic a výdechový objem u pacientů s hepatopulmonálním syndromem může být v zásadě normální, stále existuje významná změna v míře difúze. I když je hemoglobin korigován, je stále neobvyklý. Snížený objem vzduchu, zvýšený odpor dýchacích cest, zhoršená funkce difúze plynů atd. By měly být zkontrolovány, když plicní funkční testy zjistí zvýšení exspiračního odporu, jako je sputum-antitrypsin a fenotyp k rozlišení mezi cirhózou a emfyzémem. Existovat.
2. Rentgenové vyšetření: rentgenový snímek hrudníku obecného pacienta nemusí mít zjevnou abnormalitu a někteří pacienti mohou mít dvojité vylepšení intersticiálního stínu sub-plicního pole, zejména takto:
(1) Intersticiální struktura plic se zvyšuje a zvyšuje.
(2) rozptýlené malé vojenské stíny ovládané následujícími plicními poli.
(3) expanze plicní tepny.
Někteří lidé si myslí, že bazální uzliny nebo retikulární uzly jsou projevy vazodilatace v plicích, ale toto poškození je obtížné najít při pitvě. Typický projev rentgenového vyšetření je 1,3 až 1,6 mm na základně plic. Středně velké nodulární nebo retikulární nodulární stíny, 5% až 13,8% u pacientů s chronickým onemocněním jater a 46% až 100% u pacientů s HPS, ale tento výkon se nepovažuje Je specifický a může být přítomen také u plicní fibrózy nebo granulomatózních chorob, které lze rozeznat pomocí plicních funkčních testů, angiografie nebo CT vyšetření.
3. CT: může vykazovat distální vazodilataci a existuje velké množství abnormálních periferních větví a může vyloučit jiné příčiny hypoxémie, jako je emfyzém nebo plicní fibróza, ale výše uvedené změny nejsou specifické, existující lidé Navrhuje se, že rekonstrukce plicních cévních obrazů pomocí trojrozměrné rekonstrukční spirálové CT může být v budoucnu horkým místem a má stejnou přesnost jako selektivní plicní angiografie při rozlišení viditelných arteriovenózních anomálií.
4. Dvojrozměrná echokardiografie se zvýšeným kontrastem: Dvojrozměrná echokardiografie s kontrastem se zvýšeným kontrastem je preferovanou metodou pro neinvazivní vyšetření vaskulární dilatace v plicích, která byla poprvé použita u pacientů s cirhózou Hindem a Wongem a kol. Princip detekce plicní vazodilatace, princip je: míchání fyziologického roztoku chloridu sodného a zeleného barviva indocyaninu může produkovat 60 ~ 90μm mikrobublinek po injekci z mikrobublinek periferní žíly z pravého srdce prostřednictvím dilatačních plicních cév uložených v levé síni za normálních okolností Bublina je vdechována do alveol, když prochází kapilárním ložem (průměr 8 až 15 μm) nebo je rozpuštěna v krvi a nemůže se objevit v levé síni. Tato metoda se spoléhá na dobu, kdy se mikrobublina objeví v levé síni, aby se rozlišil mezi intrakardiální zkratkou a intrapulmonární. Odklon, intrakardiální zkrat zprava doleva se může objevit v mikrobublích v levé síni okamžitě poté, co se v pravé síni objeví mikrobubliny. Pokud se v plicích vyskytuje přední tělíska v plicích, objeví se mikrobubliny po 4 až 6 srdečních cyklech v pravé síni. V levé síni je způsob, jak dát pacientovi intravenózní injekci indokyaninové zeleně. Když se mikrobubliny objeví v pravé síni, může dvourozměrný echokardiogram vyvolat okamžitou ozvěnu nebo stín podobný mraku v pravé síni. Výše uvedené změny ultrazvukových změn v levé síni po 3 až 6 srdečních cyklech, což svědčí o plicní vazodilataci a negativní výsledek může v zásadě vyloučit diagnózu hepatopulmonálního syndromu, což je více než parciální tlak kyslíku v arteriálním kyslíku a plicní sken. Sensitive je v současné době nejvhodnější screeningovou metodou, ale nedostatkem je, že není možné určit specifickou část nemocné krevní cévy a stupeň shuntu nelze vyhodnotit. V poslední době je snadnější detekovat mikrobubliny transesofageální dvourozměrnou echokardiografií a lze ji určit Distribuce v průduškách, která se používá k lokalizaci vazodilatace v plicích, se vyskytuje v horních nebo dolních plicích.
5. Plicní angiografie: Je to traumatická diagnostická technika, přestože má určitá rizika, je stále považována za zlatý standard pro stanovení plicních vaskulárních změn a lokalizace, nemůže rozlišovat pouze hypoxémii hepatopulmonálního syndromu a plicní embolii. Hypoxémie může také poskytnout základ pro výběr chirurgické léčby u pacientů s hepatopulmonárním syndromem.Pokud je plicní cévní poškození relativně izolované, lze zvážit selektivní plicní embolii nebo lobektomii. Plicní cévní onemocnění může mít následující tři typy. Výkon: Difuzní dilatace typu Spider typu I, běžnější v časném stádiu hepatopulmonárního syndromu, tato fáze má dobrou odezvu na čistý kyslík; dilatace kavernózních tepen typu II, převážně umístěná ve spodní části plic, častěji ve středním stádiu hepatopulmonálního syndromu, toto období Reakce na čistý kyslík je omezená: přímý plicní pohyb typu III, žilní provoz, lze pozorovat na úrovni hilar nebo na základně plic, s izolovanými škorpióny nebo šupinatými stíny, podobnými arteriovenózním malformacím, klinicky závažnou hypoxií, cyanózou Zjevně neexistuje žádná reakce na absorpci čistého kyslíku. Domácí Gao Zhi a kol. Věří, že citlivost plicní angiografie není tak dobrá jako citlivost dvojrozměrné echokardiografie se zvýšeným kontrastem a následujících plicních skenů. Někteří lidé budou mít také plicní angiografii. Typy jsou shrnuty takto: difúzní předkapilární dilatace I. typu, angiografie ukazuje pavoučí nebo houbovitý obraz (inhalace 100% kyslíku může způsobit vzestup PaO2), přerušovaná lokální arteriální malformace typu II nebo tvorba větví provozu, angiografie Je zobrazen jako izolovaný sakrální nebo hrudkovitý obraz (inhalace 100% kyslíku má malý účinek na Pa02). Nevýhodou je, že plicní angiografie nevykazuje malé periferní arteriovenózní malformace a může vést k falešně negativním výsledkům.
6,99m scan značený obří koagulační albuminový plicní sken (99mTc-MAA) : Princip této metody je stejný jako u mikrobublinové kontrastní dvojrozměrné echokardiografie, která používá makrogel albumin s průměrem částic větším než 20 μm, za normálních podmínek. Nemůže projít kapilární sítí, všechny látky pro skenování plic jsou koncentrovány ve vaskulatuře plic, ale plicní vasodilatace a plicní arteriovenózní zkratka může touto metodou procházet a ukládat se v tkáni jater, mozku a ledvin. Radionuklidové skenování může semikvantitativně detekovat plicní vazodilataci a intrapulmonální zkrat a může sledovat změny stavu Abrams et al věří, že HPS dokáže vyhodnotit hypoxii u pacientů s cirhózou s HPS s primárním plicním onemocněním. Rozsah dopadu krve pomáhá určit, zda je transplantace jater léčbou, protože hypoxémie způsobená závažným primárním plicním onemocněním je kontraindikací k transplantaci jater, ale negativní výsledky nevylučují HPS úplně.
7. Manometrie intravenózního katétru: tlakový gradient plicní žíly (HVPG), střední tlak v plicní tepně (PAP) a plicní kapilární incarcerační tlak (PCWP) lze měřit pomocí jaterní a plicní žilní katetrizace k pochopení přítomnosti nebo nepřítomnosti plicní hypertenze, Binay Studie tří pacientů s hepatopulmonárním syndromem prokázala plicní vaskulární rezistenci (PAR) a hodnoty PCWP byly nižší než hodnoty s negativní echokardiografickou echokardiografií.
8. Patologické změny: Jedná se o nejspolehlivější ukazatel diagnózy HPS Mezi základní patologické změny patří plicní vazodilatace, která se vyznačuje difúzní masivní přední anatomickou telekiektázií nebo diskontinuální arteriovenózní větví, fulminantní selhání jater a konečné stadium chronického onemocnění jater. Pacienti prokázali plicní vazodilataci, jedním typem strukturální změny je anterior telangiectasia sousedící s normální jednotkou pro výměnu plicního plynu, a druhá je velká arteriovenózní větev od jednotky pro výměnu plicního plynu. Abnormální krevní cévy a jejich vztah a dráhy mohou rozlišovat pouze velké shunty a hemangiomy od velkých vyšetření a mikroskopie tkáňového světla. Je snazší najít anatomicky abnormální dráhy (včetně změn malých krevních cév), aplikace jako Fritts Radionuklid Kr85 je intravenózně rozpuštěn ve vodě rozpustném barvivu a pro odhad shuntu lze analyzovat poměr mezi kr85 arteriální krve a barvivem. Metakrylát lze použít pro podrobnější výzkum vaskulárního odlévání.
9. Další vyšetření: Biochemické testy na krvi často ukazují dysfunkci jater, ale stupeň není úměrný vývoji hepatopulmonálního syndromu, jaterní testy, klasifikace proteinů, virologické markery a další položky pro vyšetřování onemocnění jater a další gastroskopy jsou stále k dispozici. Přítomnost portální hypertenze.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciální diagnostika hepatopulmonálního syndromu
Diagnostická kritéria
V současné době neexistuje jednotný standard pro diagnózu HPS, diagnóza by měla být založena na klinických projevech a měly by být diagnostikovány zobrazovací důkazy plicní vazodilatace.
1.Rodriguer-Roisin odpovídá diagnostickým kritériím pro HPS v roce 1992.
(1) Existuje chronické onemocnění jater a neexistuje žádná závažná dysfunkce jater.
(2) Žádné kardiopulmonální onemocnění, rentgenové vyšetření hrudníku je normální nebo doprovázené nodulárními stíny na dně plic.
(3) Abnormální výměna plicního plynu, zvýšený gradient alveolárního arteriálního kyslíku (≥ 20 kPa), může mít hypoxémii.
(4) Dvourozměrná echokardiografie se zvýšeným kontrastem a / nebo plicní perfuzní vyšetření Plicní angiografie prokazuje přítomnost plicní vazodilatace a / nebo intrapulmonálního vaskulárního zkratu a klinické projevy, jako je ortostatická hypoxie a dušnost, jsou důležitými referenčními indikátory. .
2. Chang SW se rovná diagnostickým kritériím pro nemoc v roce 1996.
(1) Porucha funkce jater.
(2) Hypoxémie, rozdíl parciálního tlaku alveolárního plynu a arteriálního kyslíku [P (Aa) O2] ≥2,67 kPa nebo ortostatická hypoxie v klidové poloze dýchajícího vzduchu.
(3) Vaskulární dilatace v plicích.
3. Krowka se rovná roku 1997. Když mají pacienti portální hypertenzi, roztoče pavoučí a kluby, silně naznačují diagnózu tohoto onemocnění. K potvrzení diagnózy je třeba provést příslušná vyšetření.
(1) Snímání 99mTc-MAA, dvourozměrná echokardiografie se zvýšeným kontrastem, plicní angiografie, atd. Potvrdila přítomnost intrapulmonární telangiektázie.
(2) Chronické onemocnění jater a hypoxémie PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).
Domácí Gaozhi je stejná jako v roce 1998. Diagnóza tohoto onemocnění je založena na hepatosplenomegalii pacienta, ascitu, jaterní dlani, roztoči pavouku, námahové dušnosti, dýchání na zádech a ortostatické hypoxii, rentgen hrudníku ukazuje intersticiální plicní základnu. A cévní struktura se zvýšila, může být nerovnoměrná nebo nodulární, retikulární nodulární stín, CT ukazuje bazální plicní vasodilataci, zvyšuje se plicní cévní větev, analýza krevních plynů nemusí nutně mít závažnou hypoxémii, ale alveolární-arteriální Zvýšený gradient kyslíku ≥ 20 kPa, 82% plicních funkčních testů má komplexní analýzu difúzních poruch, kromě potřeby vyšetření křížovým tokem, jako je skenování 99mTc-MAA, kontrastní dvojrozměrná echokardiografie, plicní angiografie atd. Ten však není tak citlivý jako předchozí dva, protože malá dilatace krevních cév v plicích se nemusí nutně projevit v angiografii.
Binay et al věří, že pacienti s cirhózou nemají cyanózu, klubové a spider roztoče, analýzu arteriálních krevních plynů, testy PaO2 a funkce plic jsou normální a u pacientů s pozitivní echokardiografickou echokardiografií se vyvinula plicní vazodilatace. U „subklinického“ hepatopulmonálního syndromu je třeba mu věnovat klinickou pozornost.
Diferenciální diagnostika
Nejprve je nutné vyloučit původní kardiopulmonální onemocnění u pacientů s onemocněním jater, jako je chronická obstrukční emfyzém, plicní infekce, intersticiální pneumonie, silikóza atd., A je třeba vyloučit cirhózu s plicní hypertenzí, pleurální výpotek, sekundární infekci, intersticiální Plicní edém, atelektáza, hyperventilační syndrom atd., Pacienti s hepatopulmonárním syndromem mohou také souběžně s výše uvedenými onemocněními, ale také potřebují pečlivé a pečlivé vyšetření k usnadnění identifikace.
