Jaterní angiosarkom
Úvod
Úvod do jaterního angiosarkomu Angiosarkom (angiosarkom), také známý jako jaterní maligní hemangiom (malignanthemangiomaofliver), jaterní vaskulární sarkom, sarkom Kupfferovy buňky, sarkom vaskulárního endotelu nebo maligní hemangioendoteliom, je nejběžnějším typem jaterního sarkomu v západních rozvinutých zemích. Je to primární maligní nádor vytvořený abnormálním růstem jaterních sinusoidních buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: cirhóza, městnavé srdeční selhání, diseminovaná intravaskulární koagulace, hemolytická anémie
Patogen
Etiologie jaterní angiosarkomu
(1) Příčiny onemocnění
Jaterní angiosarkom je intersticiální nádor s vysokým stupněm malignity. Etiologie většiny pacientů není známa. Folk a kol. Vyšetřovali 168 případů, z nichž 75% bylo nevysvětlitelných. V posledních letech byla v zahraničí hlášena některá jaterní angiosarkom související s chemickými látkami. Lidé se obávají, že to souvisí s expozicí vinylchloridu: Sedm z 1 183 pracovníků v závodě na výrobu vinylchloridu ve Spojených státech má jaterní angiosarkom s průměrnou inkubační dobou 17 let. Několik se může objevit i po užití syntetických steroidů, estrogenu a antikoncepčních prostředků. Inkubační doba je více než 10 let.
Vinylchlorid je plyn produkovaný procesem výroby polyethylenu. Chloroethylen je přeměňován na mutagenní a karcinogenní metabolity působením endoplazmatických enzymů retikula a poté kovalentně vázán na DNA. Pokusy ukazují, že krysy nebo lidé mohou být vystaveni vinylchloridu po dlouhou dobu. Indukce jaterního angiosarkomu, pitné vody obsahující anorganický arsen, pesticidy, jako je anorganický arsen a síran měďnatý ve vinici, jaterní angiosarkom se mohou objevit při dlouhodobé expozici, exploze atomové bomby Hirošimy a vnější expozice radiační infuzi po dobu 36 let, respektive 3 roky. Byl zjištěn 1 případ angiosarkomu, který byl také nalezen u pacientů s dlouhodobou aplikací arsenitu draselného pro léčbu psoriázy, další látky způsobující jaterní angiosarkom byly radium, anorganické inhibitory mědi a monoaminoxidázy a angiosarkom s idiopatickou hemochromatózou. Hlášené faktory související s nástupem lidského jaterního angiosarkomu (tabulka 1).
(dvě ) patofyziologie
Obecná zkouška
Angiosarkom se často vyskytuje multicentrickým způsobem a zahrnuje dva jaterní laloky.Jeho makroskopickým rysem je mnoho vaků naplněných krví o průměru 1 až 15 cm. Obvyklejší je 5 cm a nádor je většinou jediný kruh. Povrch je multi-nodulární, s jasnými hranicemi, ale bez tobolky. Větší hmota je houbovitá. Maximální hmotnost je 3 kg, což může být doprovázeno trombózou a sekundární nekrózou. Povrch řezu je šedý nebo nahnědlý žlutý želé. Oteklá tkáň, krvácení a nekrotické ložiska jsou rozloženy. V nádoru je vidět velká dutina naplněná nesrážlivou tekutinou. V případě kontaktu s koloidním oxidem ceričitým nebo vinylchloridem je běžná retikulární fibróza a slezina je oteklá. Pacienti s cirhózou jsou však vzácní.
2. Histopatologické vyšetření
Nádor je tvořen vřetenovitými nebo nepravidelně tvarovanými maligními endoteliálními buňkami, hranice je nejasná, cytoplazma je eosinofilní, jádro je hluboce obarvené, tvar je úzký nebo nepravidelný, jádro jádra může být velké nebo malé a také je vidět stejný eozinofil. Heteromorfní jádra a vícejaderné buňky, mitotické obrázky jsou běžné, tenkostěnné žíly jsou rozptýleny v nádorech a hematopoetické buňky jsou pozorovány přibližně v polovině případů. Imunohistochemické vyšetření ukazuje, že v nádorových buňkách jsou přítomny antigeny související s faktorem VIII a nádorové buňky jsou podél původních krevních cév. Proliferace dutin, jaterní terminální venuly a portální žilní větve také ukazují proliferaci, nádorové buňky proliferující v jaterních sinusoidech mohou vést k atrofii jaterních buněk, prasknutí jaterních destiček, zvětšení vaskulárního lumenu za vzniku dutin různých velikostí, hrubá zeď Vnitřní stěna je lemována buňkami nádorových tkání, někdy polypoidními nebo papilárními výčnělky. Dutina je vyplněna sraženinami a fragmenty nádoru. Invaze nádoru do terminálních žil a portálních žil jater může způsobit zablokování těchto krevních cév, což vysvětluje, proč nádory To je často náchylné ke krvácení, infarktu a nekróze a někdy jsou nádorové buňky hustě shlukovány do malých nodulárních pevných hmot, podobných fibrosarkomu.
Imunohistochemické techniky lze použít k detekci pozitivního antigenu asociovaného s faktorem VIII v nádorových buňkách.
Ve většině případů může nádor napadnout portální žílu nebo centrální žílu. To se děje většinou v nádorových uzlinách, ale může se vyskytnout také ve vzdálených jaterních lalocích. Extramedulární hematopoetické ložiska jsou časté a mohou být sekundární k mikrovaskulární hemolytické anémii. Ukládání železa, v jaterním angiosarkomu indukovaném koloidním oxidem ceru, je snadné vidět gliový oxid ceričitý uložený v retikuloendoteliálních buňkách nebo v oblasti portálu, Glissonův plášť nebo jaterní koncová stěna, Sediment je bezbarvý a může být lom. Vklady barvení HE jsou obvykle růžové a nahnědlé žluté. Autoradiografie může ukazovat paprsky a emitované oxidem ceru, což je krátká trajektorie. Může být také změřena rentgenová mikroanalýza dispergovaná energií. Antrachinon, angiosarkom způsobený oxidem cerem, arsenem nebo vinylchloridem, cirhózou a fibrózou v nádorových tkáních, asi třetina pacientů s idiopatickou cirhózou, nádory způsobené jasnými patogenními faktory Neexistuje žádný morfologický rozdíl mezi ním a idiopatickými nádory.
Prevence
Prevence jaterního angiosarkomu
Protože výskyt této choroby souvisí s expozicí škodlivým chemickým látkám a radioaktivním látkám, nemělo by se tomu vyhýbat a pracovníci z povolání by měli provádět svou vlastní ochranu.
Komplikace
Komplikace jaterního angiosarkomu Komplikace, cirhóza, městnavé srdeční selhání, diseminovaná intravaskulární koagulační hemolytická anémie
Asi 25% onemocnění s cirhózou, může ruptura nádoru způsobit krvavé břicho, jaterní angiosarkom se snadno komplikuje intraabdominálním a gastrointestinálním krvácením, v důsledku přítomnosti zkratu v nádoru může být komplikován kongestivním srdečním selháním, jaterní angiosarkomové pacienti mohou být způsobeny destičkami v nádoru Akumulace má často trombocytopenii a abnormální koagulaci krve. Destičky jsou konzumovány ve velkém množství v nádoru, což může způsobit diseminovanou intravaskulární koagulaci se sekundární fibrinolýzou a mikrovaskulární hemolytickou anémii způsobenou prasknutím červených krvinek v krevním oběhu nádoru.
Příznak
Symptomy jaterního angiosarkomu Časté příznaky Abnormální funkce jater, bolest břicha, žloutenka, bolesti břicha, nevolnost, ascites, ztráta chuti k jídlu, akutní břicho, ztráta hmotnosti
Mezi hlavní příznaky na začátku patří bolest břicha nebo nepohodlí, další časté stížnosti zahrnují nadýmání, rychlý vývoj selhání jater, slabost, ztráta chuti k jídlu, ztráta hmotnosti a následující způsoby:
1. Více než polovina jater je nevysvětlitelná, doprovázená některými gastrointestinálními příznaky, jako je zvětšení jater, bolest břicha, nepříjemné pocity v břiše, únava, nevolnost, špatná chuť k jídlu, ztráta hmotnosti, příležitostné zvracení a horečka atd. V pokročilém stádiu může být žloutenka, ascites a ascites.
2. Ruptura nádoru způsobuje příznaky a příznaky akutního břicha způsobené krvavým břichem.
3. U malého počtu pacientů může být splenomegalie s úplnou cytopenií nebo bez ní.
4. Často se vyskytují extrahepatické metastázy, většinou krví přenášené, mohou mít známky a příznaky metastázy do plic, slinivky břišní, sleziny, ledvin a nadledvinek nebo kostí, přičemž nejčastější jsou metastázy v plicích, příznaky trvající od 1 týdne do 6 měsíců, Na 2 roky.
Játra jsou oteklá a mají na povrchu uzliny. U některých pacientů se povrch jater může dotknout hmoty. Většina z nich má něhu. Povrch jater může někdy cítit arteriální šelmy. Slezina může být oteklá. Ascites je vzácný, ale může být krvavý ascites. Huang Wei.
Klinické příznaky a příznaky jsou nespecifické, mají anamnézu expozice vinylchloridu, často mají bílé krvinky, trombocytopenii, prodlouženou protrombinovou dobu, abnormální funkce jater, zvýšenou ALP, hyperbilirubinémii, rentgen, CT, jádro jater Skenování zjistilo odchylky v hmotnosti jater a výplních vad a Burston navrhl tři diagnostická kritéria:
1 patologická morfologie jako Kupfferovy buňky.
2 má tendenci tvořit krevní cévy.
3 Existuje fagocytóza a diagnóza je nejspolehlivější s biopsií jater.
Přezkoumat
Vyšetření jaterního angiosarkomu
1. Vyšetření krve: může mít anémii, mikrovaskulární hemolytickou anémii, leukocytózu (65%) nebo leukopenie (25%), trombocytopenii (62%).
2. Testy funkce jater: Asi 2/3 pacientů má abnormální funkci jater: 100% pacientů s pozitivním testem retence sulfoniumbromidu (BSP), 85% ALP a 60% hyperbilirubinémie Někteří pacienti mají zvýšenou ALT.
Přibližně 50% pacientů má mírné až střední zvýšení transaminázy.
3. Difuzní intravaskulární koagulace: vzácná komplikace onemocnění, prodloužená protrombinová doba představovala 72%.
4. Gen p53: Smith uvedl, že mutace produktu genu potlačujícího nádor p53 může být detekována v séru 225 pacientů s jaterním angiosarkomem s dlouhodobou expozicí vinylchloridu, což naznačuje, že gen p53 lze použít jako jeden z monitorovacích indikátorů pro vysoce rizikovou populaci jaterního angiosarkomu. .
5. Rentgenové vyšetření: někteří pacienti s rentgenovým filmem na hrudi mohou vykazovat nadmořskou výšku nebo jiné vzácné příznaky, jako je výtok z pravého pleury, atelektáza nebo pleurální hmota, v případě angiosarkomu spojeného s koloidním oxidem ceru Uprostřed je plochý film břicha v neprůhledných jaterních, slezinných a břišních mízních uzlinách.
6. CT vyšetření: Většina případů CT vyšetření jater má abnormální nálezy a může najít nerovnoměrné léze zabírající prostor s nízkou hustotou a obrazy ruptury tumoru a zlepšit viditelnou kalcifikaci.
7. Hepatální angiografie: Hepatální angiografie může poskytnout cenné informace pro diagnózu onemocnění a abnormální morfologie krevních cév, nepřetržité barvení kolem nádoru a oblast přenosu centrálního radiálního světla jsou vysoce svědčící o jaterním angiosarkomu.
8. Radionuklidové skenování ukázalo defekty u 70% pacientů.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika jaterního angiosarkomu
Diagnostická kritéria
Anamnéza expozice vinylchloridu, často bílé krvinky, trombocytopenie, prodloužený protrombinový čas, abnormální funkce jater, zvýšená ALP, hyperbilirubinémie, rentgen, CT, jaterní radionuklidová vyšetření zjistila, že játra obsazují a plní defekty Stejná variace. Burston navrhl pro diagnostiku tři diagnostická kritéria: 1 patologická morfologie, jako jsou Kupfferovy buňky, 2 tendence k angiogenezi, 3 fagocytóza. Diagnóza závisí na patologickém vyšetření a nejspolehlivější je biopsie jater.
Diferenciální diagnostika
Klinicky je jaterní angiosarkom snadno zaměnitelný s difuzním hemangiomem jater a je obtížné jej odlišit od hepatoblastomu. U dospělých musí být jaterní angiosarkom odlišen od nediferencovaného hepatocelulárního karcinomu. První z nich je patologická část, nádorová cytoplazma. Je eozinofilní, druhá je bazofilní a heterogenita je zřejmá. Rakovinné buňky s vlastnostmi hepatocytů lze identifikovat z mnoha míst.
Jaterní hemangiom
Je nejběžnějším benigním nádorem jater, může se vyskytnout v jakémkoli věku, ale často u dospělých se symptomy, častějšími u žen, mohou být nádory umístěny v jakékoli části jater, často pod kapslí, většinou jednorázově (asi 10% u násobku), Průměr nádoru je menší než 5 cm, ale může být i malý jako několik milimetrů a některé jsou až 30 cm. Nádor má průměr menší než 5 cm a více asymptomatický. Téměř polovina pacientů nad 5 cm má bolesti břicha, játra, ztrátu chuti k jídlu, poruchy trávení a další příznaky. Funkce jater je obecně normální. Ultrazvukové vyšetření je typická zóna se zvýšenou ozvěnou s vylepšeným okrajem. Vnitřně lze vidět vývodku. Velký jaterní hemangiom lze pozorovat s nerovnoměrnou echogenitou. Někdy je vidět kalcifikace. Zlepšení kontrastního činidla CT nebo zpožděné vyšetření je charakteristické. Hlavními projevy byly, že periferie nádoru byla nadměrně zesílena a postupně naplněna do středu se stejnou hustotou. MRI sken byl na T1 váženém obrazu sekvence SE. Nádor vykazoval dobře definovanou kruhovitou oblast nízkého signálu a nádorový signál byl významně zvýšen na T2 váženém obrazu. A rovnoměrně se zvyšuje, zatímco normální intenzita signálu parenchymu jater je výrazně oslabena, poměr intenzity signálu nádor / játra je výrazně zvýšen a skenování jaterní krevní jímky radionuklidu je zjevně zaplněno díky játru tumor Tube byl neškodný, takže pacient klinické symptomy a příznaky nejsou jasné, prognóza je dobrá.
2. Primární rakovina jater
Je to jeden z běžných maligních nádorů v Číně. Většina pacientů s tímto onemocněním má chronickou hepatitidu, anamnézu cirhózy, klinické příznaky, jako je bolest v oblasti jater, únava, anorexie, úbytek hmotnosti atd. Játra se postupně zvětšují, struktura je tvrdá a povrch a okraje nejsou Pravidelné, často nodulární, splenomegálie, ascites žluté nebo krvavé, žloutenka může být hepatocelulární nebo obstrukční, může být slyšet oblast jater a cévní šelest, někteří pacienti mohou mít odpovídající známky metastáz, jako je klíční kost Zvětšení lymfatických uzlin, pleurální výpotek nebo hemothorax se vyskytuje v pleurálních metastázách, zdá se, že povrch kosti vyčnívá ven, když se objeví metastázy v kostech, někdy se může objevit patologické fraktura, může dojít k paraplegii při stlačení míchy a v intrakraniální metastáze může dojít k hemiplegii. Sexuální neurologické příznaky, laboratorní vyšetření na zvýšení AFP, je relativně specifickým markerem pro diagnostiku hepatocelulárního karcinomu, který lze odlišit od jaterního maligního hemangiomu, zatímco jiné, jako je zobrazovací vyšetření, lze také odlišit od jaterního maligního hemangiomu.
