dětská erytroleukémie
Úvod
Úvod do dětského erytroleromu Erythremia (erythroleukemia) je DiGuglielmo syndrom, známý také jako akutní onemocnění kostních dřeně červených krvinek, akutní leukémie leukémie, polycythémie, myeloprolifeenóza červených krvinek, atd., Toto onemocnění je akutní nebo chronické proliferativní onemocnění kostní dřeně. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,013% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akutní leukémie zábava enteritida drozd sepse
Patogen
Dětská erytroleukémie
Příčina onemocnění:
Příčina onemocnění dosud není známa, někteří lidé si myslí, že se jedná o podtyp akutní myeloidní leukémie, která se vyznačuje červenou a bílou (hlavně granulovanou) dvěma liniemi maligní hyperplazie, a nakonec se může vyvinout v typickou akutní myeloidní leukémii, proces vývoje je: Onemocnění červené krve → erythroleukémie → leukémie, ale ne každý případ má takový transformační proces a některé případy mohou před transformací zemřít, čímž se neprojeví celý proces vývoje nemoci, i když je způsoben Friendovým virem Erytémie je velmi podobná této nemoci, ale související virus, který způsobil lidské onemocnění, nebyl izolován.
Patogeneze:
Pravá erytroidní klonální hematopoetická kmenová buňka, jejíž patogeneze je stále nejasná, nadměrná produkce červených krvinek v krvi, spíše než dlouhá životnost červených krvinek, metoda produkce hemu pomocí 59 železa a 15 dusíku jako značeného fenylglycinu k prokázání pacientovy Produkce erytrocytů je běžnější než u běžných lidí. Životnost červených krvinek je v zásadě normální u diizopropylfosfátu 51 chrom nebo fluoro 32. Studie vztahu mezi EPO a polycythemia vera ukazuje, že u většiny pacientů není obsah EPO v plazmě a moči vysoký. Zvýšení, ale významně snížené nebo dokonce nenalezené, to je přesně opak sekundární polycytémie. Nedávné studie in vitro buněčných kultur ukázaly, že mohou existovat dvě skupiny erytroidních hematopoetických kmenových buněk v pravé červené kostní dřeni, skupina abnormálních buněčných linií Rychlost proliferace je rychlejší, než je obvyklé, i když postrádá EPO, a druhá skupina je normální buněčná linie. Jeho diferenciace a proliferace vyžaduje EPO. Když abnormální buněčné linie produkují velké množství červených krvinek, je sekrece EPO inhibována a normální buněčná linie je relativně neklidná. Stav.
Kultura in vitro ukázala, že kostní dřeň skutečných červených pacientů může kultivovat kolonie červených krvinek bez přidání EPO. Existují dvě vysvětlení pro tuto situaci. Jedno je považováno za pravé červené a je vysoce citlivé na EPO. Druhé vysvětlení je, že tato kolonie není závislá. EPO, někteří lidé měřili receptor EPO (EpoR) na povrchu červených krvinek, což naznačuje, že výskyt skutečné červené není způsoben změnou počtu a afinity EpoR. Výskyt skutečné červené nemusí být v procesu EpoR a další studie o RT-SSEP a DNA. -SSEP analýza, respektive EpoR-DNA a EpoR iniciace analýzy malých oblastí, nebyly nalezeny žádné bodové mutace a celý produkt PCR kódující genovou oblast EPO byl sekvenován a nebyla nalezena žádná abnormalita, což dále potvrdilo, že gen EpoR skutečné červené nebyl neobvyklý.
Prevence
Prevence dětské erythroleukémie
Protože etiologie a patogeneze jsou stále nejasné, řiďte se následujícími opatřeními:
1. Vyvarujte se kontaktu se škodlivými faktory Těhotné ženy a děti by se měly vyvarovat vystavení škodlivým chemickým látkám, ionizujícímu záření a jiným faktorům, které způsobují leukémii. Při kontaktu s jedy nebo radioaktivními materiály je třeba posílit různá ochranná opatření, zabránit znečištění životního prostředí, zejména znečištění vnitřního prostředí; Racionální užívání drog, opatrnost s cytotoxickými drogami.
2. Důsledně provádět prevenci a léčbu různých infekčních nemocí, zejména virových infekčních nemocí, a provádět dobrou práci při očkování.
3, dělat dobrou práci eugeniky, aby se zabránilo některým vrozeným chorobám, jako je 21-tři tělo, Fanconi anémie, atd., Posílit fyzické cvičení, věnovat pozornost hygieně potravin, udržovat pohodlnou náladu, práci a odpočinek, zvýšit odolnost těla.
Komplikace
Pediatrické komplikace erythroleukémie Komplikace Akutní leukémie houbová enteritida drozd sepse
Anémie, palpitace, dušnost, krvácení, snadno způsobitelná infekce, slezina často oteklá, žloutenka, může být komplikována embolií, hemiplegií, hyperurikémií atd., Může být také komplikována DIC, nefropatií kyseliny močové.
1, anémie a hemoragická anémie progresivní exacerbace, může nastat palpitace, tinnitus, mohou nastat různé stupně krvácení, subkutánní hematom a krvácení různých orgánů, krvácení sítnice, způsobující ztrátu zraku; zažívací trakt a krvácení močových cest; intrakraniální krvácení Zvýšený vnitřní tlak, který se projevuje jako bolest hlavy, zvracení, křeče a kóma atd., Zažívací trakt a intrakraniální krvácení, může způsobit smrt dětí, může dojít k hemolýze, může dojít ke žloutence a DIC může být komplikovaná.
2, infekce často komplikovaná infekcí, snadno se šíří do sepse; běžnými místy infekce jsou dýchací systém, nafouknutí kůže, střevní zánět, perianální zánět atd., Může nastat drozd, perianální plísňová onemocnění, plísňová enteritida a hluboké plísňové infekce Počkejte.
3, leukemické buňky infiltrující splenomegalie, náhodná infiltrace kůže.
Nakonec se vyvinul do akutní leukémie.
Příznak
Příznaky erythroleukémie u dětí Časté příznaky Slabá žloutenka kůže infiltrace plyn krátký obličej bledý bledý závrat horečka srdce splenomegaly tinnitus
Klinické projevy tohoto onemocnění jsou podobné jako u akutní leukémie, nástup je naléhavější, průběh onemocnění je krátký (týdny nebo měsíce), anémie je často první příznak, progresivní progresivní, bledá, únava, palpitace, dušnost, závratě, tinnitus atd. Mohou se objevit příznaky krvácení, ale obecně ne tak závažné jako u jiných typů, ale také mohou způsobit horečku, náchylné k infekci, sleziny často oteklé, játra a povrchové lymfatické uzliny jsou zřídka oteklé, kožní infiltrace se vyskytuje náhodně, může mít žloutenku (způsobenou hemolýzou) Typické případy mohou projít třemi stádii onemocnění červené krve, erythroleukémie a akutní leukémie.A konečně, akutní myeloidní leukémie je nejčastější, když se vyvine na akutní leukémii a u několika se objeví akutní monocytární leukémie.
Nástup náhlého nástupu je progresivní anémie, klinické projevy jsou podobné jako u akutní leukémie, diagnóza může potvrdit vyšetření kostní dřeně. Obraz kostní dřeně měl pouze hyperplázii červeného systému v rané fázi a poté se vyvinul na hyperplázii červeného a granulózního systému a nakonec úplně změnil na hyperplázii granulózového systému.
Přezkoumat
Vyšetření dětské erythroleukémie u dětí
1, krev
Krevní obraz může mít v počátečním stádiu anémii a v krevním filmu jsou mladé červené krvinky. Když se objeví leukemie červené krve, mohou se kromě mladých červených krvinek objevit i červené krvinky a v některých mladých buňkách se může objevit Auerovo tělo.
2, kostní dřeň
V kostní dřeni akutního onemocnění červených krvinek jsou erytroidní jaderné buňky při klasifikaci buněk kostní dřeně obecně více než 50%, z nichž většina jsou primitivní, rané červené krvinky: a často mají morfologické abnormality, jako jsou juvenilní červené krvinky, obrovské jádro, fragmentace jader , vícejaderné, obří jádro atd., jako je klasifikace mladých červených krvinek> 10%, ačkoliv erytroidní jaderné buňky představují pouze 30% buněk kostní dřeně, mají také diagnostický význam, v případě erytroleukémie, kostní dřeně a mladých Granulocyty jsou často nad 10%.
3. Charakteristika histochemie
Je to PAS reakce mladých červených krvinek, která je často silně pozitivní.
Proveďte rentgen hrudníku a B-ultrazvuk a v případě potřeby proveďte CT a angiografii.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika pediatrické erytroleukémie
Počátek akutního nástupu je progresivní anémie. Klinické projevy jsou podobné projevům akutní leukémie. Vyšetření kostní dřeně může potvrdit diagnózu. Obraz kostní dřeně má v počátečním stádiu pouze hyperplázii červeného systému a poté se mění na hyperplázii červeného systému a granulocytů a nakonec se stává hyperplazií granulárního systému. .
Diferenciální diagnostika
Při diagnostice by měla být spojena s erythroidní leukémií, megaloblastickou anémií, hemolytickou anémií, myelofibrózou a další identifikací.
1, leukemická reakce
Existují klinické projevy primárního onemocnění (nádor, hemolytická krize a masivní ztráta krve), pokud lze příčinu odstranit, leukemická reakce může rychle zmizet, kromě toho počet naivních buněk v krvi není vysoký, žádná trombocytopenie a dřeň Ačkoli střední granule evidentně proliferují, neexistuje žádný jev kráteru a neexistuje žádný Auerův korpus, ale existují závažné toxické změny, které jsou užitečné pro identifikaci.
2. Identifikace megaloblastické anémie a erythroleukémie.
3. Hemolytická anémie
Mladé červené krvinky lze vidět v krvi a proliferace erytroidů v dřeni může být významná, ale konkrétní vyšetření a léčebná odpověď na hemolýzu může často pomoci identifikovat.
4, myelofibróza
Zjevná je zjevná otok sleziny, s výjimkou mladé červené krve, a červené krvinky ve tvaru slzy lze vidět mimo mladé buňky. Biopsie kostní dřeně může potvrdit diagnózu, která pomůže identifikovat.
