Dětská chlopeň zadní uretry
Úvod
Úvod do pediatrické zadní uretrální chlopně Zadní uretrální chlopeň (posterioruretrálnívalve) je nejčastějším onemocněním při vrozené obstrukci dolních močových cest u dětí mužů, často způsobené hydronefrózou. S rozšířeným používáním prenatálního ultrazvuku se rychlost objevování novorozenecké hydronefrózy postupně zvýšila a bylo možné včasné odhalení zadní uretrální chlopně. Základní znalosti Poměr pravděpodobnosti: Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest sepse
Patogen
Postpediatrické onemocnění uretrální chlopně
(1) Příčiny onemocnění
Existují dva typy uretrální chlopně: přední uretrální chlopně a zadní uretrální chlopně Přední uretrální chlopně se často nachází na křižovatce penisu a šourku. Do močové trubice vyčnívají dvě slizniční chlopně.
1. Klasifikace
Zadní močová trubice je obecně rozdělena do 3 typů: Typ I: Typ I je nejčastější, ventil začíná od distálního konce jemného sputa a zastavuje se v močové trubici. Obvykle jsou dva, které jsou vyříznuty a vylučovány odděleně od močové trubice. Zadní stěna a boční stěna jsou spojeny a uprostřed je prasklina. Některé z ventilů jsou vzájemně spojeny na distálním konci spermatického traktu a poté jsou rozděleny na dva, zastavující se na boční stěně močové trubice, některé mají pouze jeden ventil a jeden ventil nezpůsobuje močovou trubici. Překážkou jsou více než 2 ventily a některé ze středu pokuty jsou typu I, typu II: ventil z proximálního konce jemného, nahoru a ven, zastavení u hrdla močového měchýře, V současné době se předpokládá, že tento typ klinicky neexistuje, protože tyto chlopňové látky jsou způsobeny povrchovou svalovou hypertrofií z ureterálního otvoru do jemného sputa, které je sekundární pro zvýšenou rezistenci k moči, při mechanické a funkční obstrukci. Jako je například neurogenní močový měchýř, dochází k synergii detruzoru a svěrače, typ III: ventil na distálním konci membránové močové trubice, bránice, střed malé díry velikosti dírky, jako je duhovka, močení Když mohou být dlouhé elastické slizniční záhyby prolapány do močové trubice Typická taška ve tvaru ventil do větru, asi 5% zadní uretry ventilů, v našem případě, jen aby viděl věci v bodě.
Typ IV: Kromě výše uvedeného typu 3 Stephens v roce 1983 uvedl, že u Piriformova abdominálního syndromu je zadní uretrální chlopeň typu 4, což je v důsledku relaxace nepodložená slizniční zástava prostaty složená do močové trubice, aby se vytvořila relativní překážka výtoku. Dosud nebyly rozpoznány, existují také tři typy zadních uretrálních chlopní.
2. Příčiny
Skutečná etiologie zadní uretrální chlopně typu I není dobře známá, ale obecně se předpokládá, že je způsobena abnormálním zavedením střední ledvinové trubice do původního kloaky. Normální střední ledvinová trubice vstupuje do kloaky ze strany a anorektální trubice a urogenitální sínus se oddělují, když je kloaka složena. V té době se otvor středního ledvinového tubusu posune dozadu a nakonec se otevře v jemném sputu; v zadní uretrální chlopni typu I vstupuje ledvinová trubice do kloaky s přednější polohou a když je uvnitř složen, je středová ledvinová trubice blokována a je ve střední linii. Přední fúze tvoří ventil a tvorba zadní močové chlopně typu III souvisí s neúplnou absorpcí membrány močového traktu, která se může lišit v závislosti na pružnosti membrány a poloze pórů.
(dvě) patogeneze
Zadní uretrální chlopně se tvoří v časném stádiu embrya, které může způsobit dysplázii a dysfunkci močového systému a dalších systémů. Fetální moč je hlavním zdrojem plodové vody ve středním a pozdním těhotenství. Příliš málo plodové vody brání normální činnosti hrudníku plodu a expanzi plic v děloze, což způsobuje dysplázii plic. Děti často mají potíže s dýcháním, cyanózou, syndromem dechové tísně, pneumotoraxem a mediastinálním emfyzémem, které mohou zemřít na respirační selhání. V důsledku obstrukce močových cest se zvyšuje hustící tlak, protizánětlivý mechanismus močového měchýře, vezikoureterální reflux a ledviny, močovod se zvětšuje a zvyšuje se tlak v ledvinách, což má za následek abnormální vývoj ledvin a zvýšený tlak horních močových cest. Může poškodit sběrný systém ledvin, což má za následek renální tubulární dysfunkci, tj. Získanou renální polyurii nebo renální cukrovku, zvýšený výdej moči, což zase zvyšuje dilataci močových cest a také zvyšuje kapacitu močového měchýře a vytváří začarovaný kruh. Měchýř uretrální chlopně má překonat odpor močení, kontrakce detruzoru je hypertrofie a kolagenová vlákna jsou klidná a močový měchýř je obrácen. Detruzor funkce pokles, což má za následek dysfunkci močového měchýře.
Prevence
Prevence pediatrické uretrální chlopně
V současné době neexistuje žádná speciální metoda prevence, aktivně předcházet a léčit infekce močových cest, aktivně předcházet komplikacím a aktivně léčit pro zlepšení prognózy. Preventivní opatření by měla být prováděna od před těhotenství do prenatálního, předmanželského fyzického vyšetření, zejména zahrnuje sérologické vyšetření (jako je virus hepatitidy B, treponema pallidum, HIV), vyšetření reprodukčního systému (jako je screening na zánět děložního čípku), obecné fyzické vyšetření (jako je krevní tlak, elektrokardiogram) a vyšetřování. Rodinná anamnéza nemoci, osobní anamnéza atd., Vykonávají dobrou práci v poradenství při genetických chorobách, těhotné ženy se vyhýbají škodlivým faktorům, mimo jiné kouř, alkohol, drogy, záření, pesticidy, hluk, těkavé škodlivé plyny, toxické a škodlivé těžké kovy atd. Během těhotenství. Prenatální péče musí být systematicky vyšetřována na vrozené vady, včetně pravidelných ultrazvukových vyšetření, sérologického vyšetření atd., Je-li to nutné, na vyšetření chromozomů. Jakmile dojde k abnormálnímu výsledku, je nutné určit, zda těhotenství ukončit nebo ne; Vnitřní bezpečnost: zda existují následky po narození, zda lze léčit, jak prognózovat atd., Přijímat praktická opatření pro diagnostiku a léčbu, plod zadní uretrální chlopně se nejprve projevuje jako hydronefróza, která je často charakterizována bilaterálními ledvinami a ureterálními hydropy. Stěna močového měchýře je zahuštěna a je snížen objem plodové vody, u plodu je pokles objemu plodové vody přítomností dolních močových cest. Důležitý signál rezistence, problém dekomprese intrauterinní fistuly močového měchýře u plodu zadní uretrální chlopně, je v současné době kontroverzní, jeho účinek na matku a plod, účinek, kterého může dosáhnout, a výskyt komplikací. Situace je stále pod dohledem.
Komplikace
Komplikace poporodní uretrální chlopně Komplikace, infekce močových cest, sepse
Reflux močového měchýře, ureterální hydronefróza, hydronefróza, chronické selhání ledvin, získaná renální polyurie nebo renální diabetes, komplikované infekcemi močových cest a sepse; lze kombinovat s dalšími malformacemi, jako je hypertrofie sputa, kryptorchidismus, Vady břišní stěny atd.
Příznak
Příznaky po děložní uretrální chlopni Časté příznaky Infekce močových cest, močení, močová inkontinence, akutní retence moči, dehydratace, ascites, dušnost
Klinické projevy se liší podle věku a stupně obstrukce zadní uretrální chlopně.
Novorozenecké období
Mohou se vyskytnout příznaky močení, pláče a kapání moči a dokonce i akutní retence moči. V dolním břiše se nafouklý měchýř často dotýká a zeď je tlustá. Může také způsobit potíže s dýcháním, cyanózou atd. V důsledku plicní dysplazie. Některé děti mohou mít močový ascites. Moč může vytékat z renálního parenchymu nebo renálního sinu a proniknout do břišní dutiny propustným peritonea. Močový ascites může způsobit nevyváženost rovnováhy vody a elektrolytů, a dokonce i život ohrožující, ale moč je odkloněna do břišní dutiny, snižuje tlak na ledviny a peritoneum může absorbovat ascites, takže je prospěšné pro prognózu nemocných dětí. Novorozenci s těžkou obstrukcí močových cest v zadní uretrální chlopni mohou mít závažné infekce močových cest, urémii, dehydrataci a elektrolytovou nerovnováhu.
2. Počátky
Děti v kojeneckém věku mohou mít zpomalení růstu a infekce močových cest nebo dokonce sepsu. V důsledku zvracení a podvýživy může být podezření na zažívací potíže.
3. Školní věk
Projevuje se zejména jako prodloužená doba močení, jemná močová linie, močení a práce, často se zbytkovou močí, která vede k močové inkontinenci a enuréze. Ultrazvuk by měl být prováděn u mužů s abnormálním močením, dysurií a opakovanými infekcemi močových cest. Pokud je přítomna hydronefróza, dilatace močového měchýře a trabekulární komora, může být ultrazvuk zadní močové trubice proveden perineem. Zkušený lékař může najít ventil. Vzhledem k tomu, že zadní uretální chlopň by měla být prováděna uretrografií močového měchýře močového měchýře (VCUG), může být VCUG vidět v prostatické močové trubici, distální močová trubice je velmi tenká, okraj močového měchýře není hladký, existují trabekulární komory a existují různé stupně vesikoureterální Stream. Plod zadní uretrální chlopně se nejprve projevuje jako hydronefróza, ale má své vlastnosti, často oboustrannou hydronefrózu ledvin a močovodu, zahušťování stěny močového měchýře a snížený objem plodové vody. U plodu je snížení objemu plodové vody důležitým příznakem obstrukce dolních močových cest. U novorozenců s bilaterální hydronefrózou v období plodu by mělo být po narození provedeno ultrazvukové vyšetření a VCUG, aby se co nejdříve potvrdila zadní uretrální chlopně.
Přezkoumat
Vyšetření dětské uretrální chlopně
Laboratorní test
V případě infekce lze jako referenční hodnotu pro děti s ukazateli funkce ledvin použít jako test pro močové testy bílé krvinky, hnisavé buňky, drenáž moče po novorozeneckém porodu a protizánětlivé ošetření 5 až 7 dní po hladině kreatininu v séru, ale krev novorozenců Hodnota kreatininu odráží úroveň funkce ledvin u matky. Kromě zvýšené hladiny kreatininu je snížena funkce koncentrace ledvin a specifická gravitace moči je nízká a pevná, což souvisí s vysokým tlakem způsobeným obstrukcí vedoucí k vývoji a dysfunkci distální části nefronu. Dysfunkce vede ke dvěma důsledkům:
1 Schopnost ledvin regulovat vodu je snížena, takže děti se ztrátou vody (jako je zvracení, průjem, vysoká horečka atd.) Jsou náchylnější k dehydrataci a nerovnováze elektrolytů;
2 vysoký průtok moči vede k další dysfunkci močového měchýře a močového měchýře, zvýšení dusíku v moči v krvi, zvýšení kreatininu, často nízkého draslíku, hyponatrémie, snížené vázání oxidu uhličitého.
Radionuklidová ledvina
Renální ultrasonografie a intravenózní urografie lze nalézt v bilaterální hydronefróze, stupeň akumulace vody na obou stranách může být nekonzistentní, může být také jednostranný, při ztrátě renálních funkcí nelze vytvořit intravenózní pyelografii, ale ledvinová pánev je normální, Není zcela vyloučeno, že uretrální chlopně, oboustranná ledvina, močovodné hydropy, močový měchýř a dilatační zadní močová trubice naznačují zadní uretrální chlopně. Ultrazvuk ukazuje, že ledvinová kůra je jasně definována jako dobrá prognóza. Z tohoto onemocnění je podezřelá hydronefróza a perzistentní výplň močového měchýře, 24 hodin po narození je provedeno ultrazvukové vyšetření nebo uretrografie močového měchýře. Nedávno byla hlášena cystoskopie plodu. Na sledování celkové funkce ledvin a ledvin lze použít mapu radionuklidů. Novorozenec musí být odložen do 1 měsíce po narození, aby se usnadnil vývoj ledvin, a počáteční renální vyšetření může být použito jako index hodnocení léčebného účinku.
2. Uretrální angiografie
Uretrální angiografie je velmi užitečná pro diagnostiku a uretrografie močového měchýře je cennější. Vzhledem k široké aplikaci tohoto typu vyšetření se rychlost diagnostiky tohoto onemocnění každým rokem zvyšuje. Nejběžnějším typem I je, že chlopně je velmi tenká. Vrstva výplně, močový měchýř, lze pozorovat při tvorbě trabekul, defektu proximální dilatace zadní močové trubice, svaly krku vyčnívající do zdánlivě úzké, zadní močová trubice je extrémně rozšířená, spojená s hrdlem močového měchýře ve tvaru tykve a přední močová trubice Jemná nebo žádná moč, typ II a typ III (na proximálním konci sputa je septum), zadní močová trubice nedilatační a septum typu III má na proximálním konci septum Při provádění retrográdní uretrografie se kontrastní látka aplikuje na bránici. Pozice je blokována, kontrastní látka zůstává v zadní močové trubici a bránice je vydutá do močového měchýře, což je sférické, retrográdní uretrografie a kontrastní vyšetření močového měchýře uretrografie, diagnostická hodnota je větší.
3. Uretoskopie
Chlopně lze vidět přímo, je vhodná pro všechny pacienty a může vylučovat další existující nemoci, jako je opakovaná močová trubice, obří močová trubice, přední divertikulum přední části močové trubice a vyboulení páteřní dutiny. V případě stomie močového měchýře se sonda močové trubice používá k prozkoumání zadní močové trubice, jedna skrz hrdlo močového měchýře a druhá od otvoru močové trubice do zadní močové trubice. Oba se setkávají u chlopně, ale obě sondy se mohou navzájem dotýkat. Jako diagnostická metoda lze také použít pocit bránice, zadní uretrální močové trubice potvrzené jako zadní uretrální chlopně, a tedy detekci sondy.
4. Urodynamické vyšetření
Vyšetření průtoku moči má velký význam v diagnostice obstrukce močového traktu dolního močového měchýře, ale je omezeno z důvodu nedostatečné spolupráce mezi kojenci a malými dětmi. Měření tlaku v močovém měchýři ukazuje dekompenzovaný močový měchýř, zbytkový zbytkový moč, velký močový měchýř, močový měchýř s nízkou poddajností, jako je Ureterální reinvazi nelze provést při hypertenzi močového měchýře způsobené nízkým poddajností močového měchýře. Měření mapy tlaku v močové trubici má velký význam pro lokalizační diagnózu. Normální mapa tlaku v močovém traktu má sklon a lze použít vrozenou zadní močovou trubici. Náhlý nárůst tlaku na ventilu je sedlová křivka, kontrola tlaku / průtoku, močová trubice močového měchýře - diagnóza testu průtoku močového měchýře je nejpřesnější, ale často proto, že děti nespolupracují, nelze provést, dynamický test horních močových cest má také určitý význam, Pokud se voda z horních močových cest po ošetření zadního močového traktu nezmírní, je toto vyšetření nezbytné k určení příčiny akumulace vody. Zkouška tlakovým průtokem v perkutánním močovém traktu (Whitakerův test) pomáhá identifikovat mechanickou nebo dynamickou činnost horních močových cest. Studie prokázaly sexuální obstrukci, že skutečný výskyt obstrukce močového měchýře je extrémně nízký.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika zadní uretrální chlopně u dětí
Diagnóza
U mužů s abnormálním močením, dysurií a opakovanými infekcemi močových cest by mělo být provedeno ultrazvukové vyšetření, je-li přítomna hydronefróza, dilatace močového měchýře a trabekulární komora, lze pomocí perineum provést zadní ultrazvuk močové trubice. Zkušení lékaři mohou najít ventil, vzhledem k tomu, že zadní uretrální chlopň by měla být uretrografie močového měchýře (VCUG), VCUG lze vidět v dilataci močové trubice prostaty, distální močová trubice je velmi tenká, okraj močového měchýře není hladký, dochází k tvorbě trabekulární komory, Existují různé stupně vezikoureterálního refluxu, plod zadní uretrální chlopně se nejprve projevuje jako hydronefróza, ale má své vlastnosti, často bilaterální ledvinové a ureterální hydropy, zesílenou stěnu močového měchýře, sníženou plodovou vodu, plodovou plodovou tekutinu Snížení objemu je důležitým signálem pro obstrukci dolních močových cest. U novorozenců s bilaterální hydronefrózou v období plodu by mělo být po narození provedeno ultrazvukové vyšetření a VCUG, aby se co nejdříve potvrdila zadní uretrální chlopně.
Diferenciální diagnostika
Uretrální chlopň by měla být odlišena od vrozené obstrukce krku močového měchýře, vrozené hypertrofie, neurogenní dysfunkce močového měchýře, chronické nefritidy a polycystického onemocnění ledvin. Dospělá zadní uretrální chlopně by měla být odlišena od benigní hyperplazie prostaty v důsledku zadní uretry Ventil může způsobit expanzi fusiformní močové trubice prostaty a vyboulení krku močového měchýře, což vytváří iluzi hyperplázie krku močového měchýře, což vede k zbytečné operaci.
