jednoduchá plicní stenóza u dětí
Úvod
Úvod do jednoduché plicní stenózy u dětí Jednoduchá plicní stenóza se týká vrozené malformace, při které je plicní chlopně nebo trychtýř úzký a septum je neporušené. Stenóza plicní arterie je hlavní lézí obstrukce výtoku z pravé komory, stenóza může být ve spodní části plicní chlopně, chlopně, celkového trupu plicní tepny a větví, z nichž nejčastější je stenóza plicní chlopně, která představuje 80% až 90%. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: arytmie srdeční selhání mozkový absces infekční endokarditida
Patogen
Příčiny jednoduché plicní stenózy u dětí
(1) Příčiny onemocnění
Během prvních 3 měsíců embryogeneze může plod vyvolat stenózu plicní arterie z různých důvodů. Dva důležité důvody, které stojí za zmínku, jsou faktory prostředí, jmenovitě syndrom zarděnek, a druhým jsou rodinné genetické faktory. Pokud matka během prvních 3 měsíců těhotenství trpí zarděnkami, u plodu se může rozvinout syndrom zarděnek, který se projevuje jako katarakta, hluchota a kardiovaskulární malformace Nejběžnější kardiovaskulární malformace je plicní stenóza nebo stenóza plicní chlopně. Nedávno byla nalezena familiární plicní stenóza s prevalencí 2,9% mezi bratry, v jiných syndromech, jako je Noonanův syndrom, může být přítomna také plicní stenóza, ale etiologie většiny pacientů nebyla potvrzena. Semilunární chlopeň aorty je vyvinuta z vydutí arteriálního kmene a ze zasunutého vydutí. Přední lalok plicní chlopně pochází z levého intersticiálního vzestupu a zadní levý a pravý lalok jsou z levého dolního a horního pravého hřbetu kmene kmene. Kloub letáku se vytvoří separací těchto embryonálních tkání. Mechanismus vzniku plicní stenózy není jasný. Pokud na letácích nejsou žádné stopy kloubních spojů, předpokládá se, že v počátečních stádiích embryonálního vývoje nedochází k oddělení arteriálních kmenů nebo intersticiálních boulí. Pokud se na letáčcích vyskytují svazky nebo stehy pojivové tkáně, může to být způsobeno fúzí mezi letáky v pozdním embryonálním vývoji a věří se, že fetální endokarditida je spojena s výskytem stenózy chlopně.
(dvě) patogeneze
Stenóza plicní arterie zahrnuje plicní chlopně, plicní trychtýř a plicní trup a jeho větev stenózu, míra klinického výskytu činí 4% až 10% vrozené srdeční choroby a poměr mezi muži a ženami je zhruba stejný. „Jedna plicní stenóza“ se týká intaktního komorového septa. Případ, ale může být spojen s defektem foramen ovale nebo defektu síňového sept. Podle statistik Abbotta představovala plicní stenóza s otevřeným foramen ovale asi 2,5%.
Patologická anatomie
Když se narodí normální plod, je plicní tepna v ústech asi 0,5 cm2, která se postupně zvyšuje s růstem a vývojem, až do 2,0 cm2 / m2 v době zralosti, a účinná plicní tepna v ústech musí být snížena asi o 60%, než dojde ke zjevným hemodynamickým změnám. Klinicky je nejčastější stenózou chlopně stenóza, která představuje asi 75%. Často je způsobena fúzí chlopně v embryu a pozdní chlopně. Trifoliová chlopně plicní chlopně se spojí do tvaru kužele, vyboulí do plicní tepny a zanechává ve středu malou díru. Průměr se pohybuje od 2 do 10 mm. Nejmenší z nich je 1-3 mm. Ventil je měkký a tenký. Ventil je často ve středu. S rostoucím věkem se ventil stává silnější a silnější. Ventil není ve středu. V některých případech má ventil pouze dva listy. Nálevka je asi 15% úzká. Může být umístěna v horní, střední a dolní části pravého komorového výtokového traktu. Může to být svalový typ, to znamená, že celý svalový trychtýř je zahuštěn, aby vytvořil úzký a dlouhý průchod. Může to být také membránový typ, tj. V části nálevky, která je prstencově zúžena, je vytvořena částečná vláknitá přepážka a část nálevkové části nebo nálevkové části je oddělena od pravé komory k vytvoření dvoukomorové pravé komory. Nálevková část je zúžena společně se stenózou ventilového typu, která se nazývá míchání. Úzký typ, Přibližně 10% je příčina plicní stenózy způsobena především intrauterinní infekcí embrya, zejména způsobenou infekcí virem zarděnek. Stenóza plicní arterie může zahrnovat část nebo všechny běžné plicní tepny a může se rozšířit i na levé a pravé větve plicní tepny nebo na mnohočetné Zapojení větví periferní plicní tepny nebo zapojení celkové trupové a periferní sekundární tepny nebo malé větve tepny, stěny plicní tepny po stenóze je často tenké a rozšířené, nazývané stenóza a expanze, častější u stenózy chlopně a stenózy ve tvaru trychtýře Méně časté může být příčina post-stenózové expanze způsobena poruchami ve vývoji samotné plicní tepny nebo krevním tokem zasahujícím do plicní tepny. U této choroby je také velká hypertrofie pravé komory a pravá síň.
2. Patofyziologie
Kvůli stenóze plicní tepny, nadměrné kontrakci pravé komory, zvýšenému systolickému tlaku pravé komory, je část tlaku spotřebována k překonání odporu stenózy, což způsobuje, že tlak v plicní tepně je nižší než tlak v pravé komoře, což má za následek tlakový gradient mezi pravou komorou a plicní tepnou, Toto onemocnění se liší od tetralogie Fallota a může udržovat určité množství srdečního výdeje. Pacient má také určitou schopnost pohybu. Tato kompenzace je dosažena zvýšením pravého komorového tlaku. Obecně je maximální rozdíl v systolickém transvalvulárním tlaku 50 až 80 mmHg (6,7 až 10,6 kPa), nebo maximální komorový maximální tlak v komoře mezi 75 a 100 mmHg (10,0 až 13,3 kPa), což naznačuje mírnou stenózu, pod nebo nad tímto rozsahem, mírná nebo těžká stenóza, Závažné případy systolického krevního tlaku v pravé komoře do 150 mmHg (33,3 kPa), děti se střední nebo vyšší stenózou s věkem, stupeň stenózy je zřetelnější, ztluštění vláknitého vlákna, progresivní zahušťování výtoku z pravého komorového systému, což vede k nálevce Stenóza, jako je dekompenzace pravé komory, zvyšuje se také diastolický krevní tlak, zvyšuje se také pravý síňový tlak, a to i v úrovni síní, zprava doleva a cyanóza, nazývá se Fallotova triáda, pokročilý případ Srdeční selhání.
Prevence
Prevence jednoduché plicní stenózy u dětí
Požádejte o historii rodiny, abyste pochopili genetickou situaci, prozkoumali dopad environmentálních faktorů, aby prozkoumali příčinu vrozené srdeční choroby, Shaw prostřednictvím průzkumu adresy pochopil environmentální teratogenní faktory, kterým může být těhotná matka vystavena, adresa produkce matky se někdy používá k reprezentaci Adresa raného těhotenství byla odhadnuta na základě environmentálních faktorů. Autoři zkoumali adresu matky v době těhotenství a porodu, asi 24,8% matek se pohybovalo mezi začátkem těhotenství a porodem, takže pozorování výrobní adresy může snížit vrozenou malformaci a expozici matky životnímu prostředí. Pozitivní výsledek asociace by měl být zkoumán v prostředí adresy v době těhotenství Schwanitz obhajoval, že detekce srdeční malformace před porodem může být použita jako indikace pro chromozomální vyšetření. Autoři uvedli, že u 588 plodů bylo diagnostikováno zpomalení růstu a / nebo vrozená malformace před porodem. Bylo provedeno chromozomové vyšetření a u 116 (19,7%) z těchto případů bylo prokázáno, že mají chromozomální abnormality. Z těchto malformovaných plodů diagnostikovaných před narozením 102 (17,3%) plodů se srdečními malformacemi tedy mělo srdeční malformace U nejčastějších malformací má 41 plodů (40,2%) chromozomy v plodu, u kterých byla před narozením diagnostikována srdeční malformace. Chang (trisomie 21 až 18 a je nejběžnější) syndromu.
Kromě sledování plodu by mělo být sledováno i onemocnění matky: Breton uvedl, že matka měla fenylketonurii a plazma fenylalaninu se v těhotenství dále zvyšovala a narozené dítě mělo srdeční vady, uvedla Breton. Abdominální koronární artérie dítěte pochází z pravé plicní tepny, defektu komorového septa, retardace růstu plodu a deformace obličeje. Fenylalanin v mateřské plazmě se během těhotenství dále zvyšuje. Srdeční malformace je diagnostikována 8 měsíců po narození a její vývojové zpoždění Je to způsobeno mateřskou fenylketonurií, která může také způsobit defekt komorového septa a malformaci koronárních tepen. Autoři naznačují, že pokud matka před zahájením těhotenství zahájí dietní léčbu, může zabránit poškození plodu, takže pokud existuje příčina Hloubkové porozumění, před těhotenstvím, může být těhotenství použito ke sledování nemocí matek a malformace plodu těhotných matek a plodů. Pokud je to možné, pokuste se zabránit vrozené malformaci plodu, ale z genetiky a prostředí Z hlediska poškození není příčina vrozené srdeční choroby úplně pochopena a většina z nich je v prevenci bezmocná. Vysvětlete příčinu a není zcela jasné, většina z nich nemůže s prevencí dělat nic, a proto je vysvětlení příčiny a zásadní prevence výskytu vrozené srdeční choroby stále velmi obtížným úkolem. Stále je nutné, aby vědci a základní vědci spolupracovali na prozkoumání.
Komplikace
Komplikace jednoduché plicní stenózy u dětí Komplikace arytmie srdeční selhání mozkový absces infekční endokarditida
Může být komplikována srdečním selháním nebo arytmií, může způsobit mozkový absces, snadno trpět plicní infekcí a infekční endokarditidou.
Příznak
Příznaky jednoduché plicní stenózy u dětí Časté příznaky Edém systolický šelest pracovní dyspnoe kluby (prst) palpitace ascitové srdeční selhání pravé srdeční selhání ventrikulární hypertrofie plicní chlopně slyšitelné ...
Obecné příznaky
Závažnost příznaků souvisí se stupněm stenózy plicní tepny. Mírná stenóza je většinou asymptomatická a má dobrý růst a vývoj. Často je diagnostikována srdečním šelestem kvůli fyzickému vyšetření. Mírná stenóza může mít bušení srdce. Po únavě je obtížná dušnost. Existují patentované foramen ovale, kromě potíží s dýcháním, mohou existovat příznaky, jako jsou modřiny, kluby a srdeční selhání.
2. Srdeční vyšetření
Velikost srdce je obvykle normální při mírné stenóze a pravá komora se zvětšuje u mírné a těžké stenózy, která může tvořit přední ventrikulární vydutí. Plícní stenóza má systolický třes ve druhém mezikontálním prostoru na levé sternální hranici a slyší drsně Čím déle je systolický šelest, šelest trychtýře je nejhlasitější ve 3. a 4. žeberu a šelest je kosočtverec na zvukové mapě srdce. Hlasitost šelestu se postupně zvyšuje se stenózou a maximální amplitudou kosočtverečného šumu Se zvyšujícím se stupněm stenózy se postupná samovolná kontrakce pohybuje do středních a pozdějších stádií, snižuje se druhý srdeční zvuk plicní tepny a mírně, středně a těžce stenózou se postupně mění i dělení, na levém sternálním okraji se často nachází světelná, střední a těžká stenóza. Ve 2. a 3. intercostále je slyšet zvuk včasného tryskání, je-li pravé srdce vyčerpané, jsou vidět játra, ascites a otoky, ale vzhledem ke snížení průtoku krve v plicích není plicní kongesce nalezena.
Přezkoumat
Vyšetření jednoduché plicní stenózy u dětí
Souběžné infekce zahrnují zvýšení počtu bílých krvinek a neutrofilů, anémii a snížení hemoglobinu (Hb).
Rentgenová inspekce
Velikost srdce se postupně zvyšuje se zvyšováním stenózy. Obecně se srdce nezvyšuje, když je stenóza mírná. Pokud se zvyšuje, zvyšuje se pravá komora. Pravá síň může být také o něco větší, ale levá komora není velká. Kromě toho plicní tepna Trup a levá plicní tepna jsou doprovázeny zřetelnější pulzací v důsledku expanze stenózy a struktura plic v plicním poli je snížena. Kontrast mezi těmito dvěma by měl být v ostrém kontrastu. To je charakteristika choroby, ale v případě stenózy trychtýře, Kmen plicní tepny je konkávní.
2. EKG
Posouzení stupně stenózy je velmi smysluplné, s výjimkou mírné stenózy, EKG, normální pravá ventrikulární hypertrofie, pravá osa nebo pravý neúplný pravý svazek větví, hypertrofie pravé komory a stenóza Naopak u pacientů se závažnou stenózou, pokud pravý komorový tlak přesahuje 100 mmHg, má EKG alespoň jeden z následujících tří bodů:
(1) RVl> 20 mv.
(2) Vysoký hrot P vlny, vykazující hypertrofii pravé síně.
(3) Posun segmentu ST v každém převodu T-vlny olova, II, avF a V1 na V4 olovo, ukazující kmen myokardu.
3. Echokardiografie: U pacientů s mírnou stenózou je aktivita plicní chlopně normální.Pokud je stenóza střední nebo těžká, může dvojrozměrná echokardiografie kombinovaná s dopplerovskou vlnou přesně posoudit stenózu a její závažnost, pravou síň a pravou komoru. Vnitřní průměr pravé komory je rozšířen, volná stěna pravé komory a interventrikulární septum jsou zesíleny, plicní chlopně je zahuštěno a otvor je omezen na kulatý tvar. Lze také měřit průměr hlavní plicní tepny a jejích levých a pravých větví a kromě toho lze pro odhad transvalvulárního tlakového rozdílu na základě modifikované Bernoulliho rovnice použít kontinuální Dopplerův průzkum.
4. K diagnostice je užitečná srdeční katetrizace Distální tlak stenózy plicní tepny je snížen, ale významně se zvyšuje pravý komorový tlak na proximálním konci stenózy. Když je srdeční katetr odebrán z plicní tepny do pravé komory, náhle se zvyšuje systolický tlak v tlakové křivce. Diastolický tlak se nezměnil, což ukazuje zúžení plicní chlopně (obr. 5); pokud existuje třetí tlaková vlna mezi plicní tepnou a pravou komorou, systolický tlak je stejný jako plicní tepna a diastolický tlak je stejný jako pravá komora, což znamená trychtýř Stenóza (obr. 6), pravý síňový tlak lze také zvýšit při těžké stenóze, obsah kyslíku v krvi v každém kompartmentu a velké krevní cévy v srdci jsou v normálním rozmezí. Pokud není foramen ovale uzavřen, může katétr projít patentovým foramenem z pravé síně. Otvor do levého atria.
5. CT a MRI: jednoduchá plicní stenóza obvykle nevyžaduje CT a MRI, ale pokud jsou doprovázeny periferní plicní stenózou nebo dysfunkcí pravé komory, jsou CT a MRI nápomocné, obraz MRI spinální echo T1W je lepší Plicní chlopně je zahuštěna, kmen plicní arterie a levá plicní arterie jsou proximálně rozšířeny a pravá komora je hypertrofická. Filmová sekvence echa přechodu ukazuje abnormální průtok krve do kmene plicní tepny. Filmová sekvence echa gradientu může být také velmi přesná. Byl změřen konečný diastolický objem pravé komory a ejekční frakce pravé komory a kontrastní zesílená angiografie magnetické rezonance a spirální CT s více řezy vykazovaly lepší periferní plicní stenózu.
6. Kardioangiografie: Kardio angiografie plicní stenózy je hlavně pro pravou ventrikulární angiografii, která může ukázat umístění a závažnost plicní stenózy.Pokud je stenóza stenóza, je stenotická chlopňovitá chlopňovitá ryba podobná rybě a má plicní stenózu. Expanze pravé plicní tepny je někdy vidět a těžká plicní stenóza je často doprovázena sekundární pravou komorovou systolickou stenózou.
Katétr je vybrán z angiografického katétru NIH s pravým srdcem a umístěn na špičce pravé komory. Je vybrána levá nebo pravá přední šikmá poloha. Když má trikuspidální ventil zřejmý reflux, je běžné katétr obtížně umístit do pravé komory. Žilní cesta byla zavedena pro angiografii pravé komory a kontrastní látka byla upravena Omega Parker 350, 1 až 1,5 ml / kg, podle závažnosti plicní stenózy a trikuspidální regurgitace.
Poloha projekce je obvykle na levé straně. Tento úhel se používá k pozorování zahušťování plicní chlopně. Expanze plicní arterie a levá stenóza levé plicní arterie je jasná. Když však má trikuspidální ventil zřejmý zpětný tok, stéká zpět do pravé síně v laterální poloze. Kontrastní činidlo se může překrývat s vývojem místa plicní chlopně a ve správné přední šikmé poloze, i když kontrastní činidlo protéká zpět do pravé síně, lze obě části oddělit, což je výhodné pro zobrazení struktury plicní chlopně a měření průměru prstence.
Kardiovaskulární angiografie by měla určovat typ plicní stenózy, sledovat tloušťku plicní chlopně, aktivitu chlopňových chlopní, zda existuje paprsek, přítomnost nebo nepřítomnost expanze plicního trupu, typická plicní stenóza, omezené otevírání otvoru chlopně při angiografii pravé komory, chlopně Ve tvaru vrcholu nebo rybí tlamy je průměr prstence normální, proud ventilu je zřejmý, trup plicní tepny je rozšířen, chlopenní stenóza je stenóza, ventil je zahuštěn, defekt nodulární náplně, ventil není aktivní a ventil není přítomen. Tvar vrcholu je malý, průměr prstence je menší než normální a na ventilovém otvoru není patrný žádný znak trysky.Kmen plicní tepny nemá zjevnou stenózu a pak se rozšiřuje.
Srdeční angiografie plicní stenózy by měla také věnovat pozornost pozorování plicních tepenných větví, pravé komory a trikuspidální chlopně, porozumět přítomnosti nebo nepřítomnosti snížení objemu pravé komory, dysfunkce pravé komory, sekundární stenóza pravé komory a stenóza plicní tepny (obrázek 9). ) a měla by věnovat pozornost přítomnosti nebo nepřítomnosti trikuspidální regurgitace, síňové hladiny s nebo bez zkratu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace jednoduché plicní stenózy u dětí
Diagnóza
Hrubá systolická šelest v oblasti plicní chlopně, P2 oslabila nebo zmizela, rentgenové nebo EKG změny v pravé ventrikulární hypertrofii mohou naznačovat diagnostické stopy, ale je třeba je odlišit od defektu síňového septa, defektu komorového septa, dilatace primární plicní tepny atd. Kromě expanze plicní tepny jsou normální dilatace primární plicní tepny, systolický šelest, další třes, normální normální P2, tlak v srdečním katétru a analýza krevních plynů.
Diferenciální diagnostika
Jednoduchá mírná plicní stenóza musí být odlišena od defektu komorového septa. První z nich má snížený objem plicní krve, druhý se zvyšuje a umístění a povaha šumu jsou odlišné. Bývalý šelest je na zvukové mapě srdce tvarovaný proudem a druhý šelest je plný kontrakce. Období, v srdeční zvukové mapě je konzistentní, srdeční katetrizace může pomoci identifikovat, těžká plicní stenóza s cyanózou by měla být odlišena od tetralogie Fallota, bývalá cyanóza se objeví později, plicní tepnová systolická šelest je silnější, druhá Zvuky srdce mají divize, ale jsou slabé a na rentgenovém snímku jsou často segmenty plicní tepny.
1. Identifikace plicní stenózy a dalších kardiovaskulárních malformací
(1) diferenciace od primární dilatace plic: primární dilatace plicní tepny a mírná plicní stenóza je extrémně obtížné identifikovat, první může mít mírný ranný systolický šelest, ale ne tak drsný jako ten druhý, a velmi Méně doprovázené třesem, EKG a vektorovým EKG jsou normální, pokud existuje pravá komorová hypertrofie naznačující plicní stenózu, lze v případě potřeby identifikovat echokardiografii, pro potvrzení diagnózy provést katetrizaci pravého srdce a kardiovaskulární angiografii.
(2) Rozlišení od defektu síňového septa: systolický šelest levé hraniční hranice u pacientů s defektem septa síní není tak hlasitý a drsný jako u pacientů s plicní stenózou a obvykle bez třesu, druhý zvuk plicní tepny je pevný a rozdělený, ale dělení není tak dobré jako plicní stenóza. Je zřejmé, že levá sternální hranice má často střední diastolickou šelest.
(3) diferenciace od defektu komorového septa: pacienti s defektem komorového septa mají velmi hlasitý plný systolický šelest doprovázený třesem, žádný systolický proud zvuku, rentgenový film ukazuje velkou levou komorovou levou komoru, zvýšenou plicní krev, EKG vykazuje dvojkomorovou hypertrofii nebo pouze hypertrofii pravé komory, lze identifikovat echokardiografii.
(4) Identifikace plicní atrézie s úplným septálním septem: pozornost by měla být věnována pacientům s novorozeneckými nebo malými kojenci, kteří mohou trpět cyanózou a srdečním selháním a plicní ztrátou krve, nejčastějším typem plicní atresie, pravou komorou Při časté dysplasii a bez zjevného zvětšení srdce EKG vykazovala hypertrofii levé komory, dvojrozměrnou echokardiografii lze zpočátku identifikovat, pouze selektivní filmová angiografie může jednoznačně identifikovat atresii a těžkou stenózu.
(5) Identifikace s trikuspidální deformitou chlopně: lze identifikovat typické fyzické příznaky a nálezy EKG.
2. Identifikace jednoduché plicní stenózy a stenózy plicní tepny v kombinaci s jinými malformacemi
(1) diferenciace s plicní stenózou s malým defektem komorového septa: tento typ stenózy je běžnější v trychtýři, protože defekt ventrikulárního septa je menší, pravý ventrikulární tlak může být vyšší než tlak v levé komoře, přesná identifikace závisí na kardiovaskulární angiografii .
(2) diferenciace se stenózou plicní arterie a patentem ductus arteriosus: klinické projevy těchto pacientů jsou patent ductus arteriosus, ale nad levým sternálním okrajem je hlasitý systolický šelest s chvěním a proudem zvuku; Elektrokardiogram komorové hypertrofie naznačuje stenózu plicní chlopně, kterou lze identifikovat echokardiografií.
(3) Identifikace s Noonanovým syndromem: 50% pacientů s tímto onemocněním může být spojeno s vrozeným srdečním onemocněním a nejčastější malformací je plicní stenóza, často lze plicní dysplazie navíc stále kombinovat s defektem síňového septa a ponechat Kardiomyopatie, tento pacient má zvláštní tvář, krátkou postavu, krční křídlo, visící víčka atd. A lze identifikovat hypogonadismus.
