Takayasuova arteritida u dětí
Úvod
Úvod do dětské arteritidy Aortitida je chronický progresivní nespecifický zánět aorty a jejích hlavních větví a plicních tepen, který způsobuje stenózu nebo okluzi v různých částech. Malý počet pacientů způsobuje arteriální dilataci nebo aneuryzmu v důsledku zánětu ničícího střední vrstvu arteriální stěny. Klinické projevy se liší v závislosti na umístění léze. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní hypertenze angina pectoris infarkt myokardu aortální chlopně
Patogen
Příčiny dětské arteritidy
Příčina:
Příčina je stále nejasná, vyskytla se syfilis, arterioskleróza, tuberkulóza, tromboangiitida obliterans (Buergeova choroba), vrozené anomálie, obrovská buněčná arteritida, onemocnění pojivové tkáně, revmatismus, revmatoidní onemocnění, endokrinní abnormality, metabolismus Abnormality souvisí s faktory, jako je autoimunita.
Autoimunitní faktory (20%):
V současné době se obecně věří, že toto onemocnění může být způsobeno imunitním procesem in vivo po infekci streptokokem, tuberkulózou, virem nebo rickettsií .. Jeho výkonové charakteristiky: 1 elektroforéza 1 krevního séra 2 proteinu v séru má obvykle 7 druhů globulinu, al a a2 globulinu Zvýšené; 3 "C" reaktivní bílkoviny, anti-řetězec "O" a anti-mukopolysacharidázové abnormality; 4 kolagenová choroba a nemoc kombinované; 5 syndrom aortální oblouku a revmatoidní revmatoidní aortitida podobné; 6 hormonální terapie Zjevný léčebný účinek, ale tyto vlastnosti nejsou spolehlivým důkazem imunologie onemocnění. Titr a cena protilátky sérových anti-aortálních protilátek jsou výrazně vyšší než u jiných nemocí. Aortální antigen se nachází ve střední a vnější membráně aorty a sérového imunoglobulinu Protein ukázal, že IgG, IgA a IgM byly zvýšeny a poslední dva byly charakterizovány pitvou. Některé pitvy našly aktivní tuberkulózu u některých pacientů, včetně tuberkulózy periorbitálních lymfatických uzlin. Shimizt et al věří, že toto onemocnění může být přímo ovlivněno. Aortální nebo alergická reakce na tuberkulózní léze Mikroskopické vyšetření odhalilo nový granulom a obří buňky Laghans v arteriální stěně léze. Jde o nespecifický zánět, nezjistí se žádná tuberkulóza a tuberkulóza málokdy napadne cévní systém. Z klinických pozorování má asi 22% pacientů tuberkulózu, hlavně cervikální a mediastinální lymfatickou tuberkulózu nebo tuberkulózu, s různými antububerkulózními léčivy. Léčba neúčinná na aortitidu, což naznačuje, že onemocnění není přímo způsobeno infekcí tuberkulózou.
Endokrinní abnormality (20%):
Toto onemocnění je častější u mladých žen, proto se má za to, že může souviset s endokrinními faktory. Numano a kol. Pozorovali vzorky ženských nosních arteritid ve vzorku foliku a luteální fáze 24 hodin v moči a zjistili, že exkrece estrogenu byla významně vyšší než u zdravých žen. Aplikace estrogenu může vyvolat patologické změny podobné aortitidě v aortě a jejích hlavních větvích. Klinicky vysoké dávky estrogenu mohou snadno poškodit stěnu cév. Například pacienti užívající rakovinu prostaty mohou způsobit cévní mozkovou příhodu a cévní mozkovou příhodu. Zvýšené a dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků může způsobit komplikace trombózy, takže Numano a další věří, že nadměrná sekrece faktorů estrogenů a podvýživy (tuberkulóza) může být příčinou vysokého výskytu tohoto onemocnění.
Genetické faktory (20%):
V posledních letech přitahoval pozornost některých vědců vztah mezi aortitidou a dědičností. Numano uvedl, že v Japonsku bylo nalezeno 10 párů blízkých příbuzných, jako jsou sestry, matky a dcery, zejména u dvojčat. U homozygotů bylo zjištěno, že dvojice dvojčat má v Číně arteritidu a dva páry nebiologických sester jsou klinicky shodné s diagnózou aortitidy, ale pouze 1 z každé dvojice má angiografii a máme 67 případů. HLA analýza pacientů s arteritidou zjistila, že A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 se objevily často a statisticky významné, ale antigen nebyl dostatečně koncentrovaný. HLA analýza pacientů s arteritidou zjistila, že A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 se objevily často, zejména Bw52, a po 20 letech bylo sledováno 124 pacientů, arteritida pozitivní na Bw52 byla vážně zánětlivá a vyžadovala hormony. Dávka je velká a odolná vůči hormonům, komplikace aortální regurgitace, anginy pectoris a srdečního selhání jsou závažnější než u Bw52 negativní, což naznačuje, že důležitou roli hraje nerovnováha genů HLA antigenu.
Nedávné studie zjistily, že čínští pacienti s arteritidou Han jsou významně spojeni s alely HLA-13R4 a DR7. Nukleotidová variace upstream regulační oblasti alely DR7 může souviset s její patogenezí a onemocněním a je zjištěno, že DR4 (+) nebo DR7 ( +) Pacienti s lézemi a arteriální stenózou byli závažnější než pacienti s DR4 (-) nebo DR7 (-). Kitamura hlásil HLA-1352 (+) vs. 1352 (-), aortální regurgitaci, ischemické srdce Nemoc, infarkt plic atd. Byly významně vyšší a incidence stenózy renální arterie, B39 (+), byla významně vyšší než 1339 (-).
Arteritida postihuje hlavně elastické tepny, například aortu a její hlavní větve, plicní tepnu a koronární tepnu. Toto onemocnění také často zahrnuje svalové tepny. Asi 84% pacientů má 2 až 13 tepen, včetně brachiocefalické tepny. Nejčastějšími místy jsou levá subklaviánská artérie, renální artérie, abdominální aorta a vynikající mezenterická arterie, abdominální aorta je spojena s postižením renální tepny přibližně v 80% a jednoduchá postižení renální artérie je 20%, jednostranná a bilaterální postižení. Podobně, celiakie a radiální tepna, postižení plicní tepny představovalo asi 50%, postižení koronární tepny nebylo v posledních letech neobvyklé.
Patologické změny
(1) Morfologické změny: Toto onemocnění začíná od střední vrstvy tepen a vnější membrány k plné tloušťce arteriální stěny intimy, vykazuje difuzní hyperplázii vláknité tkáně, vykazující rozsáhlou a nepravidelnou hyperplázii a ztuhnutí a lumen má Různé stupně stenózy nebo okluze, často kombinované s trombózou, léze je závažnější při vstupu do aortální větve, nemoc je často mnohonásobná, mezi oběma postiženými oblastmi je často vidět normální tkáňová oblast, která vykazuje skokovou lézi (přeskočení léze) Jak léze postupuje, normální tkáňová oblast se postupně zmenšuje U starších pacientů je často ateroskleróza.V posledních letech bylo zjištěno, že výskyt arteriálních dilatačních lézí způsobených tímto onemocněním je vyšší než dříve, protože léze postupuje rychle. Elastická vlákna a vlákna hladkého svalstva arteriální stěny jsou vážně poškozena nebo zlomena, zatímco fibróza je opožděná a nedostatečná a arteriální stěna je ztenčena. Pod vlivem lokální hemodynamiky je tepna rozšířena nebo se vytvoří aneuryzma, což je častější v hrudní a břišní aortě. A pravá brachiocefalická tepna, běžnější u mužů, objevila Hotchi u 47 pitev ve 47 případech (57,3%) s arteriální dilatací, aneuryzmou a arteriální disekcí, z toho arteriální dilatace 26 (31,7%), aneuryzma v 11 případech (13,4%), aneuryzma s arteriální dilatací v 6 případech (7,3%), arteriální disekce ve 4 případech (4,9)%, plicní arteriální léze a aorta byly v podstatě stejné, hlavní léze ve střední a vnější Membránové, intimální vláknité zahuštění je sekundární reakcí mediálního a dobrodružného zánětu, ve větvích kolem plicní tepny jsou vidět téměř obstrukční léze a bronchiální tepna tvoří kolaterální anastomózu, po bilaterální elastické a svalové tepně. Lze navrhnout plicní hypertenzi.
(2) Histologické změny: Nasu dělí patologii aortitidy na tři typy, a to granulomatózní typ, difúzní zánětlivý typ a fibrotický typ, z nichž dominuje typ fibrózy, a existuje trend postupného zvyšování, a to iu typu fibrózy. Uprostřed, v blízkosti starých lézí, lze pozorovat nové aktivní léze.Je obtížné určit počáteční zánět nemoci během pitvy. Podle studie existují tři různé projevy zánětu, a to akutní exsudace, chronický nespecifický zánět a granulom. Postižená oblast se postupně zvětšuje a střední vrstva tepny je často rozptýlena a může dojít k zánětlivé granulační tkáni a koagulační nekróze. Střední a vnější membrány vyživujících krevních cév ve vnější membráně jsou zjevně zahuštěné, což způsobuje stenózu nebo okluzi lumenu; Lymfocyty a plazmatické buňky byly infiltrovány do všech vrstev a ve střední vrstvě byly také pozorovány epiteloidní buňky a Langhamovy obří buňky. Elektronová mikroskopie ukázala, že buňky hladkého svalstva arteriální stěny byly štíhlé, většinou naplněné myofilamenty, a málo organel; Zničení, rozklad a vymizení myofilamentu, otoky mitochondrií a endoplazmatického retikula, vakuolizace, což vede k vyprázdnění a rozpadu buněk; nepravidelná jádra, periferní aglutinace chromatinu, vzácné fibroblasty, kolagenové fibrily Rich, částečně rozpuštěné, méně retikulární vlákna, elastická vlákna mají rovnoměrné rozdělení, hedvábná vlákna o nízké hustotě elektronového matrici, jakož i volné podélné cestování.
Prevence
Prevence dětské arteritidy
Aby se předešlo možným pobídkám, místnost by neměla být příliš chladná a vlhká, teplota by měla být vhodná, předcházet infekci, posilovat cvičení, zvyšovat fyzickou zdatnost, zlepšovat autoimunitní funkce, pravidelný život, posilovat výživu, ne studený nápoj a příliš jíst tuk Nejezte kořeněná jídla a vyhýbejte se alkoholu a tabáku.
Komplikace
Komplikace dětské arteritidy Komplikace plicní hypertenze angina pectoris infarkt myokardu aortální regurgitace
Stenóza a okluze karotid a obratlů může způsobit zmenšení zorného pole nebo dokonce slepotu. Plicní hypertenze je většinou pozdní komplikace. Stenóza koronární tepny způsobuje anginu nebo infarkt myokardu a aortální regurgitace (střední nebo vyšší) způsobuje srdce. Výrazně rozšířená, srdeční funkce se snížila.
Příznak
Příznaky dětské arteritidy Časté příznaky Nosní přetrvávající horečka, závratě, žádný puls, dušnost, noční pocení, mozková ischémie, cévní šelest, úbytek na váze, bušení srdce
Několik týdnů před nástupem místních příznaků nebo příznaků může mít dítě systémové příznaky, jako je horečka, noční pocení, úbytek na váze, anorexie atd. Když se objeví místní příznaky nebo příznaky, systémové příznaky se mohou postupně snižovat nebo vymizet, podle lézí jsou rozděleny do 4 typů: Typ I zahrnuje aortální oblouk, typ II je převážně hrudní aorta a břišní aorta, typ III je difúzní aortální léze (široký typ), typ IV je difúzní aorta a poškození plicní tepny (plicní typ).
1. Typ I: hlavně zahrnující aortální oblouk a jeho větve, také známý jako brachiocephalický arteriální typ, mozková ischémie způsobená závratěmi, bolestmi hlavy, závratě, těžkou opakující se synkopou, křečemi, afázií, hemiplegií nebo kómou, ischémií horní končetiny způsobenou slabost končetin , necitlivost, zimnice, bolestivost, a dokonce i svalová atrofie, oslabená nebo zmizená postižená arteriální pulzace, slyšitelné systolické šelesty a příležitostné nepřetržité cévní šelmy způsobené kolaterálním oběhem.
2. Typ II: Tento typ dítěte, známý také jako typ hlavní ledvinové tepny, je častý, s vysokým krevním tlakem při stěžování na bolesti hlavy, dušnost, palpitace; slabost končetin, nachlazení, bolestivost; může mít přerušovanou klaudikaci, závažné srdeční selhání, Může být špatně diagnostikována jako léze myokardu, fyzikální vyšetření zjistilo, že se zvýšil krevní tlak, femorální tepna, pulzace dorzální tepny oslabila nebo zmizela.
3. Typ III: Léze jsou rozsáhlé, části jsou vícenásobné a stav je závažnější.
4. Typ IV: palpitace, dušnost a systolický šelest v auskultační oblasti plicní chlopně, P2 hypertyreóza.
Přezkoumat
Vyšetření dětské arteritidy
1. Zvyšování rychlosti sedimentace erytrocytů: ESR je důležitým ukazatelem odrážejícím patologickou aktivitu tohoto onemocnění. Přibližně 43% pacientů má vysokou rychlost sedimentace erytrocytů, která může dosáhnout rychlosti až 130 mm / h, z toho do 10 let od počátku se většina ESR zvyšuje rychleji než 10 V tomto roce má stav pacienta tendenci být stabilní a rychlost sedimentace erytrocytů se vrací k normálu.
2. "C" reaktivní protein: jeho klinický význam je stejný jako rychlost sedimentace erytrocytů a pozitivní rychlost je podobná rychlosti sedimentace erytrocytů, což je ukazatelem aktivity onemocnění u této choroby.
3. Anti-streptolysin "O": Zvýšení takových protilátek pouze naznačuje, že pacient měl nedávno hemolytickou streptokokovou infekci a přibližně polovina pacientů má pozitivní nebo suspektní pozitivní reakci.
4. Krev: U malého počtu pacientů lze pozorovat zvýšený počet bílých krvinek, ale také reakci na zánětlivou aktivitu, ale žádné významné změny v neutrofilech, přibližně třetina pacientů s anémií, často mírnou anémií, dlouhodobou chorobnou aktivitou nebo zvýšenými ženskými hormony. Způsobené účinky hematopoézy.
5. Elektroforéza sérového proteinu: často se zvyšuje α1, α2 a gama globulin, albumin se snižuje.
6. Stanovení sérových anti-aortálních protilátek: Tato metoda má určitou hodnotu pro diagnostiku aortitidy. Titr sérových anti-aortálních protilátek je ≥1: 32 pozitivní, ≤1: 16 negativní a pozitivní poměr pacientů s aortitidou může dosáhnout 91,5. %, přičemž titr ≥ 1:64 představoval 65% a falešně negativní 8,5%.
Pomocná kontrola
Rentgenové vyšetření hrudníku
(1) Srdeční změny: Asi 1/3 pacientů má různé stupně srdečního zvětšení, většinou mírné zvětšení levé komory a méně závažné zvětšení, zejména v důsledku zvýšeného post-zatížení způsobeného hypertenzí, za druhé v důsledku uzavření aortální chlopně Neúplné nebo koronární léze způsobené poškozením myokardu.
(2) změny hrudní aorty: často vyklenutí, vyklenutí, dilatace a dokonce i dilatace stoupající aorty nebo sestupu podobné nádoru, mohou být důsledkem hypertenze nebo výkonu aortitidy související s typem a rozsahem léze, Klesající aorta, zejména ve středním a dolním segmentu, zúžení adukce a oslabení pulsů atd., Je důležitou indikací pro rozsáhlou stenózu hrudní sestupné aorty. Pro zlepšení pozitivní rychlosti diagnostiky lze zvýšit stav fotografie hrudníku, jako je fotografie vysokého napětí. Šíření (nebo) tomografie pomáhá ukazovat takové známky.
2. Vyšetření elektrokardiogramem: Přibližně polovina pacientů má levou ventrikulární hypertrofii, kmen levé komory nebo vysoké napětí, několik projevů koronární nedostatečnosti nebo infarktu myokardu, plicní hypertenzi způsobenou plicní stenózou lze vyjádřit jako hypertrofii pravé komory, následné komorové zátěže Zvýšené funkce, které mohou částečně maskovat hypertrofii pravé komory EKG.
3. Vyšetření Fundus: Fundus bez pulsů je specifická změna nemoci, incidence je asi 14%, lze ji rozdělit do tří fází: první fáze (vazodiace), zarudnutí optického disku, arteriovenózní dilatace, Kongesce, žilní lumen nerovnoměrnost, kapilární angiogeneze, malé krvácení, malý hemangiom, duhovka sklovitá normální; stadium 2 (anastomotická fáze), rozšířené zornice, zmizená odpověď, atrofie duhovky, arteriovenózní anastomóza sítnice, mizí periferní krevní cévy Třetí fáze (období komplikace), projevující se jako katarakta, krvácení sítnice a exfoliace.
4. Zkouška plicní funkce: Změny plicní funkce mají určitý vztah k plicní stenóze a zhoršenému průtoku krve v plicích. Větrací funkce je snížena oboustranným poškozením plicního krevního toku, zatímco difúzní dysfunkce je vzácná v důsledku dlouhodobého poškození plicního krevního toku. Snížená poddajnost plic nebo plicní hypertenze způsobená změnami kardiopulmonální funkce.
5. Vyšetření krevního diagramu: Lze zkontrolovat průtok krve v hlavě a končetinách a současně změřit průměr arteriálního lumenu, což je užitečné pro diagnostiku a porozumění změnám stavu nebo sledování po operaci.
6. Ultrasonografie v režimu B: aortu a její hlavní větve lze vyšetřit na stenózu nebo okluzi (karotidová tepna, subclaviánská tepna, renální tepna atd.) A lze také zkoumat její distální větev.
7. Vyšetření radionuklidem: renální fotografie 99mTc-DTPA a provokační test kaptoprilu, kdy stenóza renální arterie způsobená zvýšenou aktivitou reninového systému způsobená renální ischemií způsobuje angiotensin II glomerulus z koule Arteriolární kontrakce, zvýšený tlak glomerulární filtrace, kompenzační pro udržení správné rychlosti glomerulární filtrace, přičemž 25 mg captoprilu, 1 hodinu po vyšetření ledviny, pokud je pancéřová stenóza způsobena pancéřováním Kyselina tříslová eliminuje kontrakci angiotensinu II na malé arterioly, takže rychlost glomerulární filtrace je nižší než před medikací, takže ke stanovení stenózy renální arterie je pozitivní rychlost této metody 96,3%, specificita 82,7% Citlivost (51,8%) byla významně vyšší než u jednoduché ledvinové fotografie, ale specificita se nelišila.
8. CT vyšetření: angiografie (včetně DsA) je stále hlavní metodou pro diagnostiku arteritidy, hlavně ukazuje změny arteriálního lumenu, ale nemůže pozorovat změny stěny, jsou její nedostatky, CT může pozorovat změny arteriální zdi, aorty Včasná diagnóza a patologická aktivita zánětu má velkou hodnotu. Je vidět, že zahušťování a kalcifikace stěny, vylepšené CT skenování a zjištění, že vylepšení stěny stěny a prstencový stín s nízkou hustotou jsou aktivním obdobím léze, angiografie je normální, ale stěna může být Abnormality mohou pomoci včasné diagnostice aortitidy, zejména trojrozměrná rekonstrukce může stereoskopicky ukázat aortu a její hlavní větvové léze, což ukazuje nejlepší vaskulární malformaci a komplexní vaskulární strukturu v překrývajících se částech.
9. Vyšetření nukleární magnetickou rezonancí (MRI): Tato metoda je neinvazivní vyšetření, s více polohovými, vícerozměrnými zobrazovacími schopnostmi, rychlou zobrazovací sekvencí pomocí MRI spinové echo a gradientní echo, lze detekovat aortální luminální lumen a morfologii stěny Učení a aortální hemodynamické změny mohou stanovit aortální regurgitaci, tato metoda může ukázat morfologické změny intaktní aorty a jejích hlavních větví.
10. Angiografie
(1) Digitální subtrakční angiografie (DSA): Jedná se o systém digitálního zpracování obrazu, který je injikován intravenózně s 76% diatrizoátem pro kontrast. Je to lepší metoda screeningu, která se snadno obsluhuje a má malou zátěž pro pacienta. Rozlišení kontrastu je vysoké a léze v oblasti s nízkým kontrastem lze také zobrazit: Vzhledem k tomu, že arteritida je nejčastější příčinou renovaskulární hypertenze, měla by být během angiografie léčena brachiální tepna, hrudník, abdominální aorta, renální tepna a brachiální tepna. Vyšetření plicní tepny, obvykle může nahradit renální angiografii, je také vhodné pro ambulantní pacienty, ale léze větví renálních tepen jsou nejasné, v případě potřeby je stále zapotřebí selektivní renální angiografie.
(2) Selektivní angiografie: lze pozorovat umístění, rozsah, rozsah, distální větev, kolaterální oběh a hrudní a břišní aortu stenózy renální tepny.
(3) Koronární angiografie: V posledních letech toto onemocnění přitahovalo pozornost lidí. Lupi a kol. Uvedli, že incidence postižení koronárních tepen byla 9% až 10%. Dva pacienti s mladou arteritidou byli nalezeni v nemocnici Fuwai. Arteriální angiografie potvrdila koronární proximální stenózu, provedlo se přemostění koronárních tepen a pooperační biopsie byla diagnostikována jako koronární arteritida.
Japonský Matsubard et al provedl koronární angiografickou analýzu u 21 pacientů s arteritidou, podle patologických rysů koronární tepny byly tři typy: koronární ostia typu I a její proximální stenóza nebo okluze. Tento typ je nejčastější; typ II je Difúzní typ, léze může ovlivnit epikardiální větev, nebo postihující několik segmentů, tzv. Skip lézi; typ III je koronární aneuryzma, poslední dva typy jsou vzácné, protože vzestupné aortální léze ovlivňující koronární tepnu Membrána způsobuje proliferativní zánět a hladká svalovina střední vrstvy se stahuje, aby způsobila stenózu nebo okluzi koronární tepny.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika dětské arteritidy
Diagnóza
Hypertenze, žádný puls nebo slabý puls a cévní šelest jsou hlavním klinickým projevem tohoto onemocnění U dětí s nevysvětlitelnou hypertenzí by měla být zvážena horečka, bolest kloubů a sedimentace erytrocytů a měla by být zvážena vícenásobná arteritida. Nevysvětlená přetrvávající horečka, měla by kontrolovat pulsaci velkých tepen ve všech částech, měřit krevní tlak končetin a auskultaci cévních šelestů. Cévní šelest lézí pomáhá při diagnostice tohoto onemocnění, často v břiše, klíční kosti je konkávní, hrudní dutina je konkávní, sternocleidóza Cévní šelesty jsou slyšeny na vnější straně výběžků a na spodní části zad. Většina z nich je spojitá, někdy se dotýká třesů. Výskyt cévních šelestů souvisí s vaskulární stenózou, cévní stěna není hladká a tvoří se kolaterální cirkulace. Selektivní angiografie může určit umístění lézí a Oblast působnosti.
Diferenciální diagnostika
Nemoc by měla být odlišena od vrozené aortální koarktace a fibrózy ledvin.
1. Vrozená aortální koarktace: častější u chlapců, časný nástup, hypertenze horní končetiny, hypotenze dolní končetiny nebo nezjistitelná, vysoká cévní šelest, omezená na přední oblast a záda, žádné obecné zánětlivé projevy, hrudní aortální angiografie Zúžená část je v aortickém isthmu.
2. Fibromuskulární dysplazie renální arterie: Je také častější u žen s renální vaskulární hypertenzí, ale bez vaskulárního šelestu a zánětu. Angiografie břišní aorty nevykazuje zjevnou změnu abdominální aorty, distálního konce renální arterie a jejích bodů Větve jsou ovlivněny a korálkovité změny, které se liší od této choroby.
