sekundární polycytémie
Úvod
Úvod do sekundární polycytémie Sekundární polycytémie je způsobena zvýšenou sekrecí erytropoetinu (zkráceně erytropoetin) sekundárním vzhledem k jiným nemocem a erytrocytóza se dělí na erytropoetinový kompenzační nárůst podle charakteristik zvýšené sekrece erytropoetinu. Nekompenzační zvýšení ve dvou kategoriích. Sekundární polycytémie je způsobena hlavně hypoxií tkání, zvýšenou sekrecí erytropoetinu nebo vývojem benigních nebo maligních nádorů, které produkují erytropoetin, a podáváním hormonálních přípravků, které podporují produkci erytropoetinu. Novorozenci mohou být způsobeni transplacentální transfuzí nebo ligací pupeční šňůry. Příznaky se liší podle závažnosti v závislosti na primárním onemocnění. Kromě zvýšených červených krvinek jsou normální i bílé krvinky a krevní destičky. Hlavní léčba primárního onemocnění. Erythrocytóza je kompenzační jev, který nevyžaduje léčbu. Po eradikaci primárního onemocnění lze erytrocytózu vyléčit přirozeně. Pokud hematokrit přesáhne 65%, je viskozita krve extrémně zvýšena a krev by měla být vyměňována přerušovaně z venózního vykrvácení se stejným množstvím plazmy nebo solného roztoku. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% -0,003% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: angina
Patogen
Příčiny sekundární polycytémie
Kardiovaskulární onemocnění (25%):
Vrozené srdeční choroby, jako je tetralogie Fallotu, úplné přemístění velkých krevních cév, často sekundární k erytrocytóze, patogeneze je způsobena zkratem krevního oběhu, snížením saturace arteriálního kyslíku, stimulací erytropoetinu, podporou erytropoézy Pacienti s nepurpurickým vrozeným srdečním onemocněním s chronickým srdečním selháním, plicní kongescí a plicní ventilační dysfunkcí, což má za následek dlouhodobou hypoxii, erytrocytózu, onemocnění mitrální chlopně a chronické plicní onemocnění u získaných srdečních chorob Sexuální srdeční onemocnění je často doprovázeno erytrocytózou v důsledku systémové poruchy krevního oběhu a obstrukcí plicní ventilace, ale stupeň erytrocytózy je mírnější, ne tak významný jako vrozené srdeční onemocnění, kromě plicní arteriovenózní píštěle, krční žíly a plicní žilní dopravy.
Faktory prostředí (20%):
Toto onemocnění je způsobeno snížením atmosférického tlaku v oblasti náhorní plošiny a sekundární erytrocytózou dochází v nepřítomnosti kyslíku. Čím vyšší je výška, tím nižší je atmosférický tlak, tím nižší je alveolární tlak kyslíku, tím vyšší je počet červených krvinek, hemoglobinu a hematokritu. V nadmořské výšce 3 500 metrů nad mořem se zvyšuje výskyt polycythémie ve vysoké nadmořské výšce se zvyšováním nadmořské výšky.
Plicní bronchopatie (15%):
Emfyzém, dlouhodobé bronchiální astma, těžká páteř, laterální proces, ovlivňující srdce, plicní funkce, plicní srdeční onemocnění a mnohočetná plicní embolie, kvůli nedostatečné oxidaci cirkulující krve, často sekundární k erytrocytóze, asi Pacienti s 50% chronickým plicním onemocněním mají zvýšený objem červených krvinek, navíc je Ayerzův syndrom klinicky charakterizován chronickým progresivním bronchiálním astmatem, bronchitidou, pacienty s cyanózou doprovázenou erytrocytózou a později mohou mít hypertrofii a dilataci pravé komory a Vývoj chronického městnavého srdečního selhání, hlavní patologické změny jsou ztuhnutí plicní tepny a jejích větví a některé jsou vrozené stenózy nebo hypoplasie plicní tepny.
Patogeneze
1. Kompenzační zvýšení erytropoetinu
(1) novorozenecká polycytémie: normální dlouhodobý novorozenecký hemoglobin je 180 ~ 190 g / l, červené krvinky jsou 5,7 ~ 6,4 × 1012 / l, hematokrit 53% ~ 54%, je to proto, že plod je v matce Fyziologická hypoxie, novorozenci mohou po narození přímo absorbovat kyslík ze vzduchu, počet červených krvinek se postupně snižuje, jako je novorozenecký hemoglobin> 220g / l, hematokrit> 60%, lze diagnostikovat jako novorozenecká erytrocytóza Příznaky, které mohou být způsobeny:
1 Placenta je nadměrně krvácena, mezi dvojčaty (syndrom přenosu plodu) nebo mezi matkou a plodem.
2 placentární nedostatečnost, jako je předčasná těhotenství, otrava těhotenstvím, placenta previa atd.
3 endokrinní a metabolické abnormality, jako je vrozená adrenální hyperplázie, novorozená hypertyreóza, cukrovka matky.
(2) Syndrom plicní ventilace (Pickwickův syndrom): v důsledku respiračního centra ovlivňujícího pacienty se špatnou alveolární ventilací jsou klinickými příznaky obezita, hyperkapnie, erytrocytóza, pacienti s letargií, křeče, cyanóza, periodicita Dýchání a konečně vede k selhání pravého srdce, po úbytku hmotnosti v jednotlivých případech může být alveolární ventilace normální a příznaky zmizí.
(3) Hemoglobinová choroba: v důsledku zvýšené afinity k abnormálnímu hemoglobinu na kyslík se úzce váže s kyslíkem, udržuje stav oxyhemoglobinu a snadno neuvolňuje kyslík do tkání, způsobuje tkáňovou hypoxii, která může zvýšit erytropoetin a způsobit erytrocytózu. V této skupině případů je afinita k kyslíku zvýšena, křivka disociace kyslíku je posunuta doleva, tkáň může být snížena kyslíkem a napětí kyslíku v tkáni je sníženo.
(4) abnormální hemoragické onemocnění: tato skupina nemocí, včetně některých poškození nebo patologických stavů, absorpce nebo uvolňování kyslíku hemoglobinu je abnormální, podle absorpčního pásma a charakteristik, lze rozdělit na methemoglobinemii, thiohemoglobinemii a Hemoglobinémie oxidu uhelnatého atd., Díky schopnosti hemoglobinu ztratit vazbu kyslíku, nemůže nést kyslík do tkáně, může také způsobit mírnou sekundární polycythémii, erytrocytóza způsobená kouřením je způsobena tím, že někteří lidé kouří hodně, dlouhodobá expozice vysokým koncentracím U oxidu uhelnatého má inhalovaný oxid uhelnatý silnou afinitu k hemoglobinu. Kombinace oxidu uhelnatého a hemoglobinu nahrazuje kyslík, což způsobuje hypoxii, která může způsobit mírnou erytrocytózu, a hematokrit má určitý vztah ke spotřebě kouření. Plazma může být obnovena po ukončení kouření.
2. Nekompenzační zvýšení erytropoetinu
(1) Onemocnění ledvin: Onemocnění ledvin sekundární po erytrocytóze, zejména rakovina ledvin, po níž následuje polycystická ledvina, hydronefróza, benigní renální adenom, renální sarkom, tuberkulóza ledvin atd., Sekundární nádor ledvin a ledviny Existují také zprávy o sekundární erytrocytóze při transplantaci Mechanismus erytrocytózy je způsoben nádory, cystami nebo akumulovanou vodou, která stlačuje ledvinové tkáně, brání toku krve, způsobuje hypoxii v místních tkáních, zvyšuje produkci erytropoetinu v ledvinách, což vede k erytropoietinu. Zvýšená produkce, kromě přítomnosti erytropoetinové RNA v tekutině cystové stěny a tekutině cysty a tkáně nádoru ledvin v nádoru. Pokud je do zvířete injikován surový výluh nádorové tkáně, může být stimulována erytropoéza a pacient s transplantací ledvin může Mechanismus, který způsobuje erytrocytózu, může souviset se zvýšením erytropoetinu způsobeným poškozením ledvin u samotného příjemce.
(2) Jiné nádory: Bylo prokázáno, že hepatocelulární karcinom má erytrocytózu a v buňkách rakoviny jater byl také potvrzen antigen erytropoetinu. Erytrocytóza může být zlepšena po resekci rakoviny jater, metastazující rakovině jater, jaterním hemangiomu, jaterním angiosarkomu atd. Erythrocytóza, pacienti s cirhózou příležitostně vidí erytrocytózu, mohou být spojeni s hepatocelulárním karcinomem, kromě nádorů jater jsou mozkový hemangioblastom, děložní myomy, feochromocytom, rakovina vaječníků atd., Jednotlivé zprávy o rakovině žaludku, prostaty Rakovina, rakovina plic, Hodgkinova nemoc, nádory jícnu atd. Mohou ovlivnit sekreci erytropoetinu a poté erytrocytózu.
Dynamika erytrocytů, hematopoetická cytokinetika je kvantitativní studie dynamických změn proliferace populací hematopoetických buněk, diferenciace, zrání, distribuce a smrti v hematopoetické tkáni těla a jejich fyziologických a patologických stavů na těle a vnějších regulačních faktorů. V reakci na to produkce erytrocytů v těle podléhá proliferaci a diferenciaci hematopoetických buněk, proliferaci a zrání červených krvinek na pozdně červené krvinky a retikulocyty kostní dřeně a uvolnění retikulocytů do periferní krve, aby dospěly do červených krvinek. Každý den je produkováno určité množství červených krvinek a stejné množství červených krvinek je zničeno.
Pluripotentní kmenová buňka
V roce 1961 Till a Mclulloch zjistili, že buňky kostní dřeně od normálních myší byly infundovány do myší, kterým byla podána smrtelná dávka, a po 8 až 10 dnech mohli příjemci myší produkovat buňky z erytroidních, granulocytových a megakaryocytových linií kostní dřeně. Slezinové uzly jsou tvořeny Beckerem, značené chromozomy dokazují, že všechny buňky v každém uzlu sleziny pocházejí z jediné buňky, a proto se buňky produkující slezinu nazývají hematopoetické kmenové buňky nebo pluripotenciální hematopoetické kmenové buňky. Pluripotentní hematopoetické kmenové buňky mají silnou schopnost proliferace a mají schopnost znásobit diferenciaci Hematopoetické kmenové buňky udržují asymetrii mitózou a na druhé straně jsou progenitorové buňky kontinuálně produkovány.
2. Kinetika proliferace CFU-S
Kinetika buněčné proliferace označuje proces proliferace, diferenciace a smrti buněčné populace z hlediska času a množství. Buněčná proliferace se provádí dělením buněk. Buněčný cyklus se týká začátku buněčného dělení a dalšího dělení. V průběhu celého procesu v konečném stádiu se postupně provádí řada specifických biochemických metabolismů během různých fází buněčného cyklu.
(1) G1 fáze: obecně se týká dokončení buněčného dělení, tvorby dceřiných buněk, mezery mezi replikací buněčné DNA, takže se také nazývá období před replikací, G1 fáze DNA je diploidní obsah, hlavně v G1 fázi RNA a Syntéza proteinů a příprava metabolismu spojeného s replikací DNA mohou trvat hodiny, desítky hodin nebo dní nebo dokonce měsíce.
(2) S fáze: Od začátku replikace DNA buňkou po dokončení replikace DNA je obsah DNA neustále zvyšován z diploidu na 4krát a S fáze je 6-8 hodin.
(3) G2 fáze: od dokončení replikace DNA do mezery mezi buňkami a dělící fází je obsah DNA G2 fáze 4krát. V této fázi, syntéza tubulinu a mitochondriální DNA, změny časového limitu G2 Větší a citlivé na různé faktory.
(4) M fáze: pro fázi dělení buněk obvykle 0,5 až 2 hodiny.
Buňka progenitorové erytroidy
BFU-E (erytroidní jednotka vytvářející shluky) je časná erytroidní progenitorová buňka, která musí být kultivována po dobu 14 až 20 dní in vitro, aby se vytvořily kolonie. Každá kolonie obsahuje stovky až desítky tisíc V jaderných buňkách tvoří BFU-E větší kolonie ve tvaru vypálené světlušky a megakaryocyty, neutrální nebo eozinofily a mononukleární makrofágy lze vidět ve výbušných koloniích, takže se předpokládá, že časné BFU- E je obousměrná nebo vícesměrná progenitorová buňka, podobná CFU-S a růst BFU-E je také závislý na erytropoetinu.
CFU-E (erytroidní jednotka vytvářející kolonie) je nejnovější progenitorovou buňkou v erytroidním systému. Pro přežití a proliferaci v kultivačním systému in vitro je vyžadován EPO. CFU-E je blízko identifikovatelných primitivních červených krvinek. Lidský CFU-E může tvořit 8 až 64 kolonií složených z jaderných červených krvinek in vitro po dobu 7 dnů. Poměr CFU-E k BFU-E v normální lidské kostní dřeni je 5: 1 až 10: 1.
4. Kinetické parametry tvorby erytroidních buněk
Podle indexu buněčného dělení v každém stádiu kostní dřeně a doby syntézy DNA stanovené metodou inkorporace radionuklidu in vitro byla doba cyklu erytroidních buněk lidské kostní dřeně odhadnuta jako: původní, rané červené krvinky byly 20 hodin a střední a mladé červené krvinky byly přibližně 2 hodiny. Mladé červené krvinky nemají schopnost syntetizovat DNA, takže se neproliferují. Během celého procesu je index dělení buněk 3 až 5krát. Odhaduje se, že vytvoření nových retikulocytů z kostní dřeně trvá přibližně 5 dní. Čas.
5. Zrání červených krvinek
Zrání červených krvinek začíná syntézou hemoglobinu v cytoplazmě, protože erytroidní buňky dále zrají, zvyšuje se množství hemoglobinu v každé nukleované buňce, zatímco obsah RNA klesá, a to pouze v lidských erytrocytech, které se právě odlišily od krvetvorných kmenových buněk. Obsah hemoglobinu je téměř nulový. V pozdějším procesu zrání se obsah hemoglobinu v buňce postupně zvyšuje na 14,4 g. Po buněčném dělení, i když se obsah hemoglobinu v buňce sníží na polovinu, po buněčném cyklu je buňka v buňce. Obsah hemoglobinu se zvyšuje z 7,2 na 21,6 g. Hemoglobin v buňce má rozhodující vliv na fázi štěpení červených krvinek.Z toho, když obsah hemoglobinu v dceřiných buňkách po rozdělení mladých červených krvinek překročí 13,5pg, buňky ztratí své pokračující dělení. Schopnost dozrát do pozdních červených krvinek a vstoupit do fáze dekukce, během procesu zrání červených krvinek, syntéza DNA a RNA se postupně snížila nebo zmizela.
V morfologii, jak buňky zrají, ribosomy postupně klesají a organely se postupně degenerují a mizí. Jak se buňky dále dělí a jádro se zmenšuje, koncentrace a vymizení, buněčná těla jsou relativně zvýšena.
6. Odstranění a uvolnění červených krvinek
Deukleace pozdních červených krvinek je v biologii a morfologii podobná buněčnému dělení. Deukleace lze považovat za dvě nestejná dělení, některé jsou retikulocyty a jiné koncentrované jádra bez dělení. Zvlněný pohyb mladých červených krvinek roste, po několika kontrakcích se jádro stlačí do cytoplazmy a potom se prolapuje. Většina nahých jader je fagocytována makrofágy nebo lýzována ve slezině.
Uvolňování zralých červených krvinek je posledním procesem hematopoézy erytrocytů v kostní dřeni. Elektronové mikroskopické pozorování ukazuje, že červené krvinky vstupují do krve sinusovou stěnou kostní dřeně a cytoplazmou endoteliálních buněk. Jádro zůstává mimo sinusoid. Po vstupu červených krvinek do sinusoidu se endoteliální buňky stahují a sinusový otvor je uzavřen. Při hypoxii může být sinusová stěna kostní dřeně rozšířena a krevní tok je zvýšen. Uniknout.
7. Zničení červených krvinek
Normální doba přežití červených krvinek je 100 až 130 dní, takže se červené krvinky v těle ničí 1/120 denně, rozkládá se 6,25 g hemoglobinu a vytváří se odpovídající množství červených krvinek a hemoglobinu, aby se udržela dynamická rovnováha počtu červených krvinek v těle a fyziologické poškození červených krvinek. Hlavně v důsledku stárnutí, stárnutí červených krvinek, hexokinázy červených krvinek, fosfoglukóza izomerázy a další postupné ztráty vitality, metabolický proces závislý na těchto enzymech oslabený, červené krvinky přežily 60 dnů, obsah adenosintrifosfátu (ATP) se začal snižovat , což vede k poruchám energetického metabolismu, stárnutí červených krvinek, zvýšení osmotické křehkosti, snížení deformovatelnosti, morfologicky postupně změněné z tvaru disku na kulovitý tvar, tyto stárnutí červených krvinek v krevním oběhu vlivem toku krve nebo mechanického poškození červených krvinek Zlomená, konečně fagocytovaná mononukleárními makrofágy nebo neutrofily nebo lýza červených krvinek způsobená ztrátou změn permeability způsobených různými faktory. Normálně je v krevních cévách zničeno asi 10% stárnutí červených krvinek. Slezina hraje důležitou roli a kromě sleziny zničí i červené krvinky játra. K jednomu z míst, dalších orgánů monocytů-makrofágů buněk má také schopnost odstranit abnormálních červených krvinek, ale v menší účinnost.
8. Regulace produkce červených krvinek
Za fyziologických podmínek je celkové množství cirkulujících červených krvinek udržováno zpětnou regulací rychlosti produkce červených krvinek .. Mezi hematopoetickými kmenovými buňkami a zralými červenými krvinkami se vytváří složitá dynamická rovnováha, která je propojena a vzájemně omezena, při erytropoéze. Erythropoietin hraje důležitou roli.Erythropoietin (EP) je glykoprotein s molekulovou hmotností 60 000 až 70 000. Při elektroforéze sérových proteinů se EP nachází v oblasti alfa globulinu, EP je erytrocytová hematopoéza. Hlavní role je:
1 Stimulujte proliferaci erytroidních kmenových buněk v rané fázi.
2 podporují červenou diferenciaci diferencovaných kmenových buněk na erytrocyty.
3 stimulují proliferaci nezralých červených krvinek v kostní dřeni. Tyto tři účinky jsou omezeny negativní zpětnou vazbou koncových produktů výše uvedeného procesu. Androgen může stimulovat produkci EP a stimulovat syntézu hemu a zvýšit počet buněk citlivých na EP. GFU fáze CFU-S vstupuje do fáze syntézy DNA a může také přímo působit na erytropoézu.
Velké dávky estrogenu inhibují produkci EP a estrogen může inhibovat produkci červených krvinek snížením reakce hematopoetických kmenových buněk na EP.
Obecně se má za to, že nárůst červených krvinek a kontrakce sleziny při uvolnění prvního příchodu na plošinu a uvolňování uložených červených krvinek do periferní krve je spojeno. Dlouhodobé zvyšování červených krvinek v plošině a pokles tlaku kyslíku v plošině jsou v anoxickém stavu a souvisí s následujícími faktory:
(1) Zvýšení hladiny 2,3-difosfoglycerátu červených krvinek: Správný posun křivky disociace kyslíku může snížit saturaci arteriálního kyslíku, což je prospěšné pro uvolňování kyslíku z krve do tkáně.
(2) Zvýšené hladiny erytropoetinu v plazmě a moči: zvýšená rychlost přeměny železa v plazmě, zvýšený počet retikulocytů a zvýšený objem červených krvinek a objem krve.
(3) Nadměrná sekrece antidiuretického hormonu a adrenokortikálního hormonu se snížila a vrátila se na normální úroveň.
(4) Zvýšená erytropoéza v kostní dřeni: adaptivní mechanismus pro kompenzaci hypoxie, za účelem zvýšení kapacity přenosu kyslíku a zajištění potřeby kyslíku v organizaci.
Erythrocytóza má však určitý fyziologický rozsah. Přílišná hyperplázie může způsobit zvýšení objemu krve, snížení objemu plazmy, zvýšení viskozity krve a pomalý průtok krve. Tyto podmínky snižují okysličování krve, hypoxii tkáně a zvýšenou srdeční zátěž. Pokud jde o patologický stav, v chronickém hypoxickém prostředí se snížila saturace arteriálního kyslíku, což může stimulovat masivní produkci erytropoetinu, což způsobuje nadměrné množení červených krvinek a nadměrné zvýšení 2,3-difosfoglycerátu v červených krvinkách, takže plíce Problémy s absorpcí kyslíku, saturací arteriálního kyslíku dále klesaly, vytvářely začarovaný kruh a nakonec se vyvinuly do nemoci.
Prevence
Sekundární prevence erytrocytózy
Prevence: Je nutné udržovat každodenní život pacienta, udržovat náladu pohodlnou, léčit nemoc správně a navázat důvěru k překonání nemoci, jinak nemoc nemoc snadno zhorší. Strava by měla být lehká, jíst kořeněná a horká jídla. Když je nemoc ve středním a pozdním stádiu, stav je často smíchán s obrazem virtuálního a skutečného, a proto je nutné zabránit přepracování a zranění nebo posílit exogenní zlo po práci.
Komplikace
Komplikace sekundární polycytémie Komplikace
Někdy můžete mít anginu pectoris. Klinicky je angina často rozdělena do dvou typů: stabilní angina pectoris a nestabilní angina pectoris. Stabilní angina pectoris znamená, že nástup anginy pectoris zůstává relativně stabilní po určitou dobu, způsobenou únavou, bez výrazných změn charakteristik záchvatů, a je stabilní a postiženou anginou pectoris. Mezi nestabilní anginu pectoris patří angina pectoris, spontánní angina pectoris, angina pectoris po infarktu, varianta angina pectoris a angina pectoris indukovaná prací. Hlavními rysy jsou nestabilní bolest, dlouhé trvání a riziko spontánních záchvatů se může snadno vyvinout v infarkt myokardu. Nestabilní angina pectoris se liší od stabilní anginy pectoris, patří k akutnímu koronárnímu syndromu a často vyžaduje urgentní léčbu. Je velmi blízko infarktu myokardu bez elevace ST segmentu, takže je obecně diskutována společně.
Příznak
Příznaky sekundární polycytémie Příznaky Časté příznaky Deficit erythrocytóza Otok hlavy Kongestivní angina pectoris Srdeční šelma Srdeční šelma Závratě Plateau Vícekrevní tvář
1. Projev erytrocytózy
Mezi běžné příznaky patří závratě, otok hlavy, bolest hlavy, únava, palpitace, nespavost, závratě, strach z tepla, pocení atd. Někdy jsou angína, obličej, prst, rty a boltce tmavě červené až buchty, sliznice a spojivková hyperémie Vasodilatace.
2. Příznaky a příznaky primárního onemocnění
Podle anamnézy primárního onemocnění, laboratorních údajů z fyzického vyšetření a počtu červených krvinek, zvýšení hemoglobinu, hematokritu, zvýšení objemu červených krvinek je vyšší než normální, zvýšení erytropoetinu nebo normální a diagnostika primární polycythémie může být diagnostikována.
Přezkoumat
Vyšetření sekundární polycytémie
1. Periferní krev: hemoglobin, počet červených krvinek, hematokrit, objem červených krvinek je vyšší, než je obvyklé, ale počet bílých krvinek a krevních destiček je obecně normální.
2. Arteriální saturace kyslíkem: u pacientů s rakovinou může způsobit snížení kardiopulmonálních poruch atd., Ale normální.
3. Zvýšené stanovení objemu červených krvinek, snížený objem plazmy nebo normální.
4. Stanovení vitaminu B12: Kvantifikace v séru je zvýšená nebo normální.
5. Neutrální alkalický fosfát (NAP) je normální.
6. Hladiny histaminu nebyly určeny ke zvýšení histaminu.
7. Detekce chromozomů: Sekundární erytrocytóza obecně nemá žádné chromozomální abnormality.
8. Kultura krvetvorných kmenových buněk: Při sekundární erytrocytóze nedochází k spontánní tvorbě kolonií krvetvorných kmenových buněk.
9. Stanovení sérového erytropoetinu (EPO): u pacientů se sekundární polycytémií v důsledku nízké oxygenace krve v tepnách, obvykle zvýšené hladiny EPO, nebo sekundárně po maligních nádorech, jako je rakovina jater nebo rakovina ledvin, může způsobit abnormální erytropoézu. Zvýšeno.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika sekundární polycytémie
Podle anamnézy primárního onemocnění, laboratorních údajů z fyzického vyšetření a počtu červených krvinek, zvýšení hemoglobinu, hematokritu, zvýšení kapacity červených krvinek je vyšší než normální, zvýšení erytropoetinu nebo normální, lze diagnostikovat diagnózu primární polycytémie.
Diferenciální diagnostika:
Hlavně se liší od polycythemia vera a relativní polycythemia.
Polycythemia vera: chronická myeloproliferativní porucha charakterizovaná abnormální proliferací červených krvinek. Může to být způsobeno tím, že hematopoetické kmenové buňky jsou prosté normální kontroly erytropoetinu, nebo zvýšenou citlivostí hematopoetických kmenových buněk na erytropoetin a stimulací abnormálních myeloproliferačních faktorů. Je charakterizován objemem červených krvinek, celkovým objemem krve a zvýšenou viskozitou krve. V průběhu nemoci existují různé stupně splenomegálie, myeloidní metaplasie a myelofibrózy. Toto onemocnění je způsobeno hlavně kožním sliznicím, stagnací nebo viscerálním krvácením, které patří do kategorie „krevního syndromu“ tradiční čínské medicíny. Hlavní příčinou hepatosplenomegalie je kategorie „akumulace“ tradiční čínské medicíny.
Relativní polycytémie: příčina dehydratace a nedostatečný příjem vody, zejména příznaky hypovolémie, gastrointestinální selhání v těžkých případech Gaisbock, historie kouření ve většině případů, věk nástupu pacientů je mírný, častější u mužů, většina hmotnosti je více než normální, častá Mezi příznaky patří mírná bolest hlavy, závratě, neurastenie, úzkost, konjunktura obličeje a rtů a ústní sliznice červená a fialová kongesce, slezina není oteklá, polovina pacientů má vysoký krevní tlak a v průběhu onemocnění je také běžná hypertenze.
