progresivní lipodystrofie
Úvod
Úvod do progresivní lipodystrofie Progresivní lipodystrofie je vzácné onemocnění autonomního nervového systému charakterizované poruchami metabolismu tukové tkáně.Klinické a histologické rysy jsou pomalu progresivní bilaterální distribuce, v podstatě symetrická, dobře definovaná, subkutánní atrofie nebo vymizení tukové tkáně. Někdy ji lze kombinovat s omezenou hyperplázií tukové tkáně a hypertrofií. Vzhledem k rozsahu tukové atrofie je možné ji rozdělit na lokalizovanou lipodystrofii (Simonsova choroba nebo podvýživa tuku hlavy a hrudníku) a systémovou lipodystrofii (Seip-Laurence syndrom). Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,0001% - 0,0002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: podvýživa
Patogen
Příčiny progresivní lipodystrofie
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa kvůli poškození midbrainu a interbrainu, což má za následek zvýšenou sekreci předního hypofyzárního hormonu nebo poruchu mezodermální intersticiální funkce. Sissons zjistil, že někteří pacienti s glomerulonefritidou a nízkým doplňkem (C3), malý počet pacientů Mít rodinnou historii.
(dvě) patogeneze
Především souvisí s hypothalamickými lézemi a postgangliovou sympatickou neuropatií paralelně s míšním nervem Hypotalamus hraje regulační roli v gonadotropinech, hormonu stimulujícím štítnou žlázu a dalších endokrinních žlázách a má anatomický úzký vztah s postgangliovými sympatickými nervovými vlákny. Zdá se, že existuje hranice mezi oblastí vymizení tukové tkáně tukové dystrofie a normální zónou nebo obezitou. Zdá se, že tato hranice má určitý vztah k segmentu míchy. Obvykle je tělo rozděleno na horní část těla a spodní část těla pasem 1 až 2. Část.
Další studie naznačuje, že hypotalamická a hypofyzární složka tvoří systém regulace látkové regulace a vymizení tuku souvisí s podporou faktoru přenosu tuku produkovaného systémem. Může dojít k akutní horečkové anamnéze a endokrinním defektům, jako je hypertyreóza a funkce hypofýzy. Příčinou může být nízká a nižší encefalitida, zranění, mentální faktory, časná menstruace a těhotenství a současný pohled na roli genetických faktorů nebyl sjednocen.
Prevence
Progresivní prevence lipodystrofie
Neexistují žádná účinná preventivní opatření a kvůli odpočinku, výživě, masáži a fyzikální terapii mohou někteří pacienti znovu získat ztracený tuk.
Komplikace
Progresivní lipodystrofie Komplikace podvýživa
Malnutrice tuků Kromě onemocnění ledvin mají pacienti často příznaky podobné systémové lipodystrofii, včetně: diabetického hirsutismu, jaterní mentální retardace, hyperlipidémie a subkutánních uzlin. Měl by být odlišen od sklerodermie a jiných nemocí metabolismu tuků a měl by být odlišen od jiných příčin nefrotického syndromu. Vážní pacienti mají často špatný fyzický vývoj a dokonce i mentální retardaci.
Příznak
Příznaky progresivní mastné dystrofie Časté příznaky Kožní vrásky, průjem, ztráta tělesné hmotnosti, dolní část těla, tenké tělo, obě strany tváří a rozkroku, konkávní, moč, jednoduchý horní část těla, štíhlá kůže, subkutánní tuk, obezita horní části těla, bolest břicha
Progresivní lipodystrofie je vzácné onemocnění autonomního nervového systému charakterizované poruchami metabolismu tukové tkáně. Klinické a histologické rysy jsou pomalu symetrické bilaterálně distribuované, s dobře definovanými hranicemi, subkutánní atrofií tukové tkáně nebo Zmizel, někdy v kombinaci s omezenou hyperplázií tukové tkáně, hypertrofií.
Vzhledem k rozsahu tukové atrofie je možné ji rozdělit na lokalizovanou lipodystrofii (Simonsova choroba nebo podvýživa tuku hlavy a hrudníku) a systémovou lipodystrofii (Seip-Laurence syndrom).
1. Většina pacientů začíná ve věku od 5 do 10 let, ženy jsou častější a nástup a vývoj jsou pomalejší. Na začátku onemocnění vymizí tuková tkáň obličeje nebo horní končetiny a poté se rozšiřuje směrem dolů, postihující hýždě a stehna. Distribuce symetrie, trvání nemoci trvá 2 až 6 let, lze zastavit sama o sobě. Obličejový výraz pacienta je konkávní na obou stranách tváří a kotníků. Kůže je uvolněná a ztrácí normální elasticitu. Tváře a tuk kolem víček mizí, což způsobuje, že pacient vykazuje zvláštní tvář. Boky mohou mít zjevnou hyperplazii podkožní tkáně a hypertrofii, ale ruce a nohy nejsou často ovlivněny.
2. Pacient může vyjádřit vymizení tukové tkáně, koexistenci speciální obezity a normální tukové tkáně a různými způsoby kombinovat základní charakteristiky nákladové choroby. Podle různých kombinací lze vyjádřit následující typy:
1 horní část těla je normální, dolní část těla je obézní;
2 horní část těla je tenká, spodní část těla je obézní;
3 jednoduché typy hubnutí horní části těla;
4 obézní horní část těla;
5 typu snížení tělesné hmotnosti;
6 typů úbytku tělesné hmotnosti;
7 obézních poloviční délky.
3. U pacientů může dojít ke změnám vlhkosti kůže, abnormálnímu pocení, polyurii, zhoršené toleranci glukózy, tachykardii, nestabilnímu cévnímu pohybu, cévní bolesti hlavy, bolesti břicha, zvracení, nutričním poruchám kůže a nehtů a dalším autonomním dysfunkcím. Případy mohou být spojeny s endokrinní dysfunkcí, jako je dysplázie genitálií, dysfunkce štítné žlázy, akromegalie a menstruační poruchy atd., Obvykle do 5 až 10 let po nástupu příznaků se postupně stabilizovaly.
4. Svaly, kosti, vlasy, prsa a potní žlázy pacienta jsou normální, žádné svalové poruchy, tělesná síla většiny pacientů není ovlivněna a není ovlivněn fyzický a duševní vývoj v průběhu nemoci. , sklerodermie.
5. Novorozenci nebo novorozenci mají často vrozenou systémovou lézi a léze s více orgány, kromě hlavy, obličeje, krku, trupu a končetin, včetně podkožní a viscerální tukové tkáně, mohou být také spojeni s vysokou Krevní lipidy, cukrovka, hepatosplenomegalie, pigmentace kůže, srdeční a svalová hypertrofie.
Přezkoumat
Progresivní podvýživa tuků
Laboratorní testy odhalily sérové chylomikrony, pre-beta lipoprotein a triglyceridy, 70% pacientů s C3 se snížilo a 90% s nefritidou.
1. Biopsie kůže a podkožní tkáně vykazovala atrofii podkožní tukové tkáně a normální kůži.
2. Elektromyografie ukazuje normální svaly a nervy.
3. B-ultrazvuk lze zjistit, že postižené orgány se zmenšují a zmenšují.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace progresivní lipodystrofie
Podle vymizení podkožní tukové tkáně jsou svaly a kosti normální, tuková tkáň zmizí při vyšetření živé tkáně a podkožní tuk zmizí a nárůst a normální podmínky lze potvrdit kombinací různými způsoby.
Diferenciální diagnostika
1. Boční atrofie obličeje: jedná se o progresivní atrofii jedné strany obličeje, kůže, podkožní tkáně a kosti.
2. Lokalizovaná svalová dystrofie: jako je například sputum typu face-ram-sputum, projevující se úbytkem svalů v obličeji se slabou svalovou silou, EMG naznačuje poškození svalů, zbytky podkožního tuku.
3. Nadměrný úbytek hmotnosti: Většina případů nadměrného úbytku hmotnosti způsobeného různými příčinami může odhalit příčinu, jako je maligní nádor, chronická infekce a dlouhodobá gastrointestinální dysfunkce.
