Primární myelofibróza u starších osob
Úvod
Úvod do primární myelofibrózy u seniorů Myelofibróza (MF) je myeloproliferativní porucha charakterizovaná difúzní proliferací vláknité tkáně kostní dřeně, která je často doprovázena extramedulární hematopoézou, zejména ve slezině, po níž následují játra a lymfatické uzliny. Typickými klinickými projevy jsou juvenilní angiocytární anémie a významné zvětšení sleziny a různé stupně osteosklerózy. Existují dva hlavní typy primární a sekundární MF: Existují zřejmé příčiny sekundární MF, včetně CML, MDS, lymfomu, metastázy kostní dřeně a difúzní tuberkulózy. Příčina primární MF není známa. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hypersplenismus, anémie, srdeční selhání
Patogen
Příčina primární myelofibrózy u starších osob
Příčina:
Nedávno bylo zjištěno, že zvýšená vláknitá tkáň v kostní dřeni je spojena s růstovým faktorem odvozeným od destiček (PDGF) a transformujícím růstovým faktorem (TGF-P) .Když je kostní dřeň nefunkční, kolagenová vlákna jsou ve styku s megakaryocyty a destičkami, což podporuje uvolňování PDGF a TGF-p. Stimulujte fibroblastové dělení, proliferaci a syntézu kolagenu typu III. Megakaryocyty a jejich progenitorové buňky v kostní dřeni jsou významně zvýšeny Fibroplasie je také asociována s aktivní hyperplázií kostní dřeně, protože se vyskytuje nejen v kostní dřeni, ale také v extramedulárních hematopoetických ložiscích, jako jsou játra a slezina. V současnosti se v současné době předpokládá, že medulární metaplasie jater, sleziny a lymfatických uzlin není kompenzací myelofibrózy, ale projevem myeloproliferativní choroby.
Prevence
Primární prevence myelofibrózy u starších osob
Aktivní symptomatická léčba, podpůrná terapie a prevence komplikací.
Komplikace
Komplikace primární myelofibrózy u starších osob Komplikace, hyperfunkce sleziny, anémie, srdeční selhání
Souběžná hyperfunkce sleziny, infekce, anémie, pokročilé krvácení, portální hypertenze, srdeční selhání, velké krvácení varixů jícnu.
Příznak
Příznaky primární myelofibrózy u starších pacientů Časté příznaky Slabá portální hypertenze, splenomegalie, ztráta chuti k jídlu, podchlazení, hyperurikémie, diskomfort v horní části břicha, bolest kostí, žilní trombóza
Většina nástupů tohoto onemocnění je zákeřný, pomalý postup, více asymptomatické nebo atypické příznaky, často v důsledku splenomegálie, hlavní příznaky jsou anémie a útlak způsobený splenomegálií, jako je únava, ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu , nízká horečka, pocení, bolest kostí a nepohodlí levého horního břicha atd., malý počet pacientů s hyperurikémií komplikovanou dnou a ledvinami, ale také s cirhózou, splenomegálií a dokonce slezinou je nejvýznamnějším rysem tohoto onemocnění, těžší Výkon je hladký a není citlivý: Pacienti s 1/2 až 3/4 jsou doprovázeni mírným až středním zvětšením jater, což může vést k portální hypertenzi v důsledku trombózy jater a portálních žil.
Přezkoumat
Vyšetření primární myelofibrózy u seniorů
Krev obrázek
Pozitivní buněčná pigmentovaná anémie, malé množství mladých červených krvinek se může objevit v krevním filmu, zralé červené krvinky se liší velikostí, deformovanými, běžnými slzami nebo oválnými červenými krvinkami, časný počet bílých krvinek se zvyšuje nebo je normální, obecně v (10 ~ 20) × 109 / l, počet leukocytů v pozdním stádiu se snížil, 70% MF vykazovalo nezralé granulocyty, hlavně ve středním a pozdním myelocytu, vzácné primární a promyelocyty a aktivita alkalické fosfatázy granulocytů se zvýšila o přibližně 70%. Počet destiček v počátečním stádiu vzrostl a postupně se snižoval, byly pozorovány zbytky makronukleárních buněk a obří destičky a funkce destiček byla abnormální.
2. Kostní dřeň
Vzhledem k fibróze je propíchnutí kostní dřeně obtížné a obtížné uspět. Často je „pumpování za sucha“. V počátečním stádiu nemoci mohou nukleární buňky kostní dřeně, zejména granulocyty a megakaryocyty, proliferovat a biopsie kostní dřeně představovat následující typické patologické změny: Časná hyperplázie je aktivní s mírnou retikulární fibrózou, střední stádium je atrofie kostní dřeně a retikulární fibróza a pozdní stádium je retikulární fibróza a osteoskleróza.
3. Punkce jater a sleziny vykazovala extramedulární hematopoézu.
4. Rentgenové vyšetření 30% až 50% pacientů vykazovalo známky osteopetrózy, častější u pánve, obratlů, žeber a proximální kosti, vykazující zvýšenou hustotu kostí, ztluštění trámce, rozmazané, nepravidelné průsvitné oblasti a kostní dřeň Dutina se zmenšuje.
5. ECT sken ukázal významné snížení účinného hematopoetického objemu.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika primární myelofibrózy u seniorů
Diagnostická kritéria
Diagnostická kritéria pro MF jsou:
1 slezina je zjevně oteklá.
2 V periferní krvi jsou nezralé granulocyty, nezralé červené krvinky, v průběhu nemoci může dojít ke zvýšení nebo snížení tří krvinek a existuje řada červených krvinek ve tvaru slz.
3 vícenásobné „suché čerpání“ nebo „hypoplastika“ kostní dřeně.
4 patologické vyšetření sleziny, jater, lymfatických uzlin ukázalo extramedulární hematopoetické ložiska.
5 biopsie kostní dřeně ukázala zřejmou hyperplázii vláknité tkáně, vzhledem k CML, lymfomu, MDS, myelomu a diseminované tuberkulóze, metastázování kostní dřeně a dalším onemocněním může často způsobit lokální proliferaci vláknité tkáně sekundární kostní dřeně, měla by být identifikována s primárním MF, Výše uvedená položka 5 plus jakékoli další dvě položky, zatímco se eliminuje sekundární MF, lze stanovit diagnózu.
Diferenciální diagnostika
Nemoc musí být identifikována s těmito chorobami:
1. CML slezina, nezralé granulocyty se objevují v krvi, MF s aktivními nukleovanými buňkami v kostní dřeni se snadno zaměňuje s CML, ale CML má následující charakteristiky k identifikaci:
Když je slezina 1CML zjevně zvětšena, bílé krvinky jsou více než 50 × 109 / l.
2 Podíl nezralých granulocytů v krvi je vyšší.
3 Skóre skóre neutrofilní alkalické fosfatázy je sníženo.
4 Červené krvinky a krevní destičky v periferní krvi nejsou zřejmé a obecně neexistují žádné červené krvinky podobné slzám a abnormální krevní destičky.
5 I když se CML kombinuje pozdě, MF, opotřebení kostí obvykle nemá jev „suchého pumpování“, proliferace vláknité tkáně v řezech kostní dřeně není tak zřejmá jako idiopatická MF, často fokální nebo světelná.
6 nátěrů punkcí sleziny složených převážně ze zralých granulocytů, zatímco MF byl zvýšen v granulích, červených a megakaryocytech.
Gen chromozomu Ph a bcr / abl byl pozitivně pozitivní u 7CML pacientů.
2. Metastázy v kostní dřeni: často doprovázené mladými částicemi, mladými červenými krvinkami, mohou mít anémii, obecný průběh onemocnění je krátký, splenomegálie je světlá, v kostní dřeni se nacházejí rakovinné buňky, někteří pacienti mohou najít primární lézi, někdy mohou být produkováni i po metastázování rakoviny Sekundární MF, ale fibróza je často omezenější.
3. Leukémie chlupatých buněk: Pacienti s leukémií chlupatých buněk mají také slezinu a anémii. Punkce kostní dřeně je také často „suchým vyčerpáním“. Není-li možné hloubkové vyšetření, je možné ji zaměnit s TMF, ale leukémie chlupatých buněk má redukci celých krvinek, krve a kostní dřeně. Existuje mnoho lymfocytů s řasinkou. Patologické vyšetření kostní dřeně ukazuje, že chlupaté buňky jsou rozptýleny nebo shlukovány. Cytoplazma je bohatá a průhledná a vzdálenost mezi jádrem je široká. Je to „plástev“, s méně retikulárními vlákny a bez periferní krve. Červené krvinky podobné slzám a abnormální krevní destičky.
4. Aplastická anémie (AA): SF by se měl odlišovat od AA v pozdním stádiu úplné hemocytózy: slezina není zduřená, žádné granule v krvi, mladé červené krvinky, morfologie červených krvinek je normální, výsledky biopsie kostní dřeně jsou výrazně odlišné od MF. AA někdy má hyperplastický stav kostní dřeně, ale nedochází k proliferaci megakaryocytů a vláknité tkáně.
5. Akutní hemolytická anémie: Pokud lze akutní hemolytickou anémii zvýšit počet bílých krvinek, v periferní krvi se mohou objevit nezralé granulocyty a mladé červené krvinky, slezina může mít mírné zvětšení, ale akutní hemolytická anémie bilirubin a urobilinogen Raise.
6. Pozdní stadium polycythemia vera: 5% až 15% pacientů s pokročilým PV má stejný výkon jako primární myelofibróza, ale před tím existuje mnoho let historie erythrocytózy v anamnéze a specifické klinické projevy s ní spojené. A hematologie nalezena.
