Srdeční amyloidóza u starších osob
Úvod
Úvod do srdeční amyloidózy u seniorů Již v roce 1850 Virchow objevil, že mezi lidskými tkáňovými buňkami existuje depozit, který při kontaktu s jódem vykazuje škrobovou barevnou reakci, která jej nazvala amyloid a nazvala amyloidní depozit. Denaturací bylo prokázáno, že takzvaný amyloid je protein složený z různých složek, takže je vhodnější být amyloidem. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence středního věku a starších lidí starších 50 let je asi 0,001% -0,005% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: akutní selhání levého srdce u starších osob, arytmie, náhlá smrt
Patogen
Příčina srdeční amyloidózy u starších osob
Primární (25%):
V důsledku proliferace a maligní transformace jednotlivých plazmatických buněk je poměr syntézy těžkého lehkého řetězce nevyvážený, což vede k nadměrnému lehkému řetězci, z nichž většina jsou lambda lehké řetězce, které překračují katabolickou kapacitu makrofágů a polymerizují za vzniku amyloidních vláken. Mechanismus výskytu amyloidu spojeného s myelomem je v podstatě stejný.
Sekundární (20%):
Antigenní stimulace různých primárních onemocnění aktivuje makrofágy: hepatocyty produkují při působení interleukinu-1 velké množství bílkovin AA (SAA) v séru, což způsobuje dysfunkci makrofágů, které nelze úplně degradovat. Tvorba špatně rozpustného AA proteinu, rodinná dědičnost je představována horečkou středomořského typu a mechanismus produkce AA proteinu amyloidní vlákniny je podobný.
Omezení (15%):
V některých případech je infiltrace plazmatických buněk běžná: Histochemická analýza ukazuje, že amyloidní vlákno je AL, takže mechanismus je podobný mechanismu primárního. V některých případech je odpovídajícím hormonem vylučovaným endokrinní žlázou, jako je medulární karcinom štítné žlázy, škrob. Hlavní složkou proteinového vlákna je prokalcitonin, depozice amyloidního proteinu je omezená a mechanismus je stále nejasný.
Senilní (10%):
Pre-albumin je v některých případech izolován z myokardu. Není produkován kardiomyocyty. Předpokládá se, že prekurzor je tvořen v mimokardiální tkáni a je uložen v lézi krevním oběhem. V některých případech je to atriální natriuretický peptid. Vyrábí se hlavně v síňových myocytech.
Hemodialyzační korelace (5%):
Normální lidské jaderné buňky produkují p2 mikroglobulin, 99,9% je filtrováno glomerulem, reabsorbováno renálními tubuly a katabolizováno renálními tubuly Renální tubuly renálních pacientů nemohou být rozloženy, což vede k velkému množství retence v těle. Imitace membrány mědi nebo membrána acetátu celulózy nemůže vysrážet p2 mikroglobulin, takže je uložena ve velkém množství v těle a poskytuje podmínky pro vytvoření jeho amyloidního vlákna.
Ačkoli patologické studie zjistily, že amyloidní léze u primárních pacientů obecně napadají srdce, existuje pouze 1/2 až 1/3 klinických projevů srdce, méně než 10% sekundárních pacientů a méně starších pacientů. U pacientů s rodinnými dědičnými a hemodialyzačními pacienty je v pozdním stádiu onemocnění pouze příležitostný klinický projev srdce, stejně jako amyloidóza, frekvence porušení srdce a rozdíl v klinických projevech je tak velký, že mechanismus není znám.
Patologie: hrubé vyšetření: srdce je měkké, nedostatek flexibility, komorová volná stěna a interventrikulární septum jsou hypertrofie, která může být použita pro počáteční diagnózu při pitvě, 80% ventrikulární velikosti je normální, 20% zvětšení komor často kombinované s ischemickou chorobou srdeční Nebo chronické plicní srdeční onemocnění, většina bilaterálního atria má mírnou dilataci, 25% srdeční dutiny má trombus stěny, téměř všichni pacienti s síňovou hnědou stěnou, hladký povrch usazenin amyloidu a ovlivňují chlopně a srdce Membrána.
Optická mikroskopie: Mezi kardiomyocyty existuje amorfní sklovitá transparentní látka, která je difuzně distribuována v komorovém svalu, což vede k atrofii myokardu, nekróze, hyperplázii pojivové tkáně, endokardu, chlopni, papilárním svalu a perikardu. Invaze, barvení konžské červeně bylo pozorováno pod mikroskopem s polarizovaným světlem a byla pozorována specifická zelená dvojlom, která byla specifická.
Pozorování pod elektronovým mikroskopem: Amyloidní protein je složen převážně ze štíhlých a tuhých vláken, každé vlákno je složeno z podjednotkových fibril. Rentgenová krystalová analýza a infračervená spektrometrická kontrola ukazují speciální uspořádání uspořádání zvané Struktura β-klapky navíc obsahuje pentagonální látku nazývanou P složka, která je svou povahou velmi podobná C-reaktivnímu proteinu.
Prevence
Prevence srdeční amyloidózy u starších osob
Hlavní prevence komplikací, jako je léčba srdečního selhání, použití diuretik a vazodilatátorů ke zlepšení příznaků, léčba amyloidních proteinů a léčiv digitalis má určitou afinitu, a to i v malých dávkách, může vyvolat arytmii, Proto není vhodné používat, zejména antagonisty vápníku, které mohou dále zhoršovat funkci srdce a je třeba se jim také vyhnout.
Komplikace
Komplikace srdeční amyloidózy u starších osob Komplikace, akutní selhání levého srdce, arytmie, náhlá smrt
Může být komplikována fibrilací síní, akutním selháním levého srdce, arytmií a dokonce i náhlou smrtí.
Příznak
Příznaky srdeční amyloidózy u starších pacientů Časté příznaky Rozšíření jater, palpitace, amyloidóza, smyslová porucha, dysfagie, zvýšený srdeční rytmus, svalová atrofie, vodivý blok, závratě
1. Kardiovaskulární výkon často nemá během kompenzačního období klinické projevy, nebo pouze závratě, únavu, nevolnost po únavě, dušnost atd. Po vstupu do dekompenzačního období jsou pozorovány hlavně následující výkony.
(1) Dysfunkce pravého srdce: zesílení krční žíly, oslabení apikálního rytmu, snížení srdečního rytmu, zvýšení srdeční frekvence, slyšet čtvrtý srdeční zvuk nebo cval, většina z nich nemá šelest nebo jen mírný systolický šelest v oblasti mitrální chlopně. Není patrné žádné zvětšení srdce, játra jsou oteklé, tlukot může být dotknut, mírné až střední ascites, deprese a otoky končetin, a pozdní srdeční selhání se může objevit také, ale vzácně se vyskytuje akutní plicní edém.
(2) arytmie: může představovat různé arytmie, zejména fibrilaci síní, může se vyskytnout také syndrom nemocných sinusů nebo různé stupně atrioventrikulární a svalové větve, v důsledku maligní ventrikulární tachyarytmie může dojít k náhlému úmrtí .
(3) snížení systolického krevního tlaku: v důsledku sníženého srdečního výdeje se systolický krevní tlak často snižuje, což má za následek malý pulsní tlak, přibližně 10% pacientů s ortostatickou hypotenzí, starších hypertenzních pacientů bez léčby a systolický krevní tlak se postupně snižuje, což vede k Návrat k normálnímu stavu by mělo být podezření na nemoc.
(4) angina pectoris: v důsledku sníženého srdečního výdeje, invaze koronárních tepen nebo koexistujícího koronárního onemocnění mají pacienti často napjatost na hrudi, bolest v přední oblasti nebo typickou anginu pectoris.
2. Systémové projevy V důsledku ukládání amyloidu v tkáních mohou být způsobeny následující specifické příznaky.
(1) Obrovský znak jazyka: Jazyk se zvětšuje a tužší, takže jazyk je vágní, žvýkání a polykání je obtížné a při spánku je hlasité chrápání.
(2) Syndrom karpálního tunelu: hypertrofie tkáně karpálního tunelu, hyperplázie, adheze, mediální nervová komprese, což má za následek poruchu flexe prstů, střední senzorickou poruchu distribuce nervové oblasti a velkou atrofii rybích svalů.
(3) artróza amyloidózy: bolest kloubů, otok, těžká porucha činnosti, ale lokální zánět není zřejmý, pokud jsou napadeny klouby prstů, lze snadno diagnostikovat jako revmatoidní artritidu, pokud porušuje tkáň kolem ramenního kloubu, může být přítomna "Poplatek za rameno."
(4) Poškození kůže: nejčastěji se vyskytuje v tříslech, podpaží, konečníku, oku, krku a dalších vráskách, kožní léze mohou být vyšší než kůže papul, plak nebo purpura, seskupená distribuce, žádné svědění Může to být také infiltrace podobná sklerodermii a přibližně 55% primárních pacientů má poškození kůže.
(5) Poškození kostí: Příležitostně viditelné poškození kostí, rentgenový snímek ukázal defekt podobný dláta a dokonce způsobil patologickou frakturu, charakteristiky různých klinických typů amyloidózy.
Přezkoumat
Vyšetření srdeční amyloidózy u seniorů
Hladina vápníku v krvi, vápník v moči je obvykle normální.
1. Rentgenové vyšetření hrudníku: Srdce je mírně zvětšené, což není úměrné závažnosti srdečního selhání. Pod fluoroskopií je srdeční rytmus zjevně oslaben. Někteří vědci to nazývají „tiché srdce“, běžné plicní přetížení, pleurální výpotek. .
2. Vyšetření elektrokardiogramem: Časté jsou abnormality ST-T, z nichž většina má QRS nízké napětí a abnormální vlnu Q. Ačkoli echokardiografie ukazuje hypertrofii levé komory, EKG se neprojevuje a může dojít k různým arytmím Roberts et al. 40 prenatálních záznamů v pitevní zprávě bylo: nízké napětí představovalo 63%, abnormální Q vlna představovala 83%; QRS vlnové osy posunovaly 73%, z nichž většina byla odchylka levé osy, původní arytmie 73%, včetně Fibrilace síní, síňová a hraniční tachykardie, časná místnost, 45% různých stupňů atrioventrikulárního bloku, kompletní blok větví tvořilo 18%.
3. Echokardiografie: Pro diagnózu tohoto onemocnění má velký význam: 1 hlavní hypertrofie symetrie levé komory, zesílení interventrikulárního septa, 2 lehčí zvětšení srdce, malý lumen, 3 komorová stěna V tuhém, hypertrofickém myokardu byla pozorována částice podobného zlepšení, u většiny pacientů se komorová ejekční frakce snížila, 550% pacientů mělo perikardiální výpotek.
4. Biopsie: Jedná se o nejspolehlivější diagnostickou metodu pro toto onemocnění: Za prvé, biopsie by měla být provedena na podezřelých tkáních nebo orgánech mimo srdce.V posledních letech byla biopsie abdominální subkutánní tukové tkáně odebrána metodou vpichu a pozitivních hodnot AL a AA bylo dosaženo. 95% a 67% a operace je bezpečná a jednoduchá, měla by být provedena pozitivní míra různé mimokardiální biopsie (tabulka 4), pokud nelze extrakardickou biopsii jasně diagnostikovat, měla by být provedena endokardiální biopsie myokardu.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace srdeční amyloidózy u seniorů
Diagnostická kritéria
Před dvaceti lety bylo ve vyspělých zemích diagnostikováno před onemocněním pouze 25% pacientů a pozdě, kvůli zvýšené informovanosti a široké aplikaci biopsických metod, většina pacientů dokázala diagnózu potvrdit před narozením.
1. Podezřelé podmínky: Starší osoby by měly být podezřelé z následujících stavů:
1 refrakterní srdeční selhání, žádná běžná příčina srdečních chorob;
2 echokardiografie zjistila hypertrofii, EKG vykázala nízké napětí a abnormální Q vlnu;
3 refrakterní nefrotický syndrom, krevní tlak není vysoký nebo původní hypertenze nebyla léčena léky a postupně se vrátila do normálu;
4 s abnormálními srdečními projevy a existují neobjasněné obří známky jazyka nebo syndrom karpálního tunelu;
5 Existuje primární onemocnění, které indukuje onemocnění, a projevuje se srdeční postižení;
Průnik hrudníku ukázal, že srdce se výrazně nezvýšilo, ale rytmus byl významně oslaben a echokardiografií byla zjištěna hypertrofie;
7 má rodinnou anamnézu dědičné rodiny a existují případy abnormálních srdečních projevů bez jiných příčin.
2. Diagnostické podmínky: Jakmile je nemoc podezřelá, měla by být provedena biopsie a měla by být pozitivní biopsie mimokardiální. V kombinaci s klinickou situací lze diagnózu v zásadě potvrdit. Pokud stále existuje pochybnost, lze provést endokardiální biopsii, výsledek je negativní a klinický stále vysoce podezřelý. Nemoc by neměla být snadno odepřena, protože léze mohou být fokálně distribuovány.
Diferenciální diagnostika
1. Konstriktivní perikarditida: Klinické projevy a hemodynamické vlastnosti tohoto onemocnění jsou velmi podobné srdeční amyloidóze, ale onemocnění má následující charakteristiky, které lze odlišit od srdeční amyloidózy:
1x vyšetření linie 50% ~ 75% viditelné perikardiální kalcifikace;
2 echokardiografie ukázala, že perikardium bylo zahuštěno a myokard nebyl zahuštěn a v myokardu nebylo žádné zlepšené místo podobné částicím;
3 mimokardiální projevy bez srdeční amyloidózy;
4CT nebo vyšetření magnetickou rezonancí mohou jasně ukázat, že léze existuje v perikardu bez zesílení myokardu.
2. Ischemická choroba srdeční: Toto onemocnění je první příčinou srdečního selhání u seniorů a je často nutné jej identifikovat.
1 Existuje mnoho let rizikové faktory, ateroskleróza a anamnéza ischemické choroby srdeční;
2 časné ischemické změny v EKG jsou často regionální;
3 echokardiografie často ukazovala segmentový motor oslabený, po srdečním selhání, často změny dilatace srdce;
4 koronární angiografie prokázala abnormální změny koronárních tepen.
3. Dilatační kardiomyopatie: Toto onemocnění se snáze odlišuje od srdeční amyloidózy, ale v případě domácí amyloidózy existuje mnoho případů nesprávné diagnózy tohoto onemocnění. Nemoc má následující charakteristiky a může souviset se srdečním škrobem. Identifikace choroby:
1 se projevuje hlavně jako selhání levého srdce, nikoli selhání pravého srdce;
2 fyzické vyšetření srdce se výrazně rozšířilo;
3 echokardiografie ukázala zvýšení průměru levé komory, septa komory, ztenčení zadní stěny levé komory spíše než zesílení;
4 žádné mimokardiální příznaky srdeční amyloidózy.
4. Hypertrofická kardiomyopatie: Toto onemocnění má následující charakteristiky, které lze odlišit od srdeční amyloidózy:
1 vrcholy vrcholů vylepšené, někdy zdvižené;
2 srdeční vylepšení srdce, třetí až pátý mezikontální prostor levé hraniční hrany nebo vrchol vrcholu je slyšet ve střední a pozdní reptání drsným smrštěním paprsků a spodní čelist je uvolněna;
3 EKG často vykazuje hypertrofii a napětí levé komory, a R vlna se zvyšuje v pravém předním regionu;
4 echokardiografie často ukazuje asymetrickou srdeční hypertrofii, zejména u komorové septální hypertrofie, zatímco pravá komorová přední stěna často nezhoustne.
5. Omezená kardiomyopatie: Toto onemocnění se nejprve týká endokardiální fibrózy myokardu, která není dobře definována a lze ji odlišit od srdeční amyloidózy pomocí následujících bodů:
1Echokardiogram ukazuje hlavně zesílení a zahuštění endokardiálního reflexu, nikoli zesílení myokardu;
2 mimokardiální příznaky bez srdeční amyloidózy;
3 endomyokardiální biopsie je charakterizována intersticiální fibrózou, bez ukládání amyloidů, následovanou systémovou invazí sklerodermie do srdce, může také ukazovat výkon restriktivní kardiomyopatie charakterizované intersticiální fibrózou myokardu, ale Má systémové projevy sklerodermie, zejména ztvrdnutí kůže a pigmentaci, kterou lze snáze odlišit od srdeční amyloidózy.
6. Srdeční sarkoidóza: Klinické projevy tohoto onemocnění mohou být podobné srdeční amyloidóze, ale onemocnění má následující charakteristiky, které jsou užitečné pro identifikaci srdeční amyloidózy:
1 rentgen hrudníku ukázal bilaterální hilar lymfadenopatii, nodulární nebo šňůrově infiltrující stín v plicním poli;
2 viditelný nodulární erytém na kůži;
3 krevní vápník, zvýšený vápník v moči;
4 kožní test na antigen sarkoidózy (Kviem-Siltzbaihův test) pozitivní;
5 endokardiální myokardu nebo extrakardiální biopsie podezřelé tkáně lze vidět akumulací granulomu tvořeného epiteliálními buňkami.
