Esenciální trombocytémie u starších osob
Úvod
Úvod do starších pacientů s esenciální trombocytózou Primární trombocytóza je klonální onemocnění, při kterém se megakaryocyty abnormálně proliferují a vyznačují se trombocytózou, abnormální morfologií a funkcí. Hlavními klinickými příznaky jsou významné, trvalé zvyšování krevních destiček neznámé příčiny a tendence k krvácení a trombóze. Více než polovina z nich má splenomegálii. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: epilepsie
Patogen
Příčina esenciální trombocytózy u seniorů
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
Mechanismus trombocytózy je stále nejasný, může to být způsobeno abnormalitami hematopoetických kmenových buněk, proliferací buněčných linií megakaryocytů, zvýšenou tvorbou destiček a nadměrným uvolňováním destiček ze sleziny a jaterních zásob do cirkulační krve. Hlavní příčinou krvácení je extrémně vysoký počet destiček. Nebo v kombinaci s lézemi cévní degenerace způsobené intravaskulární trombózou, kolapsem infarktu a funkcí krevních destiček a abnormálním mechanismem koagulace krve, může proliferace buněk megakaryocytů zahrnovat také extramedulární tkáň, jako jsou například hyperplazie na bázi jater, sleziny na bázi megakaryocytů Viděl jsem familiární esenciální trombocytózu.
Prevence
Prevence esenciální trombocytózy u seniorů
U pacientů s těžkou tendencí ke krvácení by se kromě kontroly počtu krevních destiček měly čerstvé přípravky krevních destiček podávat také včas, aby se zabránilo intrakraniálnímu krvácení.
Komplikace
Starší pacienti s esenciálními trombocytopenickými komplikacemi Komplikace epileptické cerebrální krvácení
Komplikace jsou snadno krvácivé, mezenterické a slezinové embolie, epilepsie, cerebrální krvácení.
Příznak
Příznaky esenciální trombocytózy u seniorů Časté příznaky erytrocytóza, epistaxe, trombocytopenie, menstruační průtok, akutní břicho, embolie sleziny, ekchymóza
Většina pacientů má příznaky krvácení a / nebo trombózy Hemoragie je běžná, zejména v gastrointestinálním traktu, dásních a krvácení z nosu. Pacientky mají často menoragii, sputum a ekchymózy jsou vzácné. Po spontánním nebo menším traumatu je snadné krvácet. Odpovídající část trombózy má nekrózu a / nebo sekundární atrofické léze a její projevy jsou diverzifikované. Arteriální trombóza je častější u končetin a intermitentní cyanóza končetin způsobuje intermitentní klaudikaci; Periferní arteriální trombóza končetin způsobuje bolest prstů (nohou) nebo gangrénu, embolie mezenterické a sleziny se projevuje jako akutní břicho, plíce, ledviny, mozek nebo nadledviny atd. Jakmile se objeví trombóza, změní se onemocnění nebo dokonce zemře, přibližně u 80% pacientů je zřejmé Slezina je oteklá a existuje také slezina, která není oteklá. Může to být způsobeno opakovanou embolizací a atrofií. Játra mohou být také oteklá, dna je vzácná a někteří pacienti jsou po dlouhou dobu asymptomatičtí.
Přezkoumat
Vyšetření starších pacientů s esenciální trombocytózou
1. Počet krevních destiček je> 1 000 × 109 / l, který přetrvává, dokonce až 1400 × 109 / l, takže krevní destičky nelze spočítat. Hromadu krevních destiček jsou vidět v krevním nátěru, velikost není jednotná, tvar je jedinečný a jsou obrovské. Sférické, cytoplazmatické pseudopodiové destičky, občas megakaryocyty a fragmenty, počet červených krvinek je většinou normální, někteří mají mírnou erytrocytózu, pokud je doprovázena atrofií sleziny, Howell-Jollyho tělo lze vidět v krevních nátěrech A cílové buňky, počet bílých krvinek je většinou zvýšen, většinou v (10 ~ 40) × 109 / L, klasifikace vidí nárůst neutrofilů a jaderný jev "posunu doleva", také lze pozorovat u pozdních granulocytů a myelocytů a koníčků Kyselina a bazofily jsou mírně zvýšené.
2. Vyšetření kostní dřeně Nukleární buňky v nátěru kostní dřeně se významně zvýšily, zejména u megakaryocytů, často shluků nebo šupinatých, vzrostly nezralé megakaryocyty a byly vytvořeny krevní destičky a byly také pozorovány obrovské heterogenní megakaryocyty. V biopsiích kostní dřeně byly také pozorovány signifikantně zvýšené krevní destičky agregované do hromádek a proliferace pleomorfních megakaryocytů (obrovské a malé megakaryocyty), které byly seskupeny nebo rozptýleny.
3. Elektronová mikroskopie ultrastruktury destiček má různé morfologické změny, destičky jsou sférické nebo abnormálně zvětšené, α částice a husté částice jsou redukovány a objevují se tvarované částice, jako jsou tyčinkovité částice, hypertrofie otevřeného kanálu, hyperplázie nebo ruptura Hrubý endoplazmatický retikulární pool, dobře vyvinutý Golgiho komplex a myelinový plášť.
4. Prodloužená doba krvácení do testu funkce krevních destiček, test kapilární křehkosti je pozitivní, retrace krevních sraženin je špatná nebo stažená, rychlost adheze destiček je snížena, časté pro agregaci destiček, agregace induktoru je oslabena, u některých pacientů destička Snížená aktivita faktoru III, zvýšená aktivita faktoru krevních destiček, glykoprotein I krevních destiček významně poklesl, membránový protein IV se výrazně zvýšil, membránové alfa-adrenergní receptory se snížily, vyšetření tromboelastogramem (TEG), většina vykázala maximální trombus Amplituda (Ma) se zvětšuje (60 mm nebo více) a několik z nich je typickým typem „úzkého hrdla“.
5. Další aktivita neutrofilní alkalické fosfatázy se zvýšila, kyselina močová v séru a vitamín B12 se často zvyšovaly, sérové hladiny draslíku, fosforu, zinku, mukopolysacharidu, laktátdehydrogenázy, kyselé fosfatázy a β-tromboxinu Zvýšená, dokonce pseudohypoxemie, abnormální chromozomy, včetně superploidních, nízko diploidních a C skupin chromozomových adicí nebo delecí, se má za to, že 21q-jev je důležitým rysem chromozomových aberací v tomto onemocnění Neexistuje typický Ph chromozom a obsah fibrinogenu v plazmě je normální, což je užitečné pro identifikaci s reaktivní trombocytózou.
Při kombinaci s mozkovým krvácením může CT vyšetření najít abnormality.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace starších pacientů s esenciální trombocytózou
Diagnostická kritéria
Diagnostický základ zahrnuje: 1 anamnézu krvácení a / nebo trombózy, splenomegalie; 2 počet krevních destiček> 1 000 × 109 / l (1 milion / mm3), doprovázený abnormální morfologií a funkcí; 3 zvýšený počet bílých krvinek; 4 myeloidní hyperplazie, Proliferace buněčných linií megakaryocytů je zvláště významná a tvoří se velké množství krevních destiček; 5 může vylučovat reaktivní nebo sekundární trombocytózu a polycythemia vera atd. A nejdůležitějším základem je kontinuální a významné zvýšení krevních destiček.
Diferenciální diagnostika
Reaktivní a sekundární trombocytopenie se projevuje hlavně po resekci sleziny, zotavení z akutní infekce, lokalizované ischemické kolitidě, chronickém zánětu, hemolytické anémii, tuberkulóze, sarkoidóze, revmatoidní artritidě, cirhóze, sub Při akutní bakteriální endokarditidě a maligních nádorech atd. Je stupeň reaktivní trombocytózy většinou mírný, střední, obvykle ne více než 1 000 × 109 / l (1 milion / mm3) a často dočasný, navíc, laktát v séru Zvýšená dehydrogenáza, nerovnoměrná velikost destiček, splenomegalie, krvácení, trombóza a morfologie a dysfunkce destiček nebyly pozorovány, nebo nebyly běžné v reaktivní nebo sekundární trombocytóze, takže identifikace není příliš obtížná.
