Benigní lymfocytární vaskulitida a granulomatózní onemocnění
Úvod
Úvod do benigní lymfocytární vaskulitidy a granulomatózy Benigní lymfoblastická vaskulitida a granulomatóza (BLAG) byla navržena Saldanou a kol. V roce 1977. Jedná se o nemoc podobnou Wegenerově granulomatózní a lymfatoidní granulomatóze, léze se nacházejí v kůži a dýchacích cestách. Převážně se projevuje jako chronická recidivující panniculitida. Podle zpráv z domácí a zahraniční literatury za posledních 20 let je incidence nízká a neexistují žádné zjevné geografické a sezónní charakteristiky distribuce. Nemoc je benigní léze s dobrou prognózou. Pacienti, kteří se zotavili po léčbě, nemají žádné onemocnění a dlouho přežívají. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ischemická nekróza
Patogen
Příčina benigní lymfocytární vaskulitidy a granulomatózy
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa.
(dvě) patogeneze
Patologické vyšetření ukázalo, že alveolární struktura zmizela a byl zde granulom s nejasnými hranicemi. Vaskulitida byla způsobena hlavně invazivním poškozením krevních cév a invazivních krevních cév. Infiltrující buňky měly normální lymfocyty, plazmatické buňky, histiocyty a atypické lymfocyty. Morfologie plazmatických buněk, retikulocytů a morfologických buněk je mitotická, podobně jako lymfoproliferativní onemocnění.Někdy velké lymfocyty mohou některé malé krevní cévy způsobit částečnou embolii a nekrózu plic v důsledku obstrukce po infiltraci lymfocytů. , ale takové situace jsou vzácné.
Prevence
Benigní lymfocytární vaskulitida a prevence granulomatózy
1. Věk> 60 let a osoby se středně těžkou nebo středně těžkou funkcí ledvin dávka cyklofosfamidu klesla na 25 mg / d.
2. Pokud je celkový počet bílých krvinek <4,0 × 109 / l nebo neutrofilů <2,0 × 109 / l, imunosupresivum se okamžitě zastaví.
3. Množství kortikosteroidů, které se má použít, by mělo být velké, při jeho použití může být nahrazeno běžným přípravkem nebo vysokou nízkou dávkou během dne.
Komplikace
Benigní lymfocytární vaskulitida a komplikace granulomatózy Komplikace ischemická nekróza
Může blokovat krevní cévy způsobující zánět, infarkt a nekrózu.
Příznak
Příznaky benigní lymfocytární vaskulitidy a granulomatózy Časté příznaky Otokový slinkový ganglion vaskulární alergický zánět Lymfatická hyperplazie hemoptysis granulomový sérový imunoglobulin
Pacient nemá žádné specifické klinické projevy, počáteční systémovou únavu a nepohodlí, následuje horečku, kašel, napětí na hrudi a další příznaky Hemoptysis je vzácnější než jiná granulomatózní onemocnění. 80% pacientů v rentgenovém snímku hrudníku má v plicích několik uzlů různých velikostí. Stín, asi 20% pacientů s rentgenem hrudníku jsou izolované uzliny nebo invazivní léze, někteří pacienti mohou vidět duté změny; u pacientů s mírou sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivního proteinu (CRP) a sérového imunoglobulinu lze zvýšit, jednotlivé pacienty v krvi Anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA) pozitivní, typ protilátky podobný Wegenerově granulomatóze, patřící do C-ANCA.
Toto onemocnění je častější u mužů, věk nástupu je 31 až 74 let, průměr je 57 let, s výjimkou kožních lézí, extrapulmonální invaze je vzácná, pacient nemá žádné specifické klinické projevy, časnou systémovou únavu a nepohodlí, následuje horečka, kašel, Ve srovnání s jinými granulomatózními onemocněními jsou příznaky, jako je napjatost na hrudi, hemoptysa, vzácné: 80% pacientů na rentgenových snímcích hrudníku má v plicích několik nodulárních stínů různých velikostí. Asi 20% pacientů má izolované uzliny nebo invazivní léze, někteří pacienti Viditelné změny dutin: rychlost sedimentace erytrocytů (ESR), C-reaktivní protein (CRP) a sérový imunoglobulin mohou být zvýšeny, jednotliví pacienti s anti-neutrofilní cytoplazmatickou protilátkou (ANCA) pozitivní, typ protilátky podobný Wegenerově granulomatóze , patří do C-ANCA.
Přezkoumat
Vyšetření benigní lymfocytární vaskulitidy a granulomatózy
ESR je zvýšena, C-reaktivní protein (CRP) je zvýšen, sérový imunoglobulin je zvýšen a anti-neutrofilní cytoplazmatická protilátka (ANCA) je pozitivní u jednotlivých pacientů. Typ protilátky je podobný Wegenerově granulomatóze. , patří do C-ANCA.
U 80% pacientů s rentgenem hrudníku lze v plicích pozorovat mnohočetné nodulární stíny různých velikostí, asi 20% pacientů má izolované uzliny nebo invazivní léze a někteří pacienti mohou vidět duté změny.
Diagnóza
Diagnostika a diferenciace benigní lymfocytární vaskulitidy a granulomatózy
Diagnóza BLAG závisí na biopsii plic. Patologické vyšetření ukazuje, že alveolární struktura mizí a je zde granulom s nejasnými hranicemi. Vaskulitida je způsobena hlavně invazivním poškozením krevních cév a krevních buněk napadajících krevní cévy. Infiltrující buňky mají normální lymfocyty a plazmu. Buňky, tkáňové buňky, atypické lymfocyty podobné a plazmacytoidní buňky, retikuloendoteliální buňky a morfologické změny morfologických buněk jsou stejné jako lymfoproliferativní onemocnění. Občas mohou být velké lymfocyty infiltrovány lymfocyty po infiltraci. Obstrukce způsobuje lokální embolii a nekrózu plic, ale takové případy jsou vzácné. Nemoc je třeba odlišit od lymfomu podobného granulomu, Wegenerova granulomatóza a nedostatek nekrózy je hlavním rozlišovacím bodem mezi touto nemocí a Wegenerovou granulomatózou.
Nemoc je třeba odlišit od lymfomu podobného granulomu, Wegenerovy granulomatózy atd. Nedostatek nekrotických změn je hlavním rozlišovacím bodem mezi touto nemocí a Wegenerovou granulomatózou.
