Kryoglobulinémie poškození ledvin
Úvod
Úvod do kryoglobulinémie a poškození ledvin Kryoglobulin označuje typ globulinu, který se vysráží nebo zamrzne, když teplota v plazmě klesne na 4-20 ° C. Když teplota stoupne na 37 ° C, normální sérum obsahuje pouze stopy kryoglobulinu. Když jeho koncentrace překročí 100 mg / l, nazývá se kryoglobulinémie. Pacienti se zvýšenou hladinou kryoglobulinu v séru jsou často doprovázeni glomerulárními lézemi, které se nazývají renální malaglobulinémie (renální porucha tetokryoglobulinémie). Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: uremické akutní selhání ledvin
Patogen
Příčiny poškození ledvin při kryoglobulinémii
Systémová vaskulitida (30%):
Systémová vaskulitida je skupina onemocnění způsobených vaskulárními zánětlivými lézemi, které mohou ovlivnit tepny, žíly, kapiláry a dokonce i lymfatické cévy. Vzhledem k různým částem, velikosti, typu a patologii postižených krevních cév jsou její klinické projevy diverzifikovány.
Leukémie (20%):
Leukémie je typ maligního klonálního onemocnění krvetvorných kmenových buněk. Buňky klonální leukémie proliferují a akumulují se v kostní dřeni a dalších hematopoetických tkáních v důsledku nekontrolované proliferace, poruch diferenciace a blokované apoptózy a infiltrují další tkáně a orgány, zatímco normální hematopoéza je inhibována. Klinicky lze pozorovat různé stupně anémie, krvácení, infekce, horečky a otoku jater, sleziny, lymfatických uzlin a bolesti kostí.
Hepatitida C (20%):
Virus hepatitidy C, označovaný jako hepatitida C a hepatitida C, je virová hepatitida způsobená infekcí virem hepatitidy C (HCV), která se přenáší hlavně krevní transfúzí, akupunkturou a užíváním drog.
Hlavní příčinou kryoglobulinémie jsou abnormální imunoglobuliny v oběhu pacientů s různými onemocněními v chladných podmínkách, včetně SLE, glomerulonefritidy po akutní streptokokové infekci, systémová vaskulitida, leukémie, C Hepatitida a jiné akutní a chronické infekce, Sjogrenův syndrom, Wald enstromová makroglobulinémie a mnohočetný myelom, faktory, které způsobují rozvoj glomerulonefritidy, závisí na aktivitě kryoglobulinu a potřebách kožní vaskulitidy. Aktivita kryoglobulinu a revmatoidního faktoru naznačuje, že vaskulitida na kůži a ledvinách má různou patogenezi, ale společným znakem je, že imunoglobulin koaguluje za chladných podmínek a usazuje se v malých krevních cévách v celém těle a způsobuje vaskulární zánětlivá onemocnění.
Patogeneze
Kryoglobulinemie je způsobena hlavně vaskulitidou způsobenou ukládáním cirkulujících imunitních komplexů a doplňků v malých a středních krevních cévách celého těla Výskyt nefropatie typu II a III v primární kryoglobulinemii je vysoký, zejména II. Častěji jsou tyto studené globuliny většinou komplexy antigen-protilátka, které se dostanou do ledvin s průtokem krve, usazují se na glomerulární kapilární stěně a aktivují komplement způsobující řadu zánětlivých reakcí Patogeneze je podobná imunokomplexu glomerulonefritidy. Kromě výše uvedených mechanismů jsou někteří pacienti také zapojeni do nástupu onemocnění, jako je trombóza v glomerulárním kapilárním lumenu, obsahující kryoglobulin, žádné složky komplementu, studené koule v kůži a renální vaskulitida. U pacientů s proteinemií jsou IgG a IgM ukládány na kapilární stěně a zřídka jsou pozorovány složky komplementu. Tyto léze mohou být způsobeny přímo kryoglobulinem a vývoj chladné imunoglobulinem spojené glomerulonefritidy může souviset s Defekt ve funkci receptoru Fc v retikuloendoteliálním systému je spojen s onemocněním ledvin, což je velmi časté, pokud koncentrace cirkulujícího kryoglobulinu překročí 1 g / dl.
Prevence
Prevence poškození ledvin pomocí globulinémie studené krve
1. Nepodceňujte nachlazení. Většina chronických onemocnění ledvin jsou imunitní onemocnění. Nachlazení nebo infekce mohou vyvolat imunitu a urychlit vývoj onemocnění.
2. Práce a odpočinek kombinují k odpočinku, metabolity těla se po práci zvyšují, zvyšují pracovní zátěž ledvin, mohou stav zhoršovat, takže vyhnutí se unavenému odpočinku je prospěšné pro obnovení funkce ledvin.
Komplikace
Komplikace ledvinového poškození ledvin globulinemií Komplikace urémie akutní selhání ledvin
Často komplikovaný syndromem vaskulitidy celé pokožky těla a chronickou urémií ledvin mohou být závažné případy komplikovány akutním selháním ledvin.
Příznak
Kryoglobulinémie, příznaky poškození ledvin, běžné příznaky, kožní purpura, chronické poškození ledvin, studený globulin, potopení ... Nefrotický syndrom, selhání ledvin, hepatosplenomegalie, polymorfní kryoglobulinémie, lymfadenopatie, hematurie
1. Základní typy kryoglobulinémie jsou rozděleny do tří typů:
(1) Monoklonální kryoglobulinemie (typ I): IgM je nejčastější imunoglobulin, následovaný proteiny IgG, IgA a lehkého řetězce, které jsou běžné v mnohočetném myelomu a primární makroglobulinové krvi. Příznaky (50%), další lymfoproliferativní poruchy a několik autoimunitních onemocnění (25%), primární kryoglobulinemie představuje asi 25%, tento typ maligního onemocnění se nejčastěji vyskytuje v hematopoetickém systému, pacienti Počet bílých krvinek v krvi se mylně zvyšuje kvůli tvorbě velkých polymerů, rychlost sedimentace erytrocytů je rychlejší při 37 ° C než při pokojové teplotě a koncentrace C4 je významně nižší než C3.
(2) Monoklonální-polyklonální kryoglobulinémie (typ II): sérum obsahuje monoklonální imunoglobulin s anti-polyklonální imunoglobulinovou aktivitou. Tento monoklonální imunoglobulin je většinou IgM. Za druhé, jedná se o IgG a IgA, takže tvoří imunitní komplexy typu IgM-IgG, IgG-IgG a IgA-IgG, běžnější u mnohočetného myelomu, primární makroglobulinémie a dalších lymfoproliferačních onemocnění (60) % až 70%), autoimunitní onemocnění (30%) a primární kryoglobulinémie představovaly 10%, tento typ je často spojován s glomerulárním onemocněním, infekčním onemocněním (virus nebo bakterie, zejména hepatitida C) Pokud jde o viry, protilátky proti viru hepatitidy C, jádrový antigen viru hepatitidy C a RNA viru hepatitidy C, se nacházejí ve studených sedimentech globulinu a ledvin u pacientů s infekcí virem hepatitidy C. Léčba interferonem alfa může být dočasně dočasná Pro zlepšení jejích klinických příznaků se odhaduje, že 50% až 75% pacientů má potenciální infekci virem hepatitidy C.
(3) Polyklonální kryoglobulinémie (typ III): Dva nebo více klonů Ig v séru tvoří IgM-IgG, IgM-IgG-IgA a další komplexy, běžnější u chronických infekcí (jako je HCV infekce). A autoimunitní onemocnění (30% až 50%), lymfoproliferativní onemocnění (10% až 15%), 40% pacientů s primární kryoglobulinémií, Abrahamian a další analýza případových kontrol zjistila, že HCV-pozitivní Pacienti s transplantací jater, 20% s kryoglobulinémií typu III, klinicky běžní s purpurou a glomerulonefritidou, patologická membránová proliferativní glomerulonefritida.
2. Klinické projevy kryoglobulinémie
(1) Primární kryoglobulinemie je častější u mladých lidí a lidí středního věku. Ženy jsou o něco více než muži. Když u pacientů dojde ke snížení teploty povrchu, kryoglobulin v končetinných cévách se vysráží nebo je želé. Tvar, blokování kapilár a způsobení ischemické nekrózy a vazospazmu ve stěně cév, purpura a studená kopřivka na kůži jsou nejčastější, někteří pacienti mohou mít Raynaudův jev, pacienti mohou mít bolesti kloubů, hepatosplenomegalie, Zvětšení lymfatických uzlin, periferní neuritida (jako je parestézie a necitlivost) a vaskulitidový syndrom atd., Jednotliví pacienti mohou mít kryoglobulinemický lýtkový vřed, hlavně kvůli vaskulitidě kůže.
(2) klinické projevy poškození ledvin: akutní poškození ledvin je častější u kryoglobulinémie typu III, příznaků, jako je akutní glomerulonefritida, u některých pacientů s akutním selháním ledvin.
Chronické poškození ledvin je častější u kryoglobulinemie typu II, přičemž hlavní projevy jsou přetrvávající asymptomatická proteinurie a hematurie a nefrotický syndrom, s různým stupněm renální dysfunkce a pozdějším vývojem k chronické urémii.
Přezkoumat
Vyšetření poškození ledvin u kryoglobulinémie
Elektroforéza sérového proteinu
Gama globulin je zvýšen, imunoglobulin (zejména IgG, IgM) je zvýšen, revmatoidní faktor je pozitivní, C3 je snížen a rychlost sedimentace erytrocytů je zvýšena.
2. Stanovení kryoglobulinu
Podle srážení studeného globulinu při 4 ° C, polymerace při 25 až 30 ° C, při 37 ° C rozpouštěcích charakteristikách, antikoagulaci s EDTA nebo oxalátu sodného byla krev odebrána stříkačkou 37 ° C, po odstředění byla plazma separována, malé množství azidu sodného bylo zachováno, Plazma byla rozdělena do dvou dílčích nádob Wintrobe a zkumavka byla umístěna do chladničky při 4 ° C. Kontrolní zkumavka byla umístěna do inkubátoru při 37 ° C po dobu 72 h. Zkumavka byla srážena a kontrolní zkumavka nebyla srážena pozitivně. Studený globulin je kvantitativně určen.
3. Optický mikroskop
U pacientů s akutním selháním ledvin se pod světelným mikroskopem biopsie ledvin obecně zjistilo, že v glomerulích je velké glomerulární proliferace nebo glomerulární kapilární poškození s velkým množstvím subendoteliálních sedimentů a velkými depozity v srpku měsíce. Kruhové intraluminální tromby, to jsou velká subendoteliální depozita nebo depozice kryoglobulinu v lumen, někdy deponovaná v monocytech, a tyto léze se nacházejí nespecifickým barvením esterázou. Intracelulární je velmi časté a 1/3 vzorků z biopsie ledvin lze pozorovat se zřejmou vaskulitidou.
4. Imunofluorescenční mikroskop
Nachází se v kapilární stěně, granulárních depozicích mesangia a hromadných depozicích C3, IgG a IgM v lumenu, které jsou imunologicky podobné cirkulujícímu kryoglobulinu, pouze V malém množství depozice C1q může být v intersticiu depozice IgM.
5. Elektronový mikroskop
V kapilární stěně jsou nalezena velká usazeniny a v krystalické struktuře dochází k usazeninám elektronové hustoty.
Diagnóza
Diagnostika a diagnostika poškození ledvin u kryoglobulinémie
Diagnóza
Nejprve je třeba potvrdit, zda je zvýšen krevní chladný globulin, což je diagnóza kryoglobulinémie, klinický výskyt purpury a kopřivky nebo Raynaudův fenomén, bolest kloubů, játra, slezina, lymfadenopatie a periferní neuritida. Výkonnost může stanovit diagnózu kryoglobulinemie, po které lze provést další klasifikaci, v kombinaci s klinickými a laboratorními postupy identifikovat příčinu a poté diagnostikovat primární a sekundární kryoglobulinémii, jako je poškození ledvin, Toto onemocnění by mělo být diagnostikováno ve spojení s laboratorními nálezy a renální biopsií.
Diferenciální diagnostika
1. Diferenciace od glomerulární choroby již v roce 1975, McIntosh et al., U 75 pacientů s glomerulonefritidou po streptokokové infekci a 16 pacientů s akutní glomerulonefritidou po streptokokové infekci, v séru do 1 měsíce od počátku Byl nalezen chronický globulin, glomerulární depozity byly hlavně IgG-C3 nebo IgG-IgM-C3, 1 případ obsahoval fibrinogen a 20% až 50% sérového kryoglobulinu v membránové proliferativní glomerulonefritidě typu I Pozitivní, C3 je většinou normální, kromě přítomnosti IgM-IgG nebo IgM-IgA v séru pacientů s akutní glomerulonefritidou.
2. Primární a sekundární kryoglobulinemie pro identifikaci primární kryoglobulinémie se vztahuje na přítomnost kryoglobulinu v krvi, ale není zřejmá zřejmá příčina, pacienti se sekundární kryoglobulinemií Mají jasnou příčinu.
Kromě mnohočetného myelomu, primární makroglobulinémie a dalších lymfoproliferativních onemocnění, jako je alergická purpura, systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom, zkratová nefritida, nekrotizující vaskulitida a Studený globulin může být také přítomen v séru některých pacientů, jako je revmatoidní artritida, a tato onemocnění mohou způsobit poškození ledvin a studený globulin je potvrzen na lézi.
