chladová protilátka autoimunitní hemolytická anémie
Úvod
Zavedení autoimunitní hemolytické anémie se studenou protilátkou Hemolytická anémie typu autoimunita se studenou protilátkou je typ autoimunitní hemolytické anémie a její optimální reakční teplota je pod 30 ° C, zejména autoprotilátky při 4 ° C. Existují 3 podtypy: 1 protilátka proti erytrocytům agreguje červené krvinky (studený aglutinin) při 4 ° C a aktivuje komplement, ničí syndrom studených aglutininů červených krvinek (colostin), tj. Syndrom studeného aglutininu / kolmolysinu (coldautoagglutininssyndrom) , CAS). Při 24 ° C vede maximální množství vazby na červené krvinky a fixace komplementu a aktivace celého komplementu při 37 ° C k hemolýze typu hemolyzinu (Donath-Land-Steiner, DL protilátka), tj. Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH). 3 studený agregát a DL protilátky smíšeného typu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: selhání ledvin
Patogen
Autoimunitní hemolytická anémie se studenou protilátkou
Příčina onemocnění:
Hemolytická anémie typu studené protilátky lze podle etiologie rozdělit na primární (nevysvětlitelnou) a sekundární. Primární onemocnění sekundární studené protilátky typu AIHA také bere na první místo lymfatickou proliferativní chorobu. Za druhé, různá infekční onemocnění se díky zlepšením diagnostických technik postupně zvyšovala.
Patogeneze:
Mechanismus produkce autoprotilátek proti erytrocytům dosud nebyl objasněn a možné faktory jsou následující.
1. Virová infekce může aktivovat vazbu polyklonálních B buněk nebo chemikálií na membránu erytrocytů a změna její antigenicity může vést k produkci autoprotilátek.
2. Lymfoidní tkáň může způsobit, že tělo ztratí imunitní kontrolní funkci v důsledku infekce, nádoru a imunitního deficitu, což nevede k identifikaci jeho vlastních buněk, což vede k produkci autoprotilátek.
3. Porucha rovnováhy T pomocných buněk (Th), hyperfunkce Th2, hlavně produkují IL-4, IL-6 a IL-10, aktivují B lymfocyty, aby jejich funkce byla abnormálně hyperaktivní, produkují vlastní protilátky červených krvinek.
Prevence
Prevence autoimunitní hemolytické anémie typu studené protilátky
Nejlepší preventivní opatření je aktivní léčba primárního onemocnění a tepla. Nemoc má špatnou prognózu a postrádá účinnou léčbu, proto by se měla zaměřit na prevenci, podporovat eugeniku a provádět předmanželské a prenatální vyšetření. Studený aglutinin za studena je pozitivní, zvláště titry sekundárních CAS mohou být až 1: 1000 nebo dokonce 1: 1,6 milionu (normální <1:64). Když teplota stoupne na 30 ° C, titr lektinu je stále zvýšen v albuminu nebo fyziologickém roztoku a má diagnostickou hodnotu CAS. Prenatální diagnostika může být provedena na začátku těhotenství, aby se zabránilo narození homozygotních dětí.
Komplikace
Komplikace autoimunitní hemolytické anémie se studenou protilátkou Komplikace, selhání ledvin
Ve vážných případech může být významná hemoglobinurie komplikovaná přechodným selháním ledvin. Renální selhání je patologický stav, při kterém se všechny typy chronických onemocnění ledvin rozvinou do pozdního stádia a některé nebo všechny renální funkce se ztratí. Renální selhání lze rozdělit na akutní renální selhání a chronické renální selhání. Stav akutního renálního selhání progreduje rychle, obvykle v důsledku nedostatečného přísunu krve do ledvin (jako je trauma nebo popáleniny), zhoršené funkce ledvin v důsledku některých faktorů nebo jedu. Zranění způsobuje vznik akutního selhání ledvin.
Příznak
Studená protilátka typ autoimunitní hemolytická anémie příznaky časté příznaky bledá žloutenka únava proteinurie průjem zimnice zvětšení lymfatických uzlin imunitní hemolýza
Vrcholový věk primárního CAS je asi 70 let a počet pacientek je o něco vyšší, CAS způsobený primárním CAS a lymfoproliferativními chorobami je chronický, hlavně bledý a slabý kvůli chronické hemolýze, obvykle stabilní. V chladných podmínkách lze stav zhoršovat, takže v zimě dochází k hemoglobinémii a hemoglobinurii způsobené akutní hemolýzou, často bez zimnice, horečky a nedostatečnosti ledvin. A cyanóza na nohou zmizela, jakmile se zahřeje, jak se teplota okolí snižuje, chladné protilátky (IgM) v krvi tekoucí do kůže a podkožní tkáně aktivní, což způsobuje agregaci červených krvinek a jejich kombinování s doplňkem, aglutinace červených krvinek vede k lokálnímu průtoku krve Stagnace, to je hlavní příčina cyanózy rukou a nohou. Na rozdíl od Raynaudova znamení mohou být všechny prsty ovlivněny, nejprve se změní na tmavě šedou a bílé světlo může být po dlouhé době expozice změněno na bílé. Ve vzácných případech aglutinované červené krvinky blokují malé krevní cévy. Vyskytla se gangréna prstů a příznaky pacienta byly vzácné, s výjimkou anémie a žloutenky nebyly játra, slezina a lymfatické uzliny zřejmé.
Průběh CAS způsobený infekcí je krátkodobý, často se vyskytuje 2 až 3 týdny po výskytu infekce (v této době koncentrace chladných vrcholů aglutininu), po 2 až 3 týdnech, spontánní úleva, typické příznaky jsou bledé a žloutenky, chladné prostředí Ve spodní části jsou ruce a nohy.
Přezkoumat
Autoimunitní hemolytická anémie se studenou protilátkou
Při odebírání žilní krve se červené krvinky samy koagulují. Zmizení aglutinace po zahřátí často naznačuje možnost CAS, spíše než tvorbu červených krvinek. Pacient má relativně stabilní chronickou mírnou až střední anémii a retikulocyt je mírně zvýšen. Periferní krevní nátěr vykazoval aglutinaci červených krvinek, žádné zjevné malformace červených krvinek, počet bílých krvinek a krevních destiček nebyl normální, i když nedošlo k žádné zjevné hemoglobinurii, může být hemosiderinová moči stále pozitivní, často s mírnou bilirubinemií.
Studený aglutinin za studena je pozitivní, obzvláště sekundární titr CAS může být až 1: 1000 nebo dokonce 1: 1,6 milionu (normální <1:64), když teplota stoupne na 30 ° C, lektin v albuminu nebo solném roztoku Titr je stále vysoký a má diagnostickou hodnotu CAS. Autoprotilátka je typu IgM, který působí společně s doplňkem a způsobuje aglutinaci červených krvinek.
Diagnóza
Diagnostika a identifikace autoimunitní hemolytické anémie studené protilátky
Diagnostická kritéria
Diagnóza studené protilátky typu AIHA:
1 Existují dostatečné klinické a laboratorní důkazy prokazující, že k intravaskulární hemolýze dochází poté, co je pacient studený.
2 pozitivní testy na protilátku proti erytrocytům studeného typu (CAS potřebuje pozitivní aglutininový test na studený, PCH potřebuje pozitivní test na DL protilátky) a vysoký titr nebo silnou aktivitu.
3 Přímý Coombsův test může být pozitivní a vykazuje typ C3 Kromě toho, pokud lze nalézt jasnou sekundární příčinu, měla by být diagnostikována sekundární studená protilátka typu AIHA, sekundární je vyloučena pro diagnostiku primární.
Diferenciální diagnostika
Paralyzovaný studenou protilátkou typu AIHA je paroxysmální noční hemoglobinurie (PNH), zejména CAS, protože její hemolýza je způsobena vazbou IgG na komplement, takže test kyselé hemolýzy a sacharidové hemolýzy může být pozitivní, podobně jako PNH, ale pacienti s PNH nemají studené protilátky a pacienti se studenými protilátkami nemají PNH buňky (PNH buňky postrádají GP1 kotevní proteiny, jako jsou CD55 a CD59), které lze identifikovat.
