studený aglutininový syndrom
Úvod
Úvod do studeného aglutininového syndromu Syndrom studeného aglutininu je skupina nemocí charakterizovaných chronickou hemolytickou anémií a mikrocirkulační embolií v důsledku autoreaktivní aglutinace erytrocytů a faktorů vyvolaných chladem. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,05% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie
Patogen
Příčina syndromu aglutininů nachlazení
Z jakéhokoli důvodu je to idiopatický syndrom aglutininů nachlazení. Sekundární studený agglutininový syndrom se vyskytuje u onemocnění, jako je schistosomiáza, filarióza, malárie, africká trypanosomiáza, cirhóza, atypická pneumonie, SLE a hemolytická anémie.
Existují tři případy této choroby:
Akutní typ (20%):
Titr kondenzační aglutinace je až 1:64 milionů, který se nachází u některých virových onemocnění, jako je infekční mononukleóza, zarděnka, žloutenka, idiopatická perikarditida a podobně, zejména atypická pneumonie.
Ostatní (10%):
Nevysvětlené idiopatické onemocnění aglutininů nachlazení se vyskytuje u starších osob a projevuje se jako cyanóza končetin, hemolytická anémie a hematurie. Tento typ kondenzačního aglutinačního titru může být až 1: 1 milion (při 0 ° C).
Subakutní typ (20%):
Existují také podobné titry jako u akutního typu, které se vyskytují v určitých lymfomech.
Prevence
Prevence syndromu studeného aglutininu
Udržování v teple je jedinou spolehlivou a účinnou metodou prevence a léčby tohoto onemocnění.
Komplikace
Komplikace syndromu studeného aglutininu Komplikace anémie žloutenka
Lze kombinovat s mírnou až střední anémií, částečně kombinovanou se žloutenkou.
Příznak
Příznaky syndromu studené aglutinace časté příznaky žloutenka
V chladném prostředí je ucho příznivé, špička nosu a prsty jsou cyanotické, ale jakmile se zahřeje, zmizí. Chronická mírná až střední anémie může mít žloutenku, sekundární k infekci u pacientů se studeným agglutininovým syndromem, hemolýza je často omezená a mírně .
Koncentrace studeného agglutininu je významně zvýšena, v kombinaci s klinickými projevy, může být diagnostikována jako syndrom studeného aglutininu.
Přezkoumat
Vyšetření syndromu studeného aglutininu
Krev, kostní dřeň a laboratorní testy na hemolýzu vyhovují změnám hemolytické anémie. V periferní krvi nejsou žádné malformace červených krvinek a test aglutininů za studena je pozitivní. Titr může dosáhnout 1: 1000 nebo vyšší při 4 ° C a albumin při 30 ° C. Nebo titr sérového lektinu má stále relativně vysokou diagnostickou hodnotu, přímý test proti lidskému globulinu pozitivní, téměř všechny typy C3.
Diagnóza
Diagnóza a identifikace syndromu studeného aglutininu
Diferenciální diagnostika
1. Raynaudův syndrom (Raynaud) Toto onemocnění se může objevit v ruce a noze v důsledku arteriálního spasmu končetin, ale nemoc se neobjevuje v chladném období, před výskytem cyanózy dochází k bledému a reaktivnímu přetížení, nos a ušní kolo ne cyanóza, závažné Může existovat místní gangréna a test studené aglutinace i Coombsův test jsou negativní.
2. kryoglobulinemie kryoglobulin je abnormální plazmatický protein, většinou IgM, se může objevit u řady onemocnění, včetně myelomu plazmatických buněk, lymfomu, systémového lupus erythematodes, pacientů s kryoglobulinemií V důsledku zvýšení plazmatické viskozity, které způsobuje obstrukci periferních krevních cév, může dojít k cyanóze prstu, ale test kondenzační sady i Coombsův test mohou být negativní.
3. Pacienti s paroxysmální studenou hemoglobinurií mohou mít hemolýzu a anémii, ale test na horkou a studenou hemolýzu (test Donath-Landsteiner, test DL) je pozitivní, zatímco test na aglutinaci za studena je negativní.
