Granulom podobný lymfomu
Úvod
Úvod do lymfatického granulomu Lymfatomatoidní granulomatóza (LG) je vzácnou formou vaskulitidy a granulomatózních reakcí. Toto onemocnění je charakterizováno vaskulární výživou, vaskulárními destruktivními lézemi a granulomovými reakcemi v různých tkáních, doprovázeným širokým spektrem atypických lymfoproliferačních infiltrací, které postihují hlavně plíce, ale také zahrnující extrapulmonální tkáně. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: masivní hemoptýza, respirační selhání, bolest hlavy, kóma, edém, hluchota, ochrnutí obličeje
Patogen
Příčina lymfatického granulomu
(1) Příčiny onemocnění
Příčina není známa, hlavně invaze do plic, projevující se jako nekrotizující granulom a nekrotizující vaskulitida s atypickou infiltrací lymfoidních buněk a některé se nakonec vyvinuly v lymfom, který je považován za deformaci lymfomu. Z histopatologického hlediska je nemoc Existují změny vaskulitidy a granulomatózní reakce. Tyto změny jsou konzistentní s alergickými reakcemi. Předpokládá se, že lymfatický granulom může být neoplastickým onemocněním s alergiemi. Alergická reakce může být směrována na nepotvrzené. Antigen-protilátková reakce nádorového antigenu, porucha imunitní odpovědi in vivo nebo poškození zdraví, jako je transplantace ledvin, virová hepatitida, Sjogrenův syndrom a revmatoidní artritida, často komplikovaná lymfatickým granulomem, tento související účinek a granulace podobná lymfomu Oteklý, s atypickou lymfatickou infiltrací retikulocytů, s chronickou imunosupresí pro určité stavy vrozené imunodeficience, jako je Wishkott-Aldrichův syndrom, Louis-Barův syndrom, a občas granulací podobnou lymfomu Opuchlé, výše uvedená klinická pozorování naznačují, že lymfatický granulom může být imunitním proliferačním prostředkem, ke kterému dochází po imunitních poruchách nebo poškození Onemocnění, někteří lidé zvažovali patogenní účinek autoimunitního mechanismu na lymfomem podobný granulom, a někteří pacienti mají nedostatečnost T lymfocytů, existují případy LYG po transplantaci ledvin a LG a revmatoidní artritida nebo Sjogrenův syndrom je s ním spojen, takže může souviset s výskytem imunitních abnormalit a výskytem LYG.
Někteří pacienti vykazují v průběhu nemoci infekci virem Epstein-Barrové a test heterofilní aglutinace je pozitivní, což naznačuje, že virus se může podílet na patogenezi nemoci. Kromě toho se v některých případech může u cévního centrálního lymfomu u angiocentrického mozku vyvíjet cévní centrální lymfom Lymphoma, AL), proto někteří autoři věří, že LG je pre-stádium lymfomu, a dokonce klasifikoval všechny LYG do vzácného zvláštního typu maligního lymfomu.
(dvě) patogeneze
Patogeneze stále není jasná, někteří lidé si myslí, že se jedná o deformaci lymfomu, která je charakterizována nekrotizujícím granulomem a nekrotizující vaskulitidou s atypickou infiltrací lymfoidních buněk.V experimentálním modelu může chronická alogenní stimulace antigenu aktivovat chronickou část hostitele. Imunologicky aktivní buňky a indukují atypickou lymfoidní proliferaci a nádory lymfoidní tkáně, může virus hrát důležitou roli v patogenezi tohoto onemocnění, může iniciovat autoimunitní odpověď změnou membránové antigenicity hostitele nebo přímo prostřednictvím viru způsobujícího nádor Stimuluje proliferaci retikuloendoteliálního systému a způsobuje atypickou nebo zjevnou proliferaci lymfatických retikulocytů Zatím nebylo možné vyloučit indukci určitých faktorů prostředí na tuto chorobu.
Reakce antigen-protilátka, poruchy imunity, virové infekce a faktory prostředí mohou být jediným faktorem nebo kombinací faktorů, které mohou vést k rozvoji tohoto onemocnění.
Lymphomatoidní granuloma napadá hlavně extranodální orgány a postiženými orgány jsou plíce (80%), kůže (40% až 50%), centrální nervový systém (30%), játra (25%), ledviny, kostní dřeň a oko. Atd., Zatímco povrchové lymfatické uzliny jsou vzácné.
Patologickým rysem onemocnění je, že infiltrující buňky jsou složeny z atypických lymfoidních retikulocytů s plazmacytoidními rysy a malého počtu neutrofilů nebo eosinofilů, atypickými lymfoidními retikulocyty jsou hlavně zralé lymfocyty. Převládají buněčné a plazmatické buňky. Tyto buňky mají větší buněčná těla a více cytoplazmy než zralé lymfocyty. Mají mnoho charakteristik imunoblastů, často vykazujících mitotickou fázi. Vaskulární zánětlivé změny tohoto onemocnění jsou jasnější, ale Ne nutně několik systémů nekrotizujících změn vaskulitidy, některé typické narušení bílých krvinek nebo primární fibrinoidní nekrotická vaskulitida, jedná se o vaskulární destruktivní a vaskulární nutriční onemocnění, které se týká hlavně Malé tepny a žíly, cévní léze jsou způsobeny infiltrací atypických lymfoidních retikulocytů, infiltrační buňky mohou způsobit vaskulární endoteliální vydutí, zhrubnutí intimy, což má za následek stenózu a nakonec trombotické okluze a rozsáhlé Vaskulární nekróza a revaskularizace se podle typu infiltrujících buněk a rozsahu nekrózy dělí na III, G1: hlavně z malých lymfoidních, tkáňových a plazmatických buněk Běh, žádné typické lymfocyty a imunoblasty, obecně žádná nekróza, G2: morfologický přechod mezi G1 a G3, G3: infiltrující buňky jsou hlavně atypické lymfocyty, zánětlivé pozadí polymorfismu často Je zřejmé, že nekróza je výraznější, G3 se také nazývá vaskulární centrální lymfom. Výše uvedená hyperplazie lymfocytů potvrzená imunoelektronovou mikroskopií a T-lymfocyty z periferní krve, zejména T4, obvykle nemohou detekovat TCR genovou rekombinaci.
Buněčná infiltrace se u tohoto onemocnění jeví jako významně aktivní hyperplázie v histologii, která způsobuje, že se léze vyznačují maligní transformací, ale liší se od lymfomu a změny buněčné infiltrace jsou rozmanité, zralé a nezralé lymfoidní buňky. Často smíšené, mohou být spojeny s rozsáhlou nekrotizující těžkou vaskulitidou, a to i v místě daleko od infiltrující fosílie, ale lze vidět i nekrotickou vaskulitidu, ale lymfatická tkáň poblíž infiltrujících ohnisek není porušena, ty se významně liší od lymfomu V některých případech se však může vyvinout imunoblastom nebo atypický lymfosarkom, což naznačuje možný vztah mezi nemocí a lymfomem.
V současné době je dohodnuto, že LG je jedinečný vaskulární centrální lymfom vytvořený infiltrací pleomorfních buněk PCR a hybridizace in situ silně naznačují, že virus Epstein-Barr se podílí na patogenezi plicního vaskulárního centrálního lymfomu, které byly považovány za periferní T buňky. Lymfom, protože imunofenotypové studie potvrdily, že se jedná o převážně atypické buňky exprimující antigeny spojené s T lymfocyty. Nedávno PCR a imunohistochemie potvrdily velké atypické, EBV-pozitivní monoklonální B buněčné subpopulace, což naznačuje mnoho LYG. Typem vaskulárního centrálního lymfomu je skutečně EBV-pozitivní B-buněčný lymfom s velkým počtem reaktivních T buněk, nicméně některé léze se objevují jako periferní lymfom T-buněk, tyto nádory jsou EBV-negativní, výše uvedené patologické změny mohou zahrnovat průdušnici, průdušky, plíce, Slezina, ledviny, mozek a lymfatické uzliny.
Plíce jsou často porušeny, obvykle mnohočetná nodulární infiltrace, velikost léze je různá a příležitostné dutiny v nekrotické oblasti infarktu jsou charakteristikami infiltrace plic do plic, někdy mohou být léze generalizovány a mohou být doprovázeny vícečetnými Sexuální plicní absces, projevující se jako hnisavé změny nebo zničení laloku nebo jedné strany plic, Saldmm věří, že plicní nekróza tohoto onemocnění se liší od Wegenerova granulomu, první je hlavně koagulační nekróza, druhá je zkapalněná nekróza V některých případech došlo ve funkcionalizované hojivé oblasti plic k úplné degeneraci hyalinu, v některých případech byla kromě charakteristických vaskulárních infiltrátů pozorována významná proliferace fibroblastů, ale nedošlo k atypické lymfoidní síti. Buňky a stupeň nekrózy je také velmi světlý, kromě rozsáhlé vaskulitidy a nekrózy, často pozorované při tvorbě plicních parenchymálních hmot a uzlíků tvořených atypickou infiltrací lymfoidní tkáně, nyní prokázaly určitou histologii onemocnění Charakteristiky mají určitý dopad na prognózu: U zánětlivých infiltrátů jsou více než polovina infiltrujících buněk atypické lymfoblastické buňky, což svědčí o špatné prognóze, zatímco infiltrující buňky jsou hlavně malé lymfocyty. Nebo plazmatické buňky je větší než 10%, lépe prognóza, žádný vliv na rozsah nekrózy prognózy.
Nervový systém je také častým místem postižení této nemoci, nekropsie zjistila, že meningy, krevní cévy a mozkový parenchym jsou typické a mají rozsáhlou infiltraci plazmacytoidních polymorfních buněk. V rozsáhlé oblasti nekrózy je vidět ztráta neuronů a fragmentace bílé hmoty. Dochází k fokální mozkové cévní okluzi s nekrózou stěny, atypické infiltraci lymfocytárních retikulocytů, trombóze, stenóze a tvorbě aneuryzmatu, některé případy úmrtí lze pozorovat v mozku a míchy. Tato oblast může být spojena s imunoblastickým sarkomem V některých případech jsou midbrain a poníky značně nekrotické a mozková tkáň je nahrazena atypickými lymfoidními tkáňovými buňkami.
Histologické nálezy kožních lézí byly podobné těm, které byly pozorovány v plicích. Byly pozorovány lehké až těžké kožní vaskulární centrální a vaskulární destruktivní vaskulitidy a smíšené buněčné granulomatózní infiltrace. Byly také pozorovány atypické lymfatické retikulocyty, ale Kyselé buňky jsou vzácné a může dojít k sekundárnímu zánětu a destrukci kožních doplňkových struktur, jako jsou potní žlázy a nervy, jakmile se vyskytnou hluboké žíly, může být lipitida způsobena nekrózou sousední tukové tkáně. Z ultrastrukturálního hlediska se objevuje proliferace tkáňových buněk. Určité charakteristiky, včetně kolísání na okraji buněčné membrány, dobrého vývoje Golgiho aparátu a agregace mikrofilamentů v cytoplazmě, mikrotubulích atd., Pokud se jedná o subkutánní tkáň, se obvykle mění na fokální mastnou nekrózu s cizí tělesnou reakcí.
Histologické změny ledvin ukázaly typické lymfatické retikulocytové infiltrační uzly.Tato změna byla podobná infarktu a objevila se nekróza a vaskulitida, okluze a žilní okluze. Lézie byla nalezena pouze u renálního parenchymu, ale glomerulus se nezměnil. Patologické znaky jsou charakterizovány rozptýlenou fokální infiltrací v jaterním parenchymu, velkými nekrotickými lézemi, velkým množstvím ukládání kolagenu v nekrotické oblasti a hustou atypickou infiltrací atypické lymfoidní tkáně kolem krevních cév.
Prevence
Prevence lymfocytárních granulomů
1. Udržujte hygienu prostředí, posilovejte fyzické cvičení, zlepšujte autoimunitní funkce a předcházejte infekci.
2. Věnujte pozornost zákonu života, práce a odpočinku, pohodlí a vyhněte se intenzivní mentální stimulaci.
3. Posílit výživu, půst a mastnotu, věnovat pozornost oteplování.
4. Vyvarujte se nachlazení a nachlazení, abyste zabránili sekundárním bakteriálním infekcím.
5. Včasná diagnóza, časná léčba.
Komplikace
Komplikace granulomů podobné lymfomu Komplikace, masivní hemoptýza, respirační selhání, bolest hlavy, kóma, edém, hluchota, ochrnutí obličeje
Nejčastější komplikací je dušnost, zejména u pacientů s lymfatickými uzlinami v mediastinu nebo plicích. Pacienti s klinickými stavy podobnými lymfomu, asi třetina pacientů může mít plicní dutiny, mohou umřít na masivní hemoptýzu nebo mohou mít bronchiální bronchus Částečná obstrukce, respirační selhání způsobené masivní destrukcí plicního parenchymu je také hlavní příčinou úmrtí nemoci. Léze centrálního nervového systému mohou postihovat jakoukoli část mozku a míchy a mohou mít afázii, hemiparézu, slepotu, poruchy pohybu, paraplegii, ochrnutí okulomotorického nervu, Dětská mozková obrna, bolesti hlavy, parestézie, zmatenost, kóma, křeče, kvadriplegie, otok optického nervu, hluchota, ochrnutí obličeje, pocit, mozkový edém, meningoencefalitida atd., Rozsáhlá infiltrace jater, může způsobit progresivní selhání jater a smrt Pitva zjistila, že játra, slezina, lymfatické uzliny, ledviny, srdce a gastrointestinální trakt mohou být porušeny.
Příznak
Příznaky lymfatického granulomu Časté příznaky Selhání jater, ztráta hmotnosti, únava, diplopie, vyrážka, bolest na hrudi, nepohodlí v těle, vyrážka, ataxie, postižení ledvin
Klinické projevy LYG se překrývají s jinými typy plicního lymfomu: Hlavními postiženými orgány jsou plíce (80%), kůže (40% až 45%), centrální nervový systém (30%) a játra (25%). Mezi ledviny, zažívací trakt, kostní dřeň a oko atd. Patří mezi systémové příznaky horečka, celkové nepohodlí, únava, úbytek na váze, bolest kloubů a poškození kůže, obvykle umírající na generalizované plicní léze a sekundární infekce do 14 měsíců od příznaků Protože nejčastěji napadá plíce, jsou nejčastějšími příznaky nižší respirační příznaky, jako je kašel, hemoptýza, bolest na hrudi a dušnost, 30% z nich má neurologické poškození, které se projevuje jako duševní porucha, ataxie, záchvaty a kraniální nervy. Dysfunkce, atd., Pitva zjistila, že játra, slezina, lymfatické uzliny, ledviny, srdce a gastrointestinální trakt mohou být porušeny, hlavní projevy extrapulmonální kůže v kůži, lze vidět ve 40% až 45% případů, kožní léze jsou hlavně infiltrační červené skvrny Bloky a podkožní nebo dermální uzliny mohou také způsobit vředy, makulopapulární nebo erytematózní léze, v dolních končetinách a hýždích se vyskytuje mnohočetná symetrie a může také šířit celé tělo, léze se mohou objevit před poškozením plic nebo současně a často doprovázeny celým tělem Příznaky jako horečka, únava , Ztráta hmotnosti, bolesti svalů a kloubů, hrudníku příznaky časté, protože různé části zapojené a odpovídajících klinických projevů.
Dýchací systém
Respirační příznaky jsou často hlavní potíže. Většina pacientů má kašel, kašel, potíže s dýcháním nebo astma, bolest na hrudi atd. Plíce jsou nejčastějším časným projevem tohoto onemocnění, často doprovázené různými stupni horečky, úbytkem hmotnosti, několik pacientů může mít také jen plíce Rentgenové abnormality, ale žádné klinické příznaky, někteří pacienti mají na počátku plicní postižení, progresivní vývoj, a někteří pacienti mohou také mít progresivní plicní postižení v průběhu onemocnění, léze se nacházejí hlavně ve dvou plicních polích Zejména jsou obě plíce běžnější, špička plic je zřídka ovlivněna, léze je téměř vždy dvoustranná a šíření je široké, ale může být také asymetrické, i když plicní léze má charakteristiky lymfomu. Existuje však jen málo bilaterální hilar lymfadenopatie. Lymfadenopatie se vyskytuje pouze v jiných orgánových systémech a výkon není typický. U pacientů s klinickými stavy podobnými lymfomu se může objevit asi 1/3 plicní dutiny. Hemoptysis a smrt, respirační selhání způsobené masivním ničením plicního parenchymu je také hlavní příčinou úmrtí na toto onemocnění. Rozsah respiračního postižení u tohoto onemocnění je obecně malý, ale někdy jsou hlavní klinické příznaky respirační léze. Projevuje se jako obstrukční bronchiolitida, která je způsobena tvorbou, destrukcí a okluzí vředů průdušek způsobenou masivní infiltrací zánětlivých buněk a hyperplázií vláknité tkáně, a může také způsobit částečné obstrukci průdušek plic, což je způsobeno nekrotickými tkáněmi a zánětlivými buňkami. Široce napadané endobronchiální membránou.
Může se vyskytnout infarktová nekróza v plicním parenchymu, vysoce invazivní uzly, masivní poškození plic, rozsáhlá plicní konsolidace a atypická intersticiální infiltrace plic, atypická infiltrace lymfoidní tkáně napadá plicní tepnu, plicní žíly Občas mohou být tyto cévní okluze a rozsáhlá plicní parenchymální nekróza způsobeny, což může způsobit těžký kašel a potíže s dýcháním.
2. Nervový systém
Existují periferní neuropatie, obrna kraniálních nervů a různé příznaky a příznaky centrálního nervového systému. Pokud se jedná o nervový systém, může dojít před plicní afázií, afázií, bolestmi hlavy, parestézií, hemiplegií, ataxií, zmatením, křečemi atd. Uprostřed, i když jsou zmírněny plicní léze, je periferní neuropatie většinou asymetrická. Léze centrálního nervového systému mohou postihovat jakoukoli část mozku a míchy. Může se objevit obrna, dočasná slepota, diplopie, exoftalmy, ztráta zraku nebo závratě. Mezi běžné příznaky patří afázie, hemiparéza, slepota, poruchy pohybu, paraplegie, okulomotorická obrna, ochrnutí kraniálních nervů, bolesti hlavy, parestézie, zmatenost, kóma, křeče, kvadriplegie, otok zrakového nervu, hluchota, ochrnutí obličeje, pocit nudy, Mozkový edém, meningoencefalitida atd., Postižení periferních nervů, parestezie dolních končetin se může objevit ještě před objevením dalších systémových lézí, i když jsou léze plic regresivní, léze centrálního nervového systému se mohou vyvinout častěji, pacient se vyskytuje častěji Jeden nebo několik výše uvedených příznaků, výskyt a prognóza neurologických onemocnění, jsou přímé Související, jakmile je zapojen nervový systém, je jeho úmrtnost až 80% nebo více.
3. Kůže
Nejběžnějším místem postižení mimo plíce je kůže, což je velký invazivní erytém, uzliny, vředy, kožní léze představují 40% až 50%, 10% až 25% pacientů s první kožní lézí, kožní léze mohou předcházet plicím 2 až 9 let po nástupu, Liebow hlásil skupinu 40 pacientů, u 16 případů (42,5%) se vyvinuly kožní léze, kvůli vysokému výskytu kožních lézí, snadné biopsii a typickým histologickým nálezům léze, takže u podezřelé lymfy Pokud je přítomen nádorový granulom, je třeba pečlivě provést dermatologické vyšetření. Mezi nejčastější typické léze patří červeno-fialové vyrážky o velikosti 1 až 4 cm, papuly nebo podkožní uzliny, které jsou tvrdé a vyboulené (někdy vředy), průměr 2 ~ 3 cm, většinou se nachází v končetině, může dojít k lézi v jakékoli části, ale běžná je v hýždích, břiše, stehnech a dolních končetinách, proces opravy je často doprovázen jizvami a pigmentací, další léze jsou nespecifické změny, jako jsou vezikuly, rozsáhlé Šupiny, ztráta vlasů jako plak, lokální bezsrsté a prstencové plaky, subkutánní uzly jsou někdy velké, a někdy jejich hlavní klinické projevy, hlavní poškození kůže lze vyjádřit také červeně a nakonec přeměnit na měděnou barvu, induraci Tvar Subkutánní léze, kožní léze se obvykle vyskytují současně s plicními lézemi, ale mohou se vyskytovat několik měsíců nebo let po plicních lézích, s kožními lézemi nebo prognózou.
4. Zapojení ledvin
Přibližně polovina pacientů měla renální histologické změny, ale žádné klinické příznaky, klinicky zjevné postižení ledvin je vzácné a změny LG lze nalézt při pitvě.
5. Ostatní
10% jiných pacientů může mít hepatomegalii, selhání jater, malý počet pacientů s lymfadenopatií, splenomegalií a ascitem atd., Rozšíření jater může být také časným projevem onemocnění, vzhledem k rozsáhlé infiltraci jater může způsobit progresivní játra Smrt při selhání funkce, ve většině případů se může vyskytnout lymfadenopatie, může se objevit slezina, v některých případech doprovázená infiltrací granulomů podobnou lymfomu, může způsobit leukopenii.
Kromě klinických projevů, zejména plicní biopsií a kožní biopsií, byly potvrzeny charakteristické patologické změny, patologické změny kožních lézí podobné intrapulmonárním změnám, projevující se jako atypické lymfocyty a infiltrace plazmatických buněk. Některé vzorky biopsie kůže nevykazují vaskulitidu nebo je obtížné vidět typické vaskulární změny, ale jiné změny jsou viditelné.
Přezkoumat
Vyšetření lymfatoidního granulomu
1. Krevní rutina a několik pacientů se sedimentací erytrocytů má těžkou anémii, bílé krvinky mohou být zvýšeny nebo sníženy, lymfocyty mohou být zvýšeny a rychlost sedimentace erytrocytů je zrychlena.
2. Rutinní moč je obvykle normální, někdy s mírnou proteinurií a bílými krvinkami.
3. Biochemické vyšetření Když je jaterní parenchym značně narušen, může být transamináza zvýšena.
4. Imunologické vyšetření asi u poloviny pacientů může mít zvýšené hladiny IgG nebo IgM, buněčný imunotest je většinou negativní, revmatoidní faktor, lupusové buňky, antinukleární protilátky jsou negativní.
5. Periferní krevní testy mohou mít anémii, snížené nebo zvýšené bílé krvinky a zvýšené nebo snížené lymfocyty.
6. Krevní test ESR může být normální nebo rychlý, revmatoidní faktor může být pozitivní, RF je často pozitivní, ANA je často negativní.
7. Vyšetření imunoglobulinu Imunoglobulin IgA, IgG lze mírně zvýšit.
8. Patologické vyšetření zahrnuje hlavně infiltraci neutrofilů kolem hluboké dermy dermis, jsou také pozorovány lymfocyty, plazmatické buňky a histiocyty. Občas jsou lymfoidní buňky heterogenní, s velkými jádry, hlubokým zbarvením, nepravidelným tvarem a atypickými Mitóza, typická infiltrace je soustředěna na krevní cévy a ničí krevní cévy.Pokud jde o podkožní tkáň, může způsobit panniculitidu a fokální tukovou nekrózu, reakci cizích tělesných buněk a různé zánětlivé buněčné infiltrace. Hlavně invaze do arteriol, otok vaskulárního endotelu, trombóza v lumenu, depozice fibrinového typu a infiltrace zánětlivých buněk ve zdi, viditelné lymfoidní buňky v infiltraci, kožní přídavky v infiltrační oblasti jsou často ničeny, plicní infiltrace Malé lymfocyty, plazmatické buňky a nerovnoměrné množství lymfoidních buněk, poškození ledvin je především renální intersticiální infiltrace a vaskulitida, poškození centrálního nervového systému je také nekrotizující vaskulitida a atypická infiltrace lymfoidních buněk, nádor je soustředěn na krevní cévy Nekrotický granulom, krevní cévy jsou infiltrovány řadou buněk, včetně malých lymfocytů, tkáňových buněk, imunoblastů, plazmy Buňky, které zahrnují hlavně středně velké tepny a žíly, zahušťování intimy, stenózu nebo okluzi lumenu, mohou mít trombózu, podle typu infiltrujících buněk a rozsah nekrózy lze rozdělit do 3 úrovní, proliferující lymfocyty jsou hlavně T buňky, U CD4 T buněk je přeskupení genu TCR často negativní a biopsie lymfatických uzlin většinou vykazuje reaktivní hyperplázii.
9. Imunofenotyp EBV pozitivní, B buňky často exprimují CD20 a CD79a, CD15 negativní; LMP1 pozitivní, některé monoklonální buňky, cytoplasmatické Ig pozitivní, atypické lymfocyty mohou být CD3 pozitivní, z nichž CD4 buňky jsou více.
10. Rentgenové vyšetření rentgenových paprsků hrudníku se liší v závislosti na průběhu léze Typické projevy ukazují několik uzlových stín ve dvou plicích a velikost spodních listů se pohybuje od několika milimetrů do 10 cm. / 3 je doprovázen silnostěnnými dutinami, z nichž asi 20% jsou pouze jednostranné stíny plicních uzlin, z nichž některé vykazují infiltrační stíny plic, 1/3 pleurálních výpotků, ale hilarované lymfatické uzliny nejsou oteklé, občas dvě Plíce jsou difuzní retikulární nodulární a vilózní alveolární infiltrace nebo vícenásobné nodulární léze podobné metastatickému karcinomu plic, léze jsou většinou bilaterální, hlavně postihující dvě plicní pole, zejména dvě plíce Uzel může být rychle zvětšen nebo zmenšen a může dokonce úplně zmizet. Několik pacientů má mediastinální nebo hilarní lymfadenopatii.
11. Podle stavu, klinických projevů, symptomů, příznaků, zvolte EKG, B-ultrazvuk, CT, MRI a další testy.
Diagnóza
Diagnóza a diagnostika lymfatoidního granulomu
Diagnostická kritéria
1. Diagnostická kritéria
(1) Věk a pohlaví nástupu: Onemocnění lze pozorovat ve všech věkových skupinách a starší lidé jsou relativně běžní. Průměrný věk nástupu je 50 let a poměr mezi muži a ženami je 1,7: 1.
(2) klinické projevy: nejčastější respirační příznaky (80%), mohou být spojeny s horečkou, úbytkem na váze, častějšími jsou také kožní léze (40% až 50%), projevující se velkým invazivním erytémem, uzlinami, vředy atd., Centrálním nervovým systémem Systém je také často zapojen (30%), může se projevit jako duševní poruchy, ataxie, hemiplegie, křeče, může dojít k postižení nervového nervu Bellina obrna, dočasná slepota, diplopie, exoftalmy, snížené vidění nebo závratě, postižení periferních nervů dolní končetiny Abnormální pocit, malý počet pacientů má poškození jater (25%), může mít játra, splenomegálii atd., Ale povrchové lymfatické uzliny jsou vzácně zapojeny, což je v rozporu s lymfomem.
2. Diagnostické kroky
Klinicky by výše zmíněné léze plic nebo doprovodné léze na kůži, nervovém systému nebo s játry, slezinou a lymfadenopatií měly vzít v úvahu možnost LG a další proveditelné rentgenové vyšetření hrudníku, například několik uzlů s tvorbou dutin. Jedná se o důležitou diagnostickou stopu, ale musí být potvrzena patologií, než bude konečně diagnostikována. Plícní onemocnění je u tohoto onemocnění extrémně běžné a často je hlavním problémem pacientů, kteří by mu měli věnovat pozornost.
Klinicky by výše zmíněné léze plic nebo doprovodné léze na kůži a nervovém systému měly brát v úvahu možnost LG. Rentgenové vyšetření hrudníku ukazuje, že mnohočetné uzlové stíny s tvorbou dutin jsou důležitými diagnostickými stopami, ale musí být potvrzeny patologií, aby byly konečně diagnostikovány. .
Diferenciální diagnostika
Diagnóza tohoto onemocnění je obtížná. K potvrzení diagnózy je nutná biopsie, kterou je třeba odlišit od Wegenerovy granulomatózy a metastatických nádorů:
Lymfom
Onemocnění je také běžné při vaskulární invazi a rozsáhlé nekróze, u LG pacientů se vyskytuje hlavně mediastinální zvětšení, hilarní lymfadenopatie a játra, slezina, zvětšení povrchové lymfatické uzliny a maligní lymfom, identifikace nebo patologie, infiltrace lymfomu Buňky byly relativně homogenní a imunohistochemické barvení detekovalo monoklonální, zatímco LG vykazoval hlavně vaskulární nekrotizující granulom s různými typy buněčné infiltrace.Immunohistochemie ukázala, že lymfocyty byly hlavně CD4-pozitivní T buňky, gen TCR. Klonální přeskupení (-), dva se jasně liší, od LG lze rozlišit následující vlastnosti:
(1) často doprovázené povrchními, hilarními, mediastinálními lymfatickými uzlinami a hepatosplenomegalií.
(2) Infiltrující buňky jsou často jedinou buňkou.
(3) Imunoperoxidáza je monoklonální imunoglobulin a LYG je polyklonální imunoglobulin. Pokud se však u LG zjistí, že má fokální infiltraci lymfocytů jednoho typu, měla by být upozorněna na možnost vzniku maligního lymfomu.
2. Wegenerův granulom
(Wegener granulomatosis WG) Podobně jako LG, nejčastější postižení plic, ale nemoc je klinicky vzácnější, žádný rozdíl mezi pohlavími, častější u 40 až 50 let, pacienti s horečkou, bolestmi kloubů, bolestmi svalů, anémií, Leukocytóza, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, časné projevy respiračních příznaků jsou nazální, střední ucho, zánět dutin a ulcerózní poškození hrdla a průdušek.Ve střední a pozdní fázi, fokální glomerulonefritida, rozsáhlá hemoragická vyrážka kůže a sliznice , relaxační teplo, většinou v důsledku urémie nebo systémové smrti, průměrná doba trvání onemocnění je asi 6 měsíců, více než 3 měsíce, velmi nebezpečná, ačkoli nemoc a LG mají patologické rysy vaskulární nekrotické granulace, ale WG má Charakteristické mnohonásobné obří buňky, granulom často mají více neutrofilů a buněčných zbytků, zatímco lymfocyty jsou volnější a koagulační nekróza je vzácná. Navíc je pozitivní sérová anti-neutrofilní protilátka (ANCA). Důležitým základem pro diagnostiku WG je jeho specificita 86%, senzitivita 78%, lze ji odlišit od LG, patologicky infiltrující buňky se skládají hlavně z neutrofilů, tkáňových buněk a malého počtu eosinofilů a řídce řídce řídké Kapající V populacích buněčných a plazmatických buněk není zjevná lymfadenoidní infiltrace v granulomu podobném lymfomu.Gegrova granulomatóza má eozinofily v infiltračních ložiscích nebo v jejich blízkosti. Infiltráty podobné lymfomům nemají tuto změnu, kromě toho jsou epiteloidní buňky a obří buňky běžnými histologickými rysy Wegenerovy granulomatózy, ale vzácně se vyskytují u lymfomů podobných granulomů, jiných plicních vaskulitid a granulomů. Onemocnění LG a Wegenerův granulom je obtížné identifikovat, ale infiltrují buňky bez atypických lymfocytů.
3. Infekční granulomatóza
Před stanovením LG je stále nutné vyloučit granulomatózu způsobenou infekčními chorobami, jako jsou mykobakterie a houby.
4. Obstrukční bronchitida
Protože granulomatózní léze ničí bronchiální stěnu a fibróza, která vede ke stenóze nebo okluzi, může být nesprávně diagnostikována jako obstrukční bronchitida, musí být provedena biopsie plic k vyloučení obstrukční bronchitidy.
5. Metastatický nádor plic
Plicní metastatické nádory se mohou také často projevovat jako mnohočetné uzliny v plicích. Pokud nebyl nalezen primární nádor, měl by být odlišen od LG. Uzly metastatických nádorů jsou často kulaté, s jasnými okraji, hladkou, rovnoměrnou hustotou a bez dutin. Obecně nedochází k velké infiltraci stínu a LG často ukazuje tvorbu uzlů s dutinami. Je vidět, že infiltrující stín plic je velmi odlišný. Patologicky odlišné se liší. Většina plicních metastáz se nachází v primárních nádorech, jako jsou játra a prostata. Lze identifikovat prsa atd. Se symptomy primární léze.
